85) Поражение нервной системы при хромосомных болезнях. Болезнь Дауна. Синдром Клайнфелтера. Синдром Шерешевского-Тернера.

Синдром Да́уна (хромосомная мутация(транслокация 15-21 , Монголизм) — одна из форм геномной патологии, при которой чаще всего кариотип представлен 47 хромосомами вместо нормальных 46, поскольку хромосомы 21-й пары, вместо нормальных двух, представлены тремя копиями (трисомия, см. также Плоидность). Существует ещё две формы данного синдрома: транслокация хромосомы 21 на другие хромосомы (чаще на 15, реже на 14, ещё реже на 21, 22 и Y-хромосому) — 4 % случаев, и мозаичный вариант синдрома — 5 %.

Основной симптом этой хромосомной аномалии — низкий интеллект. Большинство людей с Д. с. находятся на уровне резко выраженной умственной отсталости (имбецильности), с IQ около 30. Лишь у немногих оценки интеллекта соответствуют уровню слабо выраженной отсталости и, еще реже, пограничному уровню.

Существует множество морфологических признаков, позволяющих распознавать эту болезнь уже в начале жизни ребенка: общая гипотония мышц в младенчестве; восточный разрез глаз (из-за к-рого расстройство получило название «монголизм»); небольшой череп с уплощенным затылком; утолщенный, складчатый (с поперечными бороздами) язык; приземистая фигура; укороченные, похожие на обрубки пальцы и атипичное расположение складок на ладонях. В добавление к этому, у мн. детей с Д. с. встречаются врожденные пороки сердца и пониженная сопротивляемость респираторным инфекционным заболеваниям (пневмонии), и до изобретения антибиотиков лишь незначительная часть таких детей доживала до взрослости.

При Д. с. развитие обычно идет замедленными темпами и кривая умственного возраста может набирать «предельную» высоту вплоть до достижения больным 35—40-летнего возраста. Хотя люди с Д. с. существенно отстают в моторном, речевом и половом развитии, они часто достаточно развиты в соц. плане, по крайней мере, по сравнению с др. категориями умственной отсталости. В целом, они отличаются живостью натуры, готовы к сотрудничеству, дружелюбны, ласковы и легки в общении.

Хотя Д. с. неизлечим, новый метод амниоцентеза позволяет делать анализ хромосом плода. При обнаружении Д. с. родители могут принять решение об аборте.

Синдром Клайнфелтера - генетический дефект, характеризующийся наличием у мужчины дополнительной Х-хромосомы.

Причины

Синдром Клайнфелтера обычно обусловлен избыточной X хромосомой. Синдром встречается примерно у 1 из 600 мужчин. Чем больше возраст матери, тем выше риск рождения ею больного ребенка.

Симптомы

Больные с синдромом Клайнфелтера обычно отличаются высоким ростом, евнухоидными пропорциями скелета (узкие плечи, широкий таз), при ожирении - распределением подкожной жировой ткани по женскому типу, гинекомастией. Оволосение по женскому типу, скудное; рост волос на лице почти отсутствует. Наружные половые органы мужские, мошонка сформирована правильно, крипторхизм отмечают редко. Яички уменьшены в размерах, часто уплотнены. Внутренние половые органы мужского типа, предстательная железа слегка уменьшена или нормального размера. Дифференцировка скелета соответствует возрасту или несколько отстает от возрастной нормы. Половая функция при синдроме Клайнфелтера обычно не страдает и лишь у некоторых больных незначительно снижена. Как правило, больные вступают в брак, живут нормальной половой жизнью, но браки остаются бесплодными. Интеллект больных с синдромом Клайнфелтера часто снижен.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании типичной клинической картины, а также по результатам хромосомного анализа.

Лечение

В большинстве случаев больные с синдромом Клайнфелтера не нуждаются в гормональной терапии. Заместительную терапию андрогенами проводят редко, лишь при наличии выраженной андрогенной недостаточности. Учитывая снижение чувствительности тканей у этих больных к андрогенам, андрогенные препараты в таких случаях следует применять в достаточно высоких дозах. По некоторым данным, с целью повышения чувствительности тканей к андрогенам целесообразно лечение андрогенными препаратами сочетать с назначением хорионического гонадотропина. По показаниям больным с синдромом Клайнфелтера необходимо находиться под наблюдением психоневролога.

Профилактика

Профилактика синдрома Клайнфелтера включает охрану женщины от воздействий вредных факторов внешней среды, в том числе от лучевых, нежелательность беременности и родов после достижения женщиной 35-летнего возраста.

