Гемолитические анемии
Этиология. Причины вызывающие повышенное разрушение эритроцитов.
Физические - гипотонические растворы, to ожоги, механические (маршевая, клапаны и сосуды).
Химические - гемолитические яды (свинец, мышьяк, сульфаниламиды, змеиный и грибной яды, гемолитический стрептококк, малярийный плазмодий и др.)
Имунные - гемолитическая болезнь (резус конфликт), гемотрансфузионный шок, снятие иммунологической толерантности
Патогенез. Все этиологические факторы в конечном итоге воздействуют на мембрану эритроцитов повышение проницаемости мембраны попадание избыточного количества ионов в клетку увеличение в ней осмотического давления набухание эритроцитов из-за избытка жидкости потеря формы (сфероциты) разрушение эритроцитов (внутриклеточный гемолиз в селезенке - спленомегалия; или внутрисосудистый - гемоглобинурия) выход гемоглобина проявления гемолитической желтухи с увеличением непрямого билирубина в крови интоксикация повреждение органов и тканей.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Острые - при отравлении гемолитическими ядами.
Хронические - чаще всего имеют аутоиммунный патогенез. Возникает иммунный гемолиз эритроцитов при наличии в организме специфических антиэритроцитарных антител.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Появляются при генетическом дефекте образования: гемоглобина (гемоглобинопатии), внутриклеточных ферментов (ферментопатии) или оболочки эритроцитов (мембранопатии). Это приводит к изменению формы эритроцитов и вследствие чего - повышенному их гемолизу.
Мембранопатии. Образование в мембране клетки аномальных белков или липидов вследствие чего нарушается ее конформация. Микросфероцитарная Минковского - Шаффара. Передается по аутосомно-доминантному типу. Проявляется: клинически - желтухой со склонностью к камнеобразованию; гематологически - осм. рез. , ретикулоциты ,
Ферментопатии. Генетический дефект образования ферментов приводящий к их дефициту в эритроците. Дефицит глюкоза-6 фосфатдегидрогеназы нарушение антиоксидантной защиты активация перекисного окисления липидов мембран повреждение внутрисосудистый гемолиз. Передается по типу сцепленному с полом (Ген, регулирующий синтез Г-6-ФДГ, располагается в Х-хромосоме) . Проявляется: клинически - гемолитическими кризами после приема лекарств, инфекциях с развитием желтухи; гематологически - осмотической резистентности эритроцитов, ретикулоциты .
Гемоглобинопатии. Генетический дефект структуры гемоглобина.
Талассемия (средиземноморская анемия). Нарушение синтеза гемоглобина несбалансированность молекулы гемоглобина выпадение гемоглобина в осадок разрушение таких эритроцитов в селезенке (внутриклеточный гемолиз) гиперплазия костного мозга. Передается по аутосомно-доминантному и рецессивному типам. Проявляется: клинически - нарушениями скелета (башенный череп); в крови появляются мишеневидные эритроциты, гемоглобин в которых расположен преимущественно в центре и на периферии, что придаёт эритроциту форму мишени, ретикулоцитоз, токсическая зернистость, осм.рез. .
Серповидноклеточная анемия - обусловлена заменой одной или нескольких аминокислот в цепи глобина, отсутствием участка цепи или ее удлинением - распространена в регионах где много малярии. (гемоглобин S при снижении Ро2 кристаллизация). В крови появляются эритроциты в виде полумесяца и на них малярийный плазмодий не паразитирует. Тромботические осложнения. Селезенка у детей (до 5—7 лет) увеличена, затем в результате тромбозов становится маленькой («аутоспленэктомия»)
Длительно, с раннего детства, существующий гемолиз сопровождается увеличением объёма костного мозга, что в свою очередь приводит к нарушению костеобразования. Отмечается деформация челюстей с неправильным расположением зубов, высокое нёбо, выступающий лоб (башенный череп), некоторое уменьшение размеров глазных яблок и т.п. Кроме этих признаков для больных характерны: желтуха, увеличение печени, селезёнки, анемия, склонность к образованию камней в желчном пузыре. Следует отметить присущие данной патологии "приступы" гемолиза, когда в селезёнке разрушаются особенно много эритроцитов - гемолитические кризы, во время которых наступает резкое ухудшение самочувствия пациентов. Когда малокровие разовьётся в полную силу, появляются характерная бледность кожных покровов и видимых слизистых на фоне желтухи, тошнота, головокружение, быстрая утомляемость и др.