Гормоны мозгового в-ва надпочечников

Адреналин и норадреналин. Предш. явл. тирозин, к-ый подвергается процессам гидроксилирования, декарбоксилирования и метилирования. фенилаланин - тирозин - ДОФА - дофамин - норадреналин - адреналин.

Оказ. мощное сосудосуж. действие, повыш. АД, повыш. ур. глюкозы в крови адреналином, ускорение распада гликогена в печени под дейст. фосфорилазы. Накопление гексозофосфатов в тканях, уменьш. конц. неогр. фосфата, повыш. ур. ненасыщ. жир. к-т. в плазме крови. Торможение окисления глюкозы в тк. под дейст. адреналина.

Все рецеп. катехоламинов - гликопротеины.ю к-е явл. продуктами разных генов, различ. сродством к агонистам и антагонистам и передают сигналы в кл. с пом вторич. посред. Адр-н взаимод с a-и b - рецеп. Взаимод с b - рецеп активирует аденилатциклазу, а связ. с а2-рецептором ее ингибирует. При актив-ции а1 - рецеп. происх. активация фосфолипазы С и стимулир. инозитолфосфатный путь передачи сигн.

Гормоны щитовидной железы.

Тироксин и трийодтиронин. явл. производным L-тиронина. к-й синт-ся из L-тирозина. Тироксин в 4 положениях кольцевой структуры йод. Биосинт. тироксина в фоллик. щит. ж-зы происх. путем конденсации 2 ост. молек. дийодтирозина, вх. в сост. тиреоглобулина - гликопротеина, сод. около 5 тыс. аминокислот ост. Йодирование тирозина осущ. путем ферментат окисления йодидов.

Регулируют скорость основного обмена, рост и диффер. тканей, обмен белков, липидов, углеводов, липидов, водно-электролит. обм., деят-ть цнс, пищ. тракта. гемопоэз, ф-цию ссс, потреб. в витаминах, сопрот. орг-ма инфекциям. Спциф. рецеп. обесп. транспорт тиреоидных горм. в ядро и взаимод. со струк. генами, в рез-те чего увелич. синтез ферментов. регулир. ск-ть ок-восст. процессов.

Кальцитонин - гормон пептидной природы. 32 ам-т. Сод. дисульфид. мостик между 1 и 7 аминокислот. ост. Подавляет резорбтивных процессов в костной ткани, выз. гипокальциемию и гипофосфатемию.

Гипотиреоз разв. вслед. недост. йодтиронинов, вслед. недост. ф-ции щит. ж-зы, заб гипофиза и гипоталамуса. Мекседема обусл. избыточным накоплением глюкозаминогликанов и воды. В подкож кл накапл. глюкуроновая к-та. Избыт глик-ов выз. изм-е коллоидной струк. межклет. матрикса, усил. его гидрофильность и связ. ионы Nа. сниж. осн. обмен, ск-ти гликолиза, мобилиз. гликогена и жиров. потреб. глюкозы м-цами, сниж. теплопрод. Эндемический зоб возн. при недост. поступ. йода в орг., уменьш. продукция трийодтиронинов, усил-ся синтез ТТГ, компенсатор. увелич. щит. ж-зы. Гипертиреоз возн влед повыш. продукции трийодтиронинов. Увелич. осн. обмен, усил. пр-сы катаболизма. Б-нь Грейва возн. в рез-те обр-я АТ к тиреоидным АГ. IgG имитирует действие тиреотропина, взаимод. с рецеп. на мембране кл. щит. ж-зы, что прив. к разрастанию тк. щит. ж-зы и неконтролир. продук. Т3 и Т4. ТТГ снижен.

Циклические нуклеотиды.

Нуклеотиды, в молек. к-х остаток фосфорной к-ты, связываясь с углеродными атомами рибозы в 5' и 3' положениях, обр. кольцо; универсальные регуляторы биохим. пр-в в живых кл.

цАМФ и цГМФ обл. высокой биологической акт-тью в регул. процессов обм.. выполняя роль медиатора внеклеточ. сигналов в кл.

Аденилатцилаза катализирует превращение АТФ в цАМФ. Гуанилат циклаза кат. превр. ГТФ в цГМФ.

Гетерополисахариды - полисахариды, в струк. к-ых характерно наличие 2 или более типов мономерных звеньев. Важн. предст. гетерополисахаридов в органах и тк. – гликозаминогликаны (мукополисахариды). Они состоят из цепей сложных углеводов, содержащих аминосахара и уроновые кислоты. Гиалуроновая к-та свзя. воду и скрепляет кл. между собой, входит в состав синовиальной жид-ти, стекловидного тела глаза. Хондроэтинсульфат А явл. главной составляющей хрящевой тк., спос. накапливать Са. Гепарин сульфат обнаружен в печени, м-цах, тимусе, селезенке. легких, сердце,ю кров. русле. накапл. в туч. кл. тормозит свертывание крови. Гликозаминогликаны значит. различ. по размерам, их молеку. массы в пределах от 104 Да для гепарина до 107 Да для гиалуроновой к-ты. Если цепи гликозаминогликана присоед. к белковой молек., соответствующее соединение называют протеогликаном. Протеогл. на 90-95% сост. из углеводов, по своей струк нап еж. свернуты в беспорядочный клубок, обр. домены, которые проник. др. в др., переплетаются и возн. единая струк., формирующая тканевой каркас. запасается большое кол-во воды, поддерж тургор тк.. связ Са, препят. проник. патогенной микрофлоры.

