- •Оглавление
- •Расширенное оглавление Тома 2
- •Глава 15. Заболевания почек и мочевыводящих путей (м.А. Пальцев, в.А. Варшавский, а.А. Иванов)
- •Глава 16. Ревматические болезни (в.С. Пауков, а.Б. Пономарев)
- •Глава 17. Инфекционные и паразитарные болезни (в.С. Пауков)
- •Глава 18. Заболевания эндокринной системы (б.Б. Салтыков, а.Б. Салтыков)
- •Глава 19. Заболевания нервной системы (м.Л. Кукушкин, а.Б. Пономарев)
- •Глава 20. Заболевания мужской половой системы (д.Н. Фёдоров)
- •Глава 21. Болезни женских половых органов и молочных желёз (и.Н. Волощук)
- •Глава 22. Патология беременности (и.Н. Волощук)
- •Глава 23. Заболевания опорно-двигательного аппарата (в.С. Пауков)
- •Глава 24. Болезни детского возраста (и.Н. Волощук)
- •Глава 25. Заболевания кожи (а.В. Берестова)
- •Глава 26. Заболевания органов зрения и слуха (а.Б. Пономарев)
- •Глава 27. Экстремальные состояния
- •Глава 28. Наследственные болезни (и.Н. Волощук)
- •Глава 14
- •Болезни печени
- •Общие механизмы нарушения функций печени
- •Морфологические изменения в печени
- •Массивный прогрессирующий некроз печени
- •Гепатит
- •Алкогольное поражение печени
- •Цирроз печени
- •Гемохроматоз
- •Циркуляторные расстройства в печени
- •Опухоли печени
- •Пороки развития печени
- •Опухоли
- •Болезни экзокринной части поджелудочной железы
- •Панкреатит
- •Опухоли
- •Глава 15
- •Основные синдромы при заболеваниях почек
- •Гломерулопатии
- •Первичные гломерулопатии
- •Тубулоинтерстициальные поражения
- •Острый тубулоинтерстициальный нефрит
- •Хронический тубулоинтерстициальный нефрит
- •Пиелонефрит и инфекция мочевых путей
- •Мочекаменная болезнь
- •Трансплантация почки
- •Опухоли почек
- •Эпителиальные опухоли
- •Мезенхимальные опухоли почки
- •Заболевания мочеточников
- •Обструкция мочеточников
- •Заболевания мочевого пузыря
- •Опухоли мочевого пузыря
- •Глава 16
- •Ревматизм
- •Поражение сердца при ревматизме
- •Поражение сердца при ревматизме
- •Другие формы ревматизма
- •Осложнения и исходы ревматизма
- •Ревматоидный артрит
- •Поражение суставов
- •Внесуставные проявления
- •Системная красная волчанка
- •Системная склеродермия
- •Узелковый полиартериит
- •Дерматомиозит
- •Глава 17
- •Общие закономерности развития инфекционных болезней
- •Морфология инфекционных заболеваний
- •Инфекции органов дыхания
- •Туберкулёз
- •Брюшной тиф
- •Бактериальная дизентерия
- •Гнойные и анаэробные инфекции
- •Скарлатина
- •Дифтерия
- •Анаэробные инфекции
- •Сифилис
- •Гонорея
- •Хламидиозы
- •Паховый лимфогранулематоз
- •Трихомоноз
- •Детские инфекции Корь
- •Антропонозные и трансмиссивные инфекции Риккетсиозы
- •Оппортунистические инфекции
- •Герпетическая инфекция
- •Малярия
- •Тропические инфекции Лепра
- •Особо опасные инфекции
- •Сибирская язва
- •Карантинные инфекции
- •Глава 18
- •Болезни эндокринной части поджелудочной железы Сахарный диабет
- •Опухоли поджелудочной железы
- •Болезни щитовидной железы
- •Гипотиреоз
- •Гипертиреоз
- •Тиреоидиты
- •Опухоли щитовидной железы
- •Болезни околощитовидных желёз
- •Гиперпаратиреоз
- •Гипопаратиреоз
- •Болезни гипофиза
- •Патология аденогипофиза
- •Болезни надпочечников
- •Заболевания коры надпочечников
- •Заболевания мозгового слоя надпочечников
- •Болезни шишковидной железы
- •Множественная эндокринная неоплазия
- •Глава 19
- •Физиология нервной системы Патология нейрона
- •Патология нервных центров
- •Нарушения чувствительности
- •Нейрогенные расстройства движений
- •Поражение экстрапирамидной системы
