Б9.В2. Синдромы периода отдаленных последстий

Изменения личности пострадавшего.

Различные вегетативно-трофические нарушения. нарушения обмена, терморегуляции, сна и бодрство­вания, эндокринные расстройства—дистиреоз, сахарный и не­сахарный диабет, полопые дисфункции

Вестибулярные нарушения. головокружения,

Расстройства восприятии органами чувств

Двигательные нарушения. параличи, посттравматический паркинсонизм, атаксии, заикание.

Лечение: введение рассасывающих средств (алоэ, лидаза, дегидратирующих средств (фуросемид, маннитол)

Б11.В1. Поражения мозгового конуса (S3—S5): выпадение чувствитель­ности в области промежности, расстройства функций тазовых орга­нов по периферическому типу (истинное недержание мочи), трофи­ческие расстройства, чаще в виде пролежней в области крестца-

Поражение конского хвоста: периферический паралич нижних конечностей с расстройствами мочеиспускания по типу задержки или истинного недержания, расстройства чувствительности на нижних конечностях и в промежности, выраженные корешковые боли. Ха­рактерна асимметрия указанных симптомов.

Б11.В2. Пути передачи вируса: прямой контакт с больным, пе­реболевшим и здоровым вирусоносителем; пищевые продукты, вода. Переносчик вируса—насекомое (мухи). Больной наибо­лее заразен за 3—4 дня до начала болезни и в первые 5 дней заболевания. Этиология. 3 антигенных типа вируса полиомиели­та. штаммы вируса не создают друг к другу иммунитета. I тип чаще дает паралитические формы. Патогенез. В настоящее время установлено, что вирус про­никает в организм глоточно-кишечным путем и распространя­ется гематогенно, поражая и нервную систему. Клиника. выделяет энцефалитическую, понто-бульбоспинальную, спинальную, полиоэнцефаломиелитпческую и полиневритическую формы. Острое нача­ло с повышением температуры до 38—40 °С, ознобом, недомоганием, головной болью, рвотой, желудочно-кишечными расстройствами (понос, запор), обильной потливостью, болями в мышцах ног и рук, а также появлением меиингеального синд­рома. В ликворе находят воспалительные изменения — плеоцитоз Паралитическая стадия наступает на высоте температурной. Очень типичны «утренние параличи». Основные черты параличей: низкий тонус и утрата рефлексов. Страдает ядро лицевого нерва. Через 1,5—2 недели появляются миотрофии. Стадия восстановления - замет­ны атрофии мышц. Резидуальный период - восста­новление двигательных функций остановилось и сформировались стойкие остаточные явления.

Профилактика. Проводятся противоэпидемические меро­приятия: изоляция больного, выписка не ранее 40 дней от нача­ла болезни. Пассивная иммунизация осуществляется введением гамма-глобулина из расчета 0,5—1 г на 1 кг массы ребенка, 2—3 внутримышечные инъекции с интер­валами в 2—3 дня. Однако введения гамма-глобулина не могут считаться достаточно эффективными. Для активной иммуниза­ции предложены вакцины—Солка и Сейбина.

Лечение. Немедленная госпитализация. Если вероятно раз­витие дыхательных расстройств, больного направляют в спе­циализированные отделения, оснащенные аппаратурой для реа­нимации и искусственной вентиляции легких. Из этиотропных средств показано внутримышечное введение рибонуклеазы, сыворотки реконвалесцентов. При ее отсутствии ребенку вводится кровь родителей. Из средств патогенетической терапии назнача­ют противоотечные и мочегонные препараты (лазикс, маннитол и др.). Далее применяют прозерин, дибазол, глютаминовую кислоту, витамины. С конца первого месяца проводят энергичную тренировку мышц (массаж, лечебная физкультура, электростимуляцня мышц).

Б10.В1. Симптомокомплексы поперечного поражения спинного мозга на разных уровнях

Поражение верхнешенного отдела (С1—С4): паралич или раздра­жение диафрагмы (одышка, икота), спастический паралич конечно­стей (тетраплегия) с расстройством всех видов чувствительности по проводниковому типу книзу от уровня поражения, расстройство функций тазовых органов по центральному типу (задержка, перио­дическое недержание мочи и кала), корешковые боли в области шеи.

Поражение нижнешейного отдела (С5—Th1): периферический паралич верхних конечностей, спастический паралич нижних конеч­ностей: расстройства всех видов чувствительности книзу от уровня поражения по проводниковому типу, те же расстройства функций тазовых органов, синдром Горнера-Клода Бернара (птоз, миоз, энофтальм). Возможны ко­решковые боли в верхних конечностях.

Поражения грудного отдела (Th3—Th12): нижняя параплегия с теми же расстройствами функций тазовых органов, утрата всех ви­дов чувствительности в нижней половине тела, опоясывающие ко­решковые боли.

Поражение поясничного утолщения (L1—S2): периферический паралич нижних конечностей, расстройства чувствительности на нижних конечностях и в промежности, те же расстройства мочеис­пускания.

Поражения мозгового конуса (S3—S5): выпадение чувствитель­ности в области промежности, расстройства функций тазовых орга­нов по периферическому типу (истинное недержание мочи), трофи­ческие расстройства, чаще в виде пролежней в области крестца-

Поражение конского хвоста: периферический паралич нижних конечностей с расстройствами мочеиспускания по типу задержки или истинного недержания, расстройства чувствительности на нижних конечностях и в промежности, выраженные корешковые боли. Ха­рактерна асимметрия указанных симптомов.

Б10.В2. Инсульты — острые расстройства мозгового кровообращения. Сопровождающиеся стойкими очаговыми симптомами вследствие некроза участков ткани мозга. Основные формы инсультов - кровоизлияние в мозг, субарахноидальное крово­излияние, тромбоз и эмболия сосудов мозга, нетромботическое размягчение. Первые два вида могут быть объединены под названием геморрагический инсульт; следующие три формы относятся к разновидностям ишемического инсульта

Ишемнческие иисульты. Тромбоз сосудов головного мозга возникает при наличии трех основных факторов—увеличении свертываемости крови, замедлении ее тока и изменении сосу­дистых стенок. Неврологические расстройства при этом забо­левании развиваются постепенно в течение нескольких часов или дней. Нередко задолго до инсульта отмечаются «предвестники»: головокружения, преходящие парезы и расстройства речи. Тромбоз чаще происходит ночью или ранним утром. При нарушении кровообращения в бассейне сонной артерии чаще развиваются гемипарез и гемигипестезия, больше выра­женные в руке, при поражении доминантного полушария — расстройства речи (афазий). Характерными симптомами явля­ются нарушения зрения на стороне тромбоза и отсутствие пуль­сации (при тромбозе общей сонной артерии). Расстройство кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне сопровождается нарушением функций ствола голов­ного мозга в форме альтернирующих симптомов (нарушений функций черепномозговых нервов по периферическому типу на стороне поражения и проводниковыми симптомами на противо­положной стороне), двусторонних пирамидных симптомов, зри­тельных, по типу гемианопсии или зрительной агнозии, глазо-двигательных и вегетативных нарушений.

Лечение, помимо предоставления покоя, профилактики пнев­монии и пролежней, состоит в применении сосудорасширяющих и сердечных средств. В остром периоде при тромбозе сосудов мозга рекоменду­ются антикоагулянты: гепарин

Эмболия мозговых сосудов обычно развивается внезапно. Она характеризуется развитием судорог, рас­стройств движений (чаще в форме правостороннего гемипареза), чувствительности, речи. Возникает днем, после пе­ремены положе­ния, волнения. Предвестниками являются сердце­биения, одышка. Кратковременная (минуты) утрата сознания. Лицо бледное, иногда с цианозом губ; дыхание учащенное; пульс аритмичный, учащенный; АД нормальное или пониженное; температура нормальная или несколько повы­шена (при эндо­кардите); умеренный лейкоцитоз крови. Очаговые симптомы: корковая моноплегия или гемипарез, реже капсулярный синдром.

Причиной заболе­вания являются бородавчатые эндокардиты, тромбофлебиты, реже источниками оказываются переломы трубчатых костей. При лечении помимо средств, направленных на устранение тромботического процесса, необходимо учитывать процесс, явившийся источником эмболии. Показаны сосудорасширяющие и противоотечные средства (эуфиллин, никотиновая кислота, блокады верхнего шейного симпатического узла), сердечные средства. При эндокардите—противоинфекционная терапия.

Недостаточность мозгового кровообращения является причи­ной возникновения так называемых нетромботических размягчений - несоответствием между фактическим мозговым кровотоком и потребностью мозговой ткани в кисло­роде и других продуктах. Нетромботические инсульты возни­кают либо на фоне церебрально-сосудистой недостаточности вследствие падения общего или локального артериального дав­ления, либо вследствие ангиоспазма. Развиваются очаговые симптомы, обусловленные ишемией, в форме парезов, нарушений чувствительности и речи, альтерни­рующих стволовых синдромов. Лечение: сердечные средства, эуфиллин, глюкоза, гипотензивные, сосудорасширяющие средсва.

Б12.В1. V пара. Тройничный нерв (п. trigeminus).

Тройничный нерв является смешанным. Чувствитель­ные волокна начинаются в ganglion trigeminale. Дендриты клеток этого узла составляют чувстви­тельные волокна тройничного нерва, формирующего три ветви: n. ophthalmicus, n. maxillaris и n. mandibularis. Аксоны клеток образу­ют чувствительный корешок п. trigemini, который входит в мост в средней его трети, около средних ножек мозжечка. Волокна для бо­левой и температурной чувствительности в виде нисходящего кореш­ка подходят к ядру, которое является аналогом или продолжением задних рогов спинного мозга — nucleus tractus spinalis n. trigemini. Проводники тактильной и суставно-мышечнон чувствительности в это ядро не заходят, они заканчива­ются в другом ядре — nucleus terminalis. В ядрах заканчиваются первые или пе­риферические чувствительные невроны. Двигательное ядро — nucleus motorius, расположе­но в дорсолатеральном отделе покрышки моста; волокна его выхо­дят из моста в виде тонкого корешка рядом с чувствительным, при­легают к ganglion Gasseri и присоединяются к n. mandibularis, в со­ставе которого и достигают жевательной мускулатуры. Таким обра­зом, только III ветвь тройничного нерва является смешанной

I. N. ophtalmicus выходит из черепа через fissura orbitalis superior, снабжает чувствительными окончаниями кожу лба и пере­дней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла гла­за и спинки носа. глазное яблоко, слизистые верхней части носовой полости, лобную и решетчатую пазухи, мозговые оболочки.

II. N. maxillaris выходит из полости черепа через foramen rotundum. Снабжает чувствительными окончаниями кожу нижнего века и наружного угла глаза, часть кожи боковой поверхности лица, верхнюю часть щеки, верхнюю губу, верхнюю челюсть и зубы ее. слизистые нижней части носовой полости, гайморову полость.

III. N. mandibularis — смешанный нерв: а) чувствительные во­локна иннервируют нижнюю губу, нижнюю часть щеки, подборо­док, заднюю часть боковой поверхности лица, нижнюю челюсть, ее десну и зубы, слизистые щек, нижней части ротовой полости и язык: 6) двигательные волокна иннервируют жевательные мышцы: m. masseter, temporalis, pterigoidei externi et interni, digastricus (переднее брюшко). К обширной системе разветвлений тройничного нерва присоединяются симпатические и парасимпатические волок­на из особых ганглиев, расположенных в системе n. trigemini. Для первой ветви это ganglion ciliare (в глазнице), для второй — ganglion sphenopalatinum (в крылонебной ямке), для третьей — ganglion oticum (ниже овального отверстия).

Невралгия тройничного нерва. При­ступообразные интенсивные боли в проекции ветвей V нерва (чаще I или II). При поражении одной из ветвей тройничного нерва возни­кают расстройства чувствительности (анестезии, гиперестезии и т.д.) в зоне, иннервируемой данной ветвью; угасают или понижаются со­ответствующие рефлексы. Обилие симпатических волокон в составе тройничного нерва также определяет наличие вегетативно-трофических расстройств, вплоть до keratitis neuroparalytica.

Дифференциальная диагностика На лице при ядерном поражении разви­ваются нарушения чувствительности расщепленного (диссоциированного) тина. При неполном поражении ядра развиваются чувствитель­ные расстройства в т.н. зонах Зельдера (круговые оральные или каудальные зоны). При поражении двигательной порции тройничного нерва - периферический паралич жевательной мускула­туры. Возможен и центральный паралич жевательной мускулатуры при надъядерном поражении путей центральных невронов. Одностороннее поражение структур тройничного нерва может наблюдаться при стволовых альтернирующих синдромах (Вал-ленберга-Захарченко).

Б12.В2. Клиника. после 3-7-дневного инкуба­ционного периода острое начало, быстрое повышение температуры тела (38-40°С), «потрясающий озноб», ин­тенсивная головная боль, повторная рвота, выраженные менингеальные симптомы (к концу первых суток). Быст­ро могут присоединяться расстройство сознания, психо­моторное возбуждение, делирий(бред), судороги. При разви­тии эпендимита — кома, горметония, нарастающий застой дисков зрительных нервов.

