Билет 33.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ, хроническое заболевание центральной нервной системы с непредсказуемым, часто с прогрессирующим течением. При рассеянном склерозе поражаются головной мозг, зрительные нервы, спинной мозг, что приводит к нарушению соответствующих функций организма. Болезнь характеризуется образованием хаотически рассеянных очагов демиелинизации – утраты миелина, белого жирового вещества, покрывающего аксоны (нервные волокна).

Заболеваемость. Рассеянный склероз обычно начинается в молодости, но может проявиться в любой период от 15 до 60 лет. Женщины более подвержены заболеванию, чем мужчины. Самая высокая заболеваемость – среди лиц белой расы, живущих в умеренном климате. Болезнь не передается по наследству.

Этиология. Причина рассеянного склероза неизвестна. Полагают, что болезнь может быть связана с вирусной инфекцией, перенесенной в раннем детстве, и аутоиммунными процессами в центральной нервной системе. Во время обострения возникают острые воспалительные очаги с набуханием миелиновой оболочки. Через нескольких недель или месяцев локальное воспаление и отек спадают, оставляя после себя множественные рубцы либо очаги поражения, называемые бляшками. При этом аксоны обычно остаются сохранными. Такое течение процесса объясняет, почему у больных иногда наблюдается частичное или почти полное восстановление. Однако если к старому поражению по соседству добавляется новое, то восстановление будет уже менее полным.

Клиника. Почти у 40% больных рассеянным склерозом отмечаются двигательные нарушения, такие, как мышечная слабость, тугоподвижность (спастичность), нарушение координации. Примерно так же часто возникают нарушения чувствительности, в частности онемение или покалывание в кистях и стопах. В 20% случаев появляются зрительные нарушения, например нечеткость зрения или двоение. Типичны следующие жалобы больных (в порядке уменьшения частоты): нарушение ходьбы, утрата контроля над мочеиспусканием, быстрая утомляемость, нарушение половой функции. У некоторых больных в результате многолетнего заболевания снижается интеллект.

Рассеянный склероз имеет непредсказуемое течение. Иногда он протекает доброкачественно, с обострениями и ремиссиями, но возможно и скачкообразное либо неуклонное прогрессирование заболевания. В первые годы болезни обострения часто сменяются спонтанными, т.е. без какого-либо лечения, ремиссиями, что затрудняет оценку эффективности того или иного препарата. Средняя продолжительность жизни от начала болезни составляет примерно 35 лет.

Лечение. В период обострений назначают обычно препараты кортикостероидов (преднизолон, метипред) или адренокортикотропного гормона, которые за счет противовоспалительного действия уменьшают продолжительность обострения, но не влияют на отдаленный исход заболевания. Иммуносупрессивные препараты – иммуноглобулин, циклофосфан, митоксантрон. Интерфероны (бета-интерферон) – применение препаратов эффективно у некоторых пациентов, однако во многих случаях не дает желаемого результата. Плазмоферез.

Задача: Топический диагноз: нарушение пирамидного пути в правом полушарии (объемное образование со смещ М-эхо). Диагноз: опухоль лобной доли (girus precentralis).

Обследование:

1.Компьютерная томография

2.Магнитно-резонансная томография

3.Позитронная эмиссионная томография и Однофотонно-эмиссионная томография

4.Стереотаксическая биопсия (для определения типа и степени злокачественности опухоли мозга)

Лечение. Снижение интракраниального давления:

Маннитол (маннит) 1 г/кг (в виде 20% р-ра) в/в капельно в течение 10-15 мин для экстренного снижения ВЧД в сочетании с глюкокортикоидами. Обязателен контроль диуреза и водно-электролитного баланса. При необходимости - повторные введения маннитола в более низких дозах (0,25-0,5 г/кг).

Глюкокортикоиды: дексаметазон 16-24 мг/сут (внутрь или парентерально) в 4 приёма или преднизолон 60-80 мг/сут. После радикального лечения (хирургической декомпрессии или лучевой терапии) дозу гормона постепенно снижают

Фуросемид, диакарб

Средства, улучшающие мозговое кровообращение – кавинтон, ницерголин

Ненаркотические анальгетики (при болях)

При судорогах - противосудорожные средства

Назначение сильно действующих седативных и нейролептических веществ нежелательно, т.к. они могут маскировать ухудшение состояния больного.

