23.5.Характеристика острой недостаточности надпочечников

Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН) – ургентный клинический синдром, обусловленный быстрым (внезапным) и значительным снижением функциональных резервов коры надпочечников.

К острой недостаточности коры надпочечников относятся гипоадреналовый (надпочечниковый) криз и аддисонов криз – осложнение болезни Аддисона.

Этиология острой надпочечниковой недостаточности. Причинами ОНН являются: – декомпенсация различных форм хронической надпочечниковой недостаточности;

• внезапная отмена длительно применявшихся по жизненным показаниям глюкокор-тикоидных препаратов (синдром отмены глюкокортикоидов);

• повреждение обоих надпочечников при травме (при автомобильной катастрофе,падении с большой высоты, попадании под завалы и других катастрофах);

• двусторонняя адреналэктомия, производимая по поводу удаления опухолей надпо-чечников;

• острая гипоталамо-гипофизарная недостаточность;

• декомпенсация врожденной дисфункции коры надпочечников;

• двустороннее кровоизлияние в ткань надпочечников (в родах, при антифосфолипид-ном синдроме, при передозировке гепарина, при остро или молниеносно протекающем сепсисе, при менингококцемии и септическом состоянии, вызванном стрептококком и синегнойной палочкой Pseudomonas aeroginosa).

Первичная ОНН, развившаяся в результате двустороннего кровоизлияния в надпочечники (геморрагический инфаркт), на фоне разного происхождения септических состояний, именуется синдромом Уотерхауза – Фридериксена. Данный синдром может осложнить как тяжелый геморрагический диатез любого генеза, так и различные патологические состояния, приводящие к развитию ДВС-синдрома (обширные механические, термические, токсические, гипоксические и родовые повреждения).

Основные клинические формы, симптомы и патогенетические факторы острой недостаточности коры надпочечников. По клиническому течению ОНН подразделяют на две основные формы: 1) первичная ОНН и 2) декомпенсация ХНН.

При первичной ОНН клиническая картина развивается внезапно, обычно без выраженных продромальных явлений, позволяющих заподозрить надпочечниковую недостаточность. Она чаще возникает при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники, реже – при тяжелом синдроме отмены длительно вводимых глюкокортикоидов (сопровождается острым сосудистым коллапсом), еще реже – при молниеносной форме аддисоновой болезни периферического и/или центрального генеза.

При ОНН, явившейся результатом декомпенсации ХНН, клиническая картина развивается медленно (в течение нескольких дней или недель). На фоне нарастающей пигментации кожных покровов и общей слабости и усиления симптомов заболеваний и патологических состояний, осложнившихся развитием ОНН, обнаруживаются преимущественно либо сердечно-сосудистая, либо желудочно-кишечная, либо нервно-психическая формы, которые обычно сочетаются друг с другом.

При сердечно-сосудистой форме ОНН обычно доминируют явления острой недостаточности кровообщения (бледность лица, акроцианоз, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотензия, тахикардия, нитевидный пульс, анурия).

При желудочно-кишечной (псевдоперитонеальной) форме доминируют явления острого живота (боли в животе спастического характера, потеря аппетита, учащающиеся или постоянные тошнота и неукротимая рвота, иногда с примесью крови, метеоризм, жидкий стул).

При нервно-психической (менингоэнцефалической) форме преобладают адинамия, головная боль, менингеальные симптомы, очаговая симптоматика, выраженная депрессия, прострация, общая заторможенность, бред, ступор и даже кома.

Среди перечисленных различных симптомов разных форм ОНН ведущее значение принадлежит внезапным и стремительно нарастающим:

• гипергликемии, гипонатриемии, гипогемоглобинемии;

• артериальной гипотензии с развитием коллапса и шока;

• гипогидратации организма, особенно его жизненно важных органов и систем;– недостаточности системного, органного и микроциркулярного кровообращения.

В основе патогенеза первой группы клинических симптомов ОНН лежит первичное повреждение интерреналовой и хромаффинной тканей надпочечников, вызванное, главным образом, двусторонним кровоизлиянием в эти структуры. Ведущими патогенетическими факторами второй группы клинических симптомов являются остро развивающиеся дефициты катехоламинов, минералои глюкокортикоидов, угнетение симпатической и симпатоадреналовой систем, а также снижение ОЦК (гиповолемия), общего периферического сосудистого сопротивления и сердечного выброса.

В основе патогенеза третьей группы клинических симптомов ОНН лежит дефицит глюкокортикоидов и особенно минералокортикоидов, а также избыток предсердного натрийуретического фактора, которые обуславливают потерю организмом ионов натрия и воды, а также задержку в нем ионов калия. Прогрессированию водно-электролитных расстройств способствуют также рвота и диарея. Ведущими патогенетическими факторами четвертой группы клинических симптомов ОНН являются снижение тонуса гладкомышечных клеток стенок лимфангионов и резистивных кровеносных сосудов, а также падение ОЦК и сердечного выброса. Острая тяжелая недостаточность системного, органного и микроциркулярного кровообращения считается главной причиной смерти как гипоадреналового, так и аддисонова криза.

Диагностика острой недостаточности надпочечников. Она базируется на данных анамнеза (адреналэктомия по поводу синдрома Кушинга, опухолей надпочечников, операций на гипофизе или гипоталамусе, наличие аддисоновой болезни или врожденной дисфункции коры надпочечников) соответствующей (первичной, вторичной и третичной) патологии надпочечников, базирующейся на данных клинических симптомов, а также лабораторных (гематологических, электролитных, биохимических, гормональных) и инструментальных экспресс-методов.

В условиях клиники при подозрении на ОНН до назначения кортикостероидных препаратов необходимо исследовать в крови (и по возможности в других биосредах организма) уровень кортизола, альдостерона, АКТГ и их метаболитов, а также количество клеток крови (эозинофилов, нейтрофилов, лимфоцитов), уровень в крови сахара, натрия, калия, кальция, изменения электрокардиограммы (ЭКГ).

Клинико-лабораторными показателями первичной ОНН являются:

• низкий уровень кортизола и его метаболитов в крови и суточной моче;

• низкий уровень альдостерона и его метаболитов в крови и суточной моче;

• высокий уровень АКТГ в плазме крови;

• эозинофилия;

• лимфоцитоз;

• нейтропения;

• гиперкалиемия;

• гипонатриемия;

• снижение Na/К коэффициента в крови менее 30;

• высокая активность ренина плазмы;

• гипогликемия;

• гиперкальциемия;

• гиперурикемия;

• метаболический ацидоз и другое.

ЭКГ-признаками ОНН в фазе субкомпенсации считаются изменения конечной части желудочкого комплекса в виде депрессии сегмента ST, а также снижение вольтажа комплекса QRS. В фазе декомпенсации ОНН на ЭКГ отмечаются изменения, обусловленные гиперкалиемией: высокий заостренный зубец Т (часто выше зубца R) при нормальном или укороченном интервале Q—T, удлинение сегмента PQ (атриовентрикулярной проводимости) и расширение зубца P.

Лечение острой недостаточности надпочечников. Лечение включает неотложное проведение:

• массированной заместительной терапии кортикостероидами;

• коррекции расстройств водно-электролитного и кислотно-основного равновесия;

• эффективного этиотропного, патогенетического, саногенетического и симптомати-ческого лечения заболевания, патологического состояния или патологического процесса, вызвавшего декомпенсацию (манифестацию) надпочечниковой недостаточности.

Препаратом выбора для лечения ОНН различного генеза является гидрокортизон (кортизол), который в больших дозах проявляет как глюкокортикоидный, так и минералокортикоидный эффекты. Для этого используют различные его лекарственные препараты (гидрокортизон гемисукцинат, вводимый внутривенно струйно или капельно, либо внутримышечно; суспензия гидрокортизона, вводимая только внутримышечно и другие) в дозах от 200 мг до 1000 мг/сут, применяемых на изотоническом растворе хлорида натрия в объеме не менее 2 – 3 л/сут, а также не менее1л10%раствора глюкозы. Одновременно назначают антибиотики, для предупреждения развития инфекции. Для коррекции сердечно-сосудистых расстройств, помимо кортикостероидных препаратов и изотонического раствора хлорида натрия, как правило, используют катехоламины и аналептики.

При развитии ОНН противопоказано переливание калийсодержащих растворов, а также назначение мочегонных средств и сердечных гликозидов.

Несмотря на срочную и комплексную терапию, летальность больных при различных формах ОНН колеблется от 40 до 50 %. Больше всего пострадавших с ОНН погибают при острейшей ее форме и в первые сутки с момента ее развития.

Профилактика острой недостаточности надпочечников. Первичная профилактика ОНН предполагает превентивное назначение глюкокортикоидных препаратов в ситуациях высокого риска (проводимая при болезни и синдроме Кушинга адреналэктомия, тяжелые и даже незначительные оперативные воздействия у больных с тяжелым тиреотоксикозом и др.), а также в целях профилактики синдрома отмены этих гормональных препаратов. Причем, чем дольше больной получал глюкокортикоиды, тем медленнее их следует отменять. Легкие формы синдрома отмены гормонов проявляются миаглией, значительной утомляемостью, головной болью, тошнотой. Тяжелые формы синдрома отмены характеризуются развитием панмезенхимальной реакцией с лихорадкой, генерализованной воспалительной реакцией и острой надпочечниковой недостаточностью. Следует учитывать, что применение преднизолона в дозе 2,5 – 5 мг/сут обычно не приводит к подавлению глюкокортикоидной функции коры надпочечников, в то время как назначение преднизолона в дозе 15 мг/ сут и более в течение нескольких дней, а тем более недель и месяцев обычно приводит к гипофункции и даже гипотрофии коры надпочечников.