1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):

гипотрофии, кишечный (диспептический), гепатомегалии, респираторный, анемический, дыхательной недостаточности. Ведущий: дыхательной недостаточности.

2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).

ОАК: анемия средней степени тяжести, лейкоцитоз с нейтрофилезом, ускорение СОЭ. Высокие показатели анализа пота на хлориды. Стеаторея в кале. На Рентгенограмме грудной клетки: участки пневмофиброза, инфильтрации, отдельные участки с эмфизематозным вздутием.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной: Муковисцидоз, смешанная форма (хронический бронхит, пневмосклероз, ателектазы 2,4 справа), тяжелое течение, период обострения.

Осложенени::Дыхательная недостаточность III степени по смешанному типу.

Соп.: Отставание в физическом развитии. Дефицитная анемия средней степени тяжести.

ставится на основании:

жалоб на _мучительный кашель, повышение температуры до 37,50С, одышку, плохую прибавку в весе, жидкий стул (частый, с жирным блеском, зловонный). анамнеза болезни (ребенок болен с первых дней жизни: отмечалось срыгивание после каждого кормления, частый жидкий стул с зеленью, неприятным запахом, с капельками жира. Пеленки плохо отстирывались. Отмечалась плохая прибавка в массе, несмотря на хороший аппетит. С 5 месяцев девочка стала болеть частыми бронхитами, пневмонией, трудно поддающимися лечению. Мама обратила внимание на соленый вкус лба.

объективных данных (_состояние тяжелое, отмечается сухой мучительный кашель. Девочка пониженного питания (вес в настоящее время 8200 г). Тургор тканей и эластичность подкожно-жировой клетчатки снижены. Кожные покровы бледные, с выраженным цианозом носогубного треугольника. В области надбровных дуг - кристаллы солей. Грудная клетка бочкообразной формы. В дыхании участвует вспомогательная мускулатура. Перкуторно над легкими тимпанит, аускультативно на фоне жесткого дыхания масса сухих проводных и влажных мелкопузырчатых хрипов, крепитация. Частота дыхания 45 в мин. Границы сердца в пределах нормы. Тоны сердца приглушены, тахикардия, ЧСС 92-96 в минуту. Живот вздут, печень +3 см, селезенка не пальпируется. Стул частый, зловонный, с жирным блеском. __________________________________________________________________________

лабораторно-инструментальных данных (_ОАК: анемия средней степени тяжести, лейкоцитоз с нейтрофилезом, ускорение СОЭ. Высокие показатели анализа пота на хлориды. Стеаторея в кале. На Рентгенограмме грудной клетки: участки пневмофиброза, инфильтрации, отдельные участки с эмфизематозным вздутием.

_________________________________________________________

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

_. Мутации гена МВ нарушают не только транспорт, но и секрецию ионов хлора. При затруднении их прохождения через клеточную мембрану увеличивается реабсорбция натрия железистыми клетками, нарушается электрический потенциал просвета, что вызывает изменение электролитного состава и дегидратацию секрета желез внешней секреции. В результате выделяемый секрет становится чрезмерно густым и вязким. При этом страдают легкие, желудочно-кишечный тракт, печень, поджелудочная железа, мочеполовая система

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

_Проводят дифференциальную диагностику с острым бронхитом с синдромом бронхиальной обструкции (БОС): повторные эпизоды БОС наблюдаются достаточно часто – на фоне ОРВИ сопровождаются свистящими хрипами и удлинением выдоха, которые появляются уже в 1-2 день болезни. ЧДД редко превышает 45-60 в 1 минуту. Кашель малопродуктивный, температура умеренная. Общее состояние при этом обычно остается удовлетворительным. Нет изменений в ОАК и Р-графии ОГК.

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

__Перевод в пульмонологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим:постельный.

Диета:ОВД, суточный калораж должен на 10—30 % превышать возрастную норму за счёт увеличения в рационе белкового компонента, потребность в белкеудовлетворяют употреблением в пищу мяса, рыбы, яиц, творога.

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

Вес 8,2 кг

Панкреатические ферменты 2500ЕД/кг/cут*8.2=20500ЕД сут

Rp.:Pancreatini10000ЕД

D.t.d: N 25intab.

S: по 1 таб 2 р/д

Муколитич.

Rp.:Sol. Dornasialfa 2.5 mg - 2.5 ml

D.t.d.N. 6 in amp.

