50, Ихтиоз (наследственное):

а. ихтиоз вульгарный (АД-наследование, дефект синтеза кератогиалина): диффузное поражение всей кожи в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от белесоватых до серо-черных), не поражены лишь шея, подмышечные ямки и сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов; кожа сухая, шершавая на ощупь; ногтевые пластинки сухие, ломкие, деформированные; волосы истончаются, разрежаются; абортивный вариант протекает более легко

б. ихтиоз рецессивный Х-сцепленный (дефицит стероидсульфатазы): в полном объеме развивается лишь у мальчиков; поражается вся кожа, включая складки, не поражаются лишь ладони и подошвы; чешуйки большие, темные, плотно-сидящие, кожа напоминает панцирь ящерицы («змеиная»); характерна инфертильность, отставание в умственном развитии

в. ихтиоз плода (плод Арлекина, АР): к моменту рождения кожа сухая, утолщенная, покрыта роговым панцирем из щитков серо-черного цвета, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами; пороки рта, носа, ушных раковин; дети умирают вскоре после рождения

г. эритродермия ихтиозиформная врожденная (АР): сухая (коллоидальный плод – кожа красная, покрыта тонкой сухой желтовато-коричневой пленкой, напоминающая коллодий; со временем пленка превращается в крупные чешуйки) и буллезная (после отторжения коллоидной пленки обнажается кожа вида ошпаренной)

51, Буллезный эпидермолиз (наследственная пузырчатка Брока):

а) простой БЭ (АД, пузыри выше базальной мембраны):

1. генерализованный (Кебнера): на месте легкой травматизации (в области кистей, стоп, спины, локтевых и коленных суставов) появляются пузыри с плотной покрышкой, которые вскрываются с образованием эрозий, покрывающихся корками и быстро эпителизирующихся без рубцов; пузыри появляются в течение всей жизни, но все в меньших количествах; общее состояние не страдает

2. локализованный (Вебера-Коккейна): пузыри на коже кистей и стоп лишь в летнее время года при выраженном ладонно-подошвенном гипергидрозе

б) соединительный (пограничный) БЭ (АР, поражение на границе базального слоя – lamina lucida): 1. летальный (пузыри образуются уже при рождении, процесс быстро генерализуется, образующиеся эрозии заживают очень медленно, оставляя очаги атрофии кожи, часто присоединяется сепсис) и 2. не летальный: генерализованный и локализованный

в) дистрофический БЭ (АД- и АР-, пузыри глубже базальной мембраны): образование пузырей вследствии дерматолиза (гибели коллагеновых фибрилл в сосочковом слое дермы), формирование эрозивно-язвенных поверхностей, заживающих рубцами; изменения ногтей, волос, зубов, внутренних органов.

52, . Акантолитическая пузырчатка (пемфигус):

а) вульгарная пузырчатка: вначале поражается слизистая рта, затем весь кожный покров; на слизистой рта возникают пузыри с тонкой дряблой покрышкой, которые быстро вскрываются в условиях мацерации, обнажая болезненные ярко-красные эрозии, окаймленные по периферии обрывками Э.; эрозии болезненны, постепенно увеличиваются, сливаясь между собой; из-зо рта гнилостный запах; поражение кожи начинается внезапно с появления единичных пузырей на неизмененном фоне в области груди и спины; пузыри подсыхают в желтую корочку, которая отпадает с образованием гиперемированных пятен или вскрываются с образованием малоболезненных ярко-красных эрозий, выделяющих густой экссудат; на смену регрессировавшим элементам появляются новые; затем идет генерализация процесса с переходом на все слизистые; пузыри увеличиваются в размерах, сливаются друг с другом, становятся грушевидными под тяжестью экссудата («симптом груши»), разрываются с образованием эрозий; эрозии растут по периферии и не эпителизируются; положительные симптомы Никольского (потягивание за эпидермис в участках здоровой кожи вызывает его отслойку) и Асбо-Хансена (давление на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь); ухудшение общего состояния больного, вторичные инфекции, кахексия

