![](/user_photo/2706_HbeT2.jpg)
- •Билет 1
- •1. Пациенту проведена сахарная нагрузка галактозой. Большая часть её выделилась с мочой. Какие нарушения можно предполагать у больного? Ответ аргументируйте.
- •2. В различных путях обмена углеводов образуется глюкоза-6 фосфат. Напишите реакцию образования этого метаболита, укажите роль соединения в метаболизме углеводов.
- •3. Лактат, образованный в результате гликолиза, используется в аэробных условиях различными способами. Охарактеризуйте их.
- •Билет 2.
- •1. Среди моносахаридов есть альдозы и кетозы. Напишите и назовите по одному биологически важному представителю
- •2. Один из способов распада глюкозы играет выраженную пластическую роль. Назовите и охарактеризуйте этот путь.
- •3. В патологии углеводного обмена большое место занимают гликогенозы. К какой группе заболеваний относятся гликогенозы, их возможный причины и проявления.
- •Билет 3.
- •1. При попадании в клетку глюкоза фосфорилируется. Напишите реакцию, охарактеризуйте её. Возможен ли после этого выход глюкозы из клеток печени, мышц.
- •2. Сравните энергетические эффекты сгорания глюкозы до пвк в аэробных и анаэробных условиях. Объясните причины различия.
- •3. Больному ввели адреналин. Какие изменения произойдут в организме, по какому принципу работает данный гормон.
- •Билет 4.
- •1. Кроме глюкозы к биологически активным важным гексозам относятся ещё две. Назовите их, дайте строение дисахоридов в состав которых они входят.
- •2. Около 80% поступающей с пищей фруктозы метаболизируется в печени. Дайте строение этого моносахарида, покажите возможные пути его использования.
- •3. При непрямом дихотомическом пути окисления глюкозы выделяют три этапа. Какой из этапов наиболее связан с дыхательной цепью?
- •Билет 9
- •Разные гомополисахариды, важные для организма, состоящие из одних и тех же мономеров. Назовите эти углеводы. Охарактеризуйте их структуру, биологическую роль каждого из них.
- •Пациенту сахарная нагрузка проведена галактозой. Большая ее часть выделилась с мочой. Какие нарушения можно предположить у больного? Ответ аргументируйте.
- •Лактат, образованный в результате гликолиза, используется в клетках миокарда и печени разными путями. Охарактеризуйте их.
- •Билет 12
- •Биосинтез гликогена в печени и мышцах: последовательность и химизм реакций, характеристика ферментов и продуктов. Регуляция обмена гликогена.
- •Г ликолитическая оксидоредуктаци: общая характеристика этапа, пути использования надн2, восстановленного при окислении гаф, в анаэробных и аэробных условиях.
- •Билет 13
- •Процесс распада гликогена в печени и мышцах последовательность и химизм реакций, характеристика ферментов и продуктов, биологическая роль. Гормональная реакция распада гликогена.
- •Гиалуроновая кислота, как важнейший представитель гетерополисахаридов: био роль, химическое строение.
- •Понятие о гипер- и гипогликемии их причины. Механизмы поддержания уровня глюкозы в крови после приема пищи и при голодании. Глюкозурия: причины, почечный порог для глюкозы.
- •Билет 14
- •Углеводы пищи: общая характеристика, суточная потребность, химическое строение отдельных представителей. Биологическая роль углеводов.
- •Полное аэробное окисление глюкозы (дихотомический путь): характеристика этапов, биологическая роль, энергетический эффект, регуляция.
- •Взаимопревращение моносахаридов, химизм реакций. Наследственные нарушения обмена фруктозы и галактозы.
- •Билет 15
- •Переваривание и всасывание углеводов в пищеварительном тракте. Механизмы транспорта глюкозы через клеточные мембраны.
- •Пфц: химизм реакций до образования фосфопентоз, биологическая роль, нарушения.
- •Гликонеогенез: определение понятия, биологическая роль, исходные субстраты, химизм обходных реакций, регуляция.
- •Билет №17
- •1.Дисахариды, химическое строение, биологическая роль, их переваривание и усвоение продуктов гидролиза. Причины нарушения переваривания дисахаридов.
- •2.Основные пути катаболизма глюкозы. Представте схему, укажите биологическую роль каждого из путей.
- •3.Клинико-диагностическое значение определения содержания глюкозы в крови.
- •Билет №16
- •1.Классификация углеводов, биологическая роль и строение отдельных представителей.
- •2.Гексокиназная реакция: внутриклеточная и тканевая локализация, характеристика фермента, химизм, биологическая роль.
- •3.Понятие о стероидном диабете. Механизм действия и эффекты влияния на углеводный обмен глюкокортикоидов.