Основное лечение опухолей мозга - хирургическое. В части случаев при глиомных опухолях после операции проводят рентгенотерапию.

Билет 34.

Заболевания вегетативной нервной системы. Болезнь Рейно. Синдром вегетативной дисфункции. Прогрессирующая вегетативная недотаточность.

Вегето-сосудистая дистония (ВСД) (синонимы: нейро-циркуляторная дистония, невроз сердца, неврастения, психовегетативный синдром, вегето-невроз, кардионевроз) — полиэтиологическое заболевание, характеризующееся дисфункцией вегетативной нервной системы (ВНС), и функциональными нарушениями со стороны практически всех систем организма (в основном сердечно-сосудистой).

Этиология. В основе патогенеза заболевания лежит низкая адаптация к стрессовым ситуациям с расстройством гомеостаза и функциональными нарушениями.

Факторы:

1. Факторы предрасполагающие возникновению ВСД (внутренние факторы):

1) наследственно-конституциональная предрасположенность; 2) периоды гормональной перестройки организма (беременность, роды, пубертатный период, дизвариальные расстройства); 3) особенности личности больного (тревожные, мнительные, акцентуированные личности); 4) гиподинамия с детских лет; 5) очаговая инфекция, шейный остеохондроз.

2. Провоцирующие факторы (внешние факторы):

1) острые и хронические психоэмоциональные стрессы, ятрогения; 2) инфекции (тонзиллогенная, вирусная); 3) физические и химические воздействия (токи СВЧ, вибрация, ионизирующая радиация, травма головного мозга, гиперинсоляция, хронические интоксикации); 4) злоупотребление алкоголем; 5) переутомление.

Клиника. Кардиалгии, астения, невротические расстройства, головная боль, нарушение сна, головокружения, дыхательные расстройства, сердцебиения, похолодание рук и ног, вегетативно-сосудистые пароксизмы, дрожание рук, внутренняя дрожь, кардиофобии, миалгии, боли в суставах, отечность тканей, перебои сердца, ощущение жара в лице, субфебрилитет, обмороки.

Ведущие клинические синдромы:

Синдром вегетативной дисфункции — красный дермографизм, локальная потливость, зоны гипералгезии в предсердечной области, «пятнистая» гиперемия верхней половины грудной клетки, гипергидроз и акроцианоз кистей рук, тремор кистей, неинфекционный субфебрилитет, склонность к вегетативно-сосудистым кризам и температурные асимметрии.

Синдром психических нарушений — эмоциональная лабильность, плаксивость, нарушение сна, ощущение страха, кардиофобии. У больных ВСД более высокий уровень тревожности, они склонны к самообвинению, испытывают боязнь в принятии решений. Преобладают личностные ценности: большая забота о здоровье (ипохондрия), активность в период болезни снижается.

Синдром адаптационных нарушений, астенический синдром — быстрая утомляемость, слабость, непереносимость физических и психических нагрузок, метеозависимость. Получены данные, что в основе астенического синдрома лежат нарушения транскапиллярного обмена, снижение потребления кислорода тканями и нарушение диссоциации гемоглобина.

Гипервентиляционный (респираторный) синдром — это субъективные ощущения нехватки воздуха, сдавления грудной клетки, затруднение вдоха, потребность в глубоких вдохах. У ряда больных он протекает в виде криза, клиническая картина которого близка к удушью. Наиболее частыми причинами, провоцирующими развитие респираторного синдрома, являются физические нагрузки, психическое перенапряжение, пребывание в душном помещении, резкая смена холода и жары, плохая переносимость транспорта. Наряду с психическими факторами одышки большое значение имеет снижение компенсаторно-приспособительных возможностей функции дыхания к гипоксическим нагрузкам.

Синдром сердечно-сосудистых нарушений — кардиалгии, колебания АД, лабильность пульса, тахикардия, функциональные шумы, изменения на ЭКГ, аритмии.

