Буллезные дерматозы
.pdf
Особенности строения
акантолитических клеток (клеток Тцанка)
они круглые (овальные), разобщены, величина акантолитических клеток меньше величины нормальных эпидермоцитов;
ядра акантолитических клеток интенсивно окрашены;
в увеличенном ядре можно обнаружить 2-3 крупных ядрышка;
цитоплазма клеток резко базофильна, окрашивается неравномерно; вокруг ядра образуется светло-голубая зона, а по периферии - сгущение окраски в виде интенсивного синего ободка. 
Диагностика
5. Гистологический метод - биопсия свежего пузыря или краевой зоны эрозии с захватом видимо не пораженной кожи.
Наиболее ранними гистологическими изменениями в эпидермисе являются внутриклеточный отек и исчезновение межклеточных мостиков (десмосом) в нижней части шиповатого слоя.
Вследствие развивающегося акантолиза внутри эпидермиса образуются щели, а затем и пузыри, имеющие супрабазальное расположение (т.е. над базальным слоем клеток, интраэпидермально).
Диагностика
6. Иммуноморфологические исследования (РИФ):
метод прямой иммунофлюоресценции (ПИФ)
позволяет выявить на срезах кожи или слизистой оболочки отложение иммуноглобулинов класса G и комплемента, локализующиеся в межклеточных пространствах эпидермиса (зеленоватое свечение).
метод непрямой иммунофлюоресценции
позволяет выявить в крови и жидкости пузыря больных высокие титры аутоантител (Ig G) к белкам элементов десмосом.
Дифференциальная диагностика вульгарной пузырчатки с другими пузырными заболеваниями (Е.В. Соколовский, 1999)
Признаки |
Вульгарная |
|
|
Буллезный пемфигоид |
Рубцующий пемфигоид |
Дерматоз Дюринга |
||||||||
|
пузырчатка |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1. Первичный |
мономорфная сыпь: |
полиморфная сыпь: |
пузыри на неизмененной |
полиморфная |
сыпь: |
|||||||||
высыпной элемент |
пузыри |
с |
серозным |
отечная |
эритема, на |
или гиперемированной |
эритемы, |
уртикарные, |
||||||
|
содержимым на |
видимо |
которой |
появляются |
слизистой оболочке или |
папулезные |
сыпи, |
|||||||
|
не измененной |
коже и |
напряженные |
крупные |
коже |
|
|
|
мелкие, группированные, |
|||||
|
слизистых |
|
|
|
пузыри |
|
|
|
|
|
|
"герпетиформные" |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
пузыри, |
|
множество |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
экскориаций |
|
|
2.Локализация на |
может |
быть |
|
везде, |
склонность |
к |
преимущественно |
на |
чаще |
сгибательные |
||||
коже |
группировка |
|
не |
группировке |
на |
слизистых |
оболочках |
поверхности |
|
|||||
|
характерна |
|
|
сгибательных |
участках |
рта, глотки, гортани, |
конечностей, |
выражена |
||||||
|
|
|
|
|
конечностей, |
на |
конъюнктивы |
глаза, |
"герпетиформная" |
|||||
|
|
|
|
|
туловище |
|
гениталий, ректум, на |
группировка сыпей |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
коже: |
|
вблизи |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
естественных отверстий |
|
|
|
|||
3. Поражение |
+ |
|
|
|
+ |
|
|
+++ |
|
|
|
- |
|
|
слизистой оболочки |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
рта |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
4. Основные жалобы |
болезненность |
в |
местах |
зуд в |
момент |
свежих |
основные |
жалобы |
при |
сильный |
зуд |
в местах |
||
больного |
эрозий, |
нарастающая |
высыпаний, может быть |
исходе |
высыпаний |
в |
высыпаний |
|
||||||
|
общая слабость |
|
|
повышение температуры |
рубцовые |
|
стриктуры |