Синдром Шерешевского-Тёрнера (45,X) - единственная форма моносомии у живорождённых.

Частота синдрома Шерешевского-Тёрнера среди новорождённых девочек равна 1:2000-1:5000. Цитогенетика синдрома многообразна. Наряду с истинной моносомией во всех клетках (45,X) встречаются другие формы хромосомных аномалий по половым хромосомам. Это делеции короткого или длинного плеча Х-хромосомы |46,Х,Хр-; 46,X,Xq-], изохромосомы [46,X,i(Xq); 46,X,i(Xp)], кольцевые хромосомы |46,X,R(X)], а также различные варианты мозаицизма. Лишь 50% пациенток с синдромом Шерешевского-Тёрнера (50-69% общего числа) имеют простую полную моносомию (45,X). Остальные случаи - разнообразный мозаицизм (в целом 30-40%) и более редкие варианты делеций, нзохромосом, кольцевых хромосом. Интересно отметить, что мозаицизм 45,X/ 46,XY (2-5% общего числа больных с синдромом Шерешевского-Тёрнера) характеризуется широким диапазоном клинических признаков (от типичного синдрома Шерешевского-Тёрнера до нормального мужского фенотипа) в зависимости от соотношения клеточных клонов.

Клинически синдром Шерешевского-Тёрнера проявляется в трёх «направлениях»:

гипогонадизм, недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков;

врождённые пороки развития;

низкий рост.

Со стороны половой системы отмечаются отсутствие гонад (агенезия гонад), гипоплазия матки и маточных труб, первичная аменорея, скудное оволосение лобка и подмышечных впадин, недоразвитие молочных желёз, недостаточность эстрогенов, избыток гипофизарных гонадотропинов. У детей с синдромом Шерешевского-Тёрнера часто (до 25% случаев) встречаются разные врождённые пороки сердца и почек.

Внешний вид больных достаточно своеобразен (хотя и не всегда). У новорождённых и детей грудного возраста отмечаются характерные симптомы: короткая шея с избытком кожи и крыловидными складками, лимфатический отёк стоп, голеней, кистей рук и предплечий. В школьном и особенно в подростковом возрасте выявляется отставание в росте, в развитии вторичных половых признаков. Для взрослых характерны нарушения скелета, черепно-лицевые дизморфии, вальгусная девиация коленных и локтевых суставов, укорочение метакарпальных и метатарзальных костей, остеопороз, бочкообразная грудная клетка, низкий рост волос на шее, антимонголоидныи разрез глазных щелей, птоз, эпикант, ретрогения, низкое расположение ушных раковин. Рост взрослых больных на 20-30 см ниже среднего.

Лечение больных с синдромом Шерешевского-Тернера комплексное:

реконструктивная хирургия (врождённые пороки внутренних органов);

пластическая хирургия (удаление крыловидных складок и т.п.);

гормональное (эстрогены, гормон роста);

психотерапевтическое.

86) СИРИНГОМИЕЛИЯ - хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности. Этиология, патогенез. Причины болезни не выяснены. Процесс разрастания глиозной ткани с последующим распадом и образованием полостей локализуется преимущественно в задних рогах шейного утолщения спинного мозга и распространением на ствол мозга. Симптомы, течение. Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще всего на руках и туловище ("куртка", "полукуртка"), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). Указанная симптоматика характерна для наиболее часто встречающейся шейной формы болезни. При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах. Значительно выражены трофические расстройства-утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникают грубые артропатии (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавленном суставных костных элементов и их секвестрацией: сустав резко увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и сопровождаются своеобразным шумом из-за трущихся друг о друга костных фрагментов (нейродистрофический сустав Шарко). Поражение пирамидных пучков в некоторых случаях, помимо нижнего парапареза, вызывает нарушение функции мочевого пузыря. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Прогрессирование очень медленное, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. Цереброспинальная жидкость не изменена. Сирингомиелический синдром, неотличимый подчас от сирингомиелии, наблюдается при костных аномалиях краниовертебрального перехода, а также после перенесенного менингита. В отличие от сирингомиелии опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой. При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности. Лечение. Если при миелографии обнаруживается блокада подпаутинного пространства, то показано хирургическое опорожнение кисты. В подавляющем большинстве случаев лечение ограничивается массажем и лечебной физкультурой. Больным рекомендуют остерегаться повреждения кожных покровов. Эффект от рентгенотерапии пораженной области спинного мозга сомнительный. Прогноз. Болезнь медленно прогрессирует, однако на продолжительность жизни не влияет. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция. При сирингобульбии возможны расстройства дыхания из-за стридора, вызванного параличом гортани.

87) ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ, заболевание, вызванное поражением головного мозга, обычно проявляющееся в раннем детском возрасте и характеризующееся двигательными нарушениями: параличами, слабостью мышц, нарушением координации, непроизвольными движениями. При детском церебральном параличе (ДЦП) поражение двигательных и ряда других центров головного мозга отражается на активности мышц конечностей, головы, шеи или туловища. Выраженность симптоматики зависит от распространенности поражения мозга и колеблется от легкой, едва заметной до чрезвычайно тяжелой, приводящей к полной инвалидности. Могут наблюдаться эпилептические припадки, задержка психического развития, трудности восприятия и обучения. Иногда нарушаются зрение, слух, речь, интеллект. Хотя ребенок с ДЦП нередко производит впечатление умственно отсталого, это не всегда соответствует действительности. Заболевание не наследуется и не является непосредственной причиной смерти, но способствует снижению продолжительности жизни. Специфической терапии не существует.

Причины. Состояния, близкие к церебральному параличу, могут возникать в любом возрасте после инфекционной болезни, инсульта или черепно-мозговой травмы. Детский же церебральный паралич обычно вызывается поражением или травмой головного мозга до родов, во время родов или сразу после них. Во многих случаях истинная причина остается неизвестной. К числу пренатальных (дородовых) причин относятся инфекции во время беременности, преэклампсия (поздний токсикоз беременности), несовместимость матери и плода по резус-фактору крови. Другими, причем нередкими причинами ДЦП служат преждевременные роды, асфиксия новорожденного и родовая травма. При очень низком весе новорожденного вероятность заболевания значительно увеличивается. После родов повреждение головного мозга бывает следствием черепно-мозговой травмы или инфекции, например менингита.

Формы. Классификация ДЦП основана на характере двигательных нарушений и их распространенности. Выделяют пять типов двигательных нарушений: 1) спастичность – повышение мышечного тонуса, выраженность которого уменьшается при повторных движениях; 2) атетоз – постоянные непроизвольные движения; 3) ригидность – плотные, напряженные мышцы, оказывающие постоянное сопротивлением пассивным движениям; 4) атаксия – нарушение равновесия с частыми падениями; 5) тремор (дрожание) конечностей. Примерно в 85% случаев отмечается спастический или атетоидный тип нарушений. По локализации симптоматики выделяют четыре формы: 1) моноплегическую (с вовлечением одной конечности), 2) гемиплегическую (с частичным или полным вовлечением обеих конечностей на одной стороне тела), 3) диплегическую (с вовлечением либо обеих верхних, либо обеих нижних конечностей), 4) квадриплегическую (с частичным или полным вовлечением всех четырех конечностей).

Лечение ДЦП проводится прежде всего путем тренировки физических и психических функций, позволяющей снизить выраженность неврологического дефекта. Для улучшения мышечной функции используют физиотерапию и трудовую терапию. Логопедическая помощь и коррекция слуха способствуют развитию речи больного. Фиксаторы и другие ортопедические приспособления облегчают ходьбу и поддержание равновесия. Умственно отсталые дети должны обучаться в пределах своих возможностей. Долговременная терапия включает образование по специальным программам, психологическое консультирование, развитие навыков общения, гибкую систему профессионального обучения, организацию отдыха и развлечений. Больной ДЦП нуждается во всесторонней помощи. Следует поддерживать его стремление максимально реализовать себя в жизни. Ключевую роль в лечении играют родители, которым необходимы психологическая поддержка и конкретные рекомендации.

88) Энцефалопатия– комплексный термин, используемый для обозначения различных по этиологии невоспалительных процессов, структурно или функционально поражающих головной мозг.

Различают как врожденную, так и приобретенную энцефалопатию. Врожденные формы подразумевают возникновение заболевания в перинатальный период, начинающийся на 28 неделе беременности и заканчивающийся по окончании первой недели жизни ребенка. Патологические изменения могут быть обусловлены кислородным голоданием плода, родовыми травмами, среди других факторов риска выделяют:

• заболевания матери во время беременности

• осложненная беременность

• преждевременные роды

• большая масса тела плода

• обвитие пуповиной

• затрудненное раскрытие родовых путей

• нейроинфекции и др.

Профессионал в таком случае может поставить диагноз энцефалопатии уже в первый месяц жизни ребенка, а также рекомендовать необходимые лечебные мероприятия с тем, чтобы уменьшить или исключить риск появления осложнений, к которым относят как минимальные мозговые дисфункции, так и серьезные нарушения (эпилепсия, детский церебральный паралич и др.).

Приобретенная энцефалопатия может появляться в более позднем возрасте как последствие инфекционного заболевания, интоксикации, различных структурных и функциональных изменениях сосудов головного мозга, его опухолей, травм и т.д. Как правило, болезнь не отличается выраженной симптоматикой, однако можно выделить ряд проявлений, косвенно указывающих на наличие патологического процесса:

• чрезмерная раздражительность

• быстрая утомляемость

• бессонница

• головная боль

• расстройства памяти

• нарушения интеллекта

• потеря контроля над эмоциональными проявлениями

• немотивированная агрессия

• астения

Если причиной энцефалопатии послужило отравление (алкоголем или другими токсичными веществами), заболевание может характеризоваться как острым течением, с возникновением специфических психозов, так и хроническими прогрессирующими разрушениями. В любом случае, не зависимо от этиологии и формы, заболевание требует профессиональной консультации и назначения адекватного конкретной ситуации курса лечения.

ЭНЦЕФАЛОПАТИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ. Эти реакции - частая причина судорожных состояний у детей, в основе которых лежат отек, набухание мозга, диопедезные геморрагии. Чаще встречаются у детей раннего возраста на фоне инфекционных заболеваний (грипп, парагрипп, аденовирусная инфекция и др.), гипертония (фебрильные судороги), токсических состояний, гипоксии. В их возникновении большое значение имеет наличие церебрального органического дефекта (фебрильные судороги), токсических состояний, гипоксии. В их возникновении большое значение имеет наличие церебрального органического дефекта (нередко даже незначительного), аллергизация. Судороги могут возникать в начале заболевания, на высоте высыпания при кори, ветряной оспе, иногда в конце болезни. Частые приступы судорог при инфекционнных заболеваниях подозрительны на истинную эпилепсию. Судороги, как правило, клонические или клонико-токсические без предвестников, продолжаются не более 2-3 мин, могут повторяться, легко купируются. При коклюше во время пароксизма кашля может наступить острая гипоксия мозга с развитием судорог. Подобный характер судорог наблюдается при снижении температуры.

89 в целях своего адекватного жизнеобеспечения нервная система человека регулирует деятельность всех органов и систем организма. При соматической патологии ухудшается оптимальное обслуживание нервной системы, что и проявляется неврологическими расстройствами. Известна определенная зависимость между различными неврологическими расстройствами и болезнями сердца, аорты и крупных сосудов, легких, почек, печени, поджелудочной железы, болезнями крови, заболеваниями эндокринных желез. Возникающий при патологии внутренних органов и систем организма неврологический симптомокомплекс хотя и отличается определенными симптомами при различных заболеваниях, однако имеет и общие черты. Механизмы возникновения неврологических расстройств разнообразны. Среди них можно выделить основные, имеющие значение в развитии неврологических симптомокомплексов.

• Хроническая и острая недостаточность кровоснабжения мозга (при заболеваниях сердца и крупных сосудов).

• Недостаток кислорода в крови: гипоксия, гипоксемия (при заболеваниях дыхательных путей, заболеваниях крови).

• Недостаток витаминов, микроэлементов, белков, гормонов и др. (при заболеваниях желудочно-кишечного тракта и эндокринных желез).

• Интоксикация нервной системы (при заболеваниях печени и почек).

• Переход воспалительного процесса с внутренних органов на близлежащие структуры нервной системы (при болезнях органов малого таза - воспаление спинномозговых корешков, сплетений, нервов и др.).

• Механическое сдавление структур нервной системы (при опухолях внутренних органов, аневризмах, перикардите).

• Патологическая импульсация из внутренних органов.

В большинстве случаев первичной патологии внутренних органов в начале заболевания неврологические изменения имеют функциональный характер. В дальнейшем они могут становиться стойкими и плохо поддающимися лечению. Нередко изменения в нервной системе имеют некоторый параллелизм с основным соматическим заболеванием, однако могут развиваться лишь на каком-то его этапе либо проявляться даже раньше соматической патологии. В последнем случае патогномоничные неврологические расстройства могут иметь и диагностическое значение для распознавания патологии внутренних органов.

