56) Невропатия лицевого нерва. Этиология, клиника в зависимости от уровня поражения, лечение.

Этиология, патогенез. Отит, перелом височной кости, опухоль мостомозжечкового угла; идиопатическую форму (паралич Белла) связывают с переохлаждением. Механическая компрессия при вторичных формах, отек и ишемия в случаях паралича Белла.

Симптомы, течение. Параличу Белла обычно предшествует боль в области сосцевидного отростка, за которой остро развивается односторонний паралич мимической мускулатуры. Больной не может поднять бровь, зажмурить глаз (лагофтальм), а при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону. В зависимости от уровня поражения нерва при параличе лицевых мышц может отсутствовать слезоотделение и отмечаться потеря вкуса на передних2/, языка на стороне паралича. Восстановление в благоприятных случаях длится от нескольких недель до нескольких месяцев, у пожилых людей - до 1-2 лет. Паралич может осложниться контрактурой пораженных мышц.

Лечение. При идиопатической форме - ацетилсалициловая кислота по 1,5-2 г в день, фуросемид, тионикол или никотиновая кислота, в ряде случаев преднизолон по 40 мг в день; массаж, лечебная физкультура. Эффективного лечения контрактур мимических мышц нет.

Прогноз. Хуже у пожилых людей. Примерно в 15% случаев восстановления не происходит либо возникают контрактура парализованных мышц и синкинезин.

57) Невралгия тройничного нерва: этиология, клиника, лечение.

Невралгия тройничного нерва провоцируется давлением кровеносного сосуда (артерия или вена) на часть нерва, вызывая изменение оболочки нерва (демиелинизацию), что приводит к изменению прохождения нервных импульсов, вызывая появление патологической возбудимости нерва и к возникновению боли. Причиной локального изменения оболочки нерва может быть также и давление опухолью на нерв, давление стенкой суженного костного канала, по которому нерв проходит. Оболочка может быть повреждена и при вирусных заболеваниях (герпес) или при рассеянном склерозе.

Развитию заболевания способствуют различные сосудистые, эндокринно-обменные, аллергические расстройства, психогенные факторы.

Приступ боли имеет отчетливое начало и конец. Начинается с предвестника - то в форме зуда кожи определенной части лица, то в виде "ползания мурашек", чувства жжения, пробегание электрического тока, достигающее порой огромной интенсивности. Боль распространяется на всю половину лица, не переходя на другую сторону. Иногда появляются жевательные движения или причмокивание языком, часто слезотечение, нередко "металлический вкус" во рту. Приступ невралгии тройничного нерва через некоторое время повторяется вновь.

Заболевание может развиться после удаления зуба (поражается луночковый нерв) - одонтогенная невралгия, в результате нарушения кровообращения в стволе мозга, в результате герпетической инфекции, редко вследствие демиелинизации корешка тройничного нерва при рассеянном склерозе.

Лечение невралгии тройничного нерва:

На начальном этапе заболевания, после стандартного неврологического и общего обследования, рекомендуется медикаментозная терапия, физиотерапия, блокады периферических ветвей тройничного нерва и только через несколько месяцев малоэффективного лечения показан один из нейрохирургических методов лечения.

Назначаются противосудорожные препараты, предотвращающие развитие приступа боли (карбамазепин, финлепсин, тегретол), сосудистые препараты, спазмолитики, успокаивающие препараты. Широко применяются физиотерапевтические процедуры (аппликации с парафином, токи Бернара), иглорефлексотерапия.

В настоящее время в мире широко распространены два метода хирургического лечения.

Первый - микроваскулярная декомпрессия корешка тройничного нерва, которая заключается в трепанации задней черепной ямки, ревизии взаимоотношений корешка тройничного нерва, верхней и нижней передних мозжечковых артерий и верхней каменистой вены. Однако у больных, страдающих тяжелой сопутствующей соматической патологией, и больных в старческом возрасте проведение этой операции рискованно.

В настоящее время у нас и за рубежом одним из наиболее распространенных методов лечения тригеминальной невралгии является чрескожная радиочастотная деструкция корешков тройничного нерва.

Этот метод наиболее эффективен, практически не имеет серьезных осложнений.

Нейрохирурги и в настоящее время продолжают совершенствовать существующие хирургические процедуры, стремясь к идеальной хирургической операции, которая была бы безопасна для больного, навсегда избавляла от боли, не вызывая никаких осложнений.

В последние годы появились новые подходы в лечении невралгии тройничного нерва. Например:

- Стереотаксическая радиохирургия (гамма-нож) - это бескровный метод разрушения чувствительного корешка с помощью фокусированного гамма-излучения.

58) Эпидемический (летаргический) энцефалит Экономо. Современные клинические формы острого периода. Клинические варианты хронической стадии (синдром Паркинсона). Принципы терапии.

Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две стадии: острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы и явления воспалительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5-10 лет.

Патоморфология: характерно поражение базальных ядер и мозгового ствола. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в черном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.

Клиническая картина

Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъема температуры до 38-39°С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможны проявления катара верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляются неврологические симптомы. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушения сна, выражающиеся в патологической сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причем в любой позе и в неподходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2-3 недель, а иногда и больше. Несколько реже наблюдается патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днем, ми ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования: больной спит днем и не засыпает ночью. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему.

Второй характерный признак острой стадии эпидемического энцефалита - поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже - отводящих нервов. Особенностью заболевания является то, что глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. У больных могут отмечаться птоз (одно- или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на затуманивание зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией.

Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классическую форму эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия), описанную Экономо. Однако в острой стадии эпидемического энцефалита могут встречаться и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляется горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер вестибулярного нерва. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция сальных желез, лабильность вазомоторов.

Экстрапирамидные симптомы, характерные для хронической стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечаются и в острой стадии. Они могут проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже - акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений. Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжелых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыхательной недостаточности.

В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На ее фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы).

В цереброспинальной жидкости в острой стадии эпидемического энцефалита у большинства больных отмечается плеоцитоз (в основном лимфоцитарный) - 40 клеток в 1 мкл, небольшое увеличение содержания белка и сахара (гликоррахия - до 0,5-1 г/л). В крови обнаруживаются лейкоцитоз с увеличением лимфоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляются генерализованные изменения, выражена медленная активность.

Диагностика

Диагноз эпидемического энцефалита в острой стадии достаточно труден и ставится нечасто. Основанием для постановки диагноза служат различные формы нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами поражения ядер глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры и «неясного» инфекционного заболевания.

Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита следует с серозным менингитом, при котором обычно значительно выражены ригидность шейных мышц, симптом Кернига и имеется значительный плеоцитоз в ликворе. В последние годы с помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга удается подтвердить диагноз эпидемического энцефалита с патологическими изменениями в базальных ганглиях. Однако специфический вирус пока не идентифицирован.

Лечение должно проводиться в стационаре. В остром периоде назначают противовоспалительную, дегидратационную и симптоматическую терапию. В периоде остаточных явлений при синдроме паркинсонизма показаны противопаркинсонические средства (левопа, мидантан, наком). При психозах применяют транквилизаторы; если необходимо, назначают галоперидол, дроперидол, тизерцин, а также финлепсин (при пароксизмах), антидепрессанты (при депрессии). Во всех случаях длительно назначают ноотропные препараты, витамины, общеукрепляющие и сердечно-сосудистые средства.

Прогноз в острой стадии в большинстве случаев относительно благоприятный. При развитии паркинсонизма двигательные нарушения могут приводить к инвалидности.