- •Гипоталамический синдром пубертатного периода
- •Акромегалия и гигантизм
- •Анатомо-физиологические особенности коры надпочечников
- •Строение коры надпочечников
- •Гормоны коры надпочечников
- •Феохромоцитома
- •Надпочечниковая недостаточность
- •1. Хроническая надпочечниковая недостаточность
- •1.1. Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность
- •1.2. Вторичная и третичная хроническая надпочечниковая недостаточность
- •1.3. Патогенез хронической надпочечниковой недостаточности
- •1.4. Клинические признаки и симптомы
- •1.5. Диагностика
- •1.7. Лечение
- •1.7.1. Основные принципы заместительной терапии при хнн:
- •2. Острая надпочечниковая недостаточность
- •2. Инфузионная терапия
- •Болезнь Аддисона
Надпочечниковая недостаточность
Надпочечниковая недостаточность - тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Как правило, под этим термином подразумевают различные по этиологии и патогенезу варианты гипокортицизма.
В клинической практике в зависимости от скорости развития клинических симптомов заболевания выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность (ХНН).
1. Хроническая надпочечниковая недостаточность
В соответствии с локализацией патологического процесса различают:
первичную ХНН - уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках;
вторичную ХНН - снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом;
третичную ХНН - неспособность гипоталамуса вырабатывать кор-тикотропин-рилизинг-гормон.
1.1. Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность
Причинами первичной ХНН являются:
1) аутоиммунная деструкция коры надпочечников (85% от всех случаев), которая нередко сочетается с поражением других эндокринных желез;
2) туберкулез, метастазы опухолей, адренолейкодистрофия, ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз;
3) ятрогенные факторы - удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга (синдром Нельсона), двухстороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами, применение блока-торов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглутетимид, хлодитан, ке-токоназол, барбитураты, спиронолактон).
Аутоиммунный адреналит в настоящее время является основной причиной первичной ХНН.
Часто первичная ХНН в результате аутоиммунного адреналита сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями - это так называемый аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС). В настоящее время выделяют два типа АПГС.
АПГС I типа - редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Обычно первым проявлением синдрома является слизисто-кожный кандидоз в сочетании с гипопаратиреозом, которые развиваются в детском возрасте (около 10-12 лет), а позднее (иногда через десятки лет) присоединяется надпочечниковая недостаточность. С меньшей частотой вышеперечисленная симптоматика сопровождается первичным гипогонадизмом, хроническим активным гепатитом, алопецией, витилиго, пернициозной анемией.
АПГС II типа - наиболее частый вариант полигландулярных эндокринопатий, наблюдающийся у взрослых обычно после 20-летнего возраста, в два раза чаще у женщин. Характеризуется сочетанием первичной ХНН с первичным гипотиреозом в результате аутоиммунного тиреоидита (синдром Шмидта), инсулинзависимым сахарным диабетом (синдром Карпентера), первичным гипогонадизмом, реже диффузным токсическим зобом. Чаще всего АПГС II типа манифестирует развитием клинической симптоматики надпочечниковой недостаточности, а затем присоединяются другие компоненты. При АПГС II типа установлена ассоциация с генами системы HLA-DR3 и DR4. В последние годы первичная ХНН наблюдается среди больных с ВИЧ-инфекцией.