Типы гиперяипидемий

Различают пять типов дислипидемий (гиперлипидемий, табл. 1-2).

• Тип I характеризуется очень высоким содержанием триглицеридов из-за увеличения концентрации хиломикронов.

• Тип 1а характеризуется высоким содержанием холестерина ЛПНП.

• Тип ПЬ отличает высокая концентрация триглицеридов и холестерина из- за увеличения содержания ЛПНП и ЛПОНП.

• Тип III возникает из-за накопления фрагментов хиломикронов и ЛППП. В сыворотке крови увеличено содержание холестерина и триглицеридов.

• Тип IV гиперлипопротеинемии характеризуется увеличением содержания триглицеридов, нормальным уровнем холестерина и увеличением концен­трации ЛПОНП.

• Тип V гиперлипопротеинемии отличает увеличение преимущественно концентрации триглицеридов и холестерина.

Различают первичные (наследственные, генетические) и вторичные (при различных заболеваниях) дислипидемии.

Таблица 1-2. Типы гиперлипидемий по Фредриксону (1967)

Тип, отно­сительная частота	Липид, вызыва­ющий гиперли- пидемию	Лабораторные данные	Первичные гиперлипидемии	Вторичные гиперлипидемии
Тип I, 1%	Преимущест­ венно триглицери­ ды	Гиперхиломи­ кронемия, недостаточ­ ность ЛПЛазы	Семейная недостаточность ЛПЛазы	Системная красная вол­чанка (СКВ), панкреатит, неадекватно контролируемый сахарный диабет
Тип Па, 10%	Холестерин	Увеличено содержание ЛПНП	Семейная гиперхолестери- немия	Гипотиреоз, нефроз, дисглобулинемия, острая порфирия, идиопатическая гиперкальциемия
Тип ПЬ, 40%	Холестерин, триглицери­ ды	Увеличено содержание ЛПНП и ЛПОНП	Семейная гипер- холестеринемия, семейная комби­нированная гиперлипидемия	Нефротический синдром, сахарный диабет
Тип III, 1%	Холестерин, триглицери­ ды	Увеличено содержание ЛППП	Семейная дисбеталипо- протеинемия	Сахарный диабет, гипотиреоз, дисглобулинемия
Тип IV, 45%	Триглицериды	Увеличено содержание ЛПОНП	Семейная гипер- триглицериде- мия, семейная комбинирован­ная гиперлипи­демия	Гликогенозы, гипотиреоз, СКВ, сахарный диабет, нефротический синдром, почечная недостаточность
Тип V, 5%	Преимущест­венно три­глицериды, холестерин	Увеличено содержание хиломикро­ нов, ЛПОНП	Семейная гипер- триглицериде- мия, семейная комбинирован­ная гиперлипи­демия	Неадекватно контролиру­емый сахарный диабет, гликогенозы, гипотиреоз, нефротический синдром, дисглобулинемия, беременность, приём эстрогенов при семейной гипертриглицеридемии

Первичные гиперхолестеринемии

• Семейная гиперхолестеринемия (гиперлипидемия Па по Фредриксону) — аутосомно-доминантное заболевание. В основе лежит дефект рецепто­ров ЛПНП. Гомозиготы встречаются с частотой 1 на 1 млн. Для них ха­рактерно увеличение содержания холестерина ЛПНП до 15—31 ммоль/л и развитие ИБС до 20-летнего возраста. Гетерозиготы (по сравнению с гомозиготами количество рецепторов ЛПНП уменьшено на 50%) встре­чаются с частотой 1 на 500. Содержание холестерина ЛПНП достигает 6—15 ммоль/л. ИБС у таких людей развивается в возрасте от 30 до 40 лет.

• Полигенная гиперхолестеринемия возникает на фоне генетической пред­расположенности под влиянием внешних факторов (ожирение, диета). Содержание в крови холестерина составляет 6—8 ммоль/л, ИБС разви­вается до 60 лет.

• Семейную комбинированную гиперлипидемию наблюдают у 1—2% насе­ления (гиперлипидемия Ila, lib, IV по Фредриксону).

Вторичные гиперхолестеринемии

Вторичные гиперхолестеринемии возникают при сахарном диабете, забо­леваниях почек, заболеваниях печени и жёлчных путей, гипотиреозе, панкре­атитах, ожирении. Вторичная гиперлипидемия встречается значительно чаще первичной.