![](/user_photo/2706_HbeT2.jpg)
- •Глава 18 патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек 39 Зиюлззз
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем .
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •18.14. Пиелонефрит
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •18.15. Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз)
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
Часть III. Патофизиология органов и систем
сопровождающаяся полидипсией; почки утрачивают способность к концентрированию мочи, относительная плотность ее не превышает 1,005, т.е. имеется гипостенурия. При этом содержание АДГ в крови нормально.
Разновидностями дистальных тубулопатий являются также псевдогипоальдостеронизм и дистальный почечный канальцевый ацидоз.
Наряду с повреждением изолированных транспортных систем, существуют тубулопатий, характеризующиеся комбинированным дефектом процессов канальцевой реабсорбции. К их числу относится синдром де-Тони-Дебре-Фанкони, проявляющийся нарушением реабсорбции глюкозы, различных аминокислот, фосфатов и бикарбонатов.
По этиологии различают наследственную и приобретенную формы этого синдрома. Основные клинические проявления - метаболический ацидоз, глюкозурия, рахитоподобные изменения в костях, остеопороз; при наследственной форме -задержка роста и развития.
18.7. РОЛЬ ПОЧЕК В РЕГУЛЯЦИИ ОБМЕНА ЭЛЕКТРОЛИТОВ И ЕГО НАРУШЕНИЯХ
Обмен натрия. Баланс натрия является наиболее важным регулятором объема внеклеточной жидкости. В физиологических условиях при увеличении объема внеклеточной жидкости выделение натрия усиливается, а при снижении происходит его задержка. Контроль за выведением натрия осуществляют в основном почки. В норме в почечных клубочках фильтруется 550-600 г натрия за сутки, а выделяется с мочой только 3-6 г. При повышенном потреблении натрия экскреция его усиливается, а при пониженном поступлении он выделяется с мочой в меньшем количестве. Поступивший в клубочковый фильтрат натрий последовательно реабсорбиру-ется во всех отделах почечных канальцев. Около 65 % профильтровавшегося натрия, реабсор-бируется в проксимальном извитом канальце, а остальное его количество в толстом восходящем фрагменте петли Генле, в дистальном извитом канальце и в собирательной трубочке. Основное количество натрия поступает в клетки каналь-цевого эпителия за счет Na+-H4 обмена. К факторам, стимулирующим задержку натрия почками, относится уменьшение эффективного объема крови, что наблюдается при сердечной недо-
Глава 18 / патофизиология почек
статочности, циррозе печени, нефротическом синдроме и обезвоживании. Экскреция натрия снижается также при остром гломерулонефри-те. Этот эффект осуществляется главным образом за счет стимуляции ренин-ангиотензивной системы и повышенной секреции альдостерона, который способствует раскрытию натриевых каналов в собирательных трубочках. Кроме альдостерона, реабсорбцию Na' увеличивают глюко-кортикоиды, эстрогены, СТГ, инсулин и ангио-тензин-П; последний действует в области проксимальных канальцев.
Повышение экскреции натрия с мочой происходит под действием предсердного натрийуре-тического фактора, уабаина, прогестерона, па-ратгормона и глюкагона. К внутрипочечным факторам, усиливающим натрийурез и диурез, относятся кинины, образующиеся в клетках дистальных канальцев, и простагландины Е, основным местом синтеза которых является мозговое вещество почек. В регуляции реабсорбции натрия в проксимальных канальцах также играет роль величина онкотического и гидростатического давления в околоканальцевых капиллярах. При повышении онкотического давления поступление в капилляры интерстициальной жидкости и растворенного в ней натрия возрастает, при увеличении гидростатического давления и (или) понижении онкотического наблюдается явление обратного порядка. Установлено, что даже значительные изменения фильтрационной функции клубочков, как правило, не нарушают обмена натрия в организме. Это объясняется наличием феномена клубочково-каналь-цевого баланса. Суть его состоит в том, что изменению скорости клубочковой фильтрации всегда сопутствует однонаправленное изменение реабсорбции натрия.
Таким образом, при снижении скорости фильтрации реабсорбция натрия снижается, т.е. увеличивается его выделение с мочой. Только резкое уменьшение количества нефронов в конечной стадии хронической почечной недостаточности сопровождается задержкой натрия в организме. Усиленная потеря натрия с мочой может происходить при поликистозе почек, пиелонефрите, гидронефрозе и других заболеваниях, сопровождающихся деструкцией мозгового слоя почек. При этом нарушается функция дисталь-ного отдела нефронов и собирательных трубочек и снижается их способность реагировать на действие альдостерона и АДГ, что может вызвать солевое истощение организма.
