Особенности обмена в эритроцитах. Эритроцитарные энзимопатии. Синтез гема. Порфирии.
Эритроцитарные энзимопатии
Недостаточность Г-6-ФДГ в эритроцитах
•возникает из-за замены аминокислоты в структуре фермента,•1/20 человечества имеет этот дефект,•чаще встречается у мужчин,•возникают острые гемолитические кризы и гемолитическая анемия.
Характеристика структуры гемоглобина.
Гемоглобин –глобулярный белок, железосодержащий хромопротеин.В состав гемоглобина входят 574 аминокислоты.Молекулярная масса гемоглобина –64500.Гемоглобин состоит из 4 цепей белка глобина и четырёх гемов.
•Гем -это соединение циклического тетрапиррола –порфирина с железом.
•Атом железа имеет 6 связей: четыре –с атомами азота пиррольных колец, пятая –с гистидином,
шестая –для связывания с кислородом.
Синтез гема -энергозависимый процесс.
Стимуляторы синтеза: •ионы железа,•ионы меди,•витамин В12.
δ-Аминолевулинатсинтаза активируется стероидами и ингибируется гемом.
Эритропоэтин (синтезируется в печени) стимулирует синтез ферментов образования гема.
Порфирины
Пигменты порфирины синтезируются в ходе образования хромопротеинов (гемоглобина).
Выделяются с мочой, калом, желчью.В норме с мочой выделяется 150 мкг порфиринов в сутки.
Порфиринурия –увеличенное выделение порфиринов с мочой.
Первичные порфирии-врождённые расстройства синтеза гема, обусловленные недостаточностью фермента, участвующего в его образовании.
Болезнь Гюнтера–врождённая порфирия: блок синтеза гема. С мочой выделяются уро-и копропорфирины.Клинические проявления: красная моча,розовые зубы,фотодерматоз, гемолитическая анемия,спленомегалия.
Острая порфирия–блок превращения порфобилиногена в полипирролы. С мочой выделяются порфобилиноген и аминолевулинат.Клинические проявления:острые приступы с абдоминальными и неврологическими симптомами.
Вторичные порфиринурии
возникают при циррозе печени, болезнях крови, аллергиях.
Процессы переваривания белков в кишечнике. Протеолитические ферменты панкреатического и кишечного соков. Гниение аминокислот в кишечнике и обезвреживание продуктов.
Всасывание АМК в кровь
•происходитв тонком кишечнике,•сопровождается потреблением энергии.
Судьба всосавшихся АМК
•Всасываемые АМК попадают в портальный кровоток, а затем в общий кровоток.
•Особенно интенсивно АМК поглощают печень и почки.
•Ткань мозга избирательно быстро поглощает мет, гли, гис, арг, глутамин, тир, а лей, лиз, про поглощаются этой тканью медленно.
Всасывание продуктов распада белков
•идёт путём активного транспорта (с ионами натрия) АМК в кровь,
•если белок всасывается непереваренным, то к этому белку –аллергия.
Специфические транспортные системы существуют для
•нейтральных АМК с небольшой боковой цепью,
•нейтральных АМК с объёмной боковой цепью,
•основных АМК,
•кислых АМК,
•пролина.
Ферменты панкреатического сока
•трипсин,•химотрипсин,•эластаза,•карбоксипептидаза.
Пищеварительные протеолитические ферменты вырабатываются в неактивном состоянии
•предупреждение переваривания органов,•предупреждение переваривания ферментов.
Групповая специфичность ферментов поджелудочной железы
•Трипсин гидролизует пептидные связи, в образовании которых принимают участие СООН-группы Лиз и Арг.
•Химотрипсин гидролизует пептидные связи, в образовании которых участвуют СООН-группы ароматических АМК.
Кишечный сок
•аминопептидазы, •дипептидазы, •энтерокиназа.
Гниение белков
•5% белка не переваривается, а идёт в толстый кишечник, где микрофлорой расщепляется до АМК.
•Гниение белков –распад АМК, белков в толстой кишке под действием ферментов бактерий.
Диамины обезвреживаются в организме под действием фермента ДАО (диаминооксидаза), кофермент –ФП.
Моноамины обезвреживаются ферментом МАО (моноаминооксидаза), кофермент –ФАД.
•Глубокий распад серосодержащих АМК (сероводород, меркаптан).
•При гниении образуются токсичные для организма продукты: аммиак, сероводород, фенол, крезол, индол, скатол, различные диамины, моноамины, бензойная кислота.
•Процессы гниения усиливаются при дефиците протеолитических ферментов поджелудочной железы. Возникает аутоинтоксикация.