К оболочечным (менингеальным) симптомам относятся следующие. 1. Гиперестезия органов чувств —снижение порога чувст­вительности к различным раздражителям вследствие раздражения оболочек мозга. 2. Ригидность затылочных мышц 3. Ригидность длинных мышц спины—напряжение мышц, обусловливающее характерную позу больного (изогнут кзади, не может согнуться). 4. Симптом Кернига—невозможность разогнуть ногу в коленном суставе, когда она согнута в тазобедренном 5. Верхний симптом Брудзинского—при пассивном сгиба­нии головы больного рефлекторное сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах 6. Средний симптом Брудзинского—такое же рефлектор­ное сгибание ног при надавливании на лонное сочленение боль­ного.7. Нижний симптом Брудзинского—рефлекторное сгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах при пассивном сгибании другой ноги в этих же суставах. 8. Подскуловой (щечный) симптом Брудзинского—при надавливании на щеки больного непосредственно над скулами рефлекторное поднятие плеч и сгибание предплечий 9. Симптом Гийена—при сдавливании четырехглавой мышцы бедра с одной стороны непроизвольное сгибание в тазобед­ренном и коленном суставах другой ноги. 10. Симптом Гордона—при сдавливании икроножной мыш­цы рефлекторное разгибание большого пальца стопы. 11 Симптом Германа – при пассивном сгибании головы – экстензия большого пальца стопы.

Лечение: антииотикотерапия: пенициллин, ампициллин. Необходимо проводить жесткий контроль витальных функций. Восстановить воздухопроводимость верхних дыхательных путей. Корглюкон. При артериальной гипертензии показаны гипотензивные препараты, при стойкой артериальной гипотензии — допамин. Дезинтоксикация и коррекция водно-электролитного баланса - реополиглюкин, гемодез. При развитии ДВС-синдрома вводится гепарин внутривенно. Для дегидратации используют лазикс, преднизолон, маннитол. Назначается постоян­ная ингаляция через носоглоточные катетеры увлаж­ненного О₂. Для снятия психомоторного возбуждения и судорог используются седуксен, оксибутират натрия.

Б13.В1. Альтернирующие синдромы — это очаговые неврологические синдромы поражения ствола головного мозга, при которых признаки периферического поражения черепных нервов одной стороны сочетаются с проводниковыми двигательными или чувствительными расстройствами на противоположной стороне (alternans — противоположный).

-альтернирующие синдромы продолговатого мозга;

-альтернирующие синдромы моста,

-альтернирующие синдромы среднего мозга:

-педункулярные (ножковые) альтернизирующие синдромы.

Альтернизирующие синдромы продолговатого мозга:Синдром Джексона. - периферический паралич мышц языка и центральный паралич руки и ноги противоположной стороны, утрата мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, мозжечковая атаксия. Синдром Авсллиса паралич мягкого неба и голосовых связок, атрофия половины языка на стороне поражения, контрала-теральная спастическая гемиплегией, гимианестезией (аналгезня. германастезия). Клинически проявляется расстройством глотания, поперхивапием при еде, дизартрией и лисфонией. Синдром Шмидта. Периферическое поражение всех черепных нервов каудальной группы (IX, X, XI. XII) в сочетании с контралатеральными геминарезом и ге ми анестезией. односторонний паралич мягкого неба, голосовой связки атрофия языка, грудино-ключично-сосцевидиой и трапецевидной мышц. Синдром Бабинского—Нажотта. мозжечкивые нарушения на стороне очага — геминасинергия и латеропульсия, нистагм, синдром Горнера Клода Бернара. На противоположной стороне спастический гемипарез, болевая и температурная гемианестезия.Синдром Валлснберга—Захарчснко. на стороне поражения болевая и температурная анестезия на лице (поражение нисходя­щего корешка V пары), паралич мягкого нe6a и голосовой связки, сим-птомокомплекс Горнера — Клода Бернара, вестибулярно-мозжечко-вые расстройства (нистагм, атаксия), на противоположной стороне — болевая и температурная гипестезия на туловище и конечностях.

Альтернирующие синдромы мостового уровня - Синдром Мийяра—Гублсра. Страдает ядро, либо волокна лицевого нерва, а также проходящий здесь пирамидный путь. Периферический парез или паралич (прозопоплегия) мимической мускулатуры на стороне поражения и центральный спа­стический парез руки и ноги противоположной стороны. Синдром Бриссо—Сикара лицевой гемиспазм на стороне очага и центральный парез мышц конечностей на противоположной стороне. Лицевой гемиспазм - следствие раздражения ядра лицевого нерва.Синдром Фовилля. Периферический парез мимической мускулатуры на стороне очага и парез наружной прямой мышцы одноименного глаза, с противоположной стороны — центральный пареч руки и ноги.Синдром Гаспсрини Поражаются ядра тройничного, отводящего, лицевого и слухового нервов (V, VI, VII, VIII), а также волокна медиальной петли и частично заднего продольного пучка.Пирамидный путь при этом синдроме не страдает. Периферический парез лицевого и отводящего нервов, двигательной порции тройничного, снижение чувствительности на лице и сниже­ние слуха на стороне поражения. нистагм и симптомокомплекс Горнера. На противоположной стороне про­водниковая гемигипестезия.Синдром Раймона—Ссстана. поражение моста с вовлечением пирамидного тракта, медиальной петли, заднего продольного пучка, понтоцеребеллярных путей в средней ножке мозжечка. Мозжечковые нарушения на сто­роне очага (гомолагеральпая асинергиия), паралич взора в сторону очага, контралатеральные гемиплегией и гемианестезия.

Альтернирующие педункулярныс синдромы:

Синдром Всбсра - паралич глазодвигательного нерва (III) на стороне поражение. контралатсральпо-спастическая гсмиплегиия или гемипаре-з конечностей, а также центральные парезы лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс наружного коленчатого тела.Синдром Бенедикта. паралич глазодвигательного нерва (III). контралатерально-интенционное дрожание в конечностях и хореоатетоз, гемиа нестезия и. Синд­ром развивается при поражении нижней части красного ядра, а так­же прилегающих к нему волокон денторубрального пути.

Синдром Клодта. Сочетание паралича мышц. иннервируемых глазодвигательным нервом с экстрапирамидным гемигиперкинезом в противоположных конечностях.

Б13.В2 Сирингомиелия — хроническое заболевание, харак­теризующееся образованием продольных полостей в спин­ном мозге (от греч. syrinx — полость, myelon — спинной мозг) и в продолговатом мозге (сирингобульбия или сирингобульбомиелия). 8-10 случаев на 100 000 населения.

Этиология и патогенез Под влиянием внешних воздействий (травм и др.) возникает опухолевидный рост эмбриональной глии (глиоматоз) с ее последующим регрессивным метаморфозом — распадом и образованием полостей.

Другой механизм— гидродинамический (теория Гарднера). пульсирующая ликворная волна постепенно расширяет центральный канал спинно­го мозга (гидромиелия). При разрывах стенок канала об­разуются полости в сером веществе спинного мозга,.

Клиника К признакам дизрафического статуса относят:кифосколиоз, асимметрию грудной клетки и грудных желез, черепа и лицевого скелета, «готическое» небо, добавочные соски грудных желез и удлинение рук, де­формацию грудины, добавочные ребра и конкресценцию шейных позвонков, синдактилию и др.

1. Расстройства чувствительности. - диссоциированное расстройство чувствитель­ности (утрата болевой и температурной чувствительнос­ти при сохранности других видов) Аналгезия обусловливает частоту безболезненных травм и переломов, ожогов 2. Двигательные нарушения. признаки вялых парезов (параличей) в руках. Глубокие рефлексы обычно снижаются неравномс фибрилляции не определяются. признаки центральных паре зов и параличей (нижний спастический моно- или парл парез).

3. Вегетативно-трофические нарушения симпаталгии, акроцианоз, ангидроз цли реже гипергидроз, гиперкератоз (суставы Шарко),. Суставы выглядят увеличенными и дефор­мированными, обнаруживается синдром Горнсра.

4. Сирингобульбия (сирингобульбомиелия). признаки буль-барного паралича (дисфагия, нарушение фонации и ар­тикуляции, атрофия языка), нарушается чувствитель­ность на лице по сегментарному типу (в зонах Зельдера), обнаруживается нистагм, часто ротаторный.

Лечение профилактика по­вреждений лишенной чувствительности кожи (ссадин, царапин, травм, ожогов, микробных осложнений) и ран­нее активное лечение таких повреждений. об-щеукрепляющие и симптоматические средства (витамины Bi и Big, дибазол, прозерин, галантамин, анальгетики, антидепрессанты). хирургическое лечение (вскрытие полостей, декомпрессия, рассечение фиброзных тяжей, , медуллярная трактотомия

Б14.В1 VII пара. Лицевой нерв (п. facialis).Основную массу лицевого нерва составляют двигательные волок­на, берущие начало в покрышке моста Волокна образуют внутреннее колено лицевого нерва, тя­нутся в вентральном направлении и покидают ствол в области мос-то-мозжечкового угла. Затем проникают через внутренний слуховой проход в костный (фаллопиев) канал, где повторяя его изгиб (на­ружное колено лицевого нерва), выходят через шилососцевидное отверстие наружу, В канале от основного ствола ответвляется стре­менной нерв (п, stapedius), После выхода из черепа от лицевого нерва отделя­ются задний ушной нерв (п. auricularis post.), Затем лицевой нерв проника­ет в околоушную железу, проходит через нее и образует сплетение (plexus parotideus), от кото­рого отходят ветви к мимическим мышцам лица.

Вторую порцию лицевого нерва, состоящую из пучков чувствительных (анимальных и вкусовых) и вегетативных (парасимпатических) волокон выделяют в самостоятельный промежуточный нерв Врисберга. Перифери­ческие чувствительные нейроны врисбергова нерва (п. intermedius) представлены псевдоуниполярными клетками ganglion geniculi, рас­положенного в фаллопиевом канале.

Центральные отростки этих клеток направляются в мозговой ствол и оканчиваются в ядре одиночного пучка (п. tractus solitarii) вместе со вкусовыми волокнами языкоглоточного нерва. К части клеток ко­ленчатого узла из промежуточного нерва подходят парасимпатичес­кие волокна верхнего слюноотделительного ядра (n. salivatorius superior. Эти волокна имеют отношение к иннервации подчелюстной и подъязычной слюнных желез, слезной железы, а также желез слизис­той оболочки мягкого неба и носа.

Периферические отростки собственно чувствительных клеток ко­ленчатого узла идут большей частью в составе барабанной струны и в меньшем количестве в стволе лицевого нерва. Отделяющийся oi коленчатого узла большой каменистый нерв (n. petrosus major) по­кидает канал лицевого нерва через боковую щель и посредством ана-стамозов по системе тройничного нерва (n. tacrimalis) подходит к слезной железе.. Еще ниже н более кнаружи отходит барабанная струна, включаю­щая вкусовые, секреторные и собственно чувствительные волокна. в слизистой оболочке пере­дних двух третей языка и секреторными — в подчелюстной и подъя­зычной слюнных железах. Периферический паралич или парез лицевой мимической муску­латуры - лобные складки сглажены, глаз открыт, угол рта опущен; наморщивание лб;1 н смыкание век невозможны (лагофтальм). При этом видно отхож-

депие глазного яблока кверху и кнаружи (феномен Белла); сглажена носогубная складка, при попытке оскалить зубы рот перетягивается в -здоровую сторону; при надувании щек "парусит"; уга­сают надбровный и корнеальный рефлексы. Поражение корешка нерва в мосто-моз-жечковом углу сочетается с поражением n. vestibulocochlearis (глухота). Паралич мимической мускулатуры (прозопоплегия) сопровождается сухостью глаза, нарушением вкуса в пере­дних 2/3 языка, легкой сухостью во рту. Наблюдается слезотечение, обусловленное замедлением оттока слезы через слез­ный канал Сле­зотечение из-за поражения ниже от­ветвления большого каменистого нерва.

При очаге в фаллопиевом канале выше отхождения n. stapedius наблюдается гиперакузия (неприятное, усиленное восприятие звука, особенно низких тонов). до отде­ления от него барабанной струны - боли и нарушения чувствительности (на многих участках половины лица и особенно в области уха, сосце­видного отростка, губ. носа, виска и затылочной мышцы) Повреждение лицевого нерва на уровне его колена совместно с коленчатым узлом сопро­вождается, помимо перечисленных симптомов, резкой болью в области сосцевидного отростка, появляются герпетические высыпания. При страдании нерва в области шилосос-цевидного отверстия наблюдается только паралич мимической мус­кулатуры со слезотечением без сопутствующих симптомовь Раздражение в области лицевой мускулатуры вызывает тики, контрактуры, локализованный спазм.

Б14.В2 Геморрагический инсульт — это внутричерепное кро­воизлияние, возникающее в результате разрыва патоло­гически измененных сосудов мозга. Выделяют: паренхиматозное, су-барахноидальное, вентрикулярное, паренхиматозно-суба-рахноидальное, паренхиматозно-вентрикулярное крово­излияния.

Причины - артериальная гипертензия (первичная или вторичная), в сочетании с атеросклерозом, гипертонии Разрыв аневризмы

-разры­в мозговых сосудов на участке их патологических изме­нений (атеросклероз, милиарные аневризмы, периарте-риит и др.) во время колебания артериального давления, резких его подъемов.