603
Обмен калия. Независимо от содержания его в плазме крови 90% поступившего в клубочко-вый фильтрат калия реабсорбируется в проксимальном извитом канальце и толстом восходящем фрагменте петли Генле. Количество выделяемого калия с мочой зависит от секреции его в связующих канальцах и собирательных трубочках, которая усиливается при гиперкалиемии. Последняя возникает при повышенном поступлении калия в плазму крови из поврежденных клеток (гемолиз, синдром раздавливания), повышенном потреблении с пищей, резком снижении количества функционирующих нефронов при почечной недостаточности. Во всех этих случаях происходит повышение секреции альдосте-рона, который обусловливает поступление калия из околоканальцевых капилляров в просвет канальцев посредством увеличения числа Na+, Кг-АТФазных насосов на базолатеральной мембране и открытия калиевых каналов на люминаль-ной поверхности клеток эпителия связующих канальцев и собирательных трубочек.
Причинами избыточной потери калия с мочой могут быть:
1) гиперальдостеронизм (болезнь Конна, синдром Кушинга, адреногенитальный синдром), лечение глюкокортикоидами, некото рыми мочегонными препаратами;
-
повышенная скорость прод вижения канальцевой жидкости;
-
проксимальный канальцев ый ацидоз;
4) пенициллин и его производ- н ы е, вызывающие повышенную потерю калия путем стимуляции его секреции клетками дис- тального отдела нефрона; гентамицин и другие антибиотики аминогликозидной природы способ ствуют повышенной экскреции калия в связи с непосредственным повреждением эпителия ка нальцев.
Задержка выведения калия почками происходит при резком снижении скорости клубочко-вой фильтрации (менее 10 мл/мин), при обструкции мочевыводящих путей, амилоидозе почки, ее трансплантации, а также при недостаточной секреции альдостерона (гипокортицизм, наследственный дефект биосинтеза альдостерона, угнетение его образования гепарином). Возникающая при этом гиперкалиемия может вызвать остановку сердца.
Обмен кальция и фосфатов. Более половины поступившего в клубочковый фильтрат кальция реабсорбируется в проксимальном извитом
604
канальце. Кроме того, в реабсорбции кальция принимают участие петля Генле (восходящий фрагмент) и дистальный каналец. Нереабсорби-ровавшийся Са2+ выделяется с мочой. Почки играют ключевую роль в регуляции концентрации фосфатов в крови, так как являются основным органом их экскреции. Фосфаты относятся к пороговым веществам, т.е. их реабсорбция осуществляется только в том случае, если их концентрация в сыворотке крови ниже пороговой. В реабсорбции фосфатов принимают участие все отделы канальцев, но главную роль играет их проксимальный сегмент. При нормальных условиях с мочой выделяется около 10% поступивших в клубочковый фильтрат фосфатов. Если концентрация фосфатов в сыворотке крови превышает пороговый уровень, то размер их экскреции с мочой увеличивается.
Процессы реабсорбции и экскреции кальция и фосфатов находятся под гормональным контролем. Реабсорбция кальция стимулируется па-ратгормоном, тиреокальцитонином и кальцитри-олом. При острой и хронической недостаточности функции почек синтез последнего нарушается, снижается реабсорбция кальция не только в почечных канальцах, но и в кишечнике; возникает гипокальциемия. СТГ увеличивает экскрецию кальция, но повышает реабсорбцию фосфатов. Такое же действие на реабсорбцию фосфатов оказывают тироксин и витамин D,i; кроме того, реабсорбция фосфатов усиливается при ги-попаратиреозе. При резком уменьшении объема клубочковой фильтрации происходит задержка фосфатов в крови, развивается гиперфосфатемия.
18.8. РОЛЬ ПОЧЕК В ОБМЕНЕ ВОДЫ И ЕГО НАРУШЕНИЯХ
В норме из 170-180 л/сут образующегося в клубочках ультрафильтрата в виде мочи выводится только 0,8-1,5 л, а 99 % реабсорбируется канальцами [Шмидт Р., Тевс Г., 1996]. Основным местом всасывания воды являются проксимальные канальцы, здесь реабсорбируется 60-65 % клубочкового фильтрата независимо от его объема. На этом основании обратный транспорт воды в проксимальных канальцах называется облигатным. Он является пассивным: вода увлекается в эквивалентном объеме вслед за всасывающимися осмотически активными веществами (электролиты, глюкоза, аминокислоты и др.). Жидкость на всем протяжении проксимального