50) Демиелинизирующая полинейропатия. Синдром Гийена-Барре. Синдром Ландри.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия развивается в результате появления аутоантител к ганглиозидам. Болезнь прогрессирует в течение более двух месяцев, затем слабость удерживается, постепенно нарастая в течение нескольких месяцев и лет. Обычно такая слабость симметрична, моторные нарушения преобладают над расстройствами чувствительности на фоне арефлексии. В ряде случаев развивается так называемый POEMS-синдром, характеризующийся полинейропатией, органомегалией, эндокринопатией, наличием М-протеина и поражением кожи (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, skin changes).

В лечении демиелинизирующей полинейропатии отдаётся предпочтение плазмаферезу (2 сеанса в течение первых трёх недель и 1 сеанс в следующие 3 недели). Используется также внутривенное введение иммуноглобулина (0,4 г/кг в 1-3-ю недели и 0,2 г/кг в 4-6-ю недели). Эффект этих методов был сопоставим. Поскольку введение иммуноглобулина проще и может быть использовано в домашних условиях, его предпочитают в качестве начального лечения. По стоимости они также сопоставимы. Стероиды доступнее, но их отдалённые последствия обходятся дороже.

При сочетании полинейропатии с моноклональной гаммапатией, особенно IgG и IgA типов, проведение интенсивного курса плазмообменов приводит к значительному уменьшению проявлений мышечной слабости, нарастанию мышечных потенциалов, больные становятся более подвижными и к ним возвращается способность самостоятельно передвигаться.

Синдром Гийе́на — Барре́ (острый полирадикулит) — форма острой воспалительной полирадикулоневропатии, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.

Этиология, патогенез: в предшествующие 1—3 недели у большинства отмечаются признаки респираторной или желудочно-кишечной инфекции, бактериальной (Campylobacter jejuni) или вирусной (цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр и др.), которая запускает аутоиммунную реакцию. Эту же роль могут играть вакцинации, оперативные вмешательства, травмы периферических нервов. Аутоиммунная реакция против антигенов шванновских клеток и миелина приводит к отеку, лимфоцитарной инфильтрации и сегментарной демиелинизации корешков спинномозговых и черепных нервов. Реже атаке подвергаются антигены аксонов периферических нервов (при аксональном варианте синдрома).

Симптомы, течение: быстрое прогрессирование относительно симметричных вялых параличей, равномерно захватывающих как дистальные, так и проксимальные отделы конечностей, незначительная выраженность сенсорных расстройств и повышенное содержание белка в цереброспинальной жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях параличи охватывают респираторную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца.

Лечение: даже в лёгких случаях к синдрому Гийена — Барре в острой фазе следует относиться как к неотложному состоянию ввиду опасности быстрого развития тяжелой дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма. Обязательна срочная госпитализация больных в отделения интенсивной терапии. В фазе прогрессирования — почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дыхательной функции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций. Ранние признаки дыхательной недостаточности: ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора, выступание пота на лбу и тахикардия при форсированном дыхании, ослабление кашля. При бульбарном параличе бывают необходимы интубация и введение назогастрального зонда. Плазмаферез и иммуноглобулин внутривенно, способные ускорять восстановление и уменьшать остаточный дефект, особенно целесообразны в фазе прогрессирования (обычно в первые 2—3 недели от начала заболевания). Кортикостероиды не улучшают исход заболевания