-ангионекоз и диапедез, вызванных патогенным воздействием на стенку сосуда ферментов и других вазоактивных со­единений,

-Диапедезные кровоизлияния, возникающие вслед­ствие ишемии сосудистой стенки и повышения ее про­ницаемости.

Клиника и течение геморрагического инсульта., кровоизлияние развивается внезапно. Реже этому предшествуют головные боли, схожие с приступом мигрени или внутричерепной гипертензии. Иногда возникают эпилептические припад­ки — фокальные или гснерализованные.

им предшествует тяже­лая физическая нагрузка, психоэмоциональное напря­жение. Выделяют три формы внутримозговых геморра­гий: острая, подострая, хроническая.

Острая форма - Заболевание начинается с развития глубокого коматоз­ного состояния с нарушением функций жизненно важ­ных систем (дыхания и сердечной деятельности). Характерны выраженные вегетативные нарушения: гиперемия (иногда бледность) кожи лица, шеи, профузное потоотделение, акроцианоз. Пульс напряженный, редкий.. Обильная бронхорея обусловливает появление влаж­ных хрипов. Часто наблюдается непроизвольное мочеис­пускание и дефекация. Подострая форма сопор, глубокое оглушение. за 1-3 суток больной отмечает появление стойкой го­ловной боли, пошатывание при ходьбе, шум в ушах, головная боль, очаговые полушарные симптомы: расстройства дви­жений, гемианопсия, афазия и др. тахипноэ до 20-25 в минуту, тахикардия или брадикардия, артериальное давление, как правило, высокое.

Хроническое течение - медленное (на протяжении не­скольких недель) нарастание неврологических симпто­мов,

Очаговая симптоматика - гемиплегия, с центральным парезом мимичес­кой мускулатуры и языка. автоматизированная жестикуляция (паракине-зы). гемигипестезия. Афа­зия (моторная, сенсорная, тотальная) определя­ется симптом Кернига, ригидность мышц затылка

Б15.В1. Бульбарный паралич - симптомыдвигательных расстройств, обусловленных поражением ядер, кореш-кон и стволов XII, IX и Х пар черепных нервоп. - нарушения глотания (дисфагия). расстройства артикуляции (ди­зартрия. аиартрня) и звукообразования (дисфония. афония). включает все признаки периферического паралича (атрофии, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, реакцию перерождения). дыхательные нару­шения и расстройства сердечной деятельности. Исчезают небный и глоточный рефлексы.

псевдооульбарный паралич - двустороннее надъядерное поражение XII, IX и Х пар черепных нервов, проте­кающего по типу центрального (отсутствие атрофии, фибриллярных подергиваний и реакции перерождения). - рас­страиваются функции глотания, артикуляции и фонации, выражены менее интенсивно и не сопровождают­ся нарушением дыхания и сердечной деятельности. сопровождает­ся рефлексами орального автоматизма, оживлением нижнечелюст­ного рефлекса, появлением насильственных эмоции (плач, реже смех).слабо­душие, расстройство внимания и прогрессирующее снижение ип гел-лекта.

Б15.В2. При пояснично-крестцовой форме остеохондроза вы­деляют следующие основные неврологические синдромы.

I. Дискалгические синдромы: I) субклинический (ин-термиттирующая слабость и утомляемость мышц пояс­ницы); 2) клинические (алгические) — фибромиозиты, люмбаго (люмбалгия) острые и хронические (рецидиви-рующие).

II. Компрессионные синдромы: 1) корешка — неврал­гические и невритические; 2) конуса, эпиконуса, конско­го хвоста; 3) медуллярных артерий; 4) сочетания (1-3).

III. Реактивно-воспалительные синдромы: 1) ограни­ченный эпидурит; 2) спинальвый арахноидит, арахнора-дикулит; 3) арахнокаудит.

В начальной стадии болезни возникает утомляемость мышц спины и поясницы при длительной фиксации позы в одном положении. При клиническом варианте выявля­ются фибромиозиты длинных мышц спины. Субъектив­но отмечаются утомляемость и тупые боли в мышцах, а при пальпации — уплотнение и напряжение их; ограни­чивается объем движений в поясничной области.

Приступ острого люмбаго развивается остро, внезап­но, во время неловкого движения, при незначительной травме или спонтанно. Возникает пронизывающая колю­щая боль, Появляется тоническое защитное напряжение мышц с развитием сколиоза, кифоза, уплощения поясничного лор­доза. Острая люмбалгия продолжается обычно 5~7 дней.

Подострая или хроническая люмбалгия сопровождает­ся болевым синдромом с преобладанием на одной стороне. Боли усиливаются при продолжительном сидении, стоянии, подъеме тяжести, после наклонов туловища, при кашле

или чихании. При компрессии корешка развиваются алгические и невритические симптомы. При алгической фазе резкие боли в пояснице и крестце иррадиируют по задней поверхности бедра, голени. Развиваются симптомы натяжения кореш­ков и седалищного нерва: Нери, Дежерина, Ласега, Бехте­рева Невритическая фаза компрессии корешка характери­зуется усилением болей, снижением сухожильных реф­лексов на больной стороне, появлением гипотрофии мышц, слабостью сгибателей или разгибателей стопы и пальцев, гипестезией или анестезией.

Поражение LI, L2, L3 ко­решков проявляется болью и выпадением чувствитель­ности по внутренней и передней поверхности бедра. При поражении L4 корешка возникают парестезии и боли по передне-внутренним отделам бедра, нерезкая сла­бость и гипотония четырехглавой мышцы при сохранно­сти коленного рефлекса.Поражение корешка L5 вызывает боль, которая ир-радиирует от поясницы в ягодицу, по наружному краю бедра, по передне-наружной поверхности голени до внут­реннего края стопы и II-IV пальцев; больной испытывает ощущения покалывания, зябкости.

На рентгенограм­мах выявляются признаки остеохондроза, спондилеза, спондилоартроза,

Лечение

покой, используются анальгетики,нестероидные противовоспалительные препараты (артро-зилен, вольтарен, индометацин, целебрекс), сосудорас­ширяющие (трентал, никотиновая кислота) и противо-отечные (фуросемид) средства, миорелаксанты (сирдалуд, баклофен), ремиелинизаторы (мильгамма, витамины Bi и Bia)» медикаментозные лечебные блокады: новокаином, с гидрокортизоном

Б16.В1. Продолговатый мозг является продолжением спинного мозга и состоит из проводящих путей и ядер.

-передняя срединная шель, по ее сторонам — пира­миды. Наружнее пирамид находятся ниж­ние оливы,

-задние ка-натики (тонкий и клиновидный пучки),

-дно IV желудочка (задний угол ромбовидной ямки).

На поперечном срезе продолговатого мозга в его вентральном отделе прохо­дит пирамидный тракт, в центральной части располагаются волокна перекреста медиальной петли (проводят импульсы глубокой чувствительности от ядер тон­кого и клиновидного пучков к таламусу), восходящие про­водники, формирующие нижние ножки мозжечка, а также спинно-таламическии пучок. В дорсальном отделе продолгова­того мозга располагаются ядра задней группы черепных нервов (IX—XII пара). 'а также слой ретикулярной формации.

В дне IV желудочка (ромбовидная ям­ка) располагаются ядра подъязычного (медиаль-но) и блуждающею нервов (латерально чувствительное ядро тройничного не-рва_- латеральное его — вестибулярные и слуховые ядра. а медиальное — ядро одиночного пути (вкусовое ядро языкр-глоточного ч блуждающего нервов}. двигательное ядро языкоглоточного и блуждающего нервов и слюноотделительные ядра.

Синдромы поражения продолговатого мозга включают симптомы нарушения функции ядер и корешков IX, X, XI и XII пар черепных нервов, нижней оливы, спинно-таламического тракта, ядер тон­кого и клиновидного пучков, пирамидной и нисходящих экстрапирамидных систем, нисходящих симпатических волокон к ци-лиоспинальному центру, заднего и перереднего спиномозжечковых путей

Альтернизирующие синдромы продолговатого мозга:Синдром Джексона. - периферический паралич мышц языка и центральный паралич руки и ноги противоположной стороны,. Синдром Авсллиса паралич мягкого неба и голосовых связок, атрофия половины языка на стороне поражения, контрала-теральная спастическая гемиплегией, гимианестезией. Синдром Шмидта. Периферическое поражение всех черепных нервов каудальной группы (IX, X, XI. XII) в сочетании с контралатеральными геминарезом и ге ми анестезией. Синдром Бабинского—Нажотта. мозжечкивые нарушения на стороне очага — геминасинергия и латеропульсия, нистагм, синдром Горнера Клода Бернара. На противоположной стороне спастический гемипарез, болевая и температурная гемианестезия.Синдром Валлснберга—Захарчснко. на стороне поражения болевая и температурная анестезия на лице (поражение нисходя­щего корешка V пары), паралич мягкого нe6a и голосовой связки,

Б16.В2. Рассеянный склероз—инфекционно-аллергическое заболева­ние нервной системы, характеризующееся образованием множе­ственных очагов демиелинизации в различных ее отделах, по­лиморфизмом клинических проявлений и прогрессирующим течением.

Этиология. вирус рассеянного энцефаломиелита человека, вирусы уличного и фиксированного бешенства, вирус герпеса, а также некоторые другие инфекции: ревматизм, ту­беркулез, сифилис, токсоплазмоз. Вирусный или бактериальный агент, вызывающий хронический инфекционный процесс, по­вреждает миелин, обладающий свойствами аутоантигена, и образует с ним промежуточный антиген (антиген вируса+ Ч-измененный миелин), к которому вырабатываются антитела.

Клиника. заболевание дебютирует каким-либо одним симптомом поражения нервной системы—нижним спастическим парапарезом, покачиванием при ходьбе, расстройствами мочеиспускания, диплопией, пони­жением остроты зрения, парестезиями, вестибулярными рас­стройствами. Через не­сколько дней или 2—3 недели наступает ремиссия, которая мо­жет продолжаться от нескольких недель до нескольких лет. Затем наступает обострение болезни, которое характеризуется обычно выраженным многоочаговым поражением нервной системы, в последующем болезнь приобретает ремиттирующее течение, болезнь приобретает в целом прогрессирующий характер. Характерно сочетание пирамидных и мозжечковых расстройств (пира-мидно-мозжечковый синдром), а также зрительные нарушения. нижний спастический парапарез, (резкая выраженность стопных патологических рефлексов). исчезновение поверхностных брюшных рефлек­сов, нарушение мочеиспускания по типу императив­ных позывов, Мозжечковые расстройства проявляются нистагмом, покачи­ванием пр» ходьбе, неустойчивостью в позе Ромберга, интенци-онным дрожанием при выполнении пальце-носовой и коленно-пяточной проб, гипотонией мышц, тремором головы и туловища. понижение остроты зрения, появление централь­ных скотом (вследствие развития ретробульбариого неврита). частичная атрофия зрительных нервов, которая определяется при исследо­вании глазного дна в виде побледненпя височны.х половин сос­ков зрительных нервов. диплопия в связи с поражением отводящих нервов.

парестезии—онемение, жжение, чувст­во опоясывания, в последующем присоединяются расстройства вибрационной и мыщечно-суставной чувствительности, сочетающейся с гиперпа-тией в дистальных отделах ног.

Симптомы поражения нервной системы при рассеянном склерозе могут составлять триаду Шарко (нистагм, интенци-\ онное дрожание, скандированная речь) или пентаду Марбурга I (нижний спастический парапарез, интенционное дрожание, ни-(стагм, отсутствие брюшных рефлексов и поблсднение височных 'половин сосков зрительных нервов).

симптомы поражения психики «эйфо-рическая деменция»— сочетание благодушия со снижением ин­теллекта и памяти. Иногда отмечаются апатия и депрессия.

Лечение. этиотропное лечение: в случаях заболеваний, вы­званных вирусами,—соответствующими вакцинами и гамма-глобулинами. Например, при заболеваниях, вызванных вирусом рассеянного энцефаломиелита человека,— вакцина Маргулиса — Шубладзе вирусы бешенства,—антнрабическим гамма-глобулином или уби­той антирабической вакциной. рибонуклеаза и дезоксирибо-нуклеаза. При ревматической, сифилитической, туберкулезнойи бруцеллезной природе процесса назначается соответствующее специфическое лечение. Патогенетическая терапия - десенсибилизирующие средства, иммуносупрессоры (дексаметазон и пред-низолон.

Симптоматическая терапия витамины группы В и С, препараты кальция, средства, снижаю­щие мышечный тонус (мелликтин циклодол мидокалм )

Военно-врачебная экспертиза. негодны к военной службе с исключением с воинского учета. В отдельных случаях в отношении офицеров, решение о годности к службе вне строя в мирное время с ограничением годности в военное время.

