3. Бульбарная дизартрия

(от греч. bulbus – луковица, форму которой напоминает продолговатый мозг).

• Обусловлена периферическим парезом или параличом мышц, принимающих участие в артикуляции.

• Развивается в результате поражения ядер, корешков или периферических отделов 7, 9, 10, 12 пары черепно-мозговых нервов.

• Избирательные вялые, преимущественно право- или левосторонние параличи мышц речевого аппарата.

Периферический (вялый) паралич:

• Атрофия мышц

• Атония мышц

• Любые произвольные и непроизвольные движения нарушены

Л.И. Белякова, Н.Н. Волоскова, 2009, с.50: В “чистом” виде встречается у взрослых после очаговых поражений мозга.

Л.И. Белякова, Н.Н. Волоскова, 2009, с.110: У детей не диагностируется бульбарная форма: бульбарный паралич (поражение ядер ЧМН в продолговатом мозге) не совместим с жизнью новорожденных. У детей – периферический паралич (поражение периферических нервов или их корешков из-за вирусных инфекций в постнатальном периоде), который проявляется в односторонней гипотонии ограниченного участка речевых мышц и, как правило, не влечет за собой дизартрии.

Страдает артикуляция:

• губных звуков, которые приближаются к единому глухому щелевому губно-губному звуку

• смычные приближаются к щелевым

• переднеязычные приближаются к единому глухому плоскощелевому звуку

• звонкие согласные оглушаются

В целом: все согласные приближаются (конвергируют) к щелевым звукам, гласные - к звуку типа безударного а или ы со стиранием противопоставленности по ряду, подъему и огубленности.

Характерны:

• назализация

• голос слабый, глухой, истощающийся, иногда развивается афония

• речь замедленная

4. Экстрапирамидная (подкорковая) дизартрия

Лат. extra – вне, снаружи + pyramidalis – пирамидный.

Экстрапирамидная система – система ядер головного мозга и двигательных экстрапирамидных проводящих путей, осуществляет непроизвольную, автоматическую регуляцию и координацию сложных двигательных актов, регуляцию мышечного тонуса, поддержание поз, организацию двигательных проявлений эмоций. Следовательно, она создает тот же фон предуготовности, на котором возможно осуществление быстрых, точных и дифференцированных движений.

• Возникает при поражении подкорковых узлов и их нервных связей, преимущественно стриопаллидарной системы².

Особенности двигательных нарушений:

1. Резкое изменение тонуса

В спокойном состоянии в речевой мускулатуре могут отмечаться легкие колебания мышечного тонуса – дистонии или некоторое его снижение – гипотония. При попытках к речи в состоянии волнения, эмоционального напряжения наблюдается резкое повышение мышечного тонуса – гипертония или его ригидность (оцепенелость, неподатливость).

2. Наличие насильственных движений (гиперкинезы) различных типов:

• хореический (греч. chjreia – хоровод, пляска)

• атетоидный (греч. athetos – неустойчивый)

• миоклонический (мио – мышца + греч. klonos – беспорядочное движение)

Выделяют 2 формы экстрапирамидной дизартрии – ригидную и гиперкинетическую. На фоне нарушений тонуса отмечается своеобразная обедненность движений, резкое уменьшение двигательной инициативы. Однако надо отметить, что объем движений в мышцах артикуляционного аппарата при экстрапирамидной дизартрии может быть достаточным, что отличает эту форму от псевдобульбарной дизартрии. Мимика при ригидной форме крайне бедная, лицо застывшее, маскообразное. Язык собирается в комок, поднимается к корню, резко напрягается. На фоне гипотонии часто наблюдаются гиперкинезы.

Наиболее отрицательно на речь сказываются атетоидные и миоклонические гиперкинезы. Иногда степень их проявления такова, что речь вообще не может осуществляться (гиперкинезы языка иногда приводят к насильственному раскрытию рта и выбрасыванию языка вперед, что лишает ребенка возможности говорить). При гиперкинетической дизартрии гиперкинезы возникают как в скелетной, так и в речевой мускулатуре. Характерно общее двигательное беспокойство, имеет место гримасничанье, отмечаются синкинезии.

3. Нарушение эмоционально-двигательной иннервации: в состоянии эмоционального напряжения резко повышается мышечный тонус вплоть до состояния ригидности.

4. Наличие нарушений проприцептивной афферентации от речевой мускулатуры: трудности при необходимости сохранить артикуляционные позы - кинестетическая диспраксия. Явления кинестетической диспраксии усугубляются еще постоянно меняющимися мышечным тонусом и насильственными движениями. Чем более сознательно ребенок пытается найти нужную артикулему, тем больше затруднений он испытывает.

В соответствии с локализацией поражения удельный вес и клинические проявления каждого из перечисленных компонентов будут неодинаковыми.