Иногда соматогенные неврологические расстройства вызывают формирование порочного круга: патологический процесс во внутреннем органе приводит к изменениям в нервной системе, а затем нарушение регулирующего влияния нервной системы обусловливает еще большую выраженность патологического процесса во внутреннем органе. В ряде случаев изменения нервной системы при поражении внутренних органов оказываются весьма специфическими (гепатолентикулярная дистрофия, фуникулярный миелоз, эмболия сосудов мозга) и приобретают значение нозологической формы.

90) Рассматривая отдельные формы патологии НС при облучении, приведем прежде всего сведения о состоянии НС при так называемой молниеносной форме острой лучевой болезни в эксперименте [7][1]. Пороговой дозой, при которой выявляются двигательные расстройства у животных уже в ходе облучения, являются 200-300 Гр при мощности дозы в 5 Гр/c. Возникают приступы судорог, вначале клонических, затем тонических, нарушается статика и координация, наблюдаются эпизоды манежных и других гиперкинезов системного характера, а затем наступает фаза обездвижения. Изменяются тонические рефлексы. Возникают преходящие изменения биопотенциалов мозга с последовательным доминированием медленных ритмов и неуклонным снижением их амплитуды. Снижаются реакции на предъявляемые раздражители. Морфологически в таких случаях в сроки смерти до 1 сут гистологически определялось тотальное поражение нервных клеток и волокон всех отделов головного и спинного мозга на фоне нарушений гемо- и ликвородинамики (отек и набухание мозга). Позднее и при больших дозах страдают и аксоны периферических нервов.

Связь между величиной дозы и временем формирования морфологических изменений изучалась Н.Г. Даренской [7] при общей дозе от 100 до 300 Гр от 10 до 60 мин после облучения. Сначала возникала очаговая демиелинизация в коре головного мозга. Позднее нарастал отек с гидроническим набуханием нейронов, их лизисом с реактивной пролиферацией микроглии. Далее дегенерация распространялась и на глиальные элементы с формированием диффузного некроза ткани мозга на фоне периваскулярного отека с плазмо-геморрагическим пропитыванием во всех отделах мозга. Регуляторные сдвиги при этом преобладали над метаболическими и были непосредственной причиной смерти, наступавшей иногда при диссоциированных нарушениях дыхания и сердечной деятельности.

91) Неврозоподобные расстройства. Определение и систематика.

Клиническая картина этих расстройств сходна с затяжными неврозами: обсессивно-фобическим, или истерическим, неврастенией, невротической депрессией. В подростковом возрасте неврозоподобные расстройства при шизофрении встречаются несколько реже, чем психопатоподобные. Это отличает от шизофрении, начинающейся и у детей, и у взрослых. Преобладающей «осевой» симптоматикой при малопрогредиентной шизофрении у взрослых считаются разнообразные неврозоподобные расстройства. Выделяются варианты с преобладанием навязчивостей, с деперсонализацией, с истерическими проявлениями, с ипохондрической симптоматикой [Наджаров Р. А., Смулевич А. Б., 1983].

В подростковом возрасте встречаются неврозоподобные синдромы двух родов. Одни из них являются общими и для подростков, и для взрослых: обсессивно-фобический и астеноипохондрический. Истероидные расстройства в подростковом возрасте, как правило, приобретают психопатоподобный а не неврозоподобный характер. Относительно редко встречается также деперсонализационно-дереализационный синдром. Однако подросткам свойственны синдромы другого рода, присущие именно этому возрасту — метафизической интоксикации, дисморфоманический, аноректический, юношеской астенической несостоятельности. У взрослых эти синдромы встречаются редко.

Неврозоподобной симптоматикой могут ограничиваться все проявления заболевания на всем его протяжении — такие случаи принято обозначать как вялотекущую неврозоподобную шизофрению [Озерецковский Д. С., 1959; Наджаров Р. А., 1972]. Еще ранее в американской литературе получило распространение название «псевдоневротическая шизофрения» [Hoch R. et al:, 1962].

Однако неврозоподобные расстройства могут оказаться лишь дебютом прогредиентной шизофрении, в частности ее параноидной формы. Эта трансформация может совершаться постепенно: небредовая ипохондрия превращается в ипохондрический бред, обсессии и фобии предшествуют бреду преследования и воздействия, дереализация и деперсонализация — бреду инсценировки и метаморфозы, аноректический синдром — бреду отравления и т. п. Неврастеноподобная симптоматика может встречаться также в дебюте простой формы.

В более редких случаях неврозоподобные расстройства оказываются предвестниками приступообразной шизофрении — предшествуют острому полиморфному или острому параноидному, значительно реже — кататоно-гебефреническому синдрому.

