- •Диагностика желтухи
- •Клинические признаки желтухи
- •Биохимический показатели сыворотки
- •Определение активности сывороточных ферментов
- •Трансаминазы
- •Метаболизм фолатов и витамина в12
- •Продолжительность жизни эритроцитов и гемолитическая анемия
- •Печень и свёртывающая система крови
- •Гемолитическая желтуха
- •Группа семейных негемолитических гипербилирубинемий
- •Синдром Жильбера
- •Синдром Дубина-Джонсона
- •Синдром Ротора
- •Холестаз
- •Рутинные диагностические исследования
- •Лапароскопия
- •Клеточные механизмы
- •Классификация
- •Патогенез
- •Клинические проявления
- •Внепечёночные проявления
- •Острый вирусный гепатит в хирургической практике
- •0 Холестатических вариантах острых вирусных гепатитов
- •Опасность заражения больного в процессе оперативного вмешательства
- •Диагностические подходы
- •Радиоизотопное сканирование
- •Позитронная эмиссионная томография
- •Ультразвуковое исследование
- •Допплеровское ультразвуковое исследование
- •Магнитно-резонансная томография
Метаболизм фолатов и витамина в12
Печень накапливает фолаты и переводит их в активную депонирующуюся форму — тетрагидро-фолат. Хронические заболевания печени могут сопровождаться дефицитом фолатов, что часто встречается у больных алкоголизмом. Это в основном обусловлено алиментарным дефицитом. Уровень фолатов в сыворотке низкий. Целесообразна терапия препаратами фолиевой кислоты. Печень накапливает также витамин В12, запасы которого в печёночной ткани снижены при её поражении. Некроз гепатоцитов приводит к высвобождению витамина В12 в кровь и повышению его концентрации в сыворотке. Это наблюдается при гепатите, активном циррозе и первичном раке печени. При холестатической желтухе выявляются нормальные показатели обмена фолатов и витамина В12.
Мегалобластная анемия редко встречается при хронических заболеваниях печени, и потребность в терапии витамином В12 низка.
Продолжительность жизни эритроцитов и гемолитическая анемия
При печёночноклеточной недостаточности и желтухе всех типов почти всегда усилен распад эритроцитов, о чём свидетельствуют полихромазия эритроцитов и ретикулоцитоз.
Механизм этого процесса чрезвычайно сложный. Главным фактором является гиперспленизм, приводящий к разрушению эритроцитов в селезёнке. Кроме того, в шпоровидных клетках имеются дефекты мембраны, в частности снижение текучести, что в комплексе с нарушением архитектоники усиливает распад клеток в селезёнке. Однако в некоторых случаях селезёнка не является местом распада эритроцитов и спленэктомия или лечение кортикостероидами дают незначительный эффект.
Гемолиз может встречаться при болезни Вильсона. И этот диагноз является наиболее вероятным у молодых больных с гемолизом и нарушением функции печени.
У больных с алкогольным гепатитом и сопутствующей гиперхолестеринемией может развиться острый гемолиз (синдром Зиве).
Редко при хроническом гепатите, первичном билиарном циррозе и первичном склерозирующем холангите наблюдается аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса. Гемолитическая анемия может также развиться после трансплантации печени вследствие попадания лимфоцитов хозяина в несовместимый трансплантат или отсроченной трансфузионной реакции.
Династическая анемия редко осложняет течение острого вирусного гепатита (обычно типа ни А ни В ни С). Прогноз заболевания неблагоприятный, требуется проведение трансплантации костного мозга. Апластическая анемия может развиться после трансплантации печени по поводу фульминантного гепатита ни А ни В.
Сыворотка, содержащая HBV, подавляет активность нормальных клеток костного мозга человека.
Изменения лейкоцитов и тромбоцитов
У больных циррозом печени часто обнаруживаются лейкопения и тромбоцитопения, обычно в сочетании с незначительной анемией (гиперспленизм).
Лейкоциты
Отмечается лейкопения в пределах 1,5-3,0109/л, в основном уменьшается количество полиморфноядерных клеток. Иногда лейкопения бывает более выраженной.
Холангит, фульминантный гепатит, алкогольный гепатит, абсцесс печени и онкологические заболевания сопровождаются лейкоцитозом. Последний также наблюдается при внепечёночных опухолях, вырабатывающих колониестимулирую-щий фактор, что может сочетаться с поражением печени. При вирусных инфекциях, например при инфекционном мононуклеозе и вирусном гепатите, в периферической крови выявляются атипичные лимфоциты.
Тромбоциты
При всех формах заболеваний печени наблюдаются сходные отклонения в количестве, структуре и функции тромбоцитов.
У больных с портальной гипертензией тромбоцитопения, редко тяжёлая, является следствием усиления секвестрации клеток в селезёнке. Это вызвано значительным повышением селезёночного пула тромбоцитов. Разрушение тромбоцитов при этом минимальное. Количество тромбоцитов остаётся в пределах нормы, объём их уменьшается. Аналогичные гематологические изменения встречаются при тромбозе портальной вены и других заболеваниях, сопровождающихся спленомегалией.
У части больных может отмечаться повышенное разрушение тромбоцитов. Антитромбоцитарные IgG выявляются при хроническом вирусном гепатите, в частности при гепатите С (в 88% случаев) и гепатите В (в 47% случаев). Количество антител коррелирует со степенью тромбоцитопении.
У больных циррозом печени, в частности группы С по Чайлду, нарушена функция тромбоцитов, особенно агрегация. При этом происходит нарушение потребления арахидоновой кислоты, необходимой для синтеза простагландинов, а также снижение содержания в тромбоцитах АТФ и 5-гидрокситриптамина.
Нарушение агрегации тромбоцитов вследствие диссеминированного внутрисосудистого свёртывания может играть важную роль в патогенезе тяжёлой печёночной недостаточности.
Снижение образования тромбоцитов костным мозгом может быть обусловлено избыточным употреблением алкоголя, дефицитом фолиевой кислоты и вирусным гепатитом.
Тромбоцитопения (обычно в пределах 60,0—90,0103/л) при хронических заболеваниях печени встречается чрезвычайно часто и в основном обусловлена гиперспленизмом. Она проявляется клинически очень редко. Если состояние больного от лейкопении и тромбоцитопении не страдает, селезёнку не следует удалять; для принятия решения о спленэктомии факт наличия уменьшенного количества тромбоцитов и лейкоцитов сам по себе недостаточен. Если функция циркулирующих, хотя и в недостаточном количестве, лейкоцитов и тромбоцитов не нарушена в отличие от таковой у больных лейкозом, то спленэктомия противопоказана. Послеоперационная смертность больных с заболеваниями печени высокая. Сама операция может осложниться тромбозом воротной и селезёночной вен. А это в свою очередь требует проведения последующих оперативных вмешательств на воротной вене, которые могут осложнить осуществление трансплантации печени.