- •19. Гемолитич анемии.
- •20. Перечислите классическую триаду авитаминоза в12 (в12-фолиеводефицитной анемии).
- •21. Составьте патогенетическую цепь событий, приводящих к в12 (фолиеводефицитной анемии).
- •22. Перечислите 3 важнейшие современные теории патогенеза гипо-апластических анемий.
- •24. Дайте классификацию иммунных гемолитических анемий и назовите причины, которые наиболее часто вызывают каждый из этих этапов анемий.
- •30. Классификация гемолитических анемий. Примеры заболеваний.
- •54. При каких состояниях наблюдается появление в периферической крови дегенеративных форм лейкоцитов, какие лейкоциты принято считать дегенеративными.
- •56. Какие изменения в лейкоцитарной формуле характерны для абсолютного и относительного лимфоцитозов.
- •62. Виды лейкозов по числу лейкоцитов.
- •65. Укажите изменения гематологических показателей, характерные для хронических лимфолейкозов.
1. При каких состояниях наблюдаются полицитемическая гиперволемия – гипоксии различного генеза (жителивысокогорья, при эмфиземе легких и врожденных порооках сердца); олигоцитемическая гиповолемия – после острых кровопотерь, при анемиях(когда объем крови восст за счет поступления в сосуд русло ткан жидкости; простая гиповолемия – ранние сроки после кровопотери.
2. Какие изменения общего объема крови наблюдаются сразу – простая гиповолемия ( пропорциональное уменьшение ооющего объемакрови, плазмы и кл элементов), через 5-6 часов – олигоцитэмическая гиповолемия (жидкость поступает из депо в сосуд русло, но не восст объем и состав крови) и через 24-48 часов после острой – геморрагический шок .
3. Укажите сроки восстановления ОЦК после острой кровопотери средней тяжести – 1-2 недели, если ничего не делать.
4. Изменения величины показателя гематокрита при различных заболеваниях крови, кровообращения и дыхания муж – 0,41-0,53; жен – 0,36-0,46. Повышен - эритроцитозы первичные: вызванные гипоксией различного происхождения (адаптация к условиям высокогорья); новообразования почек, сопровождающиеся усиленным образованием эритропоэтина; поликистоз и гидронефроз почек. Уменьшение объема циркулирующей плазмы (ожоговая болезнь, перитонит). Дегидратация. Лейкозы. Понижен – Анемии. Увеличение ОЦК: беременность (особенно вторая половина), гиперпротеинемии. Гипергидратация
5. Какие изменения гематологических показателей наблюдаются в различные сроки гидремической фазы компенсации острой кровопотери. 1-2 дня – сниженыэритроциты, гемоглобин, процент белка и железа; 4-5 дней – начинается ретикулоцитоз.
6. Какие изменения гематологических показателей характерны для острой кровопотери средней степени тяжести в костномозговую фазу компенсации - ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом до метамиелоцитов и миелоцитов и умеренный тромбоцитоз.
7. Что называется анемией – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина и в подавляющем большинстве случаев числаэритроцитов в единице объема крови.
8. Патогенетическая классификация анемий. Примеры заболеваний.
Вследствие кровопотери ( постгеморрагическая). Вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические – болезнь Минковского-Шоффара, энзимопатии). Вследствие нарушения кровообразования (дефицит железа, меди, кобальта
9. Виды анемий по среднему диаметру эритроцита. Примеры.
Микроцитарные (железодефицитные, б. Минковского-Шоффара). Нормоцитарные (остр постгеморрагич, гемолитич анемии). Макроцитарные (гемолитич болезнь новорожденных, мегалобластические - В12-дефицитные)
10. Виды анемий по цветовому показателю. Примеры.
Гипохромные (железодефицитные). Нормохромные (повыш кроворазрушение). Гиперхромные (В12-дефицитные).
11. Виды анемий по содержанию ретикулоцитов. Примеры.
