Дефект міжшлуночкової перетинки

Дефект міжшлуночкової перетинки (ДМШП) – складає до 30% усіх ВВС. У разі цієї вади відбувається скид крові із лівого шлуночка в правий крізь дефект, в основному у систолу, перемішування артеріальної і венозної крові, вихід її в легеневу артерію та повернення до лівих відділів серця. Таким чином, спостерігаються гіперволемія малого кола, перевантаження обох шлуночків, розвивається легенева гіпертензія.

Клінічні прояви залежать від розміру дефекту та величини тиску в легеневій артерії. Хворий може скаржитись на задишку, кашель, швидку втомлюваність, часті пневмонії. Об’єктивно визначаються: відставання у фізичному розвитку, блідість з мармуровим малюнком шкіри, задишка, нав’язливий кашель. Верхівковий поштовх зсунений вліво і донизу, посилений, розлитий. Межі серця поширені більш вліво і доверху. Вислуховується тривалий систолічний шум з р. mах. в ІІІ-IV міжребер′ях зліва у грудини, який іррадіює в ліву підключичну ділянку і на спину, в легенях можливо вислухати застійні дрібнопухирчасті хрипи. На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії лівого, потім – і правого шлуночків, іноді – передсердь; на ФКГ – ромбоподібний пансистолічний шум в ІІІ-ІV міжребер′ях зліва від грудини. Ехо-КГ дозволяє побачити збільшення порожнин правого шлуночка та правого передсердя. Ro-логічно визначаються збільшення тіні серця в поперечнику за рахунок лівих відділів, випинання легеневої артерії, посилення судинного малюнку легень.

При невеликих розмірах дефекту прогноз є сприятливим, іноді можливе спонтанне закриття дефекту при локалізації його в м’язовій частині перетинки. Хірургічне лікування частіше проводять у віці 5-10 років, але при ранньому розвитку серцевої недостатності операцію дитині треба робити і в більш молодшому віці. Несприятливою ознакою для хірургічного втручання є прогресуюча легенева гіпертензія.

Відкрита артеріальна протока

Відкрита артеріальна протока (ВАП), також відноситься до вроджених вад серця зі збагаченням легеневого кровоплину. Сполука між легеневою артерією та аортою належить до фетальних комунікацій, виконує у плода фізіологічне призначення. Після народження у більшості немовлят в перші години та дні ця протока припиняє діяти, проте, анатомічна облітерація її завершується, як правило, до 6-8-10 тижнів життя. Якщо вона функціонує більш, ніж 3-4 тижнів, такий стан гемодинаміки розцінюють, як ваду серця. На її рахунок припадає до 20% від усіх вроджених вад серця, частота її зростає у немовлят з малою масою тіла при народжені та суттєвими респіраторними розладами.

Гемодинамічні порушення зводяться до скиду крові із аорти в легеневу артерію внаслідок різниці тиску в цих судинах як в систолу, так і в діастолу. Але у дітей перших місяців життя – тільки в систолу з причини відсутності діастолічного градієнту в них. Отже спостерігаються переповнення малого кола, перевантаження, дилатація і гіпертрофія лівої половини серця. З розвитком легеневої гіпертензії відбувається перевантаження правого шлуночка, проте, велике коло кровообігу дістає зменшену кількість крові.

При невеликих та середніх розмірах відкритої протоки хвороба частіше з’являється наприкінці першого, або на 2-3-му роках життя. Можуть бути скарги на серцебиття, швидку втомлюваність, схильність до непритомності. Об’єктивно: шкіра бліда, може бути ціаноз нижньої половини тіла (з розвитком значної легеневої гіпертензії ціаноз набуває стійкий характер), пульсують судини шиї. Не дуже часто, але може формуватися парастернальний «серцевий горб». Верхівковий поштовх посилений, посунений вліво і донизу, визначається систоло-діастолічне тремтіння в ІІ міжребер′ї зліва біля грудини. Пульс високий та швидкий. АТ: максимальний не змінений або незначно підвищений, мінімальний – різко знижений. Перкуторно серце розширено вліво. Вислуховується грубий систолодіастолічний «машиноподібний» шум з р. max в ІІ-му міжребер′ї біля лівого крою грудини, який іррадіює в ліву підключичну та міжлопаткову ділянки. З розвитком легеневої гіпертензії визначають акцент ІІ тону над легеневою артерією. Результати ЕКГ свідчать про гіпертрофію лівого шлуночку, а з розвитком гіпертензії в малому колі – обох шлуночків. На ФКГ реєструють високоамплітудний ромбоподібний систоло-діастолічний шум, збільшення амплітуди ІІ тону. При Ехо-КГ знаходять збільшення порожнини лівого шлуночка та зростання співвідношення розміру лівого передсердя і діаметру аорти більш, ніж до 1,2 (в нормі 0,7-0,85). Рентгенологічне обстеження дає змогу виявити збільшення лівих відділів серця, посилення легеневого малюнку, випинання дуги легеневої артерії, згладженість серцевої талії.

