1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):

Синдром мальабсорбции — ведущий.

Диспепсический синдром.

2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).

Гемограмма: гемоглобин 120 г/л, эритроциты 4,2xl012/л, лейкоциты 5,lxl09 /л, п/ядерные 2%, с/ядерные 33%, эозинофилы 3%, лимфоциты 52%, моноциты 10%, СОЭ 3 мм/час.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Без патологических изменений.

Общий анализ мочи: цвет желтый; удельный вес 1015, лейкоциты 2-3 в п/з, эритроциты — нет.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Без патологических изменений.

Биохимический анализ крови: общий белок 70 г/л, альбумины 61%, холестерин 5,8 ммоль/л, калий 4,8 ммоль/л, натрий 140 ммоль/л, кальций ионизированный 1,0 ммоль/л, глюкоза 4,9 ммоль/л.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Без патологических изменений.

Кал на углеводы: реакция положительная.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Говорит о мальабсорбции углеводов.

Гликемические кривые после нагрузки:

- с Д-ксилозой: через 30 минут - 1,5 ммоль/л, через 60 минут -2,5 ммоль/л, через 90 минут - 2,2 ммоль/л. (В НОРМЕ)

- с глюкозой: натощак - 4,5 ммоль/л, через 30 минут - 4,8 ммоль/л, через 60 минут - 6,8 ммоль/л, через 90 минут - 5,6 ммоль/л, через 120 минут - 4,6 ммоль/л. (В НОРМЕ)

- с лактозой: натощак - 4,3 ммоль/л, через 30 минут - 4,6 ммоль/л, через 60 минут - 4,8 ммоль/л, через 90 минут - 4,7 ммоль/л, через 120 минут - 4,4 ммоль/л.

После нагрузки с лактозой появился жидкий стул. (ИЗМЕНЕНА, ГОВОРИТ О ЛАКТОЗНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ)

Копрограмма: цвет - желтый, консистенция - кашицеобразная, мышечные волокна — единичные (креаторея), жирные кислоты - незначительное количество, крахмал - немного, йодофильная флора - много.

Исследование кала на дисбактериоз: снижено количество кишечной палочки, увеличен процент гемолитических штаммов, резкое снижение бифидум-флоры.

Говорит о нарушении переваривания, о проблемах всасывания и о нарушениях микрофлоры кишечника.

УЗИ органов брюшной полости: печень - не изменена; поджелудочная железа - несколько увеличен хвост; паренхима обычной эхогеннос-ти, неоднородна. Желчный пузырь обычной формы, стенка не уплотнена.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной диагноз: Первичная врожденная лактазная недостаточность.

Соп.: Функциональные расстройства сфинктера Одди по панкреатическому типу.

ставится на основании:

жалоб: Неустойчивый стул, беспокойство, боли в животе.

анамнеза болезни: Впервые разжижение стула, вздутие живота появилось в 6 месяцев при введении в пищу каши на цельном молоке. Исключение молока и замена его на низколактозные смеси привело к быстрому улучшению состояния. 2 дня назад при попытке введения молока появилась рвота, жидкий стул, метеоризм, боли в животе. Семейный анамнез отягощён - сестра 5 лет и мать ребенка также плохо переносят молоко.

объективных данных: ребенок правильно телосложения, удовлетворительного питания. Масса тела 11 кг, рост 78 см. Живот мягкий, несколько вздут, пальпация по ходу кишечника незначительно болезненна, отмечается урчание. Стул 2 раза в сутки пенистый, с кислым запахом.

лабораторно-инструментальных данных: Гемограмма: гемоглобин 120 г/л, эритроциты 4,2xl012/л, лейкоциты 5,lxl09 /л, п/ядерные 2%, с/ядерные 33%, эозинофилы 3%, лимфоциты 52%, моноциты 10%, СОЭ 3 мм/час.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Без патологических изменений.

Общий анализ мочи: цвет желтый; удельный вес 1015, лейкоциты 2-3 в п/з, эритроциты — нет.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Без патологических изменений.

