Гипопаратироз

Гипопаратироз — синдром, развитие которого связано с недостаточностью секреции паратгормона околощитовидными железами, снижением реабсорбции кальция в канