Буллезные дерматозы

Клиническая картина

Заболевание проявляется развитием напряженных пузырей.

Они возникают на видимо не изменении коже или на фоне отечной эритемы и сопровождаются выраженным зудом.

Пузыри заполнены серозным или серознокровянистым содержим» из-за повреждения поверхностных капилляров дермы при субэпидермальной отслойке.

Локализация: боковые поверхности шеи подмышечный области, паховые складки, сгибательные поверхносп конечностей и верхняя часть живота.

Клиническая картина

Заболевание может протекать хронически с обострениями и ремиссиями разной длительности (месяцы, годы).

Без лечения смертность меньше, чем при вульгарной пузырчатке (около 40%).

Больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции (бронхопневмония, сепсис и др.) или от декомпенсации имевшихся болезней.

У больных развиваются вторичная анемия, лейкоцитоз с умеренной эозинофилией, увеличивается СОЭ, повышается содержание в сыворотке иммуноглобулинов Е.

Диагностика

Краевой симптом Никольского может быть слабо положительный» в то время как на неизмененной коже рядом с очагом поражения симптом Никольского обычно отрицательный.

Цитодиагностика – в мазках-отпечатках со дна свежей эрозии обнаруживают большое количество эозинофилов (20-30% и более), акантолитические клетки отсутствуют.

Гистологические изменения - обнаруживают субэпидермальную полость с многочисленными эозинофилами.

Иммунологические исследования – с помощью прямой РИФ

обнаруживают отложение иммуноглобулинов G и С3-комп- лемента в зоне базальной мембраны.

С помощью непрямой РИФ в сыворотке крови и пузырной жидкости обнаруживают антитела класса Ig G к белку, входящему в состав базальной мембраны.

Дифференциальная диагностика

вульгарная пузырчатка

буллезная форма герпетиформного

дерматоза Дюринга

буллезная форма многоформной экссудативной эритемы

 буллезная токсидермия.

Лечение

Исключение злокачественных опухолей и других сопутствующих заболеваний.

Исключение лекарственных препаратов, провоцирующих заболевание.

Патогенетическая терапия иммуносупрессантами (ГК самостоятельно или в сочетании с цитостатиком или ДДС)

Преднизолон назначают в средних дозировках (40-60 мг в день) до получения выраженного клинического эффекта (обычно 2-3 недели).

Новое в терапии - комбинации ударных доз никотинамида (500 мг х 3 раза в день) и тетрациклина 500 мг х 4 раза в день, в течение 1 месяца и более.

Рубцующий пемфигоид

Редкое, хронически протекающее пузырное заболевание видимых слизистых оболочек, изредка кожи пожилых людей, приводящее впоследствии к рубцеванию.

Этиология неизвестна.

Патогенез – аутоиммунный.

Клиническая картина

Заболевание начинается с поражения конъюнктивы или слизистой оболочки рта, хотя может поражаться слизистая оболочка пищевода, гортани, носа, гениталий и ануса.

Первичным элементом является небольшой напряженный пузырь с прозрачным содержимым.

Чаще пузыри возникают на фоне небольшой гиперемии окружающей слизистой оболочки.

При разрыве покрышки пузыря образуются мясо-красного

цвета глубокие эрозии, внешне напоминающие поверхностные язвы.

Способность к повторным возникновениям пузырей и эрозий на одних и тех же местах.

Это приводит к рубцовым изменениям с существенным нарушением функции пораженного органа (слепота, стриктура пищевода, уретры и др.).

Диагностика

Симптомы Никольского (краевой и на неизмененной коже) всегда отрицательные.

Цитологическое исследование – в мазках-отпечатках со дна эрозии акантолитические клетки отсутствуют.

Гистологическое исследование - обнаруживают субэпителиальную полость без признаков акантолиза.

 Иммунологические исследования – с помощью

прямой РИФ в зоне базальной мембран можно обнаружить линейное отложение иммуноглобулинов G и комплемента.

При непрямой РИФ пемфигоидные антитела в сыворотке больных обнаруживают редко (около 1020%).

Дифференциальная диагностика

вульгарная пузырчатка

эрозивный красный плоский лишай

хроническая красная волчанка

болезнь Бехчета

Лечение

Системное применение ГК оказывает менее выраженный терапевтический эффект, чем при буллезном пемфигоиде.

Общее лечение ГК и цитостатиками проводят только при генерализованных буллезных высыпаниях.

Можно пробовать лечить антималярийными препаратами и ретиноидами (роаккутан и неотигасон).

В рубцовой стадии заболевания рационально

оперативное вмешательство с последующей пластикой дефекта.

На очаги поражения применяют ГК в форме и растворов (внутриочаговые инъекции), суспензии, геля или крема в зависимости от стадии и локализации очага.