Cфинголипиды. Строение. Роль. Сфинголипидозы.

Аминоспирт сфингозин, сост. из 18 атомов углерода, сод. гидроксильные гр. и аминогруппу. Сфингозин обр. большую группу липидов, в к-х жир. к-та связана с ним через аминогруппу. Продукт взаимод. сфингозина и жир.й к-ы называют "церамид". В церамидах жир. к-ты связаны необычной (амидной) связью, а гидроксильные гр. способны взаимодействовать с другими радикалами.

Наиболле распр. сф-ды - сфингомиелины. при гидролизе обр. 1 молек. жир. к-ты. 1 молек. сифнгозина. 1 молек. азот. ос. (чаще всего холин), и 1 молек. фосф. к-ты.

Сфингомиелины - основные компоненты миелина и мембран клеток мозга и нервной ткани.

Гликофсинголипиды (гликолипиды) сод. церамид и один или неск. ост. сахаров. Галактозилцерамиды - глав. сфинголипиды мозга и др. нерв. тк. Жир. к-ты им. 24 углатома. Глюкозилцерамиды - предст. в тк., сод. ост. глюкозы. Гликолипиды нах. в основном в мембранах клеток нерв. ткани. Глобозиды отлич. от цереброзидов тем, что имеют в своём составе несколько углев. остатков, связанных с церамидом. Цереброзиды и глобозиды относят к нейтр. сфинголипидам, т. к. они не сод. заряженных гр.

Сульфатиды - гидроксил у 3го углеродного атома моносах., входящего в состав цереброзида, может связывать остаток серной кислоты. В этом случае образуются сульфатиды, обладающие св-вами к-т и поэтому называемые кислыми сфинголипидами. При физиологических значениях рН сульфатированный углеводный остаток имеет отрицательный заряд. Около 25% цереброзидов мозга представляют собой сульфатированные производные. Сульфатиды в значительных количествах находят в белом веществе мозга. Ганглиозиды - наиболее сложные по составу липиды. Они содержат неск. углеводных остатков, среди к-х присут. N-ацетилнейраминовая к-та. Нейраминовая к-та представляет собой углевод, состоящий из 9 атомов углерода и входящий в группу сиаловых к-т.

Сфинголипидозы — наслед. болезни обм. в-в, хар-ся пат. накопл. опр. класса мембранных липидов, в сост. к-х входит сфингозин. Б-нь Ниманна-Пика, дети с таким дефектом погибают в раннем возрасте. набл. гепатоспленомегалия, в лизосомах к-х накапл. сфингомиелин; умст. отсталость. Генет. дефект церамидазы приводит к развитию б-ни Фарбера, набл. гепато- и спленомегалия, а также пораж. суст. Б-нь Гоше - деф. β-глюкрзидазы, б-нь Тея-Сакса Сфинголипидозы обычно приводят к смерти в раннем возрасте, т. к. происх. пораж. кл. нерв. тк., где сконцентрированы гликосфинголипиды.

Ненасыщенные жир. К-ты. Физ-хим св-ва. Биологическая роль.

Примерно 3/4 всех жирных кислот являются непредельными (ненасыщенными), т.е. сод. двойные связи. Ненасыщ. жир. к-ты человека и животных, участвующие в построении липидов, обычно содержат двойную связь между (9-м и 10-м атомами углеводородов); дополнительные двойные связи чаще бывают на участке между 11-м атомом углерода и метильным концом цепи. Своеобразие двойных связей природных ненасыщенных жирных кислот заключается в том, что они всегда отделены двумя простыми связями, т.е. между ними всегда имеется хотя бы одна метиленовая группа (—СН=СН—СН2—СН=СН—). при наличии двойной связи в жирнокислотной цепи вращение углеродных атомов относительно друг друга ограничено. Это обеспечивает существование ненасыщенных жирных кислот в виде геометрических изомеров причем природные ненасыщ. жир. к-ты имеют цис-конфигурацию. Цис-конфиг. делает ненасыщенную кислоту менее стабильной и более подверженной катаболизму.

Ненасыщ. жир. к-ты: пальмитолеиновая (C15H29COOH, 1 двойная связь), олеиновая (C17H33COOH, 1 двойная связь)

Полиненасыщ. жир. к-ты: линолевая (C17H31COOH, 2 двойные связи), линоленовая (C17H29COOH, 3 двойные связи), арахидоновая (C19H31COOH, 4 двойные связи).

Ткани жив. обладают весьма огранич. спос-тью превращать насыщенные жирные кислоты в ненасыщенные. Поэтому в пище животных должны обязательно присутствовать некоторые поли ненасыщенные жирные кислоты , содержащиеся в продуктах растительного происхождения. Это незам. жир. к-ты. Точка плавления и текучесть жиров зав. от сод-я в них ненасыщенных жир. к-т . Фосфолипиды клет. мембр. содержат ненасыщ. к-ты, которые играют важную роль в обеспечении текучести мембран . Достаточно высокая величина отношения полиненасыщ. и насыщ. жир. к-т в пищ. рационе является основным фактором, обесп. сниж. холестерола в плазме крови, и спос. предотвращению разв. ИБС. Простагландины и тромбоксаны являются гормонами местного действия; при необх. они быстро синт. и действуют в непосредственной близости от места их синтеза. Основная физиол. ф-ция простагландинов состоит в модулировании акт-ти аденилатциклазы и выраж., например, в регуляции агрегации тромбоцитов или ингибировании действия АДГ в почках. Лейкотриены обладают свойством вызывать мышечное сокращение и хемотаксис , это позволяет предполагать, что они играют существенную роль в аллергических реакциях и при воспалении.