102. Дерматомиозит: клинические проявления, диагностика, дифференциальный диагноз, принципы лечения.

Дерматомиозит (ДМ) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением кожи и мышечной слабостью. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет.

Клинические проявления (у 60% населения с классическим ДМ поражение кожи и мышц появляется одновременно) – см. ниже критерии диагностики.

Диагностика:

Диагностические критерии дерматомиозита (A. Bohan и J.B. Peter, 1975, дополнены Tanimoto et al, 1995):
кожные критерии	критерии миозита
гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках) = симптом «очков»	проксимальная мышечная слабость (верхних или нижних конечностей) (затруднение при причесывании, симптомом «рубашки» – больной затрудняется приподнять руки, когда одевается; затруднение при вставании с низкого стула и кровати, симптом «лестницы» – больной не может подняться по лестнице из-за неуверенной, «утиной» походки; реже – затруднение глотания, поперхивание, нарушение речи.
симптом Готтрона (красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев)	мышечная боль (пальпаторная или спонтанная)
эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая красно-фиолетовая эритема над локтями и коленями)	повышение уровня сывороточной КФК или альдолазы
НЕ относится к критериям, дополнительно к клиническим кожным проявлениям · дебют кожных проявлений обычно сопровождается зудом и/или ощущением жжения кожи; · фоточувствительность к солнечному свету или искусственным источникам УФИ; · «рука механика»: капилляриты, шелушение и трещины на подушечках пальцев и ладонях; · симптом «кобуры»: сливная, макулярная фиолетовая эритема на латеральной поверхности бедер; · синдром Тибьержа-Вейссенбаха: кальциноз пораженных тканей; · шелушение на волосистой части головы, которое может сопровождаться нерубцовой алопецией.	миогенные изменения на электромиографии (ЭМГ): короткая продолжительность, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными фибрилляционными потенциалами
	положительные анти-Jo1-аутоантитела
	недеструктивный артрит или артралгии
	признаки системного воспаления (лихорадка, СОЭ, уровень СРБ).
Для постановки диагноза ДМ необходимо сочетание как минимум одного из кожных критериев с четырьмя критериями ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%).

Дифференциальная диагностика:

1. Подострая кожная эритематозная волчанка – поражение кожи локализуются между пальцами, в то время как при дерматомиозите кожная сыпь чаще всего располагается над суставами. Зуда нет, в то время как при ДМ кожный зуд/сильное жжение может быть настолько тяжелым, что может лишать трудоспособности даже при отсутствии системной болезни. У пациентов с подострой кожной волчанкой определяются анти-Mi-2 аутоантитела, анти-Ro (SS-A) антитела, у пациентов с ДМ – анти-Jo1-аутоантитела.

2. Склеродермия – уплотнение участков кожи и склероз, эритема слабо выражена. Характерен синдром Рейно (может предшествовать появлению кожных симптомов, иногда на несколько лет). У пациентов обнаруживают антицентромерные антитела (CENР-B, анти-CENT-B) и/или антитела к топоизомеразе (Scl-70).

3. Кожная Т-клеточная лимфома – кожные поражения не сосредоточены только на тех участках кожи, на которые воздействует солнечный свет, в то время как при ДМ локализация кожных проявлений соответствует участкам, подвергшимся действию УФИ. Для КТЛ характерно также увеличение размеров и изменение структуры лимфоузлов. При проведении гистологического обследования определяется инфильтрация дермы лимфоидными клетками, по результатам ИГХ – инфильтрат из α/β Т-хелперов различных фенотипов.

4. Трихинеллез – характерна мышечная боль, периорбитальный отек и макулезная или уртикарная сыпь. Серологический анализ: антитела к трихинеллам могут выявляться через 2-3 недели с момента инфицирования. Биопсия мышц – выявление трихинелл в мышечной ткани, позволяет поставить точный диагноз.

Принципы лечения. Использование местных средств, защищающих от УФИ. Препараты выбора ‒ глюкокортикоиды короткого действия: преднизолон, метилпреднизолон. Рекомендуется для индукции ремиссии (3-6 мес) применение преднизолона для перорального приема сочетать с пульс-терапией метилпреднизолоном. При резистентности к высоким дозам глюкокортикоидов возможно применение цитостатиков. Наиболее часто применяют метотрексат и азатиоприн.