Гиповитаминоз пиридоксина (витамина b6)

Основными проявлениями недостаточности витамина В6 являются гипохромная анемия и судороги. Отмечается развитие сухого себорейного дерматита, стоматита и глоссита. Чаще всего пиридоксиновая недостаточность наблюдается у маленьких детей при искусственном вскармливании стерилизованным молоком (разрушается витамин В6), у беременных при токсикозах, а также у взрослых при длительном лечении противотуберкулезным препаратом изониа-зидом (антагонист пиридоксаля). Повышенная возбудимость и склонность к судорогам объясняются недостаточным образованием ГАМК (гамма-аминомасляной кислоты) — медиатора торможения нейронов. Поражения кожи частично обусловлены недостаточностью витамина РР, в синтезе которого принимает участие витамин В6. По данным клинических наблюдений, дефицит пиридоксаля предрасполагает к инфаркту миокарда.

Гипервитаминоз пиридоксина (витамина b6)

Какого-либо выраженного побочного действия при длительном приеме высоких доз витамина (в 10—20 раз превышающих суточную потребность) отмечено не было. Доза 200—5000 мг может вызвать онемение, покалывание и кратковременную потерю чувствительности в конечностях.



Врожденные нарушения обмена витамина b6

Наиболее хорошо изученными энзимопатиями, связанными с дефектом пиридоксальзависимых ферментов, являются врожденная гомоиистинурия, врожденная цистатионинурия, наследственная ксантуренурия, пиридоксин-зависимый судорожный синдром и пирилоксинзависимая анемия.

Гомоцистинурия

При этом заболевании имеется недостаточность цистатионинсинтазы — витамин В6-зависимого фермента, катализирующего конденсацию гомоцистеина и серина с образованием цистатионина (при других формах гомоцистинурии страдают другие ферменты, участвующие в обмене гомоцистеина). В крови и тканях больных накапливаются аминокислоты гомоцистеин и метионин (предшественник гомоцистеина), первая легко экскретируется почками в виде своей окисленной формы — гомоцистина. Обнаружение гомоцистеина в крови и гомоцистина в моче служит диагностическим тестом на гомоцистинурию.

Заболевание обнаруживается у детей или подростков, проявляясь своеобразным симптомокомплексом: эктопией хрусталика (иногда подвывих хрусталика является единственным начальным симптомом заболевания); генерализованным остеопорозом и деформациями скелета (у ребенка — «паучьи» конечности, т. е. длинные и тонкие, наблюдается искривление позвоночника, а также плоскостопие, неправильный прикус зубов); своеобразной походкой (негнущаяся походка из-за дефекта зрения и костных аномалий); замедлением физического развития (ходить дети начинают с 1,5—2 лет). Дети с гомоцистину-рией, как правило, светловолосы и голубоглазы (нарушение пигментации). Задержка умственного развития наблюдается не всегда. Основной причиной гибели больных является тромбоз артерий или вен; тромбообразование может происходить в различных участках тела.

Лечение заключается в длительном назначении высоких доз пиридоксина — до 0,5—1,0 г в сутки. Прекращение приема витамина приводит к появлению всех характерных симптомов заболевания. Однако при пиридоксинрезистентной гомоцистинурии (полное отсутствие апофермента цистатионинсинтазы либо грубый дефект ее структуры) не эффективны даже высокие дозы витамина В6; положительное терапевтическое действие оказывает ограничение метионина в диете, дополнительный прием L-цистина и фолиевой кислоты.

Учитывая необратимость нарушений скелета, психического и умственного развития, диагностировать гомоцистинурию необходимо в младенческом возрасте. Для количественного определения гомоцис-тина могут быть использованы колориметрический цианид-нитропруссидный и другие методы.