Классификация опухолей у детей

При классификации опухолей у детей не всегда можно применить принятый для опухолей взрослых гистогенетический принцип, так как дизонтогенетические опухоли могут состоять из элементов разных зародышевых листков.

В зависимости от происхождения выделяют следующие типы опухолей у детей:

 дизонтогенетические;

 опухоли из камбиальных эмбриональных тканей;

 опухоли, возникающие по типу опухолей взрослых.

От опухолей следует отличать опухолеподобные состояния.

 Гетеротопия (хористома) — микроскопически нормальные клетки или ткани, расположенные в другом органе или в зоне того же органа, где их быть не должно. Например, в стенке толстой кишки или желудка обнаруживают очажки ткани поджелудочной железы, в лёгких, почках, яичниках — клетки надпочечников и др. Гетеротопии, как правило, не имеют клинического значения и могут быть ошибочно приняты за новообразования.

 Гамартома — опухолевидное локальное разрастание тканей, характерных для данного органа. Гамартомы — пограничные образования между пороками развития и опухолями, граница между ними нечёткая. Так, одни исследователи считают гемангиомы, лимфангиомы, рабдомиомы сердца, аденомы печени гамартомами, другие — истинными опухолями.

Доброкачественные опухоли

Наиболее частые доброкачественные опухоли у детей — гемангио­мы, лимфангиомы, фибромы. Их морфология подробно описана в других разделах, в данной главе приведены особенности этих опухолей у детей.

Гемангиома — наиболее частая доброкачественная опухоль детского возраста. Чаще всего у детей бывают капиллярная и кавернозная гемангиомы или их комбинация. Локализация — кожа головы, шеи, туловища, реже — внутренние органы. Капиллярные гемангиомы могут увеличиваться в размерах, особенно быстрый рост наблюдают в первые месяцы жизни. В возрасте 1–3 года происходит остановка роста опухоли, а к 5 годам — обычно её спонтанная регрессия. Опухоль обладает инфильтрирующим ростом, в связи с чем возможны рецидивы. Гигантская гемангиома конечностей и туловища у детей раннего грудного возраста может вызвать развитие тромбоцитопенической пурпуры вследствие распространённого тромбоза сосудов гемангиомы (синдром Казабаха–Меррит). Гемангиомы — одно из проявлений наследственного синдрома Хиппеля–Линдау.

Лимфангиома обычно бывает у детей до 3 лет. Наиболее клиниче­ски значимы лимфангиомы при локализации в глубоких областях шеи, подмышечной впадине, средостении, забрюшинном пространстве. Несмотря на отсутствие клеточного атипизма, лимфангиомы обладают местнодеструирующим ростом и увеличиваются в размерах после рождения, иногда повреждая жизненно важные органы (например, средостения) или нервные стволы. Лимфангиомы (гамартомы или истинные опухоли) следует отличать от лимфангиэктазий — аномально расширенных предсуществующих лимфатических сосудов. Лимфангиэктазии проявляются диффузным отёком конечности или её части, вызывая деформацию. В отличие от лимфангиом, лимфангиэктазии не прогрессируют, однако могут вызвать серьёзные косметические проблемы.

Фиброзные опухоли у детей разнообразны, часто их степень злокачественности неясна. Для фиброматозов у детей нередко характерны гиперцеллюлярность, быстрый инфильтрирующий рост, что затрудняет их отличие от фибросарком взрослых. Наблюдают случаи спонтанной регрессии.

 Инфантильный миофиброматоз — наличие небольших плотных узелков в дерме, подкожной клетчатке, мышцах, внутренних органах. Узлы могут быть одиночными и множественными (более 50). При одиночных опухолях прогноз благоприятный, при множественных — дети умирают на первом году жизни.

 Ювенильная ангиофиброма носоглотки бывает обычно у мальчиков старше 8 лет. Микроскопически опухоль состоит из полей фиброзной ткани с небольшим количеством фибробластов и тонкостенными кровеносными сосудами. Обладает инфильтрирующим ростом и иногда прорастает кости черепа. Локализация опухоли и характер роста затрудняют её радикальное удаление. При повреждении или попытке удаления опухоли возможно профузное кровотечение. Опухоль гистологически доброкачественна, метастазов не даёт. Может спонтанно регрессировать.

Тератома — опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желёз зародыша. Тератома представлена тканями трёх зародышевых листков, однако основную часть обычно составляют ткани эктодермального происхождения. В зрелой тератоме обнаруживают эпидермис со всеми производными (волосы, железы), глиальную ткань, скопления ганглиозных клеток, жировую, мышечную ткани, хрящ, реже — другие ткани, элементы трофобласта.

 Типичная локализация тератом — яичники, яички, крестцово-копчиковая область, средостение, забрюшинное пространство, ротоглотка и основание черепа. У новорождённых и детей первых двух лет жизни преобладают крестцово-копчиковые тератомы, с 15–16-летнего возраста возрастает частота тератом яичников. Большинство тератом яичка проявляется в возрасте 20–49 лет.

 Крестцово-копчиковая тератома — основная разновидность тератом новорождённых и детей младшего возраста. Эту опухоль диагностируют у девочек в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Часто сочетание с неиммунной водянкой плода, многоводием, возможны затруднения при родоразрешении. Большая часть крестцово-копчиковых тератом — зрелые. Гистологически такая опухоль состоит из зрелых тканей, чаще с органоидной дифференцировкой. Злокачественные тератомы (тератобластомы) содержат элементы крупноклеточной карциномы, формирующей сосочковые структуры или растущей солидно. Для тератобластом характерно присутствие элементов опухоли эндодермального синуса. Такие опухоли имеют очень неблагоприятный прогноз.