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
(пищевод, |
глотка), |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
симблефарон, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
микростома и т.п. |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Дифференциальная диагностика вульгарной пузырчатки с другими пузырными заболеваниями (Е.В. Соколовский, 1999)
-продолжение-
Признаки |
Вульгарная |
Буллезный |
Рубцующий |
Дерматоз Дюринга |
|
пузырчатка |
пемфигоид |
пемфигоид |
|
5.Возраст больных |
старше 40-60 лет |
старше 60 лет |
старше 60 лет |
дети, юноши, может |
|
|
|
|
развиться и в зрелом |
|
|
|
|
возрасте |
6. Патогенез Прямая |
аутоиммунный |
аутоиммунный Ig G + |
аутоиммунный |
аутоиммунный |
РИФ |
отложение Ig G на |
С3-комплемента на |
отложение Ig G + С3- |
отложение Ig А + С3- |
|
десмосомах |
базальной мембране |
комплемента на |
комплемента на |
|
шиповатых клеток |
|
базальной мембране |
базальной мембране |
|
эпидермиса |
|
|
|
7.Особенности |
акантолиз |
субэпителиальный |
субэпителиальный |
субэпителиальный |
гистологической |
супрабазальный |
пузырь, акантолиза |
пузырь, акантолиза |
пузырь, акантолиза |
картины |
|
нет |
нет |
нет |
8. Симптом |
+ |
- |
- |
- |
Никольского |
|
|
|
|
9. Мазок-отпечаток |
акантолитические |
нейтрофилы, |
нейтрофилы, |
большое количество |
|
клетки |
многочисленные |
единичные |
эозинофилов |
|
|
эозинофилы |
эозинофилы |
|
|
|
|
|
|
10. Прогноз без |
злокачественное |
относительно |
относительно |
доброкачественное |
лечения |
тече-ние с летальным |
доброка-чественный |
доброка-чественный, |
течение |
|
исхо-дом |
|
но возможны |
|
|
|
|
осложнения из-за |
|
|
|
|
развития рубцовых |
|
|
|
|
стриктур глотки, |
|
|
|
|
гортани, микростомы, |
|
|
|
|
сращения век |
|
Дифференциальная диагностика вульгарной пузырчатки с другими дерматозами
(Е.В. Соколовский, 1999)
Признаки |
Вульгарная |
Полиморфная |
Токсикодермия |
Синдром Лайелла |
Артифициальный |
|
пузырчатка |
экссудативная |
(буллезная форма) |
|
буллезный дерматит |
|
|
эритема (буллезная |
|
|
|
|
|
форма) |
|
|
|
1. |
видимые слизистые |
дистальные |
любые участки |
любые участки |
локализация на месте |
Локализация |
оболочки, чаще рта, |
разгибательные зоны |
кожи, чаще |
кожи, слизистые |
экзогенного |
|
голова, кожа |
конечностей, лицо, |
разгибательные зоны |
оболочки |
воздействия |
|
туловища, кожные |
слизистые оболочки |
конечностей, |
|
облигатного сильного |
|
складки |
рта, гениталий |
слизистые рта и |
|
раздражителя |
|
|
|
гениталий. |
|
|
2. |
вялые, нестойкие |
полиморфная сыпь в |
сыпь полиморфна: |
сыпь полиморфна: |
напряженный пузырь |
Клинические |
пузыри на видимо не |
виде округлых |
на фоне застойной |
на фоне застойной |
на фоне яркой |
проявления |
измененной коже, |
отечных |
эритемы пузыри |
эритемы могут |
эритемы. Беспокоит |
|
которые быстро |
двухконтурных |
различных размеров |
появляться |
боль и жжение в зоне |
|
эрозируются. Эрозии |
эритем, в центре |
с напряженной |
геморрагические |
поражения |
|
существуют |
которых могут |
покрышкой. Общее |
сыпи, затем пузыри; |
|
|
длительно, могут |
формироваться |
состояние |
обширные участки |
|
|
покрываться корками |
папулы и |
удовлетворительное, |
частично |
|
|
(на гладкой коже). |
напряженные |
температура |
отслоившегося, |
|
|
Температура, как |
пузыри ("фигуры |
нормальная, |
сморщенного |
|
|
правило, |
кокард, мишени"). |
беспокоит зуд |
эпидермиса |
|
|
нормальная, |