S. По 2.5 мл неразведенного раствора, 2500 МЕ) 1 раз/сут/ингаляционно

Бронхолит.

Rp.: Aer. Salbutamoli 100 mkg/d 200 doses-12ml

D.t.d. N 1 flac

S. По 1 ингаляции по требованию

Антибактер. 50 мг/кг/cут

Rp.:Сeftriaxoni 0,5

D.t.d. № 10

S. Содержимое флакона растворить в 10 мл стерильной воды для инъекции, вводить внутривенно струйно медленно в течении 2–4 мин 1 раз в сутки

10мг/кг/сут

Rp.:Sol. Gеntamycinisulfatis 4% proinject 2 ml

D.t.d. №10

S. По 2 мл 1 раз/сут/ ингаляционно

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): _Эффективность лечения повышается при параллельном использовании аэрозольных ингаляций, ЛФК, вибрационного массажа, постурального дренажа. Количество и длительность ингаляций определяются тяжестью состояния больного. Постуральный дренаж проводится каждое утро, вибрационный массаж — не менее 3 раз в сутки.

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

_Пациенты с МВ должны находиться на активном диспансерном наблюдении. По достижении возраста 1 года больных МВ необходимо обследовать не реже 1 раза в 3 месяца. Медотвод от профпрививок_

8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

___Пациентам с МВ рекомендуется проведение реабилитационных мероприятий, нацеленных на поддержание легочной функции. Профилактика ОРВИ. Длительный (пожизненный) прием: заместительная терапию микросферическими панкреатическими ферментами (Креон), препараты урсодезоксихолевой кислоты (урсофальк); муколитическая терапия - ацетилцистеин (внутрь), ингаляции пульмозима (дорназа альфа).

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

__У одних пациентов, несмотря на своевременную диагностику и адекватную терапию, поражение бронхолёгочной системы быстро прогрессирует, у других динамика изменений более благоприятна. Многие пациенты доживают до взрослого и даже зрелого возраста. Поражение легких носит прогрессирующий характер и приводит к раннему пневмофиброзу и тяжелой хронической дыхательной недостаточности.

Задача №57. Оля К., 7 мес., поступает в стационар с жалобами на разжижение стула, метеоризм, зуд кожи, высыпания, мокнутие, беспокойство, плохой сон. Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне гестоза 2 половины. Роды в срок, с массой 3600. Закричала сразу. Вакцинация БЦЖ сделана в роддоме. Мама работает медсестрой. Аллергия в виде сыпи на витамин В6. Отец работает водителем, здоров. У бабушки по линии матери - полиартрит, аллергический ринит, астма. Ребенок находится на искусственном вскармливании с 2 мес. После дачи смеси "Малютка" впервые появились покраснение и высыпания на коже щек. В настоящее время получает цельное коровье молоко. Девочка получала местное лечение мазями и примочками без эффекта. Кожные изменения усилились. Ребенок направлен на стационарное лечение. При объективном исследовании: состояние ребенка средней тяжести. Девочка правильного телосложения, питание снижено. Кожа конечностей сухая, живота гиперемирована, везикуло-папулезные высыпания, корочки, трещины в области локтевых сгибов, запястий, шеи. Пальпируются подчелюстные лимфоузлы величиной 1,5х0,5 см, подвижные. Видимые слизистые оболочки чистые, язык «географический». Перкуторно над легкими легочный звук. Дыхание жесткое. Тоны сердца ритмичны. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Живот мягкий, умеренно вздут, печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см. Селезенка не пальпируется. Стул кашицей, желтый с примесью слизи. Мочеиспускание не нарушено. При обследовании получены следующие данные: Общий анализ мочи: белок отриц., эпителий 13-10-15 в поле зрения, лейкоциты 1-2-2 в поле зрения, эритроциты 0-1-0 в поле зрения, удельный вес 1012. Гемограмма: гемоглобин 97 г/л, эритроциты 3,5х1012/л, лейкоциты 15,0х109 /л, эозинофилы 7%, базофилы 1%, палочкоядерные 30%, сегментоядерные 39%, лимфоциты 57%, СОЭ 12 мм/час. Кал на копрологию: непереваренная клетчатка +, лейкоциты един., слизь +++; яйца гельминтов не обнаружены, жирные кислоты отриц., эпителий 6-8 в поле зрения,

Ситуационная задача №_57__