- •Корковые нарушения движений
- •Патология высшей нервной деятельности Пограничные психические расстройства
- •Алкоголизм
- •Наркомания и токсикомания
- •Объёмные внутричерепные заболевания
- •Набухание и отёк мозга
- •Гидроцефалия
- •Цереброваскулярные болезни
- •Инфекционные заболевания центральной нервной системы
- •Гнойные инфекции
- •Негнойные инфекции
- •Нейродегенеративные процессы
- •Синдром Паркинсона
- •Опухоли центральной нервной системы
- •Нейроэпителиальные опухоли
- •Опухоли мозговых оболочек
- •Лимфомы
- •Опухоли периферических нервов
- •Глава 20
- •Заболевания полового члена Неопухолевые заболевания полового члена
- •Опухоли полового члена
- •Заболевания предстательной железы
- •Пороки развития предстательной железы
- •Воспаление предстательной железы
- •Опухоли предстательной железы
- •Заболевания бульбоуретральных желёз и семенных пузырьков
- •Заболевания яичек
- •Пороки развития
- •Воспалительные заболевания
- •Опухоли
- •Заболевания оболочек яичка
- •Глава 21
- •Болезни шейки матки
- •Болезни тела матки
- •Болезни маточных труб
- •Болезни яичников
- •Опухоли яичника
- •Болезни молочной железы Воспалительные заболевания молочной железы
- •Опухоли молочной железы
- •Глава 22
- •Патология плаценты
- •Спонтанные аборты
- •Эктопическая беременность
- •Гестозы
- •Трофобластическая болезнь
- •Глава 23
- •Дисплазии
- •Метаболические заболевания костей
- •Инфекционные заболевания костей
- •Опухоли и опухолеподобные образования костей и хряща
- •Заболевания суставов
- •Глава 24
- •Патология перинатального периода
- •Нарушения внутриутробного развития плода
- •Болезни лёгких перинатального периода
- •Родовая травма
- •Гипоксические родовые повреждения
- •Врождённые пороки развития
- •Инфекционные болезни плода и новорождённого
- •Гемолитическая болезнь новорождённых
- •Опухоли детского возраста
- •Классификация опухолей у детей
- •Доброкачественные опухоли
- •Злокачественные опухоли
- •Глава 25
- •Нарушения пигментации кожи
- •Эпителиальные опухоли
- •Заболевания и опухоли придатков кожи
- •Дерматозы
- •Дерматиты
- •Папулосквамозные нарушения
- •Буллёзные нарушения
- •Изменения кожи при заболеваниях соединительной ткани
- •Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
- •Глава 26
- •Патология органа зрения
- •Инфекционные заболевания глаза
- •Аутоиммунные заболевания глаза
- •Сосудистые заболевания глаза
- •Глаукома
- •Катаракта
- •Опухоли глаза
- •Заболевания уха
- •Заболевания наружного уха
- •Заболевания среднего уха
- •Заболевания внутреннего уха
- •Глава 27
- •Коллапс
- •Острая кишечная непроходимость
- •Глава 28
- •Генные болезни
- •Болезни накопления
- •Нейрофиброматоз
- •Муковисцидоз
- •Фенилкетонурия
- •Хромосомные болезни
- •Мутации митохондриальных генов
- •Болезни с наследственной предрасположенностью
- •Предметный указатель 2 тома
- •Литература
- •Патология в двух томах том 2
- •119021, Москва, ул. Малая Пироговская, 1а, тел.: (495) 921-39-07, факс: (495) 246-39-07,
- •197110, Санкт-Петербург, Чкаловский пр., 15
Гидроцефалия
Гидроцефалия — водянка головного мозга, избыточное скопление ликвора в полости черепа. Гидроцефалия бывает следующих видов.
По времени возникновения: врождённая и приобретённая.
По локализации избытка ликвора:
внутренняя — при повышенном объёме ликвора в желудочках мозга;
наружная — при скоплении избытка ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве;
общая — при скоплении цереброспинальной жидкости и в желудочках, и в субарахноидальном пространстве.