Б17.В1 Зрительный путь При полном нарушении проводимости зрительного нерва наступает слепота на данный глаз (амавроз) с утратой прямой реакции данного зрачка на свет при освещении здоровой стороны. Пониже­ние'зрения называется амблиопней. при поражении части волокон могут наблюдаться скотомы. При полном разрушении хиазмы вочникает полная двусторонняя слепота. При частичном срединном поражении хиаз-мы. например, при опухолях гипофиза, гилроцефалии встречает-ся т.н. "височная", или битемпоральная гемианопсии При повреждении наружных углов сетчатки (при апенричмах сонных ар­терий) развивается тоже равноименная, ни биназальная гемианоп-сия (выпадают оба внутренних ноля зрения).

"одноименные" или гомонимпыс гемианопсии, возникающие при поражении зрительных пу гей и цен­тров кзади от перекреста зрительных нервов, т.е. при поражении зри­тельных трактов, зрительного 6yi pa. задних отделов внутренних капсул и затылочных долей. Трактусовая ("периферическая") гемнанопсия сопровождается простой атрофи­ей зрительных нервов, отсутствием реакции зрачков на свет при ос­вещении "выключенных" половин сетчаток. При частичной гомо-нимной гемианопсин ч: иго наблюдается резко выраженная асиммет­рия дефектов полей ^к-пия. Центральная гемианонсия отличается отсутствием атрофии, дисков зрительных нервов. сохранностью зрач-ковых реакций и симметрией дефектов полей зрения. Выделяют так­же "квадрантные" гемианопсии. при частич­ном поражении корковых проекционных зрительных областей или путей, идущих к ним. С'имптомы раздражения могут проявляться в т.п. "фотомах". иногда в зрительных галлюцип.1 циях.

исследуется глазное дно. острота и поля зрения.

Б17.В2 Неврастения (Г. Бирт (1869)), Этот невроз проявляется повышенной возбудимостью и раздражительностью в сочетании с быстрой утомляе­мостью и истощаемостью. характерны об-щенсвротические нарушения, бессонница и головная боль, различные вегетативно-висцеральные симпто­мы. повышенная утомляемость, ухудшение памяти и внимания, повышенная раздражитель­ность и неустойчивое настроение. Эмоционально-аффск-типпые нарушения могут приобретать депрессивную ок­раску и по мере развития заболевания иногда достигают степени синдрома невротической депрессии. Наиболее типичным для неврастении является астенический синд­ром. Наблюдается повышенная возбудимость и в то же время слабость, истощаемость. а также легкие переходы от гиперстении к гипостонии, от чрезмерной активности к апатии. симптомы ипохонд­рического характера, которые проявляются в виде асте-но-ипохондрического и депрессивно-ипохондрического синдромов. сексуальные расстрой­ства, у мужчин это преждевременная эякуляция и ос­лабление эрекции, а также некоторое снижение полово­го влечения. У женщин — уменьшение либидо, неполное ощущение оргазма, аноргазмия. Характерны многочис­ленные расстройства висцеральных функций — психо­генные расстройства сердечной деятельности, желудоч-но-кишечного тракта и дыхания. вегетативные расстройства,- зябкость конечностей, общий и дистальный гипергидроз, лабильность пульса,. повышение сухожильных рефлексов, дро­жание век и пальцев вытянутых рук, боль в мышцах, гиперестезия отдельных участков кожных покровов и др.

Б18.В1 Средний мозг я синдромы его поражения. Крыша среднего мозга - пластинка крыши, основание — ножки мозга, в средней части расположены ядра среднего мозга.

Дорсальная часть (крыша) среднего мозга имеет по 2 верхних и нижних холми­ка. Нижние холмики - слух и сложные рефлексы в ответ на слу­ховые раздражения.

Верхние холмики осуществляют автоматиче­ские реакции, связанные со зрительной функцией, (зажмуривание глаз, отдергивание головы и т. п.) — старт-рефлексы. коор­динируют движения туловища, мимиче­ские реакции, движения глаз. головы и др. в ответ на зрительные стимулы. Эти рефлекторные реакции обеспечи­ваются покрышечно-спинномозговым трактом, который берет начало в верхних холмиках. Ниже пластинки крыши располагается водопровод мозга, который окружен слоем ретикулярной формации. Ножки мозга - волокна затылочно-височно-мостового и лобно-мостового путей, которые затем напра­вляются к мозжечку. В средней части ножки мозга проходят волокна пирамид­ной системы (корково-ядерный и корково-спинномозговой пути). На границе ножек моста с покрышкой распо­лагается ядро черного вещества, Между крышей среднего мозга и черным веществом находятся красное ядро, ядра глазодвигательного и блокового нервов, медиальный продольный пучок и ме­диальная петля. В латеральном отделе среднего мозга проходят афферентные волокна — медиальная петля (состоящая из волокон бульботаламического тракта). Она проводит импульсы глубокой чув­ствительности от тонкого и клиновидно­го ядер продолговатого мозга и спинно-таламического тракта. В пере­днем отделе среднего мозга, на уровне верхних холмиков, локализуются ядра медиального продольного пучка.

Альтернирующие синдромы среднего мозга. Характерными клинически­ми проявлениями поражения ствола на уровне среднего мозга явля­ются глазодвигательные расстройсва, нарушения сна, двигательной и психической активности, Симптом Гертвига-Мажанди. Заключается в различном стоянии глазных яблок в вертикальной плоскости. На стороне патологичес­кого очага глаз отклонен вниз и слегка кнутри, а ни противополож­ной вверх и кнаружи.

Синдром Парино. Наблюдается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в его оральном отделе, на уров­не верхнего двухолмия. Проявляется парезом или параличом взора вверх, слабостью или задержкой конвергации, частичным двусторон­ним птозом, миозом. снижением фотореакций. При этом движения глазных яблок в стороны не нарушаются.

Синдром Нотнагеля. Клинически проявляется двусторонней оф­тальмоплегией, отсутствием реакции зрачков на свет, мидриазом, птозом, снижением слуха. Нередки разнообразные мозжечковые рас­стройств; иногда присоединяются симптомы двустороннего пира­мидного поражения. Синдром Нотнагеля чаще всего возникает при опухолях, в особенности шишковидной железы.

Б18.В2. Миастения — аутоиммунное заболевание, сопровождающееся слабостью и патологической утомляемостью мышц вследствие блокады аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений.

Этиология Миастения не относится к наследственным заболева­ниям, ее этиология полностью не установлена. У 60-70% больных находят изменения вилочковой железы в виде опухоли или гиперплазии.

Патогенез. В основе заболевания лежит нарушение нервно-мы­шечной передачи. Патологически измененная вилочковая железа вырабатывает специфические антитела против холинорецепторов, что вызывает конкурентный блок синаптической проводимости.

Играют роль нарушение синтеза ацетилхолина в ре­зультате дефекта активности ферментов и недостаточная чувствительность холинергических рецепторов концевой пластинки. В сыворотке больных миастенией можно об­наружить антитела к скелетным мышцам и к эпители­альным клеткам вилочковой железы.

Клиника: мышечная слабость и патологическая мышечная утомляемость, которые могут быть диффузными или ог­раниченными. После отдыха сила мышц частично или полностью восстанавливается.

Заболевание чаще отмечается у взрослых. Заболевание начинается с глазных мышц. Развиваются птоз верхних век (одно- или двусторонний), косоглазие, диплопия. В дальнейшем может развиваться генерализация патологического процесса: появляются слабость и утомляемость мимических и жевательных мышц, мышц языка, глотки, гортани, шеи, туловища и конечностей. Возможны на­рушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Глубокие рефлексы при миастении нормальные или сни­жены, чувствительных нарушений нет.

Тяжелым осложнением миастении является разви­тие миастенического криза, при котором отмечается рез­кое ухудшение состояния в виде генерализованной мы­шечной слабости, появления бульбарных симптомов и нарушений дыхания. При отсутствии срочных реанима­ционных мероприятий миастеничсский криз может прг вести к летальному исходу.

Лечение тимэктомия, лучевая терапия на область вилочковой желе­зы, обменное переливание плазмы, применение иммунодепрессивных препаратов (преднизолон, азатиоприн). К симптоматической терапии относится применение ан­тихолинэстеразных средств (прозерин, оксазил, калимин) Экстренная терапия при миастеническом кризе зак­лючается во внутривенном введении 0,5-1,0 мл 0,05%-го раствора прозерина, а затем — внутримышечно 2-3 мл того же раствора.

Б19.В1. Альтернирующие синдромы мостовою уровня:

Синдром Миняра—Гублера (hemiplegia alternans facialis). Возникает при локализации патологического очага в вентральной част основания моста. При этом страдает ядро, либо волокна лицевого нерва, а также проходящий здесьпирамидный путь. Клинически про­является периферическим нарезом или параличом (прозопоплегией) мимической мускулатуры на стороне поражения и центральным спа­стическим парезом руки и ноги противоположной стороны.

Синдром Бриссо—Сикара (hemispasimus facialis alternans). Про­является лицевым гемиспазмом на стороне очага и центральным парезом мышц конечностей на противоположной стороне. Лицевой гемиспазм явля­ется следствием раздражения ядра лицевого нерва.

Синдром Фовилля (hemiplegia alternans abducento-facialis). В кли­нической картине синдрома периферический парез мимической мускулатуры на стороне очага и парез наружной прямой мышцы одноименного глаза, с противоположной стороны центральный парез руки ноги.

Синдром Гасперини- возникает при одностороннем поражении передней части ромбовидной ямки. Поражаются ядра тройничного, отводящею, лицевого и слухового нервов (V, VI, VII, VIII), а также волокна медиальной петли и частично заднего продольного пучка.

Пирамидный путь при этом синдроме не страдает. Клинически — периферический парез лицевого и отводящего нервов, двигательной порции тройничного, снижением чувствительности на лице и сниже­нием слуха на стороне поражения. Иногда присоединяется нистагм и симптомокомплекс Горнера. На противоположной стороне про­водниковая гемигипестезия.

Синдром Раймона—Сестана. Характеризуется поражением мос­та с вовлечением пирамидного тракта, медиальной петли, заднего продольного пучка, понтоцеребеллярных путей в средней ножке мозжечка. Клинически проявляется мозжечковыми нарушениями на сто­роне очага (гомолатеральной асинергией), параличом взора в сто­рону очага, контралатеральными гемиплегией и гемианестезией.

Б19.В2. Мигрень — заболевание, проявляющееся в виде пе­риодически повторяющихся приступов головной боли, как правило, в одной половине головы, и обусловленное наследственно детерминированной дисфункцией вазомо торной регуляции.

Этиология и патогенез Одним из основных этиологических факторов мигрени является наследственная предрасположенность. Она проявляется в виде дисфунк­ции сосудистой регуляции. Эта дисфункция может быть вызвана изменениями со стороны сегментарного симпати­ческого аппарата нарушениями обмена нейромедиаторов (серотонина, норадреналина, гистамина, глутамата). Заболевание наследуется по аутосомно-доминант­ному типу. Провоцирующими факторами для развития приступов головной боли могут быть переутомление, бессонница, голод, эмоционально-стрессовые ситуации, половые эксцессы, менструации, напряжения зрения, инфекции, травмы головы. Нередко головная боль может возникать без видимой причины. Во время приступа возникают генерализованные нарушения вазомоторной регуляции, главным образом в сосудах головы, при этом головная боль обусловлена расширением сосудов твердой мозговой обо­лочки. Выявлено фазовое течение нарушений сосудисто­го тонуса. Сначала происходит спазм сосудов (первая фаза), а затем их расширение (вторая фаза), за которым следует отек сосудистой стенки (третья фаза). Наиболее ярко первая фаза выражена в интракраниальных сосудах, а вторая — в экстракраниальных и менингеальных.

Клиника. преимущественно женщины. Протекает в виде приступов, которые у каждого больного протекают более или менее однообразно. Приступу обычно предшествуют продромальные явления в виде плохого самочувствия, сонливости, снижения работоспособности, раздражитель­ности. Мигрени с аурой предшествуют различные чув­ствительные или двигательные нарушения. Головная боль при мигрени в подавляющем большинстве случаев имеет односторонний характер (гемикрания), реже болит вся голова или наблюдается чередование сторон. Интенсив­ность боли — от умеренной до значительной. Боли ощу­щаются в области виска, глаза, имеют пульсирующий характер, усиливаются под влиянием обычной психичес­кой и физической активности, сопровождаются тошно­той и/или рвотой, покраснением или побледнением лица. Во время приступа возникает общая гиперестезия (свето­боязнь, непереносимость громких звуков, света и т. д.). Длительно текущий приступ мигрени может ослож­ниться ишемическим инсультом. У некоторых больных мигрень сочетается с эпилеп­сией — после приступа тяжелой головной боли иногда возникают судорожные припадки. Из заболеваний внутренних органов мигрени часто сопутствуют хронический холецистит, гастрит, язвенная болезнь, колит.

Лечение. Для купирования приступа используют:

1) анальгстики 2) вазоконстрикторы; 3) седативные пре­параты 4) противорвотные средства. Эффективно применение эрготамина в сочетании с кофеином (кофетамин), а так­же с фенобарбиталом (кофегорт) или анальгетиками.