Биохимический анализ крови: общий белок 70 г/л, альбумины 61%, холестерин 5,8 ммоль/л, калий 4,8 ммоль/л, натрий 140 ммоль/л, кальций ионизированный 1,0 ммоль/л, глюкоза 4,9 ммоль/л.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Без патологических изменений.

Кал на углеводы: реакция положительная.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Говорит о мальабсорбции углеводов.

Гликемические кривые после нагрузки:

- с Д-ксилозой: через 30 минут - 1,5 ммоль/л, через 60 минут -2,5 ммоль/л, через 90 минут - 2,2 ммоль/л. (В НОРМЕ)

- с глюкозой: натощак - 4,5 ммоль/л, через 30 минут - 4,8 ммоль/л, через 60 минут - 6,8 ммоль/л, через 90 минут - 5,6 ммоль/л, через 120 минут - 4,6 ммоль/л. (В НОРМЕ)

- с лактозой: натощак - 4,3 ммоль/л, через 30 минут - 4,6 ммоль/л, через 60 минут - 4,8 ммоль/л, через 90 минут - 4,7 ммоль/л, через 120 минут - 4,4 ммоль/л.

После нагрузки с лактозой появился жидкий стул. (ИЗМЕНЕНА, ГОВОРИТ О ЛАКТОЗНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ)

Копрограмма: цвет - желтый, консистенция - кашицеобразная, мышечные волокна — единичные (креаторея), жирные кислоты - незначительное количество, крахмал - немного, йодофильная флора - много.

Исследование кала на дисбактериоз: снижено количество кишечной палочки, увеличен процент гемолитических штаммов, резкое снижение бифидум-флоры.

Говорит о нарушении переваривания, о проблемах всасывания и о нарушениях микрофлоры кишечника.

УЗИ органов брюшной полости: печень - не изменена; поджелудочная железа - несколько увеличен хвост; паренхима обычной эхогеннос-ти, неоднородна. Желчный пузырь обычной формы, стенка не уплотнена.

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

В норме молочный сахар (лактоза), поступающий с пищей, расщепляется в тонкой кишке под действием фермента лактазы (лактазофлоризингидролазы) с образованием глюкозы и галактозы, которые затем всасываются в кровь. Глюкоза служит основным энергетическим ресурсом в организме; галактоза входит в состав галактолипидов, необходимых для развития ЦНС. При лактазной недостаточности нерасщепленный молочный сахар поступает в неизменном виде в толстую кишку, где сбраживается микрофлорой, вызывая снижение рН кишечного содержимого, повышенное газообразование и секрецию воды.

В основе первичной врожденной лактазной недостаточности чаще всего лежит генетически детерминированное нарушение синтеза лактазы. Активность фермента лактазы кодируется геном, локализованным на 2-ой хромосоме; а лактазная недостаточность наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Учитывая, что у плода активность лактазы достигает максимума в последние недели гестации и к моменту рождения, лактазная недостаточность также обычно свойственна недоношенным детям.

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

Признак - Лактазная недостаточность - Целиакия

Клиника - (ЛН) Метеоризм, диарея, потеря массы тела, дисбиоз кишечника, уменьшение диспептических симптомов при переводе на безлактозную диету — (Ц) Учащение стула до 2-5 раз в день, кашицеобразный, с жирным блеском, плохо отмывается, зловонный, иногда пенистый,гипотрофия II-III степени, гипопротеинемические отеки, увеличение окружности живота

Лабораторно-инструментальные данные — (ЛН) Копрограмма: снижение рН кала (в норме 5,5 и выше). Повышение общего содержания углеводов и лактозы в кале. Нагрузочный тест с лактозой (1 г/кг массы тела, но не более 50 г). Через 30-60 мин после приема лактозы уровень глюкозы в крови повышается менее, чем на 1,1 ммоль/л - (Ц) Иммунологические методы исследования: наличие в крови антител к тканевой трансглутаминазе, эндомизию, деамидированному пептиду глиадина. Морфологические методы исследования: обнаружение признаков целиакии по Маршу.

