Буллезные дерматозы

Клиническая картина при поражении кожи

Эрозии постепенно увеличиваются в размерах, покрываются рыхлыми серозными и серозногнойными корками.

Площадь поражений увеличивается, особенно в местах давления и трения (спина, поясница, складки).

Появление новых пузырных высыпаний может сопровождаться повышением температуры.

Постепенно появляются симптомы интоксикации, высокая лихорадка, адинамия, потеря аппетита, истощение, сильные боли в пораженной коже, нарушение сна.

Без адекватной терапии больные погибают (интоксикация, кахексия, сепсис).

Симптом Никольского (1896г.)

Краевой – при потягивании пинцетом за

обрывок покрышки пузыря происходит

отслойка эпидермиса на видимо здоровой коже.

 Очаговый - при трении на вид здоровой

кожи между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса

рядом с очагом поражения и в отдалении.

Симптом Асбо-Ханзена

При давлении пальцем или покровным стеклом

сверху на пузырь, площадь его основания увеличивается.

Этот симптом положительный не только при

пузырчатке, но и при пемфигоидах за счет

содержимого в краевой зоне.

Фазы в течении заболевания

1-я фаза - начало заболевания, как правило, на слизистой рта, глотки, носа и др.

Высыпания ограничены, общее самочувствие удовлетворительное.

Иногда заболевание начинается с поражения кожи, а слизистые оболочки вовлекаются в процесс позднее.

Протекает эта фаза обычно несколько месяцев.

Фазы в течении заболевания

2-я фаза-появление высыпаний на коже и постепенное их распространение при сохранении относительно удовлетворительного состояния.

3-я фаза-разгар заболевания, распространение пузырей и эрозий на кожные покровы и видимые слизистые оболочки, образование обширных эрозивных участков из-за периферического роста и медленной эпителизации эрозий.

Выражены симптомы интоксикации, высокая лихорадка,потеря веса.

Гибель пациента без терапии.

Диагностика

 1. Характерная клиническая картина

поражения: пузыри на видимо

не измененной коже, длительно существующие эрозии на коже и на

видимо не измененной слизистой

оболочке рта, конъюнктивы, слизистой носа, гениталий. По краю эрозий могут

наблюдаться остатки покрышек пузырей.

Диагностика

2. Симптом Никольского.

Считается наиболее информативным при

диагностике всех разновидностей пузырчатки.

3. Симптом Асбо-Ханзена

Диагностика

4. Цитологический метод диагностики (цитодиагностика по Тцанку) предусматривает получение мазковотпечатков со дна свежей эрозии.

Полученные мазки подсушивают и окрашивают по методу Романовского-Гимза.

При последующей микроскопии препаратов обнаруживают акантолитические клетки

Акантолитические клетки - это изменившиеся клетки шиповатого слоя, которые подверглись акантолизу и дегенерировали, поэтому приобрели свойства, отличающие их от нормальных клеток этого слоя.