Б20.В1. Плечевое сплетение образуется со­единением передних ветвей четырех нижних шейных (С5-С8) и двух верхних грудных (Th1, Th2) спинномозговых нервов. Нервные во­локна образуют первичные пучки — верхний, средний и нижний, вторичные пучки - (латеральный, медиальный и задний). Дорсальный нерв лопатки иннервирует большую и малую ромбовидные мышцы и мышцу, поднимающую лопатку.Длинный грудной нерв иннервирует переднюю зубчатую мышцу. Подключичный нерв иннервирует подключичную мышцу, отдавая ветвь к диафрагмальному нерву. Надлопаточный нерв иннервирует нодлопаточную и большую круглую мышцы, вращает плечо кнаружи, Грудоспинной нерв иннервирует широчайшую мышцу спины.

Подключичная часть плечевого сплетения располагается в под­мышечной впадине и иннервирует руку. В ней различают три пучка: латеральный, образованный передними ветвями С5—С7 шейных не­рвов; медиальный — передними ветвями С8 шейного и Th1 грудного нервов. Из латерального пучка образуются мышечно-кожный нерв (n.musculocutaneus) и латеральный корешок срединного нерва (n. medianus): из медиального — локтевой нерв (n. ulnaris) медиаль­ный кожный нерв плеча n. cuianeus brachii medialis) и предплечья (n. cutaneus antebrachii medialis), медиальный корешок срединного не­рва; из заднего — подмышечный нерв (n. axillaris) и лучевой нерв (n. radialis),

Срединный нерв содержит двигательные, чувствительные и большое число вегетативных волокон. При поражении срединного нерва нарушаются сгибание кисти и пальцев, противопоставление большого пальца и про­нация, сгибание проксимальных фаланг и разгибание остальных фаланг II—III пальцев. Атрофируются мышцы предплечья и воз­вышения большого пальца, формируется "обезьянья кисть".

Локтевой нерв иннервирует сгибатели IV и V пальцев, все меж­костные, III и IV червеобразные мышцы, мышцу, приводящую I палец кисти и отводящую V палец. Обеспечивает чувствительной иннервацией ладонную поверхность V и половины IV, а также тыльную поверхность V, IV и половины III пальцев. При поражении нерва расстраиваются сгибание мизинца, разве­дение и приведение пальцев, сгибание проксимальных и разгибание остальных фаланг IV—V пальцев

Медиальный кожный нерв плеча иннервирует кожу внутренней поверхности плеча. Медиальный кожный нерв предплечья иннервирует кожу внутрен­ней поверхности предплечья. Подмышечный черв иннервирует дельтовидную мышцую Лучевой нерв иннервирует трехглавую мышцу плеча, разгибатели кисти и пальцев, супинатор предплечья, плече-лученую мышцу и мыш­цу, отводящую I палец кисти. Обеспечивает чувствительную иннерва­цию задней облает плеча н предплечья, лучевую чисть тыльной по­верхности 1,2 и частично 3 пальцев. При повреждении лучевого не­рва расстраивается разгибание предплечья, кисти и пальцев, отведе­ние 1 пальца. Атрофируются трехглавая мышца плеча ("свисающая кисть").

Клиническая симптоматика поражения плечевого сплетения за­висит от локализации и распространенности патологического про­цесса. Так, при поражении верхнею первичного пучка возникает верхний паралич Эрба—Дюшенна, характеризующийся поражени­ем проксимального отдела верхней конечности при сохранности функции кисти н пальцев. Поражение первичного нижнего пучка сплетения вызывает ниж­ний паралич Дежерина— Клюмпке, при котором возникает дистальный паралич с преимущественным поражением и атрофией мелких мышц и сгибателей пальцев и кисти. Иногда при высоком пораже­нии присоединяется синдром Горнера.

При тотальном поражении возникает пери­ферический паралич руки и плечевого пояса с расстройством чувствительности и болевым синдромом

Б20.В2. Ревматическая хорея («хорея» в переводе с латинского— «пляска») может быть связана с тонзиллитом, полиартритом и эндомиокардитом, но нередко развивается и как первичное проявление ревматизма. Начальные симптомы состоят из рассеянности, раз­дражительности, плаксивости, на фоне которых постепенно по­являются гримасничанье, вычурность движений, их несоразмер­ность. Затем начинают бес­порядочно дергаться руки, ноги, мышцы туловища. Иногда во­влекается и мускулатура языка, жевательных мышц, глотки, гортани. Затрудняются речь и глотание. Затруднены активные движения из-за гиперкинеза. Тонус мышц снижается (гиперкинетически-гипотонический экстрапирамидный синдром). Отме­чается изменение психики в виде нарушений памяти и внима­ния, безразличия, раздражительности. Типичным считается рефлекс Гордона-II: при ударе молоточком по сухожилию надколенника голень задерживается в тоническом выпрямленном положении дольше обычного. Те­чение хореи длительное, несколько месяцев. Возможны реци­дивы.

Лечение ревматических поражений нервной системы скла­дывается из санации очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариозные зубы и др.), применения антибиотиков в сочетании с салицилатами, назначения седативных и снотворных средств, малых доз аминазина, амедина. В ряде случаев показаны антигистаминные средства (димедрол, супрастин, нипольфен) и гормоны коры надпочечников.

Б21.В1. Мозжечок и симптомы его поражения

Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолгова­тым мозгом и мостом. Анатомически мозжечок состоит червя и двух полушарий. Соматотопически червь связан с туловищем и определяет статическую координацию, полу­шария - с конечностями и координируют их движения. В мозжечке имеется кора (серое вещество), белое вещество и группа ядер скоп­ление серою вещества в глубине белого. Важный слои коры мочжечка — слой клеток Пуркинье, аксоны которых проводят импульсы к зубчатому ядру (n. dentalus) и далее к эфферентным проводникам. Помимо зубчатого ядра в белом веществе расположены шаровидное ядро, пробковидное ядро и ядро шатра, являющееся коллектором афферентной импульсации. Мозжечок имеет три пиры ножек. Верхние ножки соединяют его со средним мозгом на уровне четверохолмия, средние с мостом, нижние — с продолговатым мозгом. В верхних ножках мозжечка проходят афферентный нугь от спинного мозга (передний спинно-мозжечковый путь Говерса) и нисходящий (дентато-рубро-спинальный путь), идущий от зубчатого ядра полушария мозжечка через красное ядро к переднему рогу спинного мозга. В наиболее крупных средних ножках мозжечка проходят мосто-мозжечковые волокна, являющиеся частью корково-мосто-мозжечкового пути от верхней лобной извилины и нижних отделов затылочной и височной долей в коре мозжечка. В нижних ножках мозжечка проходят афферентные пути (задний спинно-мозжечковый путь Флексига), вестибуло-мозжечковый, бульбо-мозжечковый (от ядер пучков Голля и Бурдаха), ретикуло-мозжечковый, оливо-мозжечковый и эфферентные тракты (мозжечково-ретикуло-спинальный, мозжечково-вестибуло-спинальный, мозжечково-оливо-спинальный).

Ввиду наличия перекреста корково-мосто-мозжечкового пути и двойного перекреста дентато-рубро-спинальиого пути, полушария мозжечка связаны с противоположными полушариями головного мозга и с одноименными половинами спинного мозга.

Мозжечок является рефлекторным органом равновесия, коорди­нации движений и тонуса мускулатуры. Мозжечок получает аффе­рентные импульсы от всех рецепторов, раздражающихся во время движений (вестибулярных, зрительных, слуховых, от проприорецепторов). Мозжечковая импульсация оп­ределяет распределение тонуса мышц между синергистами и антаго­нистами, способствует плавности и точности движении.

Связи с корой головною мозга обеспечивают включение регу­лирующих импульсов мозжечка в систему, осуществляющую произ­вольные движения.

Для поражения мозжечка характерны нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, интенционное дрожание, наблюдающееся при движении, несоразмерность движений (гипер- или гипометрия), мимопопадание, адиадохокинез (затруднение при попытке быстрых попеременно противоположных движений), нистагм, скандирован­ная речь. Патогенетической основой мозжечковых симптомов явля­ется нарушение согласованности в действиях мышц-антагонистов (асинергия). Для поражения мозжечка характерна мышечная гипо­тония, которая обнаруживается при пассивных движениях. Наблю­дается расстройство почерка (мегалография), недооценка тяжести предмета.

При поражении червя мозжечка наступает туловищная атаксия, больной не может стоять (статическая атаксия), ходит пошатываясь, широко расставляя ноги. При поражении полушарий мозжечка преобладает атаксия ко­нечностей (динамическая атаксия), интенционное дрожание, гиперметрия. мимопопадаиие, мегалография. Все эти симптомы развива­ются па стороне поражения полушария мозжечка (гомолатераллно). При поражении полушарий головного мозга мозжечковые сим­птомы выявляются в противоположных конечностях.

Б21.В2. Острый лимфоцитарный хориоменингит. Возбудитель фильтрующийся вирус, резервуар вируса -серые домовые мыши. Мыши выделяют возбудители с носовой слизью, мочой и калом. заражение человека происходит через пищевые продукты, загрязненные мышами. Инкубационный период колеблется от 6 до 13 дн. Внезапно повы­шается температура тела до 39—40С, остро, на протяжении нескольких часов, развивается выраженная картина разверну­того оболочечного синдрома с сильными головными болями, многократной рвотой н нередко помрачением сознания. Иногда обнаруживают застойные соски зрительных нервов, что свиде­тельствует об острой гиперсекреторной водянке головного моз­га. Наблюдаются преходящие (в начале болезни) парезы глазодвигательных и мимических мышц. При люмбальной пунк­ции—жидкость прозрачная, давление се значительно повы­шено. В ликворе— сотни или тысячи лимфоцитов в 1 мкл, уве­личение белка. Содержание сахара и хлоридов в норме (что позволяет дифференцировать заболевание от туберкулезного менингита).

Лечение. Рибонуклеаза, антигистаминная десенсибилизирующая терапию. Улучшают состояние больных повторные люмбальные пунк­ции и препараты, уменьшающие отек мозга и оболочек. Допол­нительно назначают и симптоматические средства (анальгетики, седативные, снотворные), витамины, общеукрепляющие препараты. Профилактика. борь­ба с грызунами Военно-врачебная экспертиза. Переболевшим после госпи­тального лечения предоставляется отпуск по болезни.

К оболочечным (менингеальным) симптомам относятся следующие. 1. Гиперестезия органов чувств —снижение порога чувст­вительности к различным раздражителям вследствие раздражения оболочек мозга. 2. Ригидность затылочных мышц 3. Ригидность длинных мышц спины—напряжение мышц, обусловливающее характерную позу больного (изогнут кзади, не может согнуться). 4. Симптом Кернига—невозможность разогнуть ногу в коленном суставе, когда она согнута в тазобедренном 5. Верхний симптом Брудзинского—при пассивном сгиба­нии головы больного рефлекторное сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах 6. Средний симптом Брудзинского—такое же рефлектор­ное сгибание ног при надавливании на лонное сочленение боль­ного.7. Нижний симптом Брудзинского—рефлекторное сгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах при пассивном сгибании другой ноги в этих же суставах. 8. Подскуловой (щечный) симптом Брудзинского—при надавливании на щеки больного непосредственно над скулами рефлекторное поднятие плеч и сгибание предплечий 9. Симптом Гийена—при сдавливании четырехглавой мышцы бедра с одной стороны непроизвольное сгибание в тазобед­ренном и коленном суставах другой ноги. 10. Симптом Гордона—при сдавливании икроножной мыш­цы рефлекторное разгибание большого пальца стопы. 11 Симптом Германа – при пассивном сгибании головы – экстензия большого пальца стопы.

Б22.В1. Внутренняя капсула (capsula interna) располагается между чечевичным ядром (n. lentiforrnis), хвостатым ядром (n, caudatum) и зрительным бугром (thalamus). Во внутренней капсуле различают переднюю ножкy (crus anterior), колено (genu), заднюю ножку (crus posterior) Через переднюю ножку проходит лобно-мостовой путь, через колено проходит двигательный путь к ядрам ствола мозга, через заднюю ножку проходят восходя­щие пути от таламуса к коре, имеющие в своем составе проводники тактиль­ной, болевой, температурной, вибрационной чувствительности, а также центральные слуховые и зрительные тракты к височной и затылочной коре. Ближе к колену капсулы проходя г нисходящие пирамидные двигательные тракты к моторным клеткам спинною мозга.

Все проекционные волокна, проходящие через внутреннюю кап­сулу, образуют лучистый венец.

Разрушение передней ножки - нарушением навыков движении координаторного и инициативною типа – лобная до невозможности встать и стоять.

Разрушение колена и передних 2/3 задней ножки приводит к центральной контрлаераьной гемиплегии: параличу противоположных очагу ног и рук, парезу мимической мускулатуры и языка с характерном позой Вернике—Манна: рука более поражена и находится и положении сгибательной контрактуры ("укорочена"), нога - в положении разгибательной контрактуры ("удлинена"), носогубная складка сглажена, угол рта опущен, язык при высовывании отклоняется и парализованную сторону.

Задняя треть ножки внутренней капсулы состоит из волокон таламокортикальных трактов дистантных и контактных анализаторов, а также путей, связывающих чувствительную кору с мостом контрлатеральная гемианестезня, гемианопсия. Гемианопсия при капсулярных поражениях будет характеризоваться выпадением центральных уча­стков полей зрения и сохранностью зрачковых фотореакций. Следо­вательно, синдром задней ножки будет заключаться в "трех геми": гемианестезия. гемиатаксия (сенситивная) и гемианопсия.