Неврозоподобных ремиссий при шизофрении выделять не принято, хотя астенический тип [Морозов В. М., Тарасов Ю. К., 1951] по симптоматике весьма напоминает неврастению, а ипохондрический [Зеневич Г. В., 1964], в особенности его нозофильный вариант [Ефименко В. Л., Кашкаров В. И., 1978],— ипохондрический невроз.

К неврозоподобным расстройствам близко примыкает синдром «юношеской астенической несостоятельности» [Glatzel J., Huber G., 1968]. Для него характерны астения без истощаемое™ (точнее—анергия), субдепрессивный фон настроения, иногда деперсонализация и сенестопатии, а главное — своеобразные жалобы на нарушения мышления («ускользает смысл слов», «не додумать до конца», «отделить главное от второстепенного», «думать по плану» и т. п.). Все это обозначается как «нарушения управления мышлением». Объективно во время беседы ни этих нарушений, ни отвлекаемости, ни истощаемости не обнаруживается. По сути дела, речь здесь идет о своеобразном астеноанергическом синдроме.

В американской психиатрии с 1980 г. псевдоневротическая шизофрения была исключена как официальный диагноз (DSM-III). Такие больные не считаются страдающими шизофренией. В зависимости от преобладающей симптоматики у них диагностируются дистимическая депрессия, фобическое, обсессивно-компульсивное, деперсонализационное и другие расстройства [Личко А. Е., 1983]. Таким путем снимается проблема дифференциального диагноза между неврозами и неврозоподобной шизофренией, не ставится задачей ранняя диагностика последней в целях прогноза и необходимого лечения. Решение этой задачи предоставляется времени — если последует картина одной из форм прогредиентной шизофрении, то диагноз будет изменен. Такой же подход осуществляется в отношении синдромов, свойственных преимущественно подростковому возрасту. Аноректический синдром при неврозоподобной шизофрении не дифференцируется с нервной анорексией. Дисморфофобии и дисморфомании, так же как и метафизическая интоксикация, даже не выделяются в особый синдром.

Нами предлагается следующая систематика неврозоподобных расстройств при шизофрении в подростковом возрасте, которая учитывает как клиническую картину самих расстройств, так и форму, и стадии болезненного процесса.

В зависимости от картины нарушений и на основании их сходства с отдельными формами неврозов и невротических развитии, а также с другими эндореактивными заболеваниями подросткового возраста [Личко А. Е., 1979, 1985]. выделяются следующие синдромы:

А. Синдромы, преимущественно присущие подростковому возрасту:

1. Дисморфоманический — сходный с транзиторными дисморфофобиями в подростковом возрасте при психопатиях, психопатическом развитии, акцентуациях характера и реактивных состояниях [Коркина М. В., 1984], а также с эндореактивной подростковой дисморфоманией [Личко А. Е., 1979, 1985].

2. Метафизической («философической») интоксикации — сходный с аналогичными преходящими явлениями при шизоидной и психастенической психопатиях и акцентуациях характера [Личко А. Е., 1979, 1985].

3. Аноректический — сходный с особым психическим заболеванием у подростков — нервной анорексией (anorexia nervosa).

4. Астеноанергический (синдром «юношеской астенической несостоятельности» по J. Glatzel, G. Huber, 1968)—сходный как с апатоабулическим синдромом при простой форме шизофрении, так и с картиной депрессивного невроза [Kuhn R., 1963] или невротического варианта реактивной депрессии [Ковалев В. В., 1979; Nissen G., 1974].

Б. Синдромы, общие для подростков и взрослых:

1. Обсессивно-фобический— сходный с неврозом навязчивых состояний.

2. Астеноипохондрический — сходный с неврастенией, а также р. иногда выделяемым в особую форму ипохондрическим неврозом [Краснушкин Е. Е., 1947; Ковалев В. В., 1979].

3. Дереализационно-деперсонализационный — сходный с преходящими явлениями дереализации и деперсонализации у здоровых подростков, при некоторых неврозах и под действием психотомиметических средств [Korkina M., 1971], а также при депрессиях [Нуллер Ю. Л., 1981].

При разных формах и стадиях шизофрении выделяются:

1. Неврозоподобная форма вялотекущей шизофрении.

2. Неврозоподобные дебюты прогредиентной шизофрении (параноидная и простая формы).

3. Астенические неврозоподобные ремиссии при приступообразно-прогредиентной и при лечении непрерывно-прогредиентной шизофрении.