Гомополисахариды - моносахариды, связанные между собой гликозидной связью, обр. цепи. струк. и резервные. Крахмал предст. собой смесь линейного гомополисах - амилозы и разветвленного - амилопектина. Постр. из ост. D-глюкозы, соед.

а 1-> 4 связями, а в точках ветвления 1->6 связями.

Явл. важным пищевым углеводом.

Гликоген - главный резервный полисахарид высш. жив. и чел. Постр. из ост. D-глюкозы. Постр. из ветвящ. полиглюкозидных цепей, а 1->4 связи, в точках ветвления 1-->6 связи.

Хитин - струк. полисах. беспозв. жив.

Целлюлоза - полисах. растений. Спсо. формир. кала.

Синтез гетерополисахаридов происходит при участии гликозилтрансфераз. Углеводная часть гликолипидов и гликопротеинов может быть предст. моносах., а также полисах. Чаще всего в углеводной части встреч. галактоза, манноза, глюкоза, фукоза, N-ацетилгалактозамин, N-аце-тилглюкозамин, сиаловая кислота. Наиболее распространенные гликолипиды — это гликоцерамиды (гликосфин-голипиды), представляющие собой производные церамида. В частности, антигены А и В мембран эритроцитов являются гликоцерамидами.

В гликопротеинах углеводная часть может быть связана с белком за счет гидроксильных групп серина или треонина (О-гликозидная связь) или за счет амидной группы аспарагина (N-гликозидная связь). С одной белковой молекулой может быть связано разное число углеводных цепей — от одной до нескольких десятков, и цепи могут иметь разное строение. Гликопротеиды встречаются в клеточ. оболочках, белковых фракциях крови, ферментах. внут. факторе Касла.

Углеводная часть гликолипидов и гликопротеинов плазматической мембраны всегда нах. на наруж. пов-ти мембраны, контактируя с межклет. в-вом. Углеводы плазматической мембраны вып. роль специфич. лигандов для белков. Они обр. участки узнавания, к к-м присоед. опр. белки; присоедин-ся белок может изм. функц. сост. кл.

Полисахариды клеточной мембраны наряду с белками выполняют роль антигенов при развитии клеточного иммунитета.

Глюкоза - важнейший метаболит углеводного обмена

превращение глюкозы в организме.

Взаимопревращения моносахаридов

Галактоземия - возникает при нарушении обмена галактозы в рез-те недостатка фермента галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы. Проявл. у н/р, питающихся материнским молоком. ранние симптомы - рвота, диарея, дегидратация. уменьш. массы тела. В крови, моче и тканях повышается конц-ция галактозы и галактозо-1-фосфата. В хруст. глаза галактоза восст. альдоредуктазой с образованием спирта галактитола, который накапл. в стекловидном теле глаза, связ. большое кол-во воды. происх. чрезмерная гидратация хрусталика, разв. катаракта. Накопление галактозо-1-фосфата в печени приводит к токсич. возд. на гепатоциты. возн. гепатомегалия и жировая дистрофия печени. в почках накопл. гал-1-фосфата и галактитола прив. к наруш. работы. Наруш. отмеч. также в кл. гол. мозга. В тяж. случаях набл. отек мозга, задержка умст. развития. Гал-мия м.б. вызвана деф. фермента галактокиназы. При этом возн. катаракта но не страдает печень, почки и головной мозг. Набл. присут. галактозы в моче.

Непереносимость фруктозы. Недостаток фруктокиназы клин. не проявляется. Фруктоза накапливается в крови и выделяется с мочой. где ее можно обнаружить лаб. методами.

Недостаток фруктозо-1-фосфорилазы может возн. при генетич. дефекте. Пока реб. питается груд. молоком., клинич. симпт. не прояв. При изм рациона после приема пищи появ. рвота, боли в животе, понос, сниж. уровень сахара в крови, может появ. кома. у детей, прод. принимать продукты. сод. фруктозу, разв. наруш. ф-ции печеи, почек.

Непереносимость дисахаридов — наслед. или приобр. недостат-ть акт-ти дисахаридаз, обусл-щая наруш. расщепления и всас. дисахаридов; выз-т непереносимость лактозы, сахарозы и/или мальтозы; проявл. расстр. пищевар. в виде хронич. фермент. диспепсии.

Недост. лактазы проявл. неперенос. материнского и коровьего молока, богатого лактозой. Первич. (врождённая) неперенос. лактозы — сниж. уровня фермента лактазы, Вторич. неперен. лактозы может возникнуть при забол., сопров. пораж. слизистой об-ки киш. (диарея, лямблиоз, резекция кишечника и др.). При вскарм. молоком у ребёнка появл. кишеч. колики, метеоризм, упорная диарея, разв. гипотрофия. Испраж. водянистые, пенистые, с кислой р-цией. Возм. тяжёлое течение с сепсисом, поражением почек и печени. Безмолочная диета или молоко с исключением лактозы.

Недост. сахаразы — неперен. сахарозы, клин. проявляется диареей после включения в пищу сахарозы, клин. картина зависит от кол-ва принятого дисахарида. Испр. водянистые, пенистые, с высоким сод-м молоч к-ты и летучих жирных кислот. Набл. рвота. Гипотрофия, повыш. t .