Для диффузных поражении капсулы характерен синдром "трех геми" другого состава: гемиплегия, гемианестезия и гемианопсия.

Б22.В2. Невралгия тройничного нерва. При­ступообразные интенсивные боли в проекции ветвей V нерва (чаще I или II). При поражении одной из ветвей тройничного нерва возни­кают расстройства чувствительности (анестезии, гиперестезии и т.д.) в зоне, иннервируемой данной ветвью; угасают или понижаются со­ответствующие рефлексы. Обилие симпатических волокон в составе тройничного нерва также определяет наличие вегетативно-трофических расстройств, вплоть до keratitis neuroparalytica.

Дифференциальная диагностика На лице при ядерном поражении разви­ваются нарушения чувствительности расщепленного (диссоциированного) тина. При неполном поражении ядра развиваются чувствитель­ные расстройства в т.н. зонах Зельдера (круговые оральные или каудальные зоны). При поражении двигательной порции тройничного нерва - периферический паралич жевательной мускула­туры. Возможен и центральный паралич жевательной мускулатуры при надъядерном поражении путей центральных невронов. Одностороннее поражение структур тройничного нерва может наблюдаться при стволовых альтернирующих синдромах (Вал-ленберга-Захарченко).

Б23.В1. При поражении передней центральной извилины возникают цен­тральные параличи или парезы на противоположной стороне тела. Они характеризуются более локальным характером, чем параличи, вызванные поражением внутренней капсулы, и чаще носят характер гемипарезов с преобладанием поражения руки ноги или лица. Мо­гут отмечаться и изолированные моноплегии с преимущественным поражением дистальных отделов конечности. При локализации процесса в верхних отделах передней централь­ной извилины отмечается преимущественное поражение ноги, сред­них отделов — руки, нижних отделов — лица и языка.

Раздражение передней центральной извилины приводит к припад­кам, начинающимся с судорог в отдельной мышечной группе, которые могут распространяться на всю конечность и шире — в соответствии с сомато-сенсорной проекцией тела в передней центральной извилине.

Б23.В2. Инфекционно-аллергический полирадикулоневрит Гийена—Барре Заболевание является инфекционно-аллергическим демиелинизирующим процессом и характеризуется множественным сим­метричным поражением корешков и нервов. Клиника. В развитии болезни различают три стадии. Первая (продромальная начинается с общеинфекционных симптомов:

повышения температуры тела до субфебрильных цифр, общего недомогания, чувства разбитости и слабости, озноба и жара. На этом фоне появляются парестезии и боли в ногах и руках. Во второй стадии формируется клиническая картина острого полирадикулоневрита. Температура тела повышается до 38— 39 °С, усиливаются боли в руках и ногах, возникают слабость в дистальных отделах ног и дистальные расстройства (гипестезия) всех видов чувствительности в ногах. Затем такие же рас­стройства появляются и в руках. Угасают вначале ахилловы и карпорадиальные рефлексы, а затем нередко и другие сухо­жильные и периостальные рефлексы. Брюшные рефлексы обыч­но сохраняются.

В некоторых случаях полиневритический процесс, начинаясь с нижних конечностей, неуклонно восходит, поражая не только нервы рук, но и черепные нервы: присоединяется двусторонний периферический паралич или парез мышц лица, иногда мышц глотки и гортани. На глазном дне обнаруживают легкие приз­наки застоя сосков зрительных нервов. Такой восходящий ва­риант течения называют восходящим параличом Ландри. При исследовании цереброспинальной жидкости находят белково-клеточную диссоциацию. Третья стадия начинается с нормализации температуры тела и первых признаков стаби­лизации, а затем и восстановления функций периферических нервов. При остром начале болезни восстановление затягива­ется до нескольких месяцев, иногда до 1—3 лет. Возможны так­же подострое течение, рецидивы болезни и переход в хрони­ческую форму.

Лечение. Из этиотропных средств в продромальной стадии показано введение гамма-глобулина или противокоревой сыво­ротки. Однако эту стадию болезни часто просматривают. В ста­дии формирования полираднкулоневрита показаны противови­русные препараты: рибонуклеаза и дезоксирибонуклеаза, интерферон и интерфероногены типа живых ослабленных энтеровирусных вакцин. Специфическое противовирусное лечение необходимо проводить на фоне противоаллергической терапии (хлористый кальций, димедрол, пипольфен, супрастин и другие антигистаминные средства). Из патогенетических методов большую пользу приносит назначе­ние гормональных препаратов (преднизолон, дексаметазон) и противоотечных средств. Следят за правильным положением конечностей во избежание контрактур, предупреждают обра­зование пролежней. Из симптоматических средств назначают анальгетики, снотворные. Затем широко применяются методы восстановительной терапии: массаж, лечебная физкультура. электрогимнастика, дибазол, прозерин, галантамин (ннвалин), глютаминовая кислота, церебролизин, физиотерапевтические процедуры.

Б24.В1. Стрио-паллидарная (экстрапнрамидная) система

паллидарная система - латеральный и медиальный бледные шары (globus pallidus) черное вещество (subs. nigra), красное ядро (. ruber), субталамическое ядро Стриарная система - хвостатое ядро (nucl. caudatus) и скорлупу (pulamcn).. Экстрапирамидная (вненирамидная) система находится в подчинен­ном состоянии от лобных долей головною мозга и реализует свою функцию через альфа-малые и гамма-мотонейроны передних рогов спинного мозга. Афферентную часть сложной зкстрапирамидной рефлектор­ной дуги составляют проводники глубокой чувствительности, спин-но-ретикулярный тракт. В нормальных условиях имеется сбалансированность между ацетилхолином и гистамином с олной стороны, дофимином и ссротонином - с другой. 'Экстрапирамидная система обеспечивает сложные автоматизи­рованные движения (ходьба, плавание, ползание; и др.). поддержа­ние мышечного тонуса, перераспределение мышечного тонуса во время движений,

Гипокинетичсски-гипертоничсский синдром (амиостатический синдром, паркинсонизм). Развитие паркинсонизма связано с недостаточным образованием дофамина.

олигокинезия, замедленные движения (брадикинезия), монотонная тихая речь (брадилалия), гипомимия, редкое мигание, неподвижность взора, бедность жестикуляций. мышечная ригидность, -"пластический тонус". прерывистость, сту­пенчатость сопротивления мышц (симптом "зубчатого колеса"). "поза сгибателей", "поза просителя"."топтание на месте". Ходьба мелкими шажками, пропульсия, когда больной начи­нает движение, идет все быстрее, не может остановиться и даже па­дает. ретропульсия , латсропульсия. тремор по­коя (головы, нижней челюсти, конечностей, причем в кистях по типу "счета монет" ). Почерк стано­вится мелким (микрография). Происходит оживление рефлексов орального автоматизма (пазо-лабиального, хоботкового, ладоп-но-подбородочного и др.). свой­ственна патологическая навязчивость (акайрия). описанная М.И-.Аствацатуровым. вегетатив­ные нарушения: гиперсаливацня, сальность лица. гинергидроз, шелушение кожи.

Гипсркинсгически-гипотоничс-ский синдром. Гиперкинезы - - насильственные чрезмерные автоматические движения, сопровождаю­щиеся снижением мышечного тонуса.

Виды гписркинезов.

Тремор (лат.—- дрожание). Отличается разнообрази­ем по локализации, амплитуде, темпу, исчезает во сне. Дрожание может присутствовать только в покое и уменьшаться при актив­ных движениях (при паркинсонизме. Миоклонии Быстрые, асинхронные, беспорядочные, короткие сокращения отдельных мышц или их групп без выраженного локо­моторного эффекта. сохраняются в покое и при движениях, Тик. Быстрые клоническис подергивания мышц стереотипного характера. Наиболее частая локализация — в области круговой мыш­цы глаза, угла рта, реже шеи. Торсионная дистония. Гиперкинез, сопровождающийся неправильным распределением тонуса мышц туловища и конечное! ей, что приводит к образованию патологических поз. В крупных мышечных массивах происходит чередование гипотонии и экстрапирамидной ригидности (мышечная дистония). (спастическая кривошея) (писчий спазм). Хорея. Гиперкинез с беспорядочными, быстрыми, аритмичными сокращениями мышц лица, конечностей, туловища с отчетливым двигательным эффектом. сопровождаются гримасничанием и жестикуляция­ми ("поведение паяца").

Атетоз. Характеризуется и тоническими сокращени­ями мыщц "червеобразного" характера. Наиболее частая локализа­

ция гиперкинезов —дистальные отделы конечностей.. Гемибаллизм. Гиперкинез, чаще возникающий на одной стороне. В большей степени страдает рука. Насильственные движения носяг быстрый, размашистый, бросковый характер, иногда наблюдаются вращательные движения туловища. Особенности неврологического обследовании обращают внимание на позу больного, осо­бенности речи. выразительность мимики, темп и объем произволь­ных движений, характер ходьбы. При исследовании мышечного то­нуса патогномоничным является наличие симптомов "зубчатого колеса"

Тест наклони головы (тест "воздушной подушки"). голова больного некоторое время удерживается и при данном положении, затем медленно возвращается Стопный тест Вестфаля. Резкое разгибание в голеностопном суставе сопровождается на некоторое время застыванием стопы. При гиперкинезах Диагностически важным является тест, при котором больной пытается удержать в покое вытянутые вперед руки и высунутый язык.

Б24.В2 ПОРАЖЕНИЕ БОЕВЫМИ ФОСФОРОРГАНИЧЕСКИМИ ВЕЩЕСТВАМИ (ФОВ) К ФОВ относятся табун, зарин, заман, Ви-икс-газы, фосфорорганические соединения, (хлорофос, тиофос, карбофос. меркаптофос) В основе механизма интоксикации лежит подавление активности фермента ацетилхолинэс-теразы. накопление медиатора ацетилхолина в синаптических образованиях. Синдромы:

• офтальмовегетативный (миоз, спазм аккомодации, снижение остроты зрения, снижение или отсутствие реакции зрачков на свет и конвергенцию с аккомода­цией, слезотечение);

• соматовсгетативный (гипергидроз, гипсрсаливация. бронхорея, бронхоспазм, нарушение частоты дыха­ния, диарея, учащение мочеиспускания);

• вегетативно-сосудистый (артериальная гипертония или гипотония, тахикардия, брадикардия, гиперемия или бледность кожных покровов, акроцианоз);

• периферический нервно-мышечный (вялые синаптогенные мионсвральныс парезы и параличи мышц ко­нечностей и туловища, в том числе дыхательной мус­кулатуры, мышц глотки и гортани);

• церебральный, проявляющийся общемозговыми, менингеальиыми и очаговыми симптомами (нистагм, симптомы орального автоматизма, изменения мышеч­ного тонуса и глубоких рефлексов, патологические стопные рефлексы, координаторныс и экстра пирамид­ные нарушения);

• психические расстройства в виде неврозо подобных симптомов (тревога, страх, пониженное настроение, реже эйфория) или острого психотичсского состоя­ния (зрительные и слуховые галлюцинации, бред).

В ка­честве антидотной терапии используются афин, будаксим, 0,1%. И раствор атропина сульфата, реактиватор холинэстеразы 15%-й раствор дипироксима. Проводится патоге­нетическая терапия при развитии осложнений (судорож­ный синдром, отек головного мозга, интоксикационный психоз). При формировании последствий отравления ФОВ проводится соответствующая терапия в зависимости от ведущего неврологического синдрома.

Б25.В1. Височная доля При поражении заднего отдела верхней височной нзвшш-ны (зоны Вернике) отмечается сенсорная афазия - утрачи­вается понимание как устной речи. в том числе и собственной, и письменной. "салат из слов". Осознание дефекта чаще всего от-сутствует Выполнить команды больной не а состоянии, - отличие сенсорной афазии oт моторной афазии.

При поражении заднею отдела височной доли и нижнего они.ш теменной доли доминантно! о полушария отмечается амнестическая афазия. Больной теряет способность определягь названия прсдметов, сохраняя понимание их предназначения. Поражение теменно-височной области семантическая афазия, при которой нарушается понимание смыслового значения порядка слов (отец брата н брат отца н др.). височная атаксия. проявляется в виде расстройства стояния и ходьбы с наклонное то к падению кзади и в сторону, протиииположную пораженному полушарию. Янлення височной атаксии нередко сочетаются с приступами вестибуло-коркового головокружсния. При очагах в глубинных отделах височной доли может наблюдаться квадрантная гемнанопсня. Причина ее возникновения не­полное поражение пучка Грасиоле (radiatio optica). Симптомы раздражения - обонятельные. вкусовые или слуховые ауры

Б25.В2 Субарахноидальное кровоизлияние развивается вслед­ствие поражения сосудов мозга и/или его оболочек при многих заболеваниях: гипертонической болезни и ате­росклерозе, инфекционных заболеваниях, экзо- и эндо­генных интоксикациях при аневризме или артерио-венозных мальформаций.