По механизму возникновения:
окклюзионная;
сообщающаяся (открытая), когда препятствия движению ликвора из системы желудочков в субарахноидальное пространство нет.
По течению: острая и хроническая.
Окклюзия происходит чаще всего на уровне отверстия Монро (расширение бокового желудочка на стороне поражения), сильвиева водопровода (расширение боковых и III желудочков), отверстий Мажанди и Люшка (расширение всей желудочковой системы).
Этиология гидроцефалии разнообразна. Врождённая гидроцефалия развивается при мальформации Киари и синдроме Денди–Уокера, редко в результате пролиферации эпендимы и глии в зоне водопровода; приобретённая — при опухолях мозга в области водопровода или мостомозжечковом углу, инфекциях, травмах.
Из-за расширения желудочков эпителий, покрывающий изнутри их стенки, сплющен, слущен на большом протяжении таким образом, что нервная ткань контактирует с ликвором. Постепенно происходит разрушение коры мозга, на поверхности мозга, в лобной, теменной и височной долях она не толще листа бумаги, белое вещество представлено узкой полоской, лежащей под мозговой корой. В далеко зашедшей стадии сохранны только таламус, гипоталамус, мозжечок и мозговой ствол (см. ).
Цереброваскулярные болезни
Цереброваскулярные болезни — разнообразные поражения нервной системы вследствие нарушения мозгового кровообращения на фоне уже существующего заболевания сосудов: атеросклероза, гипертонической болезни или вторичной артериальной гипертензии. Нарушения кровообращения мозга возникают также при врождённых аномалиях мозговых сосудов, васкулитах, токсических поражениях сосудов мозга, сахарном диабете, болезнях крови и др.
В 2000–2001 гг. средний уровень смертности от сосудистых заболеваний мозга в 15 странах Европы составил 62,3 случая на 100 тыс. населения в год. В России — 306,2 случая на 100 тыс. населения.
Социальная значимость цереброваскулярных болезней возрастает из-за увеличения числа лиц с факторами риска развития сердечно-сосудистой патологии: пожилой возраст, табакокурение, малоподвижный образ жизни, высококалорийная диета, ожирение, сахарный диабет, артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия, дислипопротеинемия и др.
Выделяют преходящие и острые нарушения мозгового кровообращения.
Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Характерно внезапное возникновение очаговых неврологических симптомов (двигательных, речевых, чувствительных и др.) и регресс этих симптомов в течение от нескольких минут до 1 сут после их появления (по определению ВОЗ).
Острые нарушения мозгового кровообращения (инсульты) имеют более стойкую, иногда необратимую неврологическую симптоматику. Инсульты бывают ишемические и геморрагические.
Ишемические нарушения мозгового кровообращения
Ишемические нарушения мозгового кровообращения выявляют в 4 раза чаще, чем геморрагические. Ишемический инсульт наиболее тесно связан с атеросклерозом. Непосредственные причины инфаркта головного мозга: эмболия, в частности тромбоэмболия в сосуды головного мозга, тромбоз и стенозирующий атеросклероз мозговых артерий, снижение кровоснабжения мозга при снижении АД, поражения артерий мозга местного воспалительного или системного характера, спазм мозговых сосудов.
Инфаркты мозга классифицируют по виду, локализации, величине и давности.
По виду выделяют белые инфаркты мозга (более частые) и инфаркты с геморрагическим компонентом. Инфаркты с геморрагическим компонентом обнаруживают, как правило, в полушариях большого мозга, они бывают красные (геморрагические) и смешанные.
По локализации инфаркты подразделяют на супратенториальные и субтенториальные, а также в зависимости от поражённой артерии. Самая частая зона поражения — бассейн средней мозговой артерии.
По величине инфаркты мозга делят на малые, средние, большие и обширные. Малые инфаркты мозга обнаруживают, как правило, в области анастомозов ветвей средней мозговой артерии. Такие инфаркты возникают не только при стенозирующем атеросклерозе, но и при артериальной гипертензии и эмболии. При организации малых инфарктов формируется маленькая полость — лакуна, поэтому их называют лакунарными. Малые глубинные инфаркты в бассейнах артерий вертебрально-базилярной системы обнаруживают в мосту мозга и глубоких отделах полушарий мозжечка. Средние, большие и обширные инфаркты протекают с ярко выраженными местными и общемозговыми симптомами ишемического инсульта с развитием церебральных и соматических осложнений.