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

Согласно порядку оказания медицинской помощи детскому населению по профилю "гастроэнтерология" госпитализируется в детское отделение по месту жительства. После установления диагноза лечение амбулаторное.

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим: общий.

Диета: безмолочная. (Краткая характеристика диеты: Ограничение цельного молока, ограничивать употребление богатых лактозой продуктов – сгущенки, мороженого и т.п.).

Медикаментозное лечение: (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

Rp.: Bifidumbacterini № 1 (эубиотик, применяется 2 дозы 1 раз в день, в одной флаконе — 10 доз)

D.t.d. № 10 in pulv.

S. 2 дозы 1 раз в день за 20 минут до еды, растворив в холодной кипяченой воде.

Rp.: Pancreatini 10000 Ед. (ферментный препарат)

D.t.d. № 20 in caps.

S.по ½ капсулы с каждым приемом пищи. (так было в ответах госов)

Rp.: Caps. "Kreon 10 000" 0,15 (ферментный препарат, детям старше 1,5 лет — 100000 ед/сут).

D.t.d.№20

S.: По 2 капсулы во время приемов пищи. (а можно написать так)

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): При отсутствии противопоказаний при лечении лактазной недостаточности назначают тепловые физиотерапевтические процедуры для снятия болевого и диспепсического синдромов – парафиновые аппликации, озокерит.

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

График профилактических привовок — по Национальному календарю профилактических прививок.

Консультации врачей-специалистов (гастроэнтеролога) по показаниям, при ухудшении состояния.

Консультация врача-педиатра 1 раз в 3 месяца с контролем эффективности и соблюдения диеты и назначенного лечения.

8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

Медицинская реабилитация — физиотерапевтические процедуры, соблюдение режима дня и диеты.

При отсутствии противопоказаний при лечении лактазной недостаточности назначают тепловые физиотерапевтические процедуры для снятия болевого и диспепсического синдромов – парафиновые аппликации, озокерит.

В Санаторно-курортном лечении не нуждается.

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

Исход: благоприятный, при условии соблюдения диеты. Осложнения: задержка физического развития ребенка; обезвоживание.

Задача №32. Больная К., 14 лет, поступает с жалобами на выраженную слабость, снижение работоспособности и памяти, быстрая утомляемость, похудание, частые боли и ощущение ПК-14 тяжести в правом подреберье, усиливающиеся после приема пищи, неустойчивый стул, субфебрилитет, носовые кровотечения. Год назад перенесла вирусный гепатит, через 3 месяца после которого появились слабость, тошнота, ощущения тяжести в правом подреберье. В последние месяцы состояние и самочувствие стали ухудшаться. Объективно: состояние средней тяжести. Девочка вялая. Аппетит снижен. Кожные покровы бледные, с иктеричным оттенком, телеангиэктазии, пальмарная эритема. Пониженного питания. Тоны сердца приглушены, тахикардия до 108 ударов в мин. Печень выступает из-под края реберной дуги на 4-6 см, плотной консистенции, резко болезненный при пальпации, поверхность гладкая. Селезенка выступает на 1 см. Гемограмма: эритроциты 3,5х1012/л, гемоглобин 96 г/л, ЦП 0,8, лейкоциты 5,1х109 /л, эозинофилы 3%, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 60%, лимфоциты 30%, моноциты 5%, СОЭ 29 мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок 88 г/л, альбумины 41,6%, глобулины 8,2-10,8- 13,1-26,3%, билирубин 58,6 мкмоль/л, непрямой 23,2 мкмоль/л, прямой 34,5 мкмоль/л, тимоловая проба 8 ед., АЛТ 6,5 ммоль/ч, АСТ 8,2 ммоль/ч.л. Коагулограмма: фибриноген 1,2 г/л, ПТИ 42%, время рекальцификации 100 сек. Толерантность плазмы к гепарину 7 мин. УЗИ печени: увеличение размеров печени, эхоструктура диффузно-неоднородная, разрастание соединительной ткани вокруг портальных сосудов.

32