Відкрита артеріальна протока – єдина вада серця, яку можливо лікувати консервативно індометацином. Цей препарат сприяє спазму протоки з наступною її облітерацією, початкова доза 0,2-0,25 мг/кг, підтримуюча – 0,1-0,25 мг/кг. При відсутності ефекту показана оперативна корекція, яку можливо відкласти до 5-6 років, якщо немає ознак суттєвої легеневої гіпертензії. Саме перев’язка артеріальної протоки відкрила еру хірургічного лікування вроджених вад серця

.

Дефект міжпередсердної перетинки (ДМПП) – це група ВВС, для яких характерно наявність аномального сполучення між двома передсердними камерами.

Зустрічається у 10 – 15 % вроджених вад серця.

Клінічно проявляються дефекти величиною 1 см² та більше. У результаті наявності міжпередсердного сполучення відбувається змішення крові у передсердях. Кров перебігає із передсердя з більшим систолічним тиском (з лівого) у передсердя з меншим тиском (у праве). У результаті скиду крові через дефект з лівого передсердя у праве розвивається гіперволемія малого кола кровообігу, збільшується об’єм правого передсердя та збільшується робота правого шлуночка. Легенева гіпертензія розвивається у 27% випадків та спостерігається головним чином у дітей старшого віку. У результаті гіперволемії спостерігається розширення легеневого стовбура та лівого передсердя. Лівий шлуночок залишається нормальним за розміром,

. На протязі першого місяця життя основним, а нерідко і єдиним симптомом є непостійний, слабко виражений ціаноз, що проявляється при крику, неспокою, який у ряду дітей залишається непоміченим.

Основні симптоми вад починають виявлятися на 3 - 6 – му місяцях життя,

При невеликих ДМПП (до 10-15 мм) діти фізично розвинуті нормально, скарги відсутні.

У ранньому дитинстві у дітей з великим ДМПП спостерігається відставання у фізичному розвитку, розвивається гіпотрофія, вони часто хворіють респіраторними захворюваннями. Ознаки застійної недостатності у них, як правило, відсутні. У більш старшому віці у дітей також спостерігається відставання у рості, запізнення статевого розвитку,

При огляді шкіра бліда, деформація грудної клітки у вигляді центрального серцевого горбу, що обумовлена дилатацією та гіпертрофією правого шлуночка, відмічається у 5 – 8 % випадків – при великих дефектах та швидко прогресуючої легеневої гіпертензії у дітей більш старшого віку. Верхівковий поштовх середньої (нормальної) сили або підсилений, зміщений уліво, завжди розлитий, обумовлений гіпертрофованим правим шлуночком.

Межі серця розширені вправо та вверх головним чином за рахунок правого передсердя та легеневого стовбура, але при великих дефектах та у дітей старшого віку відмічається також розширення лівої межі серця, як правило, за рахунок правого шлуночка, що відтісняє лівий шлуночок назад.

Пульс нормального напруження і дещо зниженого наповнення. Артеріальний тиск у нормі або знижений систолічний тиск та пульсовий АТ при великому шунті крові через дефект. I тон частіше посилений , II тон, як правило, посилений та розщеплений над легеневою артерією . Систолічний шум – середньої інтенсивності та тривалості, не грубого тембру – вислуховується локально у 2 – 3 – му міжребер’ях зліва від грудини, помірно проводиться до лівої ключиці та рідше до 5 точки Боткіна. Шум краще вислуховується у положені хворого лежачи, на глибині максимального видиху.

На Ехо КГ виявляється збільшення полості правого шлуночка, парадоксальне коливання міжшлуночкової перетинки.

На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії правого шлуночка,іноді зустрічається блокада правої ніжки пучка Гіса.

На ФКГ в другому міжребер” ї зліва виявляється веретеноподібний або ромбовидний пансистолічний шум середньо – низькоамплитудний. Амплитуда 1 і 2 тонів збільшена, на легеневій артеріі 2 тон посилений та розщеплений.

На рентгенограмі виявляється підсиленя легеневого малюнка, розширеня тіні коренів легень, ознаки перевантаження правого передсердя,вибухання дуги легеневої артерії.

Оптимальний строк оперативного закриття дефекту є вік 5 - 10 років. Показання до операції: стійка недостатність кровообігу, яка не піддається консервативній терапії, виражені порушення гемодинаміки у системі малого кола кровообігу.

Найбільш часті причини летальних наслідків є гостра серцева недостатність, емболія та гіпоксичні ураження головного мозку.