- •Классификация углеводов.
- •Усвоение экзогенных углеводов
- •Пул глюкозы в организме
- •Синтез гликогена
- •Окислительные пути распада углеводов в тканях
- •Аэробное окисление глюкозы
- •Гликолиз
- •Пентозный путь окисления углеводов
- •Начальный этап метаболизма фруктозы
- •Начальный этап метаболизма гликогена
- •Наследственные нарушения обмена.
- •7. Гликопротеиды, их функции в организме. Представление о путях синтеза и распада углеводных компонентов гликопротеидов. Лизосомные болезни накопления.
- •Представление о синтезе гетероолигосахаридных компонентов гликопротеидов
- •Расщепление углеводных компонентов гликопротеидов
- •Лизосомные болезни накопления
Начальный этап метаболизма фруктозы
Фруктоза также после поступления в клетки подвергается фос форилированию с использованием в качестве фосфорилирующего агента АТФ. Реакция катализируется ферментом фруктокиназай. Образовавшийся Фр1ф расщепляется на глицериновый альдегид и фосфогидрокси ацетон ( ФГА ) при участии фермента фруктозо1фосфатальдо лазы . Глицериновый альдегид при участии фермента триозокиназы превращается в 3фосфоглицериновый альдегид, в ходе фосфорилиро вания используется молекула АТФ, переходящая в АДФ. Фосфогидр оксиацетон при участии триозофосфатизомеразы также превращается в 3фосфоглицериновый альдегид. Таким образом, из молекулы фрук тозы получается 2 молекулы 3фосфоглицеринового альдегида, а 3ФГА является промежуточным метаболитом окислительного расщепления глю козы.
Возможен другой вариант начального этапа метаболизма фрукто зы. В этом случае фруктоза подвергается фосфорилированию при участии фермента гексокиназы с образованием фруктозо6фосфата с использованием в качестве фосфорилирующего агента АТФ. Однако способность гексокиназы фосфорилировать фруктозу сильно ингибиру ется в присутствии глюкозы, поэтому считается маловероятным, что бы этот вариант использования фруктозы играл скольлибо сущест венную роль в ее метаболизме.
Начальный этап метаболизма гликогена
Окислительное расщепление остатков глюкозы из молекулы гликогена чаще всего начинается с его фосфоролитического расщепления: при участии фермента фосфорилазы с использованием неорганческого фосфата от молекулы гликогена последовательно отщепляются моносахаридные блоки с образованием глюкозо1фосфата. Гл1ф при участии фосфоглюкомутазы превращается в гл6Ф метаболит окис лительного пути расщепления глюкозы. Такой путь использования гликогена характерен для клеток мышц или печени.
Для клеток мозга или кожи преобладающим является амилолити ческий путь расщепления гликогена: вначале под действием фермен тов амилазы и мальтазы гликоген расщепляется до свободной глюко зы, а затем глюкоза фосфорилируется и подвергается дальнейшему окислению уже известным нам путем.
Наследственные нарушения обмена.
Заболевания, развивающиеся в результате изменений (мутации) одного или нескольких генов, т. е. участков нити ДНК, носят название генных наследственных заболеваний.
К числу таких заболеваний относят наследственные болезни обмена веществ (ферментопатии), связанные с нарушением синтеза белка в результате снижения активности ферментов, контролируемых мутантным геном.
Галактоземия — наследственное заболевание углеводного обмена, связанное с понижением активности фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы, в результате чего организм ребенка неспособен использовать галактозу.
Фруктозурия — аутосомно-рецессивно наследуемый дефект обмена фруктозы, обусловленный недостатком активности фермента фруктоза-1-фосфатальдолазы. Заболевание вызывает задержку физического и умственного развития.
Гликогенозы — наследственные заболевания обмена гликогена, обусловленные недостаточной активностью фермента глюкозо-6-фосфатазы в печени. Наблюдается большое отложение гликогена в печени, мышцах, сердце, почках.