периоды: догеморрагический, геморраги­ческий, постгеморрагический. 1) локальные головные боли (особенно в области лба. носа и глазницы), 2) приступы мигрени (особенно офтальмоплегической и ассоциированной) с поздним началом в возрасте стар­ше 40 лет; 3) эпилептические припадки — первичногснерализо-ванные и парциальные, 4) приступы несистемного головокружения у моло­дых людей, не сопровождающиеся колебаниями артери­ального давления; 5) преходящая (продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней) очаговая неврологическая сим­птоматика неясного генеаа. Геморрагический период - Разрыв аневризмы наступает внеэапно. Факторами, провоцирующими гго. являются физическое или психоэмоциональное напря­жение. алкогольная интоксикация Клиническая картина складывается из общемозговых, оболочсчных, в меньшей степени локальных симптомов в сочетании с характерными изменениями ликвора. общемозговые симптомы - интенсивная головная боль. в облас­ти лба, виска, затылка, часто иррадиируя в глаз, перено­сицу. тошнота и рвота. вне связи с приемом пищи и не приносит облегчения.

Нарушение сознания Психические нарушения выражен­ная дезориентировка в месте, времени и собственной лич­ности, спутанность, снижение памяти. Психомоторное возбуждение

Эпилептические припадки

Прямые мсиингеальные симптомы (ри­гидность мышц затылка, Кернига, Брудзинского и др.) кос­венные признаки раздражения мозговых оболочек (гипе­рестезия органов чувств, болезненность при перкуссии скуловых дуг и др.).

Очаговые симптомы - изолированное пора­жение корешков черепных нервовПоражения вещества мозга не характерны по­ражение гипоталамуса, приводящее к нарушению функ ций гипоталамо-гипофизарно-адреналовой системы.

Сопорозно-коматозный синдром - характерно для массивных субирахноидальных кровоизлияний, чаще при разрыве аневризмы передней соединительной артерии.

Менингеальный синдром - оболочечные симптомы, при ограниченных базальных и конвскситальных кровоизлияниях.

Менингеально-радикулярный синдром - оболочечные симптомы, сочетаю­щиеся с поражением корешков черепных нервов. Чаще поражаются глазодвигательный и отводящий, Менингеально-фокальный синдром характеризуется тем, что наряду с оболочечными симптомами выявляют ся признаки поражения самого вещества мозга: монопо рез, гемианопсия, нарушения чувствительности, афазия свидетельствует о развитии очагов ише­мии, обусловленных регионарным ангиоспазмом.

Эпилептический синдром - припадки носят характер псрвично-генерализованных, отчетливый фокальный. Клинические проявления гипоталамических рас­стройств представлены повышением артериального дав­ления (до 240/110), тахикардией, гипертермией, измене­ниями дыхания по диэнцсфальному типу (частое, более 40 в минуту, правильное дыхание), возникновением ги-пергликемии и азотемии, развитием трофических нарушений,

Б26.В1. Поясяичное сплетение ( plexus lumbalis). Сплетение образуется из пе­редних ветвей поясничных (L,—L,y) спинномозговых нервов и частично передних ветвей XII грудного нерва- Из сплетения выходят следующие нервы: подвздошно-подчревный. подвздошно-паховый, бедренно-половой, бедренный, запира тельный. латеральный кожный нерв бедра. Подвздошно-подчревныи черв (n. iliohypogastricus) Иннервирует поперечную, прямую и косые мышцы живота, кожу надлобковой области и верхней латеральной области бедра. Подвздошчо-паховьш черв (n. ilioinguinalis) Иннервирует нижние отделы поперечной, внутренней и наружной косых мышц живота, кожу верхнего отдела внутренней поверхности бедра, половых органов и паховой области. Бедренпо-половой нерв (п. genitofemoralis) Двигательные волокна ин-нервируют m. cremaster и tunica dartos, чувствительные — кожу пе­редней и внутренней поверхностей бедра в верхней трети. При пора­жении нерва снижается или исчезает кремастерный рефлекс и возни­кают расстройства чувствительности в соответствующей зоне. • Бедренный нерв (n. femoralis) Иннервирует подвздошно-поясничную мышцу (сгибает бедро в тазобедренном суставе и позвоночник в по­ясничном отделе), четырехглавую мышцу бедра (сгибает бедро и го­лень. согнутую голень поворачивает внутрь). Чувствительные волок­на иннервируют кожу нижних 2/3 передней поверхности бедра и пе­редне-внутренней поверхности голени. При повреждении нерва ниже пупартовой связки невозможно разгибание голени, заметна атрофия четырехглавой мышцы бед­ра, утрачен коленный рефлекс, нарушена чувствительность на пе­редне-внутренней поверхности голени. При повреждении нерва выше пупартовой связки присоединяются расстройства чувстви­тельности на передней поверхности бедра, нарушение сгибания бедра (приведение его к животу) и приподнимание туловища в лежачем положении, затруднена походка. При раздражении не­рва появляется симптом Вассермана: в положении больного на животе поднимание выпрямленной ноги или сгибание голени в коленном суставе вызывает боль в паховой области или по пере­дней поверхности бедра.

Запирателымй черв (n. obturatorius) Двигательные волокна иннер­вируют мышцы, приводящие бедро. Чувствительные волокна иннер­вируют нижнюю половину внутренней поверхности бедра. При по­ражении нерва затруднено приведение ноги. невозможно наложе­ние одной ноги на другую, кроме того наблюдаются нарушения чув­ствительности в соответствующей зоне.

• Латеральный кожный нерв бедра (n. cutaneus femoris lateralis) иннервирует кожу на­ружной поверхности бедра. при раздражении нерва возникают парестезии, онемение на той же территории кожи (болезнь Рота).

Б26.В2. Эпидемический (летаргический) энцефалит Экономо возбудите­лем является вирус, который до сих не удалось идентифи­цировать. Заболевание в значительной мере представляет исторический интерес, так как трактовка в настоящее время спорадических случаев энцефалита с атипнчным течением без вирусологического подтверждения как эн­цефалит Экономо некорректна.

Обычно заболевание развивается постепенно. Общеин­фекционные, общемозговые, менингеальные и ликворо-логические симптомы. Топико-этиологическая приуроченность (предилекпион-ность) поражения: подкорковые ганглии, ядра черепных нервов, ретикулярная формация, серое вещество по бе­регам сильвиева водопровода. Клинические формы: окулолетаргическая (наиболее частая и демонстративная), альгомиоклоническая, хорео-атетозная, раннего паркинсонизма, делириозиая, меннн-геальная, вестибулярная, эпидемической икоты и др.

Окулолетаргическая форма характеризуется сочетани­ем расстройств сна (повышенная сонливость, летаргия, инверсия сна) и глазодвигательных нарушений (дипло-пия, офтальмоплегия, обратный синдром Аргайла-Роберт-сона).

Большинство больных относительно быстро выздо­равливают, однако спустя месяцы и годы (десятилетия) у части больных развивается синдром паркинсонизма (редко — гиперкинеза). Является ли паркинсонизм хро­нической стадией энцефалита или его последствием? Этот вопрос остается нерешенным из-за отсутствия вирусоло­гического подтверждения.

Специфического лечения эпидемического энцефали­та нет. Лечение постэнцефалитического паркинсонизма проводится по общим правилам лечения этого синдрома.

Б27.В1 Крестцовое сплетение (plexus sacralis). Верхний ягодичный нерв (n. gluteus superior). Иннервирует малую и среднюю яго­дичные мышцы и "нанрягатель" широкой фасции бедра, которые отводят бедро кнаружи. При поражении этого нерва затруднено отведение бедра, а при двустороннем — возникает "утиная" по­ходка.

Нижний ягодичный нерв (n. gluteus inferior) иннервирует большую ягодичную мышцу и суставную капсулу тазобедренною сустава. При поражении нерв.1 нарушается разгибание (отведение кзади) бедра и выпрямление ту лоишца при стоянии в согнутом вперед положении.

Задний кожный нерв бедра (n. cutaneus femoris posterior) иннервирует кожу ниж­них отделов ягодиц, мошонки (больших половых губ), промежности и задней области бедра до подколенной ямки. Седилищный нерв (n. ischiadicus) На уровне бедра от нерва отходят ветви к двуглавой мышце бедра, по-лунерепончатой и полусухожильной мышцам, которые сгибают го­лень и поворачивают ее наружу или внутрь, При поражении седалищного нерва выше ягодичной складки наблюдаются невозможность сгибания голени, а также выпадение функции малоберцового и большсберцового нервов (паралич стопы и пальцев, утрата ахиллова рефлекса и анестезия всей голени и сто­пы). сопровожда­ется жестокими болями. При раздражении нерва характерным явля­ется симптом Ласега: боль по ходу седалищного нерва при поднятии выпрямленной в коленном суставе ноги При поражении седалищного нерва ниже ягодичной склад­ки. как правило, страдает преимущественно малоберцовый или боль-шеберцовый нервы.

Общий малоберцовый нерв (n. peroncii.s communis) поверхностный малоберцовый (n. peroneits .superticialls) и глубокий малоберповый нерв (n. peroneus protundus). иниервируют длинную и ко­роткую малоберцовые мышцы, поднимающие наружный край сто­пы. и речультате чего стона процируегся и отводится, а кожные вет­ви нпнсрнируют тыльную поверхность стопы ii латеральную область голени. При поражении нерва нарушается отведение и поднятие на­ружного края стоны, расстраивается чувсгвптелыюсть Мышечные ветви глубокого малоберцового нерва иннервиру-ют переднюю большеберповую мышцу, длинны» и короткий раз­гибатели пальцев стопы, которые разгибают, приводят и супипи-руют стопу, рачгибают проксимальные фалаж и пальцев стопы;

Поражение нерва нсдет к нарушению тыльного сгиба­ния пальцев стопы, атрофии передней группы мышц голени, рас­стройству чувствительности. Причнаками поражения общего малоберцового нерва являются отвисанис стопы ("конская стопа"), невочможность рачгибания стопы, "петуиш-пая" походка (степпаж). невочможносгь стоять и ходичь на пятках расстройство чувствительности на тыле стопы большеберцовый нерв (n. tibialis) иннервируют грсхглавую мышцу голени (сгибает стопу), чаднюю большеберцовую мышцу (сгибает стопу, поворачивает ее наружу и приводит). Сгибатель пальцев стопы сгиб.кч стопу и ее пальцы. Чувствительные ветви иннерпируют чаднюю область голени, подошву и подошвенную поверхность пальцси с ныходом на тыл дистальных фаланг и ла­теральный край стопи При поражении оольшеберцового нерва стопа приобретает специфический вид: ш.(ступающая пятка, углубленный свод н ког­тистое положение пальцев (pcs calcaneus); невозможносгь подо­швенного сгибания стопы и ее пальцев, ходьбы и стояния па нос­ках. вегетативно-трофические расстройства, каузалгия.

Б27.В2 'Туберкулезный менингит Поражение мозговых оболочек при туберкулезном менингите является, как правило, вторичным. Туберкулезная палочка по­падает из первичного туберкулезного очага во внутренних органах (в легких, лимфатических узлах и т. д.) гематогенным путем в ворсинчатые сплетения и мягкие мозговые оболочки, вызывая картину тяжелого серозного, преимущественно ба-зального, менингита, оканчивающегося без специфического лечения детально.

Клиника. интоксикация: адинамия, слабость, повышенная утомляемость, потливость, неустойчиво­сть настроения. Затем появляются периодические голодные боли, снижается аппетит, развивается похудание. возникает рвота. Отмечается субфебрилитет. снижение психической актив-пости в целом и сонливость. начинают формироваться нерезко выраженные оСюдачеацшс—сдмдтомы (нерезкая ригидность затылочных мышц, симптом Германа, нечеткий симптом Кернига и др.). Некоторые больные предъявляют жалобы на нечеткость зрения или снижение его. Затем появляются легкие признаки пораже­ния III н VI пар черепных нервов (птоз, нерезкая диплоиия, косоглазие). симптомы вегетативно-сосудистой лабильно­сти со снижением артериального давления, неустойчивостью пульса. парезы, параличи, афазия ослож­нения, - водянка головного мозга, эпилептические припадки. эндокринпыс расстройства.

Диагностика. Решающим в диагностике является исследова- < иш' цереброспипальной жидкости. Дикворное давление повы­шено. Жидкость опалесцирующая. При ее исследовании обна­руживается лимфоцитарпый плеоцитоз 800 клеток .,в_ 1 мкл . Типично также выпадение н фибринной сеточки, начинаютейгя от уровня жидкости и напоминающей. опрокинутую елку.

Лечение. _стрептомицин. парааминосалициловую кислоту ^ПАСК, препараты гидра зида изоникотиновой кислоты (фтивазид, салюзид. ^губазид). доза -_стпептомицина 0.5—1,0г- Разовая доза для эндолюмбального введения — 75—100 тыс. БД, вводят 4— 5 раз в неделю, на курс—до 30—40 инъекций. фтивазид в суточной дозе 40—50 мг на 1 кг массы тела (0,5 г 3—4 раза в день).

Военно-врачебная экспертиза. Военнослужащие, перенесшие туберкулезный менингит, даже при благоприятном исходе бо­лезни признаются негодными к военной службе с исключением с учета.

