Аллергические васкулиты кожи

Группа дерматозов, в возникновении которых первичную роль играют воспалительные инфекционно-аллергические и аутоиммунные реакции в стенках преимущественно мелких кровеносных сосудов кожи.

Возможные этиологические факторы: фокальная инфекция, хронические инфекции, простудные заболевания, медикаменты, пищевые аллергены, токсические вещества.

Факторы риска: длительное стояние, охлаждение, сахарный диабет, гипертония, заболевания печени.

Патогенез. Воспалительное поражение эндотелия сосудов кожи. Гиперергическое воспаление (по типу феноменов Санорелли ¾ Швартцмана и Артюса), вызванное воздействием инфекционных агентов:

- микробных антигенов и комплемента;

- микробного иммунного комплекса (АГ + АТ + К);

- лимфоцитами, сенсибилизированными микробными антигенами (гиперчувствительность замедленного типа).

Аутоиммунными механизмами:

- аутологичными иммунными комплексами (ДНК + анти-ДНК + К)

Медикаментами:

- иммунный комплекс (медикамент, связанный с белком организма + АТ + К) — реакция Артюса;

- лимфоциты, сенсибилизированные медикаментом (гиперчувствительность замедленного типа)

Классификация по топографии поражения сосудов кожи.

Поверхностные аллергические васкулиты:

- группа гемосидерозов;

- группа геморрагических васкулитов;

Глубокие аллергические васкулиты

Гемосидерозы (геморрагически-пигментные дерматозы)— формируются в результате воспалительных изменений эндотелия капилляров и прекапилляров с отложением гемосидерина и повышением в них гидростатического давления

Геморрагические поверхностные васкулиты - поражаются капилляры, артериолы и венулы дермы

Глубокие васкулиты - поражаются сосуды среднего и крупного калибра дермы и гиподермы

Гемосидерозы

Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки) и дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена. Появляются округлые или дугообразные геморрагические пятна, телеангиэктазии, петехии с последующей очаговой атрофией в местах эффлоресценций, без субъективных ощущений. Возможны пурпурозные пятна на слизистых оболочках рта.

Болезнь Шамберга. В области голеней, стоп, реже на других участках образуются точечные пурпурозные пятна, склонные к груп-пировке и слиянию, приобретающие ржавый оттенок. Заболевание имеет хроническое течение.

Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро—Блюма). На нижних конечностях, затем на туловище, верхних конечностях, лице возникают геморрагические пятна желтовато-коричневого цвета с пурпурозными папулами полигонально-округлых очертаний на их поверхности, сливающиеся в шелушащиеся лихеноидные бляшки неправильной формы. Отмечается легкий зуд, общее состояние не нарушается.

Экзематоидная пурпура Дукаса—Капитанакиса. Характеризуется появлением на нижних конечностях эритематозно-сквамозных пятен желтовато-коричневой окраски, геморрагий с признаками экзематизации (реже на бедрах, ягодицах, туловище).

Зудящая пурпура Левенталя. Напоминает экзематоидную пурпуру, однако с более выраженной лихенификацией пятен, меньшей экзематизацией в очагах и выраженным кожным зудом.

Пурпурозный пигментный ангиодермит (синдром Фавра—Шэ, охряный дерматит). Формируется по ходу варикозно-расширенных вен на нижних конечностях в виде желтовато-бурых пятен с небольшими геморрагическими очагами “цвета желтой охры”. Возможно развитие атрофии кожи, трофических язв, экзематизации.

Белая атрофия кожи Милиана. Вокруг атрофических белесоватых (желтоватых) округлых пятен на передней поверхности голеней развиваются гиперпигментация и телеангиэктазии.

Сетчатый старческий гемосидероз (сенильная пурпура). На голенях, бедрах, предплечях, тыле кистей появляются пигментние, петехиально-пурпурозные пятна, телеангиэктазии, слегка шелушащиеся и зудящие.

Ортостатическая пурпура. Развивается на голенях, стопах у лиц пожилого возраста с нарушениями гемодинамики крупных сосудов и проявляется в виде эритематозно-сквамозных очагов, петехиально-пурпурозных элементов.

Геморрагические поверхностные васкулиты

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха). Различают следующие формы:

- кожно-суставная (геморрагии и пятна, папулы, везикулы, серозные корки, иногда некротическая пурпура, поражение крупных суставов);

- абдоминальная (кожные проявления с кишечными кровотечениями и интенсивными болями в животе);

- почечная (кожная сыпь и нарушения со стороны почек по типу острого или хронического гломерулонефрита);

- злокачественная (геморрагические пятна, папулы, пустулы, везикулы, пузыри; вовлекаются смизистые рта и гениталий, сердечно-сосудистая система, почки, суставы; септическое состояние, мелена, носовые кровотечения);

- смешанная.

По течению: острое, хроническое, рецидивирующее.

