Добавил:

Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Гродненский государственный медицинский университет

Предмет:

[НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Файл:

Буллезные дерматозы

.pdf

Скачиваний:

302

Добавлен:

19.02.2016

Размер:

1.79 Mб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 67 / 107 8 9 10 > Следующая >>>

Диагностика себорейной пузырчатки

проводят по тем же критериям, что и при

вульгарной пузырчатке

Дифференциальная диагностика

вульгарная пузырчатка

себорейный дерматит

 кожные формы красной волчанки

 распространенное стрептококковое и вульгарное импетиго

Дифференциальная диагностика клинических форм истинной пузырчатки

(Е.В. Соколовский, 1999)

Признаки	Пузырчатка	Пузырчатка	Пузырчатка	Пузырчатка
	вульгарная	вегетируюшая	себорейная	листовидная

1.Локализация,	видимые слизистые	слизистые оболочки,	лицо, волосистая часть	кожа головы, грудь,
клинические	оболочки, чаще в	чаще рта, крупные	головы, грудь, спина,	спина (чаще себорейные
проявления	полости рта; кожа	складки кожи, места	редко может поражаться	участки). На лице
	головы, туловища,	перехода кожи в	слизистая оболочка рта.	поражение может
	может быть в кожных	слизистые оболочки.	Высыпания	напоминать форму
	складках. Вялые,	Вялые, быстро	представлены слабо	бабочки. Слизистые не
	нестойкие пузыри на	вскрывающиеся пузыри	инфильтрированными	поражаются.
	видимо не измененной	на неизмененной	эритематозными	Эритематозные очаги
	коже и слизистых,	слизистой и коже;	бляшками, покрытыми	склонны к
	длительно	стойкие эрозии с	чешуйками и	периферическому росту,
	существующие эрозии	белесоватой	пластинчатыми	покрыты слоистыми
	под корками (вне	(мацерированной)	корками,	чешуйко-корками, при
	складок), пигментные	вегетирующей	при снятии которых	снятии которых - эрозии.
	пятна	поверхностью,	обнажаются	Отдельные плоские
		увеличивающиеся в	поверхностные эрозии.	пузыри	на
		размерах, сливающиеся	Могут наблюдаться	эритематозном
			тонкостенные дряблые	фоне. Характерны
			пузыри на	периферический рост,
			эритематозном фоне	слияние очагов,
				форми-рование
				эксфолиативной
				эритродермии

2.Симптом	+	+	++	+++
Никольского

Дифференциальная диагностика клинических форм истинной пузырчатки

(Е.В. Соколовский, 1999) -продолжение-

Признаки	Пузырчатка	Пузырчатка	Пузырчатка себорейная	Пузырчатка
	вульгарная	вегегирующая		листовидная
3.Цитодиагностика	акантолитические клетки	акантолитические	акантолитические клетки	тоже
(мазок-		клетки, эозинофилы	обнаруживают
отпечаток)			редко
4. Гистологическая	интраэпидермальный,	интраэпидермальный,	интраэпидермальный,	интраэпидермальный,
диагностика	супрабазальный	супрабазальный	субкорнеальный	субкорнеальный
	акантолиз обусловливает	акантолиз, щелевидные	акантолиз,	акантолиз, приводящий к
	образование щелевидной	супрабазальные полости,	воспалительная	щелевидным полостям
	полости, выстилаемой	псевдоэпителиоматозная	инфильтрация	под роговым слоем и на
	шиповатыми (акантоли-	гиперплазия,	сосочкового слоя дермы	уровне зернистого слоя.
	тическими) клетками	акантолитические		Слабый воспалительный
		клетки, многочисленные		инфильтрат в дерме
		эозинофилы
5. Прямая ИФ	отложение Ig G и С3-	тоже	отложение Ig G и С3-	тоже
	комплемента на уровне		комплемента в
	межклеточных связей		межклеточных
	клеток шиповатого слоя		пространствах и
	эпидермиса		непосредственно под
			эпидермисом
6. Непрямая ИФ	антитела против	тоже	тоже	тоже
	межклеточной
	субстанции эпидермиса
	(Ig G)

Принципы терапии истинной пузырчатки

Этиология истинной пузырчатки неизвесна, поэтому лечение этой группы заболеваний остается патогенетическим, направленным на подавление синтеза аутоантител к белкам десмосомальных связей шиповатых клеток эпидермиса.

 Главным средство лечения больных истинной пузырчаткой являются глюкокортикостероиды(ГК).

Не существует абсолютных противопоказаний к лечению пузырчатки ГК, так как только ГК предотвращают смерть больных.

Принципы терапии истинной пузырчатки

ГК назначают самостоятелъно (монотерапия) или в сочетании с цитостатиком (комбинированная, сочетанная терапия с азатиоприном или метатрексатом, циклофосфамидом, циклоспорином А).

Цитостатики не могут полностью заменить ГК и с

их помощью удается лишь снизить дозу ГК.

Успех лечения зависит от суточной дозы препаратов и сроков начала лечения.

Начинать лечение больных пузырчаткой следует с ударных доз ГК, лучше преднизолона.

Принципы терапии истинной пузырчатки

Ударная доза (90 – 120 мг в сутки и выше)

Если в течение недели не удается подавить образование пузырей и не наступает эпителизация эрозий, суточную дозу ГК увеличивают на 1/3, а при необходимости ее можно удвоить.

 Терапию следует начинать в максимально ранние сроки развития заболевания.

Суточные циркадные ритмы приема ГК(физиологический ритм секреции гормонов корой надпочечников) : 2/3 дозы после еды– утром, 1/3 – днем (утро:обед:вечер=3:2:1).

Принципы терапии истинной пузырчатки

таблетированные синтетических ГК

(преднизолон, преднизон,

метилпреднизолон, фторсодержащие препараты - триамцинолон и его аналоги -

кенакорт, полькортолон; производные

бетаметазона (целестон).

В одной таблетке – 5 мг преднизолона.

В 1 мл – 25 – 30 мг преднизолона.

Этапы лечения больных пузырчаткой

I. Назначение "ударных" суточных доз ГК в начале лечения, в течение 3-6 недель (прекращение образования новых пузырей, полная эпителизация эрозий на коже).