Б28.В1 Теменная доля При поражении левой теменной доли у правшей (доминантного полушария) в области краевой извилины (gyrus supramarginalis) возникает моторная апраксня: больной теряет способность производить сложные целенаправленные движения при отсутствии параличей и сохранности элементарных движений. не может застегнуть пуговицы, путает последовательность действий, жест угрозы пальцем, отдание воинской чести и другие. В отличие от идеаторной апраксии, подсказка (показ) мало помогает больному.

Очаги в нп/кнетеменной доле слева у правшей могут проявлять­ся конструктивной апраксисй (пространственной апраксией). Боль­ной не может сконструировать целое из части (фигуру из спичек или кубиков). Апраксия может сочетаться с сенсорной афазией.

Поражение угловой извилины (gyrus angularis) доминантного полушария может приводить к алексии —утрате способности пони­мания написанного. Одновременно утрачивается и способность пись­ма, не достигающая уровня полной аграфии, как при поражении лобной долиАлек­сия является одним из видов зрительной агнозии.

Результатом поражения области, расположенной кзади от зад-. ней центральной извилины является астереогнозия. В чистом виде при этом расстройстве больной может ощутить и описать свойства пред­мета (вес, форму, величину, свойства поверхности), находящегося в противоположной очагу руке. Однако он не может создать общий суммированный образ предмета и узнать его..

Очаги, расположенные кзади от нижнего отдела задней централь­ной извилины могут проявляться в виде афферентной моторной афа­зии, При ней, как правило, наблюдаются элементы оральной апраксии. больной не находит сразу нужные положения языка и губ. (горб-гроб, рога-гора, гора-кора). Редкой формой агнозии является аутотопоагнозия — неузнавание частей собственного тела или искаженное восприятие его. Поражения правой теменной доли могут приводить к сочетанию аутотопоагнозии с аноюпюзией — отсутствием осознания своего дефекта, паралича.

Поражения теменной доли на стыке с височными и затылочны­ми долями в доминантном полушарии приводит к развитию синдро­ма Гертсмана (акалькулия — расстройство счета, пальцевая агнозия и нарушение право-левой ориентации). Редко нижнеквадрантная гемиапопсия.

Б28.В2. Две основные формы ответа центральной нервной системы на радиационное воздействие:

1) функциональный или рефлекторный ответ в виде неспецифической ориентировочной реакции при восприя­тии облучения как раздражителя. Диапазон доз при этом достаточно широк: от крайне низких до уровней, транс­формирующих указанную физиологическую реакцию в реакцию повреждения;

2) прямое повреждение тканей нервной системы при воздействии высоких доз излучения.

Синдром радиационно-токсической энцефалопатии диагностируется в периоде разгара заболевания и прояв­ляется в виде отдельных клинических форм:

• ликвородинамическая — характеризуется преходящи­ми общемозговыми явлениями (головной болью, го­ловокружением, общей слабостью, гиподинамией, заторможенностью вплоть до состояния сопора и комы), а также рассеянной очаговой симптоматикой;

• гипертензиоиная — проявляется нарастающей голов­ной болью, иногда со рвотой, менингеальными знака­ми, гипорефлексисй, психомоторным возбуждением или сопором;

• эпилептическая — отличается пароксизмами генера-лизованных клонических и клонико-тонических су­дорог с явлениями опистотонуса;

• психотическая — выражается дезориентацией в месте и времени, неадекватным поведением, зритель­ными или слуховыми галлюцинациями, иногда кататониой.

При хронической лучевой болезни легкой степени формируется стойкий ас­тенический синдром. Нарастают чувство усталости, разбитости, наруше­ния сна, аффективная несдержанность с повышенной ранимостью и гиперпатией к внешним раздражителям; головные боли приобретают стойкий характер.

При хронической лучевой болезни средной степени нарушения функций нервной системы носят более выра­женный, стойкий и генерализованный характер. Часты жалобы на упорные головные боли, головокружения, расстройства сна, резкое снижение памяти, высокую утом­ляемость.

ЛЕЧЕНИЕ раннее купирование неврологических проявлений первичной реакции с целью уменьшения тяжести заболевания и предупреждения осложнений; мероприятия неотложной неврологической помощи; комплексный характер лечеб­ных мероприятий с учетом особенностей патогенеза каж­дого периода и тяжести заболевания, своеобразия его клинических форм и типов лечения; своевременное ку­пирование психотических, эмоциональных, судорожных и гиперкинетических синдромов. В фазе формирования неврологических синдромов острой лучевой болезни не­обходимо проведение дегидратационной, дезинтоксикационной, десенсибилизирующей, а также нормализую­щей обмен веществ и трофику мозга терапии. Широко используются противосудорожные средства и седативные препараты. При острой лучевой болезни от внутреннего облучения кроме вышеизложенных необходимы мероприятия, на­правленные на выведение радиоактивных веществ из орга­низма (комплексоны, адсорбенты, промывания желудка и кишечника, осмотические диурстики и т. д.).

Б29 В1 Височная доля При поражении заднего отдела верхней височной нзвшш-ны (зоны Вернике) отмечается сенсорная афазия - утрачи­вается понимание как устной речи. в том числе и собственной, и письменной. "салат из слов". Осознание дефекта чаще всего от-сутствует Выполнить команды больной не а состоянии, - отличие сенсорной афазии oт моторной афазии.

При поражении заднею отдела височной доли и нижнего они.ш теменной доли доминантно! о полушария отмечается амнестическая афазия. Больной теряет способность определягь названия прсдметов, сохраняя понимание их предназначения. Поражение теменно-височной области семантическая афазия, при которой нарушается понимание смыслового значения порядка слов (отец брата н брат отца н др.). височная атаксия. проявляется в виде расстройства стояния и ходьбы с наклонное то к падению кзади и в сторону, протиииположную пораженному полушарию. Янлення височной атаксии нередко сочетаются с приступами вестибуло-коркового головокружсния. При очагах в глубинных отделах височной доли может наблюдаться квадрантная гемнанопсня. Причина ее возникновения не­полное поражение пучка Грасиоле (radiatio optica). Симптомы раздражения - обонятельные. вкусовые или слуховые ауры

Б29 В2 Прогрессирующие мышечные дистрофии

Детская псевдогипертрофическая миопатия описана Французским невропатологом Дюшенном (1861) и относится к наиболее злокачественным, быстро прогрессирующим.

Заболевание начинается до 5 лет и быстро прогрес­сирует. Клиническая картина характеризуется прогрес­сирующей мышечной слабостью и атрофиями, начина­ющимися с мышц тазового пояса, бедер и переходящими затем на мышцы плечевого пояса. Типичны гиперлордоз поясничного отдела, «утиная походка», «крыловидные лопатки». Характерным признаком являются псев­догипертрофии икроножных мышц. Атрофии мышц приводят к образованию контрактур. Часто поражается сердечная мышца, возможно ожирение диспластичес-кого характера, встречаются отставания в психическом развитии. Летальный исход чаще наступает в возрасте до 20 лет.

Ювенильная конечностно-поясная миопатия описа­на Эрбом (1883), наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Первыми симптомами являются слабость мышц тазового пояса и проксимальных отделов нижних конечностей. Походка становится переваливающейся, «утиной». Выражен поясничный лордоз, появляется «осиная» талия. Лопатки выступают и приобретают крыловидный характер. Лицо становится гипомимичным («лицо сфинкса»), возможно развитие псевдогипертрофии губ («губы тапира»). Сухожильные рефлексы угасают. При попытке подняться из положе­ния «сидя на корточках» больной совершает это дей­ствие в несколько этапов, подключая в помощь руки и как бы «взбираясь» по себе (вставание «лесенкой»). Бо­лезнь медленно, но неуклонно прогрессирует и постепен­но приводит больного к полной обездвиженности.

Плече-лопаточно-лицевая миопатия Ландузи-Дежерина отличается от других форм значительным поражением мышц лица и плечево­го пояса. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание протекает относительно доброкачествен­но, медленно прогрессирует. Первые симптомы появля­ются обычно в школьном возрасте или несколько позже. Клинически выявляются гипомимия, невозможность полного смыкания глазных щелей, псевдогипертрофия круговой мышцы рта («губы тапи­ра»), атрофии и парезы проксимальных отделов рук, «крыловидные лопатки», поражение большой грудной мышцы. Длительное время сохраняются сухожильные рефлексы. Атрофии и парезы в нижних конечностях встречаются в далеко зашедших случаях.

Лечение Этиотропная терапия не разработана. Однако систематическое проведение комплексных курсов пато­генетического лечения способствует замедлению патоло­гического процесса, а иногда и его стабилизации. Широко используются препараты, направленные на улучшение трофики мышц и проводимости импульсов по нервным стволам и через мионевральные синапсы. Для улучшения трофики мышц применяют ретаболил (неробол), церебролизин, вита­мин Е, аденозинтрифосфорную кислоту, оротат калия, рибоксин, глутаминовую кислоту. Для улучшения не­рвно-мышечной проводимости назначают антихолинэстеразные средства (прозерин, галантамин, калимин). По­казан прием вазоактивных средств (никотиновая кисло­та, компламин, никошпан, галидор), витаминов А, С, группы В. Возможно использование ингибиторов проте-аз (гордокс, контрикал).

Медикаментозное лечение сочетается с физиотерапев­тическим: кальций-фосфор электрофорез, парафиновые и озокеритовые аппликации, соляно-хвойные ванны. Полезны массаж и дозированная лечебная физкультура.

Б30 В1 Затылочная доля

При поражении затылочной доли могут возникать зрительные и дискоординаторные расстройства. Так, при очагах в области шпор-ной борозды (fissurae calcarinea) на внутренней поверхности затылоч­ной доли возникает выпадение противоположных полей зрения — го-монимная гемианопсия. Частичные поражения зрительного проек­ционного поля выше fissurae calcarinea приводят к квадрантной ге-мианопсии противоположных нижних квадрантов: поражения ниже fissurae calcarinea (gyrus lingualis) — приводят к выпадению полей противоположных верхних квадрантов.скотомы — островковые дефекты зрения в обоих одноименных противоположных квадран­тах. Более легкие степени поражения приводят к выпадению цвето­вых ощущений в противопожных полях зрения и понижению зрения — гемиамблиопии Особенностью расстройств зрения при поражении коры являет­ся сохранность макулярного зрения даже при обширных двусторон­них поражениях коры. что и позволяет отличить трактусовую геми-анопсию от корковой.

— при легких поражениях — к метаморфопсии — нарушению правильного узнавания контуров предметов, они представляются больному изломанными и исковерканными:

— при более грубых поражениях — к зрительной агнозии — по­тере способности узнавать предметы по их виду. При этом больной не теряет зрения и способности узнавать предметы при ощупываиии или по характерным звукам, ими издаваемыми.

Дискоординаторные расстройства проявляются в виде контра-латеральной атаксии (нарушается функция затылочно-мосто-мозжеч-кового пути).

Б30.В2. Миотонии — наследственно-дегенеративные нервно-мышечные заболевания, объединенные наличием общего симптома — миотонического феномена. Он заключается в резком затруднении расслабления мышц после сильно­го сокращения. Различают врожденную миотонию (болезнь Томсена), атрофическую миотонию (болезнь Россолимо-Баттена-Штейнерта-Куршманна), холодовую парамиотонию Эйленбурга и ряд других более редких нозо­логических форм. Патогенез Ведущую роль в возникновении миотонического фе­номена играет патология нервно-мышечной проводимос­ти вследствие нарушения функции пресинаптической и постсинаптической мембран и изменения ионного и медиаторного обмена.

Клиника Врожденная миотония описана Лейденом (1874) и Томсеном (1876), который сам страдал этим заболева­нием, как и некоторые члены его семьи. Заболевание обычно начинается в возрасте 10-12 лет. Наблюдается постепенное нарастание симптомов с последующей ста­билизацией. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, мужчины болеют гораздо чаще. Клиническая картина представлена миотоническим феноменом: мышечное сокращение нормальное, однако расслабление резко затруднено, совершается замедленно и с трудом из-за своеобразного спазма (мышечной кон­трактуры). Повторение однотипных движений делает расслабление все более свободным, иногда даже нормаль­ным, однако после отдыха все явления повторяются. Наиболее ярко затруднение движений выражено в кис­тях и пальцах, в жевательной мускулатуре, в ярких слу­чаях оно наблюдается во всех мышцах. Характерным симптомом является повышение механической возбуди­мости: при ударе молоточком в мышце возникает «ямка» или «ровик», которые держатся довольно длительное вре­мя (до 1,5 минут). Патогномоничным симптомом являет­ся характерная «ямка» в языке при ударе молоточком по нему. При ударе молоточком по возвышению большого пальца последний приводится и остается в таком положе­нии некоторое время (симптом «большого пальца»). Как правило, у больных хорошо развита мышечная система, они имеют атлетическое телосложение, хотя мышечная сила несколько снижена. Сухожильные и периостальные рефлексы нормальные. Миотонические проявления уси­ливаются на холоде и при физическом переутомлении, уменьшаются — в тепле.

Лечение Этиотропной терапии не существует. Эффективным патогенетическим лекарственным средством является аймалин (гилуритмал, пульснорма). Могут оказаться по­лезными дифенин, тегретол, диакарб. В комплексном лечении миотонии широко используют ретаболил, ви­тамины группы В и Е, препараты кальция, лечебные ванны.