Аллергический артериолит Руитера. Выделяют типы:

- геморрагический (эритематозные отечные пятна, геморрагии, шелушение);

- полиморфно-узелковый (к геморрагическому компоненту присоединяются везикулы, уртикарии, отечные папулы, эрозии, изъязвления, некротический налет);

• узелково-некротический (плотные, буроватые, некротизирующиеся и кровоточащие папулы, геморрагические корки, оспоподобные рубцы, телеангиэктазии. Отличается наиболее тяжелым течением, признаками интоксикации, болями в суставах).

Узелковый некротический васкулит (дерматит Вертера—Вернера—Дюмлинга). На передних поверхностях голеней, предплечий появляются множественные дермально-гиподермальные узелки бурой окраски на фоне эритематозно-сквамозных пятен с геморрагическим компонентом, некротизирующиеся и образующие язвенные очаги. Возможно распостранение сыпи на гениталии, туловище. Протекает хронически с признаками интоксикации, болями в суставах.

Геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера—Шторка). На нижних и верхних конечностях, коже туловища, лица, слизистой рта остро возникают эритематозно-геморрагические пятна, на их фоне везикулы, дермальные и гиподермальные узелки, волдыри, которые быстро некротизируются и изъявляются. При гистологическом исследовании выявляется распад ядер лейкоцитов (лейкоклазия).

Острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз Габерманна—Мухи. Сочетает проявления острого парапсориаза и аллергического васкулита Руитера. Начинается с лихорадки, увеличения лимфатических узлов. На коже туловища, бедер, сгибательных поверхностях предплечий, подколенных ямках наблюдаются высыпания диссеминированных папул с наличием скрытого шелушения и феномена “облатки”, везикул, осповидных пустул. Возможно появление на слизистой рта белесоватых гладких папул, окруженных очагами гиперемии.

Глубокие васкулиты

Разновидности. Острая узловатая эритема.

Хроническая узловатая эритема:

- узловатый васкулит Монтгомери—О^¢Лири—Баркера;

- мигрирующая узловатая эритема Беферстедта;

- панникулит мигрирующий узловатый (гиподермит Вилановы—Пиньола—Агваде)

Узелковый (узловатый) периартериит

Индуративная эритема Базена.

Острая узловатая эритема. Наблюдается повышение температуры тела, озноб, слабость, боли в костях, суставах, мышцах. В оласти разгибательных поверхностей голеней появляются плотные, болезненные, отечные, воспалительные узлы полушаровидной формы с признаками синюшно- зеленовато-желто-бурой эритемы, которые не сливаются, не изъязвляются и регессируют в течение 3—4 недель без рубцевания и атрофии.

Узловатый васкулит (васкулит Монтгомери—О^¢Лири—Баркера). Плотноватые, слегка болезненные узлы (чаще множественные) с явлениями эритемы и ознобления распологаются сгруппированно по ходу поверхностных сосудов в области голеней, бедер, коленных суставов, ягодиц. Появившиеся одновременно узлы регрессируют в течение нескольких месяцев без рубцов и атрофии. Обострение васкулита отмечается в весеннее время.

Мигрирующая узловатая эритема Беферстедта. Возможны продромальные явления (субфебрилитет, озноб, слабость, артралгии). В области голеней образуются дермо-гиподермальные узлы (чаще единичные) размером до грецкого ореха, склонные к слиянию (миграции) и образованию крупных конгломератов плотной консистенции, с четкими границами, болезненных. Кожа над узлами синюшно-красная или буроватая. Узлы могут сохраняться в течение нескольких лет.

Панникулит мигрирующий узловатый (гиподермит Вилановы—Пиньола—Агваде).

На голенях в гиподерме образуются единичные узлы, которые увеличиваются по периферии и превращаются в плотные инфильтраты диаметром до 10—12 см с полициклическими четкими краями. Инфильтрат уплощается с центра за счет серпигинирующего роста с образованием кольцевидного бордюра застойного цвета. На месте узлов остается пигментация. Регресс элементов длится 2—3 месяца, сезонность не характерна.

Узелковый (узловатый) периартериит. Начинается остро. Появляется резкая слабость, боли в суставах, животе, области сердца, высокая температура. При тяжелом течении развиваются: острая коронарная недостаточность, абдоминальные боли, острый нефрит с гематурией, повышение артериального давления, невриты, кожные геморрагии, подкожные узлы по ходу артерий и нервов, высокая СОЭ, лейкоцитоз с нейтрофилезом и эозинофилией. При хроническом течении рецидивы чередуются с ремиссиями.

Характерен полиморфизм кожных проявлений: узелки, узлы, инфильтраты, пятнистая эритема, геморрагии, ливедо, телеангиэктазии, буллезные и язвенно-некроти- ческие элементы, очаги сухого некроза, пигментации. Узлы могут существовать до нескольких месяцев (чаще на голенях, предплечьях, в области лица, шеи). Кожные проявления нередко сопровождаются развитием отека Квинке, миозитов, появлением на слизистой рта, прямой кишки эрозивно-язвенных элементов.

