Билет № 32 Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко): общие сведения

Боковой амиотрофический склероз (БАС)- это хроническое прогрессирующее, клинически и генетически неоднородное, фатальное заболевание, которое характеризуется признаками поражения центральных и периферических мотонейронов.

Дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором избирательно поражаются центральные (корковые) и периферические (бульбарные, переднероговые) двигательные нейроны.

При БАС известны как семейные , так и спорадические случаи и работы  показали, что одной из причин семейной формы БАС являются мутации в гене медь-цинк зависимой супероксиддисмутазы ( СОД1 ) . Однако роль этого гена в патогенезе спорадических случаев БАС точно не определена. Боковой амиотрофический склероз - самая частая из прогрессирующих болезней мотонейронов . Это яркий пример системного поражения нейронов и, пожалуй, наиболее тяжелое из дегенеративных заболеваний ЦНС.

Патогенез: мультифакториальная теория – воздействие внешних факторов(экзотоксины, инфекционные агенты). При некоторых формах БАС причиной гибели мотонейронов служит продукты свободнорадикального окисления и глутаматэргическая экзотоксичность.

Патоморфология: Отмечена дегенерация нейронов в 3 и 5 слоях прецентральной извилины, прилегающих в лобной доли, в передних рогах спинного мозга, в двигательных ядрах 5, 7,10,12 пар черепных нервов в стволе мозга. Поражаются кортико-спинальные пути на всем протяжении. Больше всего страдают передние рога и боковые канатики спинного мозга.

Клиника: В начале заболевания появляются мышечные атрофии дистальных отделов конечностей. Фасцикуляции, фибрилляции могут быть ранними симптомами заболевания. Паралелльно симптомам периферического паралича выявляются признаки поражения пирамидного синдрома:высокие сухожильные и периостальтические, пат рефлексы Бабинского, Бехтерева. Мышечный тонус повышен по спастическому типу. Внач стадии БАС в зависимости от преимущественной локализации пат.процесса выделяют шейно-грудную, пояснично-кресцовую, бульбарную. При шейно-грудной форме поражаются мышцы дистальных отделов верхней конечности – атрофии кисти по типу «обезьяньей лапы». Атрофии и парезы верхних конечностей нарастают, захватывают мышцы грудн.кл., спины, плеч пояса. Брюшные рефлексы сохранены длительно. При пояснично-крестцовой форме нарастает слабость в дистальных отделах нижних конечностей, с фасцикуляциями и атрофиями мышц, появляется неустойчивость, нетвердость при ходьбе, позднее может быть петушиная походка. При бульбарной форме типичны фибриллярные подергивания и атрофии языка, расстройства глоьтания, артикуляции и фонации. Движения языка ограничены, голос приобретает гнусавый оттенок, больные поперхиваются при еде, голова свисает, лицо амимичное, жевание затруднено. Может быть насильственный плач или смех.

Диагностика: На электромиограмме отмечают ритмичные потенциалы фасцикуляций с амплитудой 300мкВ и частотой 5-35 Гц( ритм Частокола)Цереброспинальная жидкость не изменена. Для постановки БАС необходимым явл сочетание симптомов центр и периферического паралича на уровне шейно-груд, пояснич-крестц утолщения спин мозга или бульбарного отдела ствола.

Лечение: Эффективного леч не существует. Основной явл симптоматическая терапия. Депрессия набл часто и снимается транквилизаторами или трициклическими антидепрессантами. Нарушения сна корректируют бензодиазепинами. При болезненных мышечных сокращениях назначают финлепсин, миорелаксанты(мидокалм, лиорезал). Боли, чаще суставные купируют нестероид. противовоспалит. Саливацию помогают уменьшить препараты атропина.. Применяют спец. Приспособления для облегчения движении(трости, кресла, кровати, воротники фиксации шей.

Задача. Радикулонейропатия или люмбаго

Лечение люмбаго: анальгетики, транквилизаторы, постельный режим (жесткая постель), антигистаминные и мочегонные препараты. В дальнейшем массаж, ЛФК, мануальна терапия, иглорефлексотерапия, физиотерапия.