2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1):

Гемограмма: анемия тяжелой степени, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, лейкопения, нейтропения, увеличение СОЭ.

Общий анализ мочи: гематурия

Миелограмма: отсутствие бластных клеток, мегакариоцитов.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной: Приобретенная апластическая анемия.

Осложенение: анемия тяжелой степени

ставится на основании:

жалоб нана носовое кровотечение,

анамнеза болезни: в течение последних 6 месяцев девочка стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, девочка стал быстрее уставать

объективных данных: состояние тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых полости рта многочисленные петехиальные элементы, синячки, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум

лабораторно-инструментальных данных:

Гемограмма: анемия тяжелой степени, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, лейкопения, нейтропения, увеличение СОЭ.

Общий анализ мочи: гематурия

Миелограмма: отсутствие бластных клеток, мегакариоцитов.

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

Причинами апластической анемии могут быть:

1. Химические вещества (мышьяк, ароматические углеводороды, в частности бензол).

2. Ионизирующее излучение

3. Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин, левомицетин).

4. Инфекционные агенты (вирусы, м/о)-в данном случае последние 6 мес девочка часто болела.

5. Аутоиммунные процессы (СКВ, синдром Шегрена).

Патогенез

Возможен аутоиммунный механизм, связанный с воздействием на клетки костного мозга аутоантител при участии иммунных лимфоцитов. Показано, что лимфоциты (Т-супрессоры) больных тормозят образование эритроцитных колоний костного мозга донора и могут нарушать дифференциацию и пролиферацию гематопоэтических предшественников.

Предполагают также, что основой апластической анемии может быть поражениестволовой клетки.

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

Проводят дифференциальную диагностику с острым лейкозом, для которого характерны пролиферативный синдром (гепатоспленомегалия, лимфаденопатия), в гемограмме наличие бластных клеток, в миелограмме количество бластныхклеток > 30%)

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

В соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю Детская гематология необходим перевод в онкогематологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим: постельный

Диета: ОВД

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

Rp.: Immunoglobulini antithymocyti 5%-1 ml

D.t.d.№10 in amp

S. внутривенно в течении 4 часов, 380 МГ (по 10 мг/кг/сутки) в течение 10 дней.

Rp: Cyclosporini A 0.025

D.t.d.№ 10 in tab.

S: внутрь, по 3 таблетки 2 раза в день-150 мг в сутки(4-5 мг/кг)

Rp: Fluconazoli 0.15

D.t.d. №1 in caps.

S: внутрь в 1 прием (4-8 мг/кг)

Тромбовзвесь переливается в каждый из дней введения антитимоцитарного иммуноглобулина незадолго до начала инфузии последнего. В дальнейшем тромбовзвесь переливается для поддержания тромбоцитов на уровне > 20 х 109/л. При наличии угрожающего геморрагическом синдроме тромбовзвесь переливается независимо от числа тромбоцитов.Эритроцитная масса переливается для поддержания Нв на уровне > 80 г/л

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): ЛФК при нормализации состояния

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

Медотвод от профпрививок.После окончания иммуносупрессивной терапии при условии наличия полной или частичной ремиссии вакцинацию можно проводить в полном объеме, исключив живые вакцины.

Педиатр по месту жительства-один раз в 2-4 недели на первом году, далее не реже 1 раза в 3 месяца. Общий клинический анализ крови с обязательным ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и определением ретикулоцитов проводится 1 раз месяц на первом году наблюдения, Биохимический анализ крови 1 раз в месяц.

8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

Реабилитация возможна после достижения ремиссии при нормальной гемограмме.Физические нагрузки и занятия спортом исключаются в период проведения интенсивной терапии. После окончания иммуносупрессивной терапии при наличии полной или частичной ремиссии ограничены только развившейся в период лечения патологией опорно- двигательного аппарата или тяжелыми сопутствующими заболеваниями. При их отсутствии - не ограничены

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

Возможен летальный исход из-за кровоизлияния в жизненно-важные органы (головной мозг, надпочечники), инфекционно-токсического шока при наличии гнойно-септических осложнений.

Задача 64. Девочка М., 3,5 лет, поступила в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи. Из анамнеза известно, что ребенок болен около 2 недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,5°С. Получала анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители отметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная моча. Участковым педиатром заподозрен инфекционный гепатит. Анамнез жизни без особенностей. При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, иктеричность склер. Со стороны сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из-под реберной дуги на 4 см, селезенка - на 3 см, пальпация их слегка болезненна. Мочится хорошо, моча цвета «темного пива». Стул был вчера, окрашенный. Гемограмма: эритроциты 2,1xl012/л, гемоглобин 59 г/л, ЦП 0,84, ретикулоциты 11%, тромбоциты 230x109 /л, лейкоциты 12,3х109 /л, п/ядерные 3%, с/ядерные 55%, эозинофилы 3%, лимфоциты 32%, моноциты 7%, СОЭ 45 мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок 70 г/л, мочевина 3,7 ммоль/л, креатинин 60 ммоль/л, билирубин: прямой 3,5 мкмоль/л, непрямой 67,2 мкмоль/л, свободный гемоглобин 0,1 мкмоль/л, калий 4,0 ммоль/л, ACT 28 Ед, АЛТ 30 Ед. Общий анализ мочи: уробилин положительный, свободный гемоглобин отсутствует, белок отр., лейкоциты 1-2 в п/з. Проба Кумбса: положительная.

Ситуационная задача №64ВЕС РЕБЕНКА- 10+2*3,5=17КГ

1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ПК-6):Анемический, желтушный, синдром гепатоспленомегалии. Ведущий-анемический