Ревматизм у детей

Ревматизм - это иммунокомплексное системное заболе­вание соединительной ткани с преимущественным пораже­нием сердечно-сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата, ЦНС и других органов.

Авторское название ревматизма - болезнь Сокольского - Буйо. До 1836 года ревматизм считался болезнью преиму­щественно суставов, и только эти клиницисты выделили первоочередность поражения сердечно-сосудистой системы. По образ-ному выражению отечественного патологоанатома Абрикосова, «ревматизм лижет суставы, а кусает сердце».

У детей дошкольного возраста ревматизм практически не регистрируется. Пик заболеваемости приходится на воз­раст 7-15 лет. В 30 % случаев заболевание носит семейный характер.

В последние годы отмечается снижение заболеваемости ревматизмом у детей, реже отмечаются тяжелые формы бо­лезни. Это стало возможным благодаря организации специа­лизированной кардиоревматологической помощи, динамиче­скому наблюдению за группой риска и проведению ком­плексной специфической и неспецифической профилактики ревматизма. Однако, до сих пор, ревматизм остается одной из ведущих причин развития приобретенных пороков сердца у детей и взрослых.

Причинные факторы развития ревматизма.

Основным фактором развития ревматизма является ин­фицирование

B-гемолитическим стрептококком группы А, реже L-формами стрептококка, которые обладают повышен­ной чувствительностью к сердечной ткани человека.

Факторы риска развития ревматизма:

• наследственно-семейная предрасположенность;

• генетическое несовершенство антистрептококковой за­щиты;

• хронические очаги инфекции (отит, тонзиллит, аденоидит, фарингит, кариес зубов);

• предшествующие инфекции (скарлатина, ангина, острая респираторно-вирусная инфекция и др.);

• низкая санитарно-гигиеническая культура семьи.

Механизм развития заболевания.

По данным ВОЗ, ведущая роль в патофизиологии забо­левания принадлежит токсико-иммунологической реакции организма с развитием распространенного системного васкулита в ответ на стрептококковый антиген, для которого ха­рактерна повышенная тропность к тканям сердца.

Антигены стрептококка способствуют образованию аутоантител (антикар-диальных антител), которые поражают оболочки сердца и сосуды, вызывая дезорганизацию соеди­нительной ткани. В микроциркуляторное русло и в ткани сердца поступают биологически активные вещества - медиа­торы воспаления (гистамин, серотонин, брадикинин и др.), поддерживая иммунологические нарушения. Антикардиальные антитела обладают высокой повреждающей активностью и реагируют с цитоплазмой, как погибших, так и здоровых клеток эндокарда, поддерживая непрерывно рецидивирую­щий, а иногда хронический ревматический процесс.

Морфологические изменения в сердце при ревматизме, как правило, протекают в течение полугода и состоят из 4-х фаз дезорганизации соединительной ткани: мукоидное набу­хание, фибриноидное набухание, образование гранулем, склероз (образование рубца).

При миокардите в соединительной, межмышечной тка­ни сердца и тканях, окружающих мелкие сосуды, развивается специфический воспалительный процесс, который приводит к образованию своеобразных клеточных узелков (ревматиче­ских гранулем Ашофф-Талалаева). В дальнейшем, эти изме­нения, происходящие по всей или части мышечной и прово­дящей системы сердца, приведут к развитию склероза мио­карда.

При эндомиокардите - воспалительный процесс локали­зуется в клапанах, но при этом чаще поражается - митраль­ный. В основе эндомиокардита лежит развитие специфиче­ских гранулем в клапанах, в дальнейшем происходит фиб­розное сморщивание и расстройство функции клапанов. Процесс заканчивается склерозом, что вызывает деформацию и укорочение створок и приводит к недостаточности клапа­на. Позже, происходит срастание створок по краям и сухо­жильных нитей вблизи фиброзного отверстия. Поэтому даль­нейшее склерозирование клапанного кольца, обусловливает формирование стеноза митрального клапана. Таким обра­зом, развивается стойкий приобретенный порок сердца - не­достаточность митрального клапана в комбинации с мит­ральным стенозом.

Поражение других органов и систем у детей встречается реже, среди них поражение ЦНС (васкулит мелких мозговых сосудов), так называемая малая хорея.

Ревматизм может начинаться остро, подостро или ла­тентно. Заболевание, как правило, начинается через 2-3 неде­ли после перенесенной ангины, скарлатины или другой стрептококковой инфекции.

Основные клинические проявления ревматизма.

1. Симптомы интоксикации: недомогание, повышенная утомляемость, слабость, бледность кожных покровов, лихорадка (при остром течении может достигать фебрильных цифр).

