Врожденный псевдодефинитный витамин-д-зависимый рахит.
Клиническая картина подобна проявлениям «классического» рахита. В крови снижено содержание кальция, иногда — фосфора, резко повышена активность щелочной фосфатазы в крови (повышение активности этого фермента является диагностическим показателем). Характерны гипераминоацидурия и вторичный гиперпаратиреоидизм.
Главным метаболическим дефектом является нарушение образования в почках 1,25-дигидроксихолекальциферола (кальцитриола), вследствие чего нарушается всасывание кальция в тонком кишечнике. Развивающаяся гипокальциемия ведет к вторичному гиперпаратиреоидизму.
Лечение: парентеральное введение 1,25 (ОН) 2-Д3, либо постоянное назначение высоких (1000-кратно превышающих физиологические) доз холекальциферола.
Гипервитаминоз витамина д
Избыточный прием витамина Д приводит к интоксикации и сопровождается выраженной деминерализацией костей — вплоть до их переломов. Содержание кальция в крови повышается. Это приводит к кальцификации мягких тканей, особенно склонны к этому процессу почки (образуются камни и развивается почечная недостаточность).
Повышение уровня кальция (и фосфора) в крови объясняется следующим образом:
резорбцией костной ткани (сплошная стрелка);
увеличением интенсивности всасывания кальция и фосфора в кишечнике и
увеличением их реабсорбции в почках (т. е. угнетением экскреции с мочой — пунктир).
В нормальных условиях повышение содержания кальция в крови будет приводить к образованию неактивного 24,25 (ОН) 2-Д3, который не вызывает резорбцию («рассасывание») кости, однако при гипер-витаминозс Д этот механизм становится неэффективным.
Интересно, что пигментация кожи (загар) является защитным фактором, предохраняющим от избыточного образования витамина Д при УФ-облучении кожи. Однако у светлокожих жителей северных стран, испытывающих недостаток солнечной инсоляции, витамин-Д-дефицитные состояния, как правило, не развиваются, так как их диета включает рыбий жир.
Суточная потребность в витамине д и его источники
Оценка обеспеченности организма витамином Д
Обеспеченность организма витамином Д оценивается на основании определения активных форм витамина Д в крови и тканях методом радиоконкурентного анализа; содержания кальция, фосфора и активности щелочной фос-фатазы в сыворотке крови; уровня экскреции с мочой фосфатов. Применяются также нагрузочные пробы с приемом фиксированных доз кальция при парентеральном введении с последующим определением содержания кальция в крови и его экскреции с мочой.
Потребность и источники
Витамин Д3 содержится исключительно в животной пище. Особенно богат им рыбий жир. Содержится он в печени, желтке яиц. В растительных маслах и молоке присутствует витамин Д2. Много его в дрожжах. Биологически он менее активен.
Суточная потребность для детей колеблется от 10 до 25 мкг (500— 1000 ME), у взрослых она меньше.
Продукты богатые витамином Д
ВИТАМИН К (АНТИГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВИТАМИН), ХИМИЧЕСКОЕ СТРОЕНИЕ И СВОЙСТВА
За открытие витамина К Э. Дойзи и X. Дам в 1943 г. получили Нобелевскую премию.
Витамин К — это две группы хинонов с боковыми изопреноильными цепями: витамин К, (филлохиноны) и витамин К2 (менахиноны). Филлохиноны открыты в растениях, а менахиноны имеются также и у животных. Они различаются строением и количеством изопреновых единиц в боковой цепи.
Оба
витамина не растворяются в воде, но
хорошо растворимы в органических
растворителях; они разрушаются при
нагревании в щелочной среде и на свету.
Синтезированы аналоги витамина К — менадион (витамин К3, лишенный боковой цепи) и его водорастворимый аналог викасол, последний широко применяется в медицинской практике.