Регенераторные (острая постгеморрагическая, гемолитические). Гипорегенераторная (В12-дефицитная, железодефицитная). Арегенераторная (гипо- и апластические)
12. Фазы развития острых постгеморрагических анемий. Рефлекторная сосудистая фаза компенсации, гидремическая фаза, костно-мозговая.
13. Перечислите защитно-приспособительные реакции, развивающиеся при острой кровопотере в течение первого часа. Системная вазоконстрикция, выброс депонированной крови, тахикардия.
14. Причины нарушения всасывания железа в ЖКТ. Резекция желудка или больших отделов тонкого кишечника, восп процессы ( дуодениты, энтероколиты, глютеновая энтеропатия, болезнь Крона, поврежд рецепторов кишечника к трансферрину и апоферритиновые системы, гипоацидное состояние у вегетарианцев 2 не превращ в 3)
15. Причины железодефицитных анемий. Недостаточное поступлениежелеза с пищей, наруш всасывания в тонком кишечнике, повыш потребность из-за роста/беременности/лактации, кровотечения.
16. ЖДА.Патогенез – уменьшение гемоглобинизации эритроцитов 1 стадия – ув всасывания Fe в кишечнике, 2 стадия – снижение Fe в плазме, ум насыщение трансферрина и ув латентная железосвязывающая способность крови, 3 стадия – все признаки заб-я, 4 стадия – угнетение эритропоэза, наруш регенерации тканей, ослабление ф-ции ферментов, гипоксич поврежд органов и их дистрофия.
Клинические проявления - гипоксич синдром – сухость, зуд кожи, выпадение волос, ломкость ногтей и они ложкообразные, глассит, изм вкусовая чувствит, диспептич расстройства, эзофарит, сниж иммунитет + инфекц заб-я.
Картина крови – снижено железо, коэф насыщения трансферрина, повышены общая и латентная железосвязывающая способность, индекс ретикулоцитов < 2/%, МОЭ увеличена, ОРЭ норм, реактивный тромбоцитоз, снижен цветовой показатель, снижена конц клеточного гемоглобина.
Костномозговое кроветвоение - в КМ отсутствуют сидеробласты и усилен неэффективный эритропоэз.
Лабораторная диагностика ЖДА.
17. В12-деф анемии.Этиология – наруш всасывания при снижение секреции внутр фактора Касла (атрофия слизистой желудак, АТ к париетальным клеткам желудка и внутр фактору Касла), инвазия широким лентецом (поглощает много вит В12), беременность, наруш всасывания В12 в кишечнике, недостаток поступления с пищей.
Патогенез – резкое сниж В12-зависимых энзимов-> участвуют в метаболизме фолатов -> нужны для синтеза ДНК -> наруш кл деления -> развитие мегалобластоза; удлинение времени митотич цикла и сокращение числа митозов -> замедление темпов мегалобластического эритропоэза -> наруш кроветворения. Распад мегалобластов + замедленная их дифференциация = процессы кроветворения не компенсир процессы кроверазрушения – анемия.
Клинические проявления – восп сосочков языка, дегенерация задних и боковых отделов спинного мозга, наруш кожной и вибрационной чувствит, мышечно-суставного чувства, коленных и др рефлексов.
Картина крови – гиперхромная анемия, явления пойкилоцитоза с тенденцией к овалоцитозу, макроцитоз. Мегалобластоз, анизоцитоз, анизохроми я и гиперхромия эритроцитов, D эритроцитов увеличен до 8,9- 9,5мкм. Лейкопения. Нейтропения. Тромбоцитов меньше.
Костномозговое кроветвоение - мегалоциты, мегалобласты, гигантские формы метамиелоцитов.
Лабораторная диагностика
18. Гипо- и апласти анемии.Этиология – химич и лекарств в-ва (бензол, бензин, антибиотики, пары ртути), ионизир радиация, инфекции, аутоиммун процессы.