2. Поражение сердца (ревмокардит) составляет 95%: боли в области сердца, неприятные ощущения, чувство стеснения, сердцебиения, одышка после физической нагрузки, стойкая тахикардия, гипотония, при перкуссии отмечается расширение границ сердца, при выслушивании - глухость тонов, сис­толический шум на верхушке, переходящий в грубый систолодиастолический шум (при эндомиокардите). При присоединении перикардита - появляется шум трения перикарда, увеличивается сердечная тупость, постепенно происходит выпячивание сердечной области (сердечный горб), постепенно развивается сердечная недостаточность - нарастает бледность кожных покровов, цианоз, одышка, ослабление сердечного толчка, пульс малый учащенный, печень увеличена. В большинстве случаев вначале заболевания развивает­ся миокардит, позже он может сочетаться с эндокардитом, при этом развивается комбинированный порок сердца - не­достаточность митрального клапана с митральным стено­зом, реже - перикардит (образование серозно-фибринозного выпота в полости сердечной сумки), т.е. происходит сочетанное поражение всех трех слоев сердца (панкардит).

3. Ревматический полиартрит (в 75% случаев): резкая болезненность и ограничение движений в суставах, симметрич­ное поражение крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых), обычно в процесс вовлекаются то одни, то другие суставы, боли носят «летучий» характер, кожа над суставами гиперемирована, отечна, горячая на ощупь. Особенность ревматического полиартрита - это доброкачественность те­чения (не оставляет деформаций суставов), быстрое прекращение суставных болей после начала лечения.

1. Поражение ЦНС (малая хорея, «пляска святого Витта») составляет 10%: выражены нарушения эмоциональной сферы - раздражительность, плаксивость, капризность, плохой сон, появляются мышечная гипотония (симптом «дряблых плеч»), гримасничанье, гиперкинезы - размашистые, непроизвольные движения различных мышечных групп, усиливающиеся при волнении и исчезающие во сне, речь становится скандированной, ребенок постоянно меняет положение тела (двигательная буря или «бешеная пляска»), изменяется почерк, по­ходка (нарушена координация движений), он не может само- стоятельно есть, одеваться, ходить, стоять, обслуживать себя, становится неряшливым.

2. Изменения со стороны кожи встречаются редко в 3-4%: ревматические узелки, обычно величиной с горошину, плотной консистенции, располагаются в подкожной клетчатке, возвышаются над поверхностью кожи, излюбленная локали­зация - области суставов и апоневрозов (места наиболее богатые соединительной тканью); кольцевидная (аннулярная) сыпь - розового цвета кольца, без зуда и шелушения, чаще выявляются на коже внутренней поверхности бедер и предплечий, исчезают бесследно в течение нескольких часов.

3. Возможны поражения других органов и систем (глаз, легких, печени, почек, абдоминальный синдром).

Лабораторно-инструментальные методы диагно­стики:

1. Клинический анализ крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ).

2. Биохимический анализ крови (диспротеинемия, появле­ние С-реактивного белка, серомукоидов, ДФА).

3. Серологическое исследование (увеличены титры анти­стрептококковых антител - АСЛ-О, АСГ, АСК, антикардиальных антител и др.).

4. Бактериологическое исследование слизи из глотки (вы­деление стрептококка группы А).

5. Электрокардиография (удлинение интервала PQ).

6. Эхокардиография (расширение левого предсердия и правого желудочка, а при формировании недостаточности клапана движение обеих створок митрального клапана в одном направлении, параллельно).

7. Фонокардиография (при митральном стенозе первый тон большой амплитуды, появляется тон открытия митрального клапана, после II тона - диастолический шум).

8. Рентгенография сердца в трех проекциях (изменение размеров и конфи-гурации сердца).

Основные диагностические критерии ревматизма:

1. Ревматический анамнез (связь со стрептококковой ин­фекцией, семейно-наследственная предрасположен­ность).

1. Ревмокардит.

2. Полиартрит.

3. Хорея.

4. Ревматические узелки.

5. Аннулярная сыпь.

2. Эффективность противоревматической терапии.

Дополнительные критерии ревматизма:

1. Лихорадка.

2. Артралгии.

3. Ускоренное СОЭ.

4. Лейкоцитоз.

5. Изменения на ЭКГ (удлинение интервала PQ).

6. Изменение серологических и биохимических проб (появление С-реактивного белка, антистрептококковых ан­тител).

7. Выделение стрептококков группы А из глоточной слизи.

Различают 2 фазы клинического течения ревматизма:

1. Активная фаза характеризуется выраженностью клини­ческих проявлений, рентгенологических, эхо- и фонокардиографических признаков кардита, а также резкими изменениями лабораторных показателей (СОЭ более 40 мм в час, высокий лейкоцитоз, резко положительный С-реактивный белок, повышение титра антистрептококковых антител и др.). Длительность активной фазы -10-12 месяцев.

2. Неактивная фаза характеризуется отсутствием жалоб и клинических признаков заболевания, нормальными лабораторно-инструментальными показателями. При этом периодически отмечается недомогание, субфебрилитет и происходит медленное прогрессирование кардита с формированием по­рока сердца. Длительность неактивной фазы от нескольких месяцев до нескольких лет.

Основные принципы лечения ревматизма.

Лечение ревматизма должно быть комплексным, дли­тельным, этапным (стационар, санаторий, диспансерное на­блюдение в поликлинике).