Характеристика произносительной стороны:

Общим симптомом для ригидной и гиперкинетической дизартрии является нарушение просодической стороны моторной речи, что связано с нарушением эмоционально-двигательной иннервации. В этих случаях страдает не столько артикуляция, сколько мелодия, темп речи, возможность говорить медленно или быстро, нарушается интонация. Эмоциональный оттенок речи утрачивается, речь делается монотонной, однообразной, немодулированной. Во время фразовой речи происходит ее постепенное затухание, переходящее порой в неясное бормотание.

Характеристика произносительной стороны при ригидной экстрапирамидной (подкорковой) дизартрии:

Характерно отсутствие стабильности артикуляционных нарушений, поэтому и расстройство звукопроизношения менее постоянны, чем при псевдобульбарной. Например, при ригидной подкорковой дизартрии ребенок в спокойном состоянии может правильно произносить отдельные звуки, особенно когда он в процессе игры разговаривает со своими игрушками, и тот же ребенок не может произнести этих звуков в беседе с родителями, особенно с незнакомыми людьми. Если в спокойном состоянии в речевой мускулатуре отмечается дистония с трудностью удержания какой-либо артикуляционной позы, то при попытке произнесения слов наблюдается резкое повышение мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре. Корень языка резко напрягается, и ребенок нередко непроизвольно выкрикивает отдельные заднеязычные звуки – «гы-кы» и т.д. При менее выраженном нарушении мышечного тонуса ребенок пытается говорить, но речь смазанная, невнятная, голос с гнусавым оттенком. Тонические мышечные нарушения могут распространяться на дыхательную мускулатуру и на мышцы гортани, обусловливая своеобразие расстройства голосообразования и дыхания у этих детей.

Характеристика произносительной стороны при гиперкинетической экстрапирамидной (подкорковой) дизартрии:

Расстройства произношения чрезвычайно разнообразны, часто непостоянны. Наличие гиперкинезов в речевой мускулатуре грубо искажает речь, порой делает ее малопонятной, временами невозможной. Так, в некоторых случаях гиперкинезы языка приводят к насильственному раскрытию рта и выбрасыванию языка вперед, что лишает ребенка возможности говорить.

Выраженные гиперкинезы в мышцах диафрагмы, межреберных мышцах грубо нарушают дыхание, плавность речи и приводит к возникновению насильственных выкриков, стонов. Дыхание нарушено во время покоя или во время речи. При внезапном возбуждении оно ускоряется, становится шумным, неправильным. При гиперкинетической дизартрии пневмографические кривые похожи на кривые при заикании.

Голос изменяется по силе и длительности звука (истощающийся, сдавленный, визгливый, вибрирующий). Часто делаются вдохи, т.е. на одном вдохе человек с дизартрией может выговорить очень мало слов и только короткую фразу. Оттенок голоса меняется, к нему прибавляется патологическое носовое звучание. Ринофония происходит не из-за пареза мягкого нёба (как при псевдобульбарной дизартрии), а вследствие отодвигания поднятого и напряженного мягкого нёба от задней стенки глотки (Зееман).

Фонетическая сторона речи зависит от формы, тяжести, частоты насильственных движений.

В отличие от псевдобульбарной дизартрии, при которой всегда страдает звукопроизношение, при гиперкинетической форме дизартрии звукопроизношение между гиперкинезами не нарушено. Фонема изолированно произносится, а в речевом потоке искажается, заменяется, смешивается, опускается. Возможности рече- и голособразования значительно выше, чем их реализация в речевом потоке, т.е. возможность говорить есть, но из-за гиперкинезов не может реализоваться. Поэтому речь становится невнятной, неразборчивой, невыразительной. В наибольшей степени страдает просодика. Темп обычно ускорен, речь неплавная – паузы, задержки.

В целом нарушена координация всех 3 систем: дыхания, голосообразования, артикуляции.

При экстрапирамидной дизартрии (при разных формах) автоматизация звуков происходит с большим трудом. Причина тому – кинестетическая диспраксия.

Наиболее тяжелый характер приобретает экстрапирамидная дизартрия при осложнении ее со стволовой симптоматикой, т.е. если поражен ствол мозга³. В этих случаях наблюдается резкое усиление ригидности, мышечной тонус меняется в зависимости от положения тела и головы ребенка. Нарушения звукопроизношения осложняется за счет бульбарных и псевдобульбарных расстройств. Выражены тяжелые нарушения дыхания, синкинезии, оральные автоматизмы (насильственные сосательные движения).

Кроме того, экстрапирамидная дизартрия часто сочетается с нарушениями слуха по типу нейросенсорной тугоухости, страдает слух на высокие тоны.

Таким образом, нарушения речи при экстрапирамидной дизартрии зависят от 4 факторов:

• резкого изменения тонуса,

• кинестетической диспраксии,

• появления гиперкинезов,

• нарушения эмоционально-двигательной иннервации.