Патоморфология

• характерна морфологическая картина диффуз­ного пролиферативного гломерулонефрита: обнаруживают инфильтрацию клу­бочков нейтрофилами и мононуклеарными клетками, пролиферацию эндотели­альных и мезангиальных клеток (интракапиллярная пролиферация).

• В клубочках обнаруживают гранулярные отложения IgG и компонента комплемента С3. Тя­жесть повреждения клубочков зависит от характера повреждающего фактора и его выраженности, локализации патологических изменений на уровне клубочка (мезангий, базальная мембрана, эндотелий, почечный эпителий), скорости воз­никновения и площади поражения.

• Диффузный пролиферативный гломерулонефрит - не единственное морфо­логическое проявление острого гломерулонефрита. Иногда возникают мембра­нозный, мезангиопролиферативный, мембранопролиферативный варианты. Тем не менее, для верификации диагноза пост­стрептококкового острого гломерулонефрита необходимость проведения биопсии возникает редко. При им:мунофлюоресцентном исследовании выявляют харак­терные изменения (гранулярные отложения IgG и С3 компонента комплемента). Чем больше выявляют иммунных депозитов, тем хуже прогноз. АТ к базальной мембране клубочков и антинейтрофильные АТ не обнаруживают. При электрон­ной микроскопии выявляют электронно-плотный материал в субэндотелиальной, субэпителиальной и мезангиальной зонах. Выраженные субэпителиальные им­мунные депозиты «<горбы») сочетаются с интенсивной протеинурией.

Хронический гломерулонефрит

• хронически текающее иммунное воспаление почек с длительно персистирующим или рецидивирующим мочевым синдромом (протеинурия и/или гематурия) и постепенным ухудшением почечных функций.

• основная причина ХПН, требующая проведения программного гемодиализа или трансплантации почки.

Классификация

1. КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

• Клинические формы

  • Латентная (хронический гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом) - Гематурическая

  • Гипертоническая

  • Нефротическая

  • Смешанная (нефротический синдром в сочетании с артериальной гипертензией)

• Фазы

  • Обострение

  • Ремиссия

2. МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

• диффузный пролиферативный (refer at ОГ)

• гломерулонефрит с «полулуниями»

• мезангиопролиферативный

• мембранозный

• мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный)

• гломерулонефрит с минимальными изменениями

• фокально-сегментарный гломерулосклероз

• фибриллярно-иммунотактоидный гломерулонефрит

• фибропластический гломерулонефрит

Этиология

Мезангиопролиферативныu гломерулонефрит

• IgA-нефропатия (её рассматривают как моносиндромный вариант геморрагического васкулита взрослых), хронический вирусный гепатит В, болезнь Крона, синдром Шёгрена, анкилозирующий спондилоартрит, аденокарциномы ЖКТ

Мембранозныu гломерулонефрит

• Карциномы лёгкого, кишечника, желудка, молочных желёз и почек (паранеопластический гломерулонефрит), неходжкенская лимфома, лейкозы; СКБ (волчаночный гломерулонефрит), вирусный гепатит В, сифилис, филяриатоз, малярия, шистосомоз, воздействие ЛС (препараты золота и ртути, а также триметадион и D-пеницилламин)

Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит

• Идиопатическиий

• Вторичный при СКВ, криоглобулинемии, хронических вирусных (вирус гепатита С) или бактериальных инфекциях, повреждении клубочков ЛС, токсинами

Гломерулонефрит с минимальными изменениями клубочков

• Острые респираторные инфекции, вакцинации; иногда возникает после проявления атопического фенотипа (сопряжён с Аг HLA-B12), на фоне приёма НПВС, рифампицина или а-интерферона; болезнь Фабри, сахарный диабет, лимфопролиферативная патология (лимфома Ходжкена).

Фокально-сегментарныu гломерулосклероз

• Идиопатический

• Вторичный: серповидно-клеточная анемия, отторжение почечного трансплантата, токсическое воздействие циклоспорина, хирургическое иссечение части почечной паренхимы, хронический пузырно-мочеточниковый рефлюкс, использование героина; врождённые (дисгенезия нефронов, поздние стадии болезни Фабри); ВИЧ-инфекция (белок gp24 в клубочковых и канальцевых клетках провоцирует вьщеление трансформирующего фактора роста (3 – мощного

Фибрuллярно-uммунотактоидный гломерулонефрит

• Часто ассоциирован с лимфопролиферативными заболеваниями (лимфома Ходжкена)

Фибропластический гломерулонефрит

• Исход большинства гломерулопатий