Тема 23 синдромы острой и хронической надпочечниковой недостаточности

Несмотря на то что надпочечниковая недостаточность не является частой клинической патологией, имеющей большое социальное значение, современному врачу необходимо знать этиологию, патогенез, клинические симптомы этого тяжелого (угрожающего жизни) синдрома, чтобы своевременно и правильно его диагностировать, лечить и проводить необходимую профилактику. В противном случае больному, страдающему этим тяжелым недугом, грозит масса неблагоприятных последствий, декомпенсация множества метаболических, структурных и физиологических процессов, возникающих на различных уровнях регуляции организма, особенно уже страдающего каким-либо заболеванием.

Надпочечники относятся к жизненно необходимым эндокринным органам, без которых (на фоне быстро прогрессирующих нарушений разнообразных метаболических, структурных и физиологических процессов) организм, в зависимости от различных внешних и внутренних условий, погибает в течение нескольких суток.

Надпочечник – парная эндокринная железа, примерно симметрично расположенная в забрюшинном пространстве над верхним полюсом почки. Правый надпочечник имеет форму треугольника, левый – полулуния. Размер надпочечника в среднем составляет 4 × 2 × 0,3 см, масса – около 4 – 6 г.

В морфо-функциональном плане каждый надпочечник состоит из двух эндокринных желез: мозгового (в центре расположенного) и коркового (снаружи расположенного) вещества, имеющих различное эмбриональное происхождение. Корковое вещество (кора) надпочечников состоит из интерреналовой ткани, развивающейся из мезодермы, расположенной между двумя первичными почками. Мозговое вещество имеет общее происхождение с нервной системой и развивается из симпатобластов, которые выселяются из симпатического ствола и внедряются в интерреналовое тело. Мозговое вещество представлено хромаффинной тканью в виде симпатического параганглия. Корковое вещество составляет 80 – 85 % ткани всего надпочечника, мозговое 10 – 20 %.

Надпочечники продуцируют преимущественно стероидные и катехоламиновые гормоны, а также малое количество пептидных гормонов. Всего из надпочечников выделено около 40 гормонов.

Кора надпочечников состоит из трех зон: клубочковой (наружной), пучковой (средней) и сетчатой (внутренней, контактирующей с мозговым веществом, его хромаффинной тканью). Клубочковая зона представлена гломерулярными клетками, пучковая – радиально расположенными клетками, сетчатая – беспорядочно расположенными клетками.

Клетки клубочковой зоны секретируют минералокортикоиды (альдостерон и 11-дезоксикортикостерон, 18-оксикортикостерон, 18-оксидезоксикортикостерон). Клетки пучковой зоны – глюкокортикоиды (кортизол, и в убывающем количестве кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол, 11-дегидрокортикостерон). Клетки сетчатой зоны секретируют в убывающем количестве андрогены, эстрогены и прогестерон.

Все кортикостероиды (КС) синтезируются из холестерина, который в этерифицированной форме имеется в липидных каплях. Основу химической структуры КС составляет циклопентанпергидрофенантрен.

Действие кортикостероидов, как и других стероидных гормонов, а также гормонов ряда других эндокринных желез, опосредовано внутриклеточными рецепторными белками.

Основной механизм, лежащий в основе биологической активности кортикостероидов – регуляция экспрессии генов на транскрипционном и посттранскрипционном уровнях.

Абсолютная жизненная необходимость КС определяется двумя основными функциями: 1) обеспечение водно-электролитного баланса (осуществляется преимущественно минералокортикоидами); 2) обеспечение адаптации и резистентности организма к многообразным стрессорным факторам (осуществляется глюкокортикоидами [ГК]).