Патогенез инфаркта мозга тесно связан с процессами, возникающими при ишемии. Происходит снижение уровня АТФ, усиление образования свободных радикалов, увеличение внеклеточной концентрации -аминомасляной кислоты и глутамата, изменение концентраций вазоактивных веществ.
Белый инфаркт через 2–3 сут после возникновения выглядит как очаг дряблой консистенции с перифокальными петехиальными кровоизлияниями. В первые недели объём мозга увеличен из-за его отёка, образуются грыжи.
Микроскопические изменения ткани мозга в области инфаркта имеют следующие стадии.
Развитие некроза. Выявляют признаки ишемического некроза нейронов и инфильтрации зоны инфаркта полиморфно-ядерными лейкоцитами.
Разжижение, или резорбция — начало организации. Происходит формирование новообразованных капилляров по периферии зоны инфаркта, трансформация моноцитов и микроглиоцитов в «зернистые шары», заполненные продуктами распада миелина.
Формирование глиомезодермального рубца с полостью или без неё. На этой стадии через 1–1,5 мес (при больших и обширных инфарктах — позже) на месте некроза обычно образуется полость — глиомезодермальная киста.
Смерть при ишемическом инсульте в остром периоде наступает при большом или массивном некрозе больших полушарий и ствола мозга вследствие поражения жизненно важных центров (дыхательного, сосудодвигательного) и прогрессирующего отёка мозга с дислокацией. На стадии формирования рубца летальный исход чаще вызван осложнениями: пневмонией, тромбоэмболией лёгочной артерии (см. ).
Спонтанное внутричерепное кровоизлияние
По локализации внутричерепные кровоизлияния делят на оболочечные, внутримозговые, субарахноидально-паренхиматозные.
Оболочечные кровоизлияния
Оболочечные кровоизлияния могут быть эпидуральными, интрадуральными и субдуральными. Чаще всего они возникают при черепно-мозговых травмах. Кроме того, возможны субарахноидальные и субарахноидально-паренхиматозные кровоизлияния (как правило, при разрыве аневризм сосудов мозга, пороках развития сосудов).
Внутримозговые кровоизлияния
Среди заболеваний, приводящих к возникновению внутримозговых кровоизлияний, первое место занимают гипертоническая болезнь и вторичная артериальная гипертензия. Внутримозговые кровоизлияния осложняют течение амилоидной ангиопатии, разрыв мешотчатых аневризм, сосудистую мальформацию, реже опухоли мозга, васкулиты, гемобластозы, сепсис, энцефалиты, интоксикации, антикоагулянтную и тромболитическую терапию и др. Среди внутримозговых кровоизлияний различают гематому и геморрагическое пропитывание.
Гематомы диагностируют в 85% случаев. Характерная локализация внутримозговых гематом — базальные ядра полушарий (50%), реже — таламус (15%), белое вещество долей мозга (15%), ствол мозга (10%) и мозжечок (10%). Смертность при кровоизлияниях в мозг достигает 26–50%, чем больше объём кровоизлияния, тем выше риск летального исхода.
Гематома — полость, заполненная кровью. Кровь, излившись из артерии, отодвигает ткань мозга и замещает свободное пространство. Происходит разрушение ткани мозга, но в небольшом объёме по сравнению с объёмом самой гематомы. Поэтому глиомезодермальная псевдокиста, возникающая при относительно благоприятном исходе, имеет щелевидную форму. Патогенез кровоизлияния типа гематомы в мозгу обычно связан с разрывом артерии (haemorrhagia per rhexin). Объём гематомы зависит от диаметра артерии. В большинстве случаев происходит разрыв лентикулостриарной артерии в области её изгиба или корково-медуллярных артерий, питающих глубинные отделы мозга. Разрыву артерий способствуют следующие факторы.
– При артериальной гипертонии возникает утолщение внутренней оболочки с гиалинозом сосудистой стенки, что предрасполагает к её фокальному некрозу и разрыву.
– При гипертоническом кризе образуются многочисленные псевдоаневризмы сосудов с периваскулярными плазмо- и геморрагиями.