Синдром цереброваскулярных нарушений — головные боли, головокружения, шум в голове и ушах, склонность к обморокам. В основе их развития лежат церебральные ангиодистонии, патогенетической основой которых является дисрегуляция тонуса сосудов мозга гипертонического, гипотонического или смешанного характера. У части больных с упорным цефалгическим синдромом имеет место нарушение тонуса не только артериальных, но и венозных сосудов так называемая функциональная венозная гипертензия.

Синдром обменно-тканевых и периферических сосудистых нарушений — тканевые отеки, миалгии, ангиотрофоневроз, синдром Рейно. В основе их развития лежат нарушения транскапиллярного обмена и микроциркуляции.

Лечение. В случае преобладания психогенных влияний на больного следует, по возможности, устранить воздействие психоэмоциональных и психосоциальных стрессовых ситуаций. Психотропные препараты, в частности транквилизаторы, оказывают мощное влияние на сердечно-сосудистую систему и способны давать антиаритмический, гипотензивный, обезболивающий эффект, купировать перманентные вегетативные нарушения. Также назначают – валериану, пустырник, санаторно-курортное лечение.

Болезнь Рейно относится к группе трофических нарушений мелких сосудов. В основе ее возникновения лежит внезапный сосудистый спазм в периферийных частях тела - чаще всего кистей рук.

В классической форме синдром Рейно был описан в виде приступов, состоящих из трех фаз:

1. Побледнение и похолодание пальцев рук, сопровождающееся болями в них.

2. Присоединение выраженной синюшности и усиление болей.

3. Появление ярко-красной окраски кожи и постепенное снижение болей.

Длительность приступа несколько минут. Данные расстройства были так же описаны и для других периферических, выступающих частей тела - стопы ног, нос, уши. Все это тоже синдром Рейно.

Для болезни Рейно характерно симметричность поражения ног, на руках заболевание может появляться сначала с одной стороны. Приступы побледнения и цианоза развиваются чаще под влиянием охлаждения или эмоционального стресса, реже - без видимых причин. Течение заболевания прогрессирующее, однако, для жизни не опасное: патологические нарушения затрагивают только мелкие кожные сосуды, а внутренние органы и крупные сосуды не повреждены. В результате частого сосудистого спазма на выступающих частях тела нарушается питание тканей, что приводит к частым воспалительным осложнениям кожи; легко возникают и медленно заживают травмы и порезы. В тяжелых случаях возможно даже отмирание и отторжение концевых фаланг пальцев с развитием грубой деформации кистей рук.

Лечение болезни Рейно заключается в устранении факторов, провоцирующих приступ - холода, влажности, эмоциональных перегрузок. Одновременно с этим назначают препараты, улучшающие периферийное кровообращение и препятствующие сосудистому спазму.

Адренолитические и сосудорасширяющие средства: тропафен, дигидроэрготамин, редергам, папаверин, но-шпа, никошпан; ганглиоблокаторы: пахикарпин, пентамин 5% раствор по 0,4-1 мл внутримышечно (3-6 нед), гексоний (0,1-0,25 г 3 раза в течение 10-20 дней), ганглерон, транквилизаторы. Целесообразны теплые ванны, четырехкамерные ванны. В ряде случаев производят операцию на симпатической нервной системе (десимпатизация и преганглионарная симиатэктомия). В период некрозов рекомендуется профилактическое применение антибиотиков. Больные должны избегать охлаждения, категорически запрещается курение.

Задача: Топический диагноз: Поражение корково-ядерного пути. Клинический:псевдобульбарный паралич. При прогрессировании П. п. применяют средства, нормализующие липидный обмен, процессы свертывания крови, снижающие содержание холестерина в крови. Показаны препараты, улучшающие микроциркуляцию в головном мозге, обменные процессы и биоэнергетику нейронов (аминалон, энцефабол, церебролизин и др.), средства антихолинэстеразного действия (прозерин, оксазил и др.). При остром развитии П. п. необходимы лечение в стационаре, зондовое питание. При выраженных расстройствах глотания возможна аспирация пищевых масс с обтурацией дыхательных путей, что требует проведения реанимационных мероприятий