Поверхностные васкулиты

Признаки, подтверждающие диагноз васкулита. Возникновение после инфекционного заболевания. Петехиально-пурпурозная сыпь. Отсутствие кровоточивости, патологии со стороны свертывающей системы крови. Распад ядер лейкоцитов в инфильтрате (микробид). Гистологические особенности поверхностных васкулитов.

Глубокие васкулиты

Изменение цвета узла по типу экхимоза. Отсутствие эффекта от противотуберкулезной терапии Некроз узлов без нагноения, незаживающие язвы, очаги сухой гангрены (узелковый периартереит). Наличие суставного синдрома, изменений со стороны других органов и систем. Выявление гистологических признаков и особенностей глубоких васкулитов.

Поверхностные васкулиты

Дифференциальный диагноз. Лекарственные токсидермии. Многоформная экссудативная эритема. Папуло-некротический туберкулез кожи. Инфекционные экзантемы. Гемофилия, псевдогемофилия. Глубокие васкулиты. Сосудистый аллергид Harkavy. Аллергический гранулематоз. Индуративная эритема Базена, скрофулодерма

Панникулит Вебера—Крисчена. Мигрирующий тромбофлебит. Саркоиды Дарье—Русси.

Кальциноз. Сифилитические гуммы. Факоматозы. Злокачественные новообразования кожи.

Лечение: гипоаллергенная диета, санация очагов инфекции, лечение сопутствующих болезней (ЖКТ, печени, почек).

Гемосидерозы. Десенсибилизаторы. Препараты кальция (кальция глюконат, кальция хлорид, кальция глицерофосфат, кальция пангамат). Витамины: С, рутин, группы В. Ангиопротекторы: продектин, солкосерил, венорутон, дицинон, эскузан, аминокапроновая кислота. Препараты, улучшающие микроциркуляцию (компламин, трентал, теоникол, доксиум). При выявлении очагов инфекции—антибактериальная терапия с учетом переносимости антибиотиков. При явлениях иммуносупрессии—тактивин, тималин и другие иммуностимуляторы.

Местно: дезрастворы в виде примочек и влажно-высыхающих повязок, мази “Ируксол”, “Солкосерил”,“Троксевазин”, кортикостероидные препараты; гелий-неоновый лазер.

Геморрагические васкулиты. Наряду с терапией, проводимой при гемосидерозах, назначают: НПВС (индометацин, вольтарен, ортофен, напросин, пироксикам и др.)

Гепарин внутримышечно 300—400 МЕ/кг в сутки, или внутривенно 2—3 недели

Кортикостероиды (в тяжелых случаях): преднизолон 30—50 мг в сутки, триамцинолон 16—20 мг в сутки, дексаметазон 6—8 мг в сутки, короткими курсами по 5—7 дней с аналогичными интервалами. При выраженном аутоиммунном компоненте, тяжелом течении—гемосорбцию, плазмаферез, цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн)

Антибиотики—при выявлении очагов инфекции и с учетом индивидуальной переносимости.

Глубокие васкулиты. Антибиотики (пенициллины и их полусинтетические аналоги, тетрациклины) с учетом фоновой инфекции и индивидуальной переносимости

НПВС (напросин, ортофен, реопирин и др.). Салицилаты. Гепарин внутримышечно 300—400 МЕ/кг в сутки, или внутривенно 2—3 недели. Препараты кальция (кальция глюконат, кальция хлорид, кальция глицерофосфат). Витамины Р, С, антиоксидантный комплекс

Сосудорасширяющие средства (компламин, трентал, теоникол, доксиум). Аутогемотерапия. 2 % раствор йодида калия по 1 ст.л. 3 раза в день (хроническая узловатая эритема). Методы детоксикации: раствор глюкозы, изотонический раствор натрия хлорида в/в капельно. В случае неэффективности указанных мероприятий назначают курс кортикостероидной терапии (30—35 мг/сут в течение 8—10 дней

Местно. Компрессы с ихтиоловой мазью. УВЧ, диатермия, индуктотермия

Ультразвук с гидрокортизоном, нафталаном. УФО (соллюкс).

Узелковый периартериит. Преднизолон, метипред, дексаметазон, тиамцинолон, пресоцил в ”ударных” дозах до получения терапевтического эффекта с последующим снижением, вплоть до отмены. См. также “Лечение геморрагических и глубоких васкулитов”.

Профилактика. Диспансеризация. Предупреждение инфекций, простудных заболеваний, охлаждений, инсоляций. Санация очагов полости рта и нижней челюсти.

Рациональное назначение антибиотиков, других медикаментов. Своевременные профилактические курсы лечения. Рекомендации по трудоустройству, режиму, диетическому питанию. ЛФК. Санаторно-курортное лечение (глубокие васкулиты).