Патогенез – поражение плюрипотентной ( частично детерминированной) стволовой клетки или её микроокружения -> уменьшение продукции всх клеток костного мозга.
Клинические проявления - геморрагич синдром.
Картина крови – сниж гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз, мало тромбоцитов, удлин вермя кровотеч, геморрагич синдром.
Костномозговое кроветвоение снижено, ум кол-во стволовых клеток или потеря ими способности к пролиферации, панцитопения, сниж кол-во ядросодержащих элементов, торможенеи дифференциации клеток, исчезновение мегакариоцитов.
Лабораторная диагностика.
19. Гемолитич анемии.
|
приобретенные |
Наследственные |
Этиология |
Яды (змеиный, грибной), химич соед (фенилгидрозин), токсины микробов, тяжелые интоксикации н афоне ожеговых болезней и уремии, трансплантиция клапанов, протезир сосудов |
|
Патогенез |
Повыш разрушения эритроцитов – ум гемоглобина – гипоксия – продукция посками эритропоэтина – усил гемопоэза |
|
Клинич проявления |
Тяжелый гипоксич синдром, гемолитическая желтуха |
|
Картинв крови |
Ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз с гиперрегенеративным сдвигом влево, ув СОЭ, ув общий билирубин, полихроматофилия, нормоцитоз, анизо- и пойкилоцитоз, много палочкоядерных нейтрофилов и метамиелоцитов. |
|
Костномозговое кроветворения |
Лейкоциты-Эритроциты=1:1 или 1:3 (вместо 4:1) – резкая активация эритропоэза |
|
Лаб диагностика |
Проба Кумбса – выявление на поверхности эритроцитов фиксированных АТ и активированных компонентов комплемента – подтверждение иммунного хар-ра гемолиза |
|
20. Перечислите классическую триаду авитаминоза в12 (в12-фолиеводефицитной анемии).
Пищеварительная система – восп и атрофия сосочков языка, гистаминрезистентная ахилия
Нервная система – функциональный миелоз, наруш кожной и вибрационной чувствит, мышечно-суставного чувства, изм ахилловых,коленных и др рефлексов.
Система крови – гиперхромная анемия, переход на мегалобластический тип кроветворения.
21. Составьте патогенетическую цепь событий, приводящих к в12 (фолиеводефицитной анемии).
Резкое сниж В12-зависимых энзимов-> участвуют в метаболизме фолатов -> нужны для синтеза ДНК -> наруш кл деления -> развитие мегалобластоза; удлинение времени митотич цикла и сокращение числа митозов -> замедление темпов мегалобластического эритропоэза -> наруш кроветворения. Распад мегалобластов + замедленная их дифференциация = процессы кроветворения не компенсир процессы кроверазрушения – анемия.
22. Перечислите 3 важнейшие современные теории патогенеза гипо-апластических анемий.
-Врожденная недостаточность полипотентных стволовых клеток - уменьшение их числа или изменение их функциональной активности
-Токсические факторы, воздействие радиации, инфекция, аутоиммунные механизмы на территории костного мозга, опухолевые процессы в костном мозге – непосредственное поражение самих стволовых клеток, угнетение их пролиферативной активности, дифференцировки и созревания, что в конечном итоге приводит к клеточному опустошению костного мозга.
-В основе аплазии костного мозга лежат первичные структурные и функциональные изменения клеток, составляющих микроокружение стволовых элементов, что приводит к потере чувствительности стволовых клеток к ростовым и трофическим факторам и их гибели в конечном итоге, замещению гемопоэтической ткани жировой. Наиболее вероятной причиной изменения функциональной активности клеток микроокружения может быть вирусная инфекция.
23. На чем основана классификация приобретенных иммунных гемолитических анемий и каков основной лабороторный критерий их диагностики? Изо – АТ извне, Транс – АТ от больной матери, Гетеро – АГ из-зи гаптена (лек препараты), Ауто – АТ к собственным эритроцитам. Р-я Кумбса – на АТ к эритроцитам.