б) вегетирующая пузырчатка: вначале протекает как обыкновенная, но на месте вскрывшихся эрозий образуются папилломатозные грануляции, отделяющие гнилостно-зловонный экссудат и покрывающиеся иногда желтоватыми корочками

в) листовидная пузырчатка: редко поражаются слизистые; пузыри возникают на коже на эритематозном фоне, легко разрываются, образовавшиеся эрозии поверхностные, с обильным серозным отделяемым, подсыхающим в пластинчатые корки; корки не отторгаются, т.к. экссудат под ними приводит к образованию нового слоя корок; в результате формируются массивные слоистые корки

г) себорейная (эритематозная) пузырчатка: процесс может начаться с поражения волосистой части головы или лица; первоначально возникают розово-красные бляшки с четкими границами, поверхность которых покрыта жирными чешуйками и корками (похожи на себорейную экзему), затем процесс может эволюционировать в другую форму пузырчатки.

53,Герпетиформ дерматоз Дьюринга- хр рецедив забол (20-30 лет). Этиол- неизвестна, из-за синдрома мальабсорбции, обусловл-му ↑ чувст-тью к клейковине (злаки: рис, крупа, пшеница), непереносим-ть галогенов (F, Cl, Br, йод), восполит проц в ЖКТ, печени. Аутоиммунный процесс. Клин: незначит или ср интенсив-ти зуд, покраснение, появление пузырей, волдырей и папул. Бывает: крупнопузырчатая, мелкопузырчатая. Пузыри прозрачные или мутные, до грецкого ореха, распол-ся на эритематоз фоне, вскрыв-ся пузыри тяж, т.к. дно распол-ся на баз мемб. Обр эрозии, склонность к эпителизации. Никогда не бывают в пол-ти рта. Симптом Никольского “-“, в содержании пузыря – эозинофилы, “+”проба с йодистым К. Леч: искл-ть – злаки, прд-ты содерж-е йод ( морская рыба, сосиски). Пр-ты сульфонового ряда: диафенилсульфон 0,05-0,1 х 2р по 5-7дней + ГКС 30-50мг. Буллезный пемфигойд - на эритематоз фоне появл-ся пузыри, вскрыв-ся, быстро эпителизир-ся. Хр забол. Симптом Никол-го - , на баз мембр Ig G, иногда пораж-ся пол-ть рта, нет р-и на галогены, не помогают сульфоновые пр-ты. Этиол: неизвестна, на фоне злокач опухолей, лейкозов, лимфогрануломатоза. Аутоиммун проц.- эпидермолиз за счёт аутоАТ к баз мемб. Опр-е хлорида Nа в моче, ИФа Гистологич-е иссл-е(внутриэпидермал-е или субэпидермал-е располож-е пузыря, наличие или отсут-е акантолизиса). Леч: ГКС 50-100мг (иногда 200 мг), цитостатики: метотрексат, циклофосфан.

Местно: Общие ванны с марганцовокисым К, мази с антибакт-ми пр-ми, анилин краски, полоскания рта р-рами календулы или фурацилина , перманганата калия

Герпетиформный дерматоз Дюринга (непереносимость иода и глютена, аутоаллергия): кожным высыпаниям может предшествовать зуд; сыпь истинно (пятна, волдыри, папулы, везикулы) и ложно (корочки, эрозии, экскориации) полиморфна; симметричные высыпания на разгибательных поверхностях конечностей, на кресце, ягодицах, пояснице, задней поверхности шее, лице; 1. округлые с четкими границами эритематозные пятна за счет выпота из расширенных сосудов трансформируются в волдыри, склонные к периферическому росту и слиянию в обширные очаги розово-синюшной окраски различных очертаний, их поверхность усеяна экскориациями, корками, везикулами в виде колец; 2. при отложении инфильтрата эритематозные пятна трансформируются в сочные папулы с первоначально гладкой поверхностью; 3. возможно самостоятельное возникновение волдырей и папул без эритемы; 4. при подсыхании содержимого везикул образуются корочки, а при их вскрытии – эрозии 5. возможно возникновение пузырей с плотной покрышкой, склонных к группировке 6. при регрессе элементов – гипер и гипопигментированные пятна 7. сильный, до жжения зуд, болезненность