Беспокоит жжение, |
|
напоминают |
|
|
беспокоит |
зуд, может |
|
"мокрое белье". |
|
|
болезненность |
повышаться |
|
Поражение может |
|
|
эрозий, общая |
температура |
|
захватывать |
|
|
слабость |
|
|
огромные площади. |
|
|
|
|
|
|
|
Дифференциальная диагностика вульгарной пузырчатки с другими дерматозами
(Е.В. Соколовский, 1999) -продолжение-
Признаки |
Вульгарная |
Полиморфная |
Токсикодермия |
Синдром Лайелла |
Артифициальиый |
|
пузырчатка |
экссудативная |
(буллезная форма) |
|
буллезный дерматит |
|
|
эритема (буллезная |
|
|
|
|
|
форма) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
При вскрытии пузырей обнажаются глубокие болезненные эрозии. Тяжесть состояния нарастает, температура до 4041 С
3. |
+ |
- |
- |
+ |
- |
Симптом |
|
|
|
(ложноположи- |
|
Никольско-го |
|
|
|
тельный) |
|
4. |
акантолитические |
- |
- |
- |
- |
Цитодиагнос |
клетки |
|
|
|
|
тика (мазок- |
|
|
|
|
|
отпечаток) |
|
|
|
|
|
5. |
интраэпидермальный |
акантолиза нет. |
акантолиза нет. |
субэпидермальная |
субэпидермальная |
Гистологичес |
супрабазальный |
Пузырь залегает |
Субэпидермальная |
отслойка |
полость на фоне |
кая картина |
акантолиз, |
субэпидермалыю. |
полость, отек |
эпидер-миса |
ос-трого |
|
приводящий к |
Выражено |
сосочков дермы. |
(эпидермолиз, отек и |
экссудативно-го |
|
образованию |
воспаление в дерме: |
Выражена картина |
воспаление дермы) |
воспаления в дерме |
|
интраэпидер- |
признаки |
васку- |
|
|
|
|
|
|
|
|
Дифференциальная диагностика вульгарной пузырчатки с другими дерматозами
(Е.В. Соколовский, 1999) -продолжение-
Признаки |
Вульгарная |
|
Полиморфная |
Токсикодермия |
Синдром Лайелла |
АртифициальныЙ |
|
пузырчатка |
|
экссудативная |
(буллезная форма) |
|
буллсзныИ дерматит |
|
|
|
эритема |
|
|
|
|
|
|
(буллезная форма) |
|
|
|
|
мальной |
полости, |
дезорганизации |
лита в верхних слоях |
- |
- |
|
стенки |
которой |
эндотелия, |
дермы, |
|
|
|
выполнены |
|
периваскулярный |
периваскулярный |
|
|
|
дегенерированными |
инфильтрат, отек |
полиморфный |
|
|
|
|
шиповатыми |
|
сосочкового слоя |
инфильтрат |
|
|
|
клетками |
|
дермы |
|
|
|
|
(акантолитически-ми |
|
|
|
|
|
|
клетками) |
|
|
|
|
|
6. |
межклеточное |
фиксация Ig M и |
- |
- |
- |
|
Прямая РИФ |
отложение Ig G и С3- |
комплемента, |
|
|
|
|
|
фракции |
|
фибрина на стенках |
|
|
|
|
комплемента |
сосудов верхних |
|
|
|
|
|
|
|
слоев дермы |
|
|
|
7. |
антитела |
против |
редко антитела |
- |
- |
- |
Непрямая |
межклеточной |
против базальной |
|
|
|
|
РИФ |
субстанции |
клеток |
мембраны (Ig М) |
|
|
|
|
шиповатого |
слоя |
|
|
|
|
|
эпидермиса (Ig G) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Вегетирующая истинная (акантолитическая) пузырчатка
Большинство авторов считает эту редкую
форму разновидностью вульгарной
пузырчатки (общий патогенез и общие в начале заболевания клинические
проявления).
Особенностью этой формы является появление в очагах поражения вегетации.
Особенности клинической картины вегетирующей пузырчатки
Пузыри возникают на видимо не измененной слизистой оболочке и коже; они чаще появляются впервые на слизистой оболочке рта, а затем в местах перехода ее в кожу.
С поражением слизистой оболочки рта или
позже высыпания |
возникают вокруг |
естественных отверстий и в складках кожи на соприкасающихся поверхностях (паховобедренных, межъягодичной, подмышечных, в области пупка, под молочными железами).
Однако постепенно появляются вегетирующие образования.