Массивное кровоизлияние происходит при срыве компенсаторных возможностей свёртывающей системы. Кроме того, существенную роль в патогенезе кровоизлияний играют анатомические особенности артерий мозга: отхождение перфорирующих сосудов от внутримозговых артерий под углом 90°, отсутствие боковых ветвей, значительную разницу в диаметре стволовых артерий и их ветвей.
Геморрагическое пропитывание возникает, главным образом, в области зрительного бугра и варолиева моста вследствие диапедеза элементов крови (haemorrhagia per diapedesum) из мелких артерий, вен и сосудов микроциркуляторного русла. Морфологически оно представлено множественными мелкими сливными или изолированными очагами, скоплениями клеток крови, разделёнными сохранными участками ткани мозга.
Механизмы повреждения мозга при внутримозговом кровоизлиянии:
прямая первичная механическая травма ткани мозга клетками крови, вышедшими за пределы сосуда;
увеличение внутричерепного давления;
вторичное грыжевое выпячивание мозга как осложнение объёмного внутричерепного образования.
Увеличение внутричерепного давления и грыжи мозга связаны, главным образом, с отёком нервной ткани, окружающей очаг кровоизлияния. Снижение кровоснабжения ткани мозга вокруг очага кровоизлияния вызывает ишемию нейронов, цитотоксический отёк, накопление возбуждающих (эксайтотоксичных) аминокислот (например, глутамата) и медиаторов воспаления.
Осложнения внутримозговых кровоизлияний: отёк мозга, прорыв крови в желудочки мозга с развитием гемоцефалии и острой обструктивной гидроцефалии, прорыв крови в субарахноидальное пространство, ДВС-синдром с нарушениями микроциркуляции как в мозгу, так и в других органах, смерть мозга. Больные с обширным кровоизлиянием в мозг редко живут более 1–2 сут.
Субарахноидальные кровоизлияния
Этиология этих кровоизлияний в большинстве случаев связана с разрывом мешотчатой аневризмы артерии основания мозга, реже — с разрывом сосудистых мальформаций, болезнями крови, прорывом крови в субарахноидальное пространство из области внутримозгового или внутричерепного кровоизлияния, гипертонической болезнью, опухолями основания черепа, травмами. Субарахноидальное кровоизлияние возникает остро. Отмечают нарушение сознания, рвоту, ригидность затылочных мышц, брадикардию. При кровоизлиянии в базальных отделах происходит спазм артерий основания мозга и формирование множественных инфарктов мозга. Морфологически выявляют свёртки крови, скопление жидкой крови между паутинной и мягкой мозговыми оболочками. Летальный исход наступает в 40% случаев.
Аневризмы сосудов мозга
Мешотчатые аневризмы выявляют в артериях основания мозга у 1–2% внешне здоровых взрослых лиц. Чаще всего их обнаруживают в области бифуркации средней мозговой артерии или местах разветвления других сосудов мозга. В 20% наблюдений аневризмы имеют множественный характер. В основе патогенеза мешотчатых аневризм лежит врождённый дефект мышечной стенки артерии в сочетании с дегенеративными изменениями внутренней эластической мембраны. Разрыв мешотчатой аневризмы — важнейшая причина субарахноидального кровоизлияния.
Микотические (септические) аневризмы выявляют редко. Они характерны для инфекционного эндокардита. Причина — бактериальная эмболия крупных или чаще мелких артерий. Осложнения микотических аневризм — кровоизлияния в мозг, лептоменингит, абсцесс мозга.
Атеросклеротические аневризмы имеют веретёнообразную форму, поражают внутреннюю сонную, позвоночную и базилярную артерию. Разрыв этих аневризм происходит редко.
Тромбоз вен и венозных синусов
Тромбоз вен и венозных синусов может быть первичным и вторичным.
Первичный (неинфекционный, или застойный) тромбоз в головном мозгу выявляют обычно у истощённых детей, страдающих анемией или тяжёлым инфекционным заболеванием. У взрослых лиц первичный тромбоз вен бывает крайне редко (осложнённое течение послеродового периода, болезни крови).
Вторичный (септический) тромбоз чаще выявляют в верхнем продольном синусе при распространении воспаления из лобных и челюстных пазух. Морфологически обнаруживают признаки выраженного венозного застоя, кровоизлияний, отёка мозга и мягких мозговых оболочек.