Взаимопревращение моносахаридов, химизм реакций. Наследственные нарушения обмена фруктозы и галактозы.
Все реакции смотреть лекцию.
Наследственные нарушения обмена фруктозы:
Недостаточность фруктокиназы клинически не проявляется. Фруктоза накапливается в крови и выделяется с мочой, где её можно обнаружить лабораторными методами. Данное заболевание известно как доброкачественная эссенциальная фруктозурия.
Наследственная непереносимость фруктозы, возникающая при генетически обусловленном дефекте фруктозо-1-фосфатальдолазы, не проявляется, пока ребёнок питается грудным молоком, т.е. пока пища не содержит фруктозы. Симптомы возникают, когда в рацион добавляют фрукты, соки, сахарозу. Рвота, боли в животе, диарея, гипогликемия и даже кома и судороги возникают через 30 мин после приёма пищи, содержащей фруктозу. У маленьких детей и подростков, продолжающих принимать фруктозу, развиваются хронические нарушения функций печени и почек.
Дефект альдолазы фруктозо-1-фосфата сопровождается накоплением фруктозо-1-фосфата, который ингибирует активность фосфоглюкомутазы, превращающей глюкозо-1-фосфат в глюкозо-6-фосфат и обеспечивающей включение продукта гликогенфосфорилазной реакции в метаболизм. Поэтому происходит торможение распада гликогена на стадии образования глюкозо-1 -фосфата, в результате чего развивается гипогликемия. Как следствие, ускоряется мобилизация липидов и окисление жирных кислот. Результатом торможения гликогенолиза и гликолиза является снижение синтеза АТФ. Кроме того, накопление фосфорилированной фруктозы ведёт к нарушению обмена неорганического фосфата и гипофосфатемии.
Для пополнения внутриклеточного фосфата ускоряется распад адениловых нуклеотидов. Продукты распада этих нуклеотидов включаются в катаболизм, проходя стадии образования гипоксантина, ксантина и, наконец, мочевой кислоты. Повышение количества мочевой кислоты и снижение экскреции уратов в условиях метаболического ацидоза проявляются в виде гипер-урикемии. Следствием гиперурикемии может быть подагра даже в молодом возрасте.
Наследственные нарушения обмена галактозы:
Галактоземия возникает при нарушении обмена галактозы, обусловленном наследственным дефектом любого из трёх ферментов, включающих галактозу в метаболизм глюкозы.
Галактоземия, вызванная недостаточностью галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы (ГАЛТ), наиболее хорошо изучена. Это заболевание проявляется очень рано, и особенно опасно для детей, так как основным источником углеводов для них служит материнское молоко, содержащее лактозу. Ранние симптомы дефекта ГАЛТ: рвота, диарея, дегидратация, уменьшение массы тела, желтуха. Они появляются вскоре после рождения, как только ребёнок начинает получать молоко. В крови, моче и тканях повышается концентрация галактозы и галактозо-1-фосфата. В тканях глаза (в хрусталике) галактоза восстанавливается альдоредуктазой с образованием галактитола (дульцита). В этой реакции в качестве донора водорода используется NADPH. Восстановление галактозы происходит и в ходе нормального метаболизма, но протекает с небольшой скоростью. При галактоземии галактитол накапливается в стекловидном теле и связывает большое количество воды. Вследствие этого нарушается баланс электролитов, а чрезмерная гидратация хрусталика приводит к развитию катаракты, которая наблюдается уже через несколько дней после рождения.
Тяжёлые последствия дефекта ГАЛТ наблюдают в печени. Это связано с накоплением галактозо-1-фосфата и его токсическим действием на гепатоциты. В результате возникают нарушения функции печени: гепатомегалия, жировая дистрофия. В почках таких больных также повышена концентрация галактитола и галактозо-1-фосфата, что влияет на их функции. Отмечают нарушения в клетках полушарий головного мозга и мозжечка, в тяжёлых случаях - отёк мозга, задержку умственного развития, возможен летальный исход.
Некоторые дефекты в строении ГАЛТ приводят лишь к частичной потере активности фермента. Поскольку в норме ГАЛТ присутствует в организме в избытке, то снижение его активности до 50%, а иногда и ниже может клинически не проявляться.
При диагностике галактоземии исследуют мочу на содержание галактозы, собранную после нескольких кормлений молоком. При обнаружении у ребёнка катаракты его обследуют на недостаточность галактокиназы и ГАЛТ. Наличие галактозы в моче при отсутствии нарушений функции печени указывает на дефект галактокиназы. Лечение заключается в удалении галактозы из рациона.