Паренхиматозные углеводные дистрофии

Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть идентифицированы гистохимически, делят на полисахариды, из которых в животных тканях выявляются лишь гликоген, гликозаминогликаны (мукополисахариды) и гликопротеиды. Среди гликозаминогликанов различают нейтральные, прочно связанные с белками, и кислые, к которым относятся гиалуроновая, хондроитинсерная кислоты и гепарин. Кислые гликозаминогликаны как биополимеры способны вступать в непрочные соединения с рядом метаболитов и осуществлять их транспорт. Главными представителями гликопротеидов являются муцины и мукоиды. Муцины составляют основу слизи, продуцируемой эпителием слизистых оболочек и железами, мукоиды входят в состав многих тканей.

Гистохимические методы выявления углеводов. Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИК-реакцией. Сущность реакции заключается в том, что после окисления йодной кислотой (или реакции с перйодатом калия) образующиеся альдегиды дают с фуксином Шиффа красное окрашивание. Для выявления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем – обработкой срезов амилазой. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет. Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помощью ряда методов, из которых наиболее часто применяют окраски толуидиновым синим или метиленовым синим. Эти окраски позволяют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии. Обработка срезов ткани гиалуронидазой (бактериальной, тестикулярной) с последующей окраской теми же красителями позволяет дифференцировать различные гликозаминогликаны; это возможно также при изменении рН красителя.

Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Нарушение обмена гликогена

Основные запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах. Гликоген печени и мышц расходуется в зависимости от потребностей организма (лабильный гликоген). Гликоген нервных клеток, проводящей системы сердца, аорты, эндотелия, эпителиальных покровов, слизистой оболочки матки, соединительной ткани, эмбриональных тканей, хряща является необходимым компонентом клеток и его содержание не подвергается заметным колебаниям (стабильный гликоген). Однако деление гликогена на лабильный и стабильный условно.

Регуляция обмена углеводов осуществляется нейроэндокринным путем. Основная роль принадлежит гипоталамической области, гипофизу (АКТГ, тиреотропный, соматотропный гормоны), β-клеткам островков поджелудочной железы (инсулин), надпочечникам (глюкокортикоиды, адреналин) и щитовидной железе.

Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях – гликогенозах.

При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией β-клеток островков поджелудочной железы, что обусловливает недостаточную выработку инсулина, происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами – развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми ("пустые" ядра).

С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия канальцев, главным образом узкого и дистального сегментов. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена видны и в просвете канальцев. Эти изменения отражают состояние синтеза гликогена (полимеризация глюкозы) в канальцевом эпителии при резорбции богатого глюкозой ультрафильтрата плазмы.

При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их капиллярные петли, базальная мембрана которых становится проницаемой для сахаров и белков плазмы. Возникает одно из проявлений диабетической микроангиопатии – интеркапиллярный (диабетический) гломерулосклероз.

Наследственные углеводные дистрофии, в основе которых лежат нарушения обмена гликогена, называются гликогенозами. Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, и относятся потому к наследственным ферментопатиям, или болезням накопления. В настоящее время хорошо изучены 6 типов гликогенозов, обусловленных наследственной недостаточностью 6 различных ферментов. Это болезни Гирке (I тип), Помпе (II тип), Мак-Ардля (V тип) и Герса (VI тип), при которых структура накапливаемого в тканях гликогена не нарушена, и болезни Форбса-Кори (III тип) и Андерсена (IV тип), при которых она резко изменена.

Морфологическая диагностика гликогеноза того или иного типа возможна при исследовании биопсии с помощью гистоферментных методов, а также с учетом локализации накапливаемого гликогена.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии.

Микроскопическое исследование. Оно позволяет выявить не только усиленное слизеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи. Многие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закрывать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии.

Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе.

Причины слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей (катаральное воспаление).

Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом, для которого характерно изменение качества слизи, выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы (подробнее см. лекцию "Пренатальная патология").

Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью избыточного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других – она атрофируется, в дальнейшем склерозируется, что, естественно, отражается на функции органа.

Для проверки степени усвоения Вами материала "Паренхиматозные дистрофии" просьба ответить на поставленные вопросы в нижеприведенных тестовых заданиях.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 38 Выберите один правильный ответ. У мужчины, умершего от хронической алкогольной интоксикации, на вскрытии обнаружена резко увеличенная малокровная печень, тестоватой консистенции, желтого вида. При окраске парафиновых препаратов гематоксилином и эозином в цитоплазме гепатоцитов выявлены различных размеров оптически пустые вакуоли. Какая это дистрофия?

1. углеводная паренхиматозная;

2. гиалиново-капельная;

3. мезенхимальная жировая;

4. паренхиматозная жировая;

5. гидропическая.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 39 Выберите один правильный ответ. У мужчины с тяжелейшей интоксикацией, обусловленной сепсисом, который и послужил непосредственной причиной смерти, на вскрытии выявлено "тигровое сердце". При гистохимическом исследовании в цитоплазме кардиомиоцитов обнаружены липиды. Каков наиболее вероятный механизм развития этой дистрофии:

1. декомпозиция;

2. инфильтрация;

3. трансформация;

4. извращенный синтез;

5. нарушение секреции и застой секрета.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 40 Выберите один правильный ответ. У мужчины в слизистой оболочке полости рта выявлен белесоватый участок (лейкоплакия). При электронно-микроскопическом изучении в цитоплазме клеток обнаружено резкое увеличение количества нитевидной формы ультраструктур (тонофибрилл) толщиной до 10 нм, образованных кератином. На отдельных участках многие из них превращаются в кератогиалин. Для какого вида паренхиматозной дистрофии это характерно:

1. жировой;

2. углеводной;

3. гиалиново-капельной;

4. роговой;

5. гидропической.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 41 Выберите один правильный ответ. У женщины после переливания иногруппной крови внезапно появился озноб, на губах герпетические высыпания. Микроскопически в большинстве клеток эпидермиса обнаруживаются крупные вакуоли с оттеснением ядра на периферию и сморщиванием его. Какая наиболее тяжелая разновидность паренхиматозной дистрофии обнаружена в эпидермисе губ?

1. жировая;

2. углеводная;

3. баллонная;

4. гидропическая (вакуольная);

5. гиалиново-капельная.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 42 Выберите один правильный ответ. Женщина, страдавшая на протяжении 10 лет анемией, умерла. В нефроцитах канальцев почек при микроскопическом исследовании выявлено накопление крупных зерен белка ярко-розового цвета. Электронно-микроскопически обнаружена деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. Микроскопическая картина почек – это проявление:

1. паренхиматозной жировой дистрофии;

2. паренхиматозной углеводной дистрофии;

3. баллонной дистрофии;

4. гидропической (вакуольной) дистрофии;

5. гиалиново-капельной дистрофии.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 43 Выберите один правильный ответ. У мужчины после отравления антифризом развилась картина почечной недостаточности. При электронно-микроскопическом изучении биоптата почки в клетках эпителия извитого проксимального канальца обнаружено большое количество вакуолей, набухание и гомогенизация митохондрий и деструкция их крист, повреждение микроворсинок щеточной каемки. При светооптическом изучении вакуоли оказались оптически пустыми, окраска суданом III отрицательная. О каком процессе идет речь?

1. паренхиматозная жировая дистрофия;

2. гиалиново-капельная дистрофия;

3. баллонная дистрофия;

4. гидропическая дистрофия;

5. паренхиматозная углеводная дистрофия.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 44 Выберите один правильный ответ. У ребенка 4-х лет диагностирована дифтерия зева. При явлениях острой сердечной недостаточности на 7-е сутки наступила смерть. На вскрытии обнаружено, что полости сердца расширены в поперечнике, мышца сердца тусклая, дряблая, на разрезе пестрая, с желтоватыми участками. В цитоплазме некоторых кардиомиоцитов с сохраненной цитолеммой выявляются мелкие вакуоли, в ядрах отмечена маргинация и конденсация хроматина. На замороженных срезах вакуоли окрашиваются осмиевой кислотой в черный цвет. Какой вид дистрофии обнаружен в кардиомиоцитах?

1. углеводная;

2. баллонная;

3. гиалиново-капельная;

4. гидропическая;

5. жировая.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 45 Выберите один правильный ответ. Мужчина 30 лет умер в результате развития гнойного перитонита (воспаление брюшины). На аутопсии печень увеличена в объеме, очень дряблая, бледная, глинистого вида. Микроскопически в большинстве гепатоцитов ядра сохранены, уменьшены в объеме, интенсивно окрашиваются; цитоплазма содержит крупные и мелкие оптически пустые вакуоли, которые при окраске осмиевой кислотой приобретают черный цвет. Морфологические изменения в гепатоцитах, которые содержат вакуоли соответствуют:

1. гидропической дистрофии;

2. гиалиново-капельной дистрофии;

3. паренхиматозной углеводной дистрофии;

4. роговой дистрофии;

5. паренхиматозной жировой дистрофии.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 46 Выберите один правильный ответ. У женщины 35 лет с Rh (–) кровью родился доношенный ребенок с одногрупной Rh (+) кровью с признаками анемии. На третьи сутки появились симптомы поражения головного мозга. На пятые сутки наступила смерть. Микроскопически в нейронах обилие пигмента, выражен тигролиз и кариолизис, в цитоплазме оптически пустые вакуоли, не красящиеся суданом III. Морфологические изменения нейронов базальных ядер головного мозга – это проявление:

1. роговой дистрофии;

2. гидропической дистрофии;

3. гиалиново-капельной дистрофии;

4. паренхиматозной жировой дистрофии;

5. паренхиматозной углеводной дистрофии.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 47 Выберите один правильный ответ. У больного с нефротическим синдромом в эпителиальных клетках извитых проксимальных канальцев нефрона при световой микроскопии обнаружены крупные глыбки розовато-красноватого цвета. При электронно-микроскопическом исследовании эти глыбки представляют собой резко расширенные вакуоли эндоплазматического ретикулума, заполненные хлопьевидными массами. Отмечено увеличение количества лизосом, деструкция митохондрий. О какой из нижеприведенных дистрофий идет речь:

1. роговой дистрофии;

2. гидропической дистрофии;

3. гиалиново-капельной дистрофии;

4. углеводной дистрофии;

5. жировой дистрофии.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 48 Выберите один правильный ответ. Мужчине 42 лет с целью уточнения диагноза выполнена биопсия печени. При исследовании биопсийного материала установлено, что гепатоциты имеют повышенную базофилию цитоплазмы. Это свидетельствует о том, что в клетках происходит:

1. активный синтез белков;

2. депонирование липидов;

3. активный транспорт веществ;

4. активное расщепление всасываемых веществ;

5. процесс митотического деления.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 49 Выберите один правильный ответ. У больного клинические признаки тяжелой интоксикации. При исследовании биоптата печени отмечено, что гепатоциты увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, которые на ультраструктурном уровне представляют собой резко расширенные цистерны эндоплазматического ретикулума, заполненные электронно-светлой субстанцией, митохондрии набухшие со сглаженными и фрагментированными кристами, обилие аутофаголизосом. При дополнительной окраске замороженных срезов, имеющиеся в цитоплазме вакуоли не окрашиваются суданом III и шарлах рот, ШИК-реакция (контроль амилазой) отрицательная. В гепатоцитах имеет место:

1. гиалиново-капельная дистрофия;

2. углеводная;

3. жировая дистрофия;

4. гидропическая дистрофия;

5. роговая дистрофия.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 50 Выберите один правильный ответ. При изучении биоптата печени в цитоплазме гепатоцитов обнаружено большое количество зерен и глыбок розоватого цвета (при окраске гематоксилином и эозином), которые при электронно-микроскопическом исследовании представляют собой крупные вакуоли, заполненные денатурированным белком, количество рибосом уменьшено, митохондрии разрушены. Описанные структурные изменения свидетельствуют о наличии:

1. паренхиматозной жировой дистрофии;

2. гиалиново-капельной дистрофии;

3. баллонной дистрофии;

4. гидропической (вакуольной) дистрофии;

5. паренхиматозной углеводной дистрофии.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 51 Выберите один правильный ответ. У мужчины, страдавшего циррозом печени, развилось профузное кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, в результате чего наступила смерть. На аутопсии печень мелкобугристая, уменьшена в размерах, плотная, желтоватого цвета. При гистологическом исследовании печени (окраска гематоксилином и эозином) в гепатоцитах выявляются крупные оптически пустые вакуоли, в которых содержится вещество, окрашенное в черный цвет при применении осмиевой кислоты и в оранжевый – при применении красителя судан III. Оптически пустые вакуоли гепатоцитов – это:

1. псевдовакуоли гиалоплазмы;

2. алкогольный гиалин (тельца Мэллори);

3. крупнокапельная жировая дистрофия;

4. вакуольная или гидропическая дистрофия;

5. включения гликогена.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 52 Выберите один правильный ответ. Мужчин умер в результате развития гнойного перитонита (воспаления брюшины). На аутопсии печень увеличена в объеме, очень дряблая, бледная, глинистого вида. Микроскопически в большинстве гепатоцитов ядра сохранены, уменьшены в объеме, интенсивно окрашиваются; цитоплазма содержит крупные и мелкие оптически пустые вакуоли, некоторые гепатоциты содержат в цитоплазме мелкие гомогенные капли ярко-розового цвета. Для подтверждения вашего диагноза срезы печени необходимо дополнительно окрасить:

1. толуидиновым синим;

2. по Перлсу;

3. суданом III;

4. конго рот;

5. достаточно окраски гематоксилином и эозином.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 53 Выберите один правильный ответ. При электронно-микроскопическом изучении миокарда мужчины, длительно страдавшего пороком сердца, в цитоплазме кардиомиоцита обнаружено большое количество набухших митохондрий с деструкцией крист, а также крупных вакуолей, содержащих осмиефильную субстанцию. Эти вакуоли, при окраске гистологических препаратов суданом III, имеют оранжево-красный цвет. О какой дистрофии идет речь?

1. гиалиново-капельной;

2. гидропической (вакуольной);

3. баллонной;

4. жировой паренхиматозной;

5. жировой стромально-сосудистой.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 54 Выберите один правильный ответ. Женщина болела сахарным диабетом с семи лет. Умерла от кровоизлияния в мозг. На вскрытии почки уменьшены в размерах, поверхность почек мелкозернистая, корковый слой истончен. Большинство клубочков уменьшены, в них отмечено отложение гомогенных розовых масс. В сохранившихся канальцах эпителий узкого и дистального сегментов высокий, со светлой пенистой цитоплазмой, при окраске кармином Беста цитоплазма окрашена в ярко-красный цвет. Изменения в эпителии узкого и дистального сегментов нефрона обусловлены наличием:

1. протеинов;

2. липидов;

3. гиалина;

4. гликогена;

5. солей мочевой кислоты.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 55 Выберите один правильный ответ. У больного с гипокалиемией при исследовании биоптата сердца отмечено резкое расширение каналов гладкого эндоплазматического ретикулума с формированием крупных цистерн, заполненных прозрачной жидкостью, разрушение митохондрий, частичная деструкция миофибрилл. Какой дистрофии соответствует описанная электронно-микроскопическая картина:

1. паренхиматозной жировой;

2. стромально-сосудистой жировой;

3. гиалиново-капельной;

4. гидропической;

5. углеводной.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 56 Выберите один правильный ответ. Женщина болела сахарным диабетом с семи лет. Умерла от кровоизлияния в мозг. На вскрытии печень увеличена в объеме, дряблая, бледная, желтого цвета, глинистого вида. Цитоплазма гепатоцитов светлая, пенистая. На замороженных срезах в ней выявляется вещество, красящееся суданом III в оранжево-красный цвет. Макро- и микроскопические изменения печени обусловлены наличием в гепатоцитах:

1. протеинов;

2. липидов;

3. гиалина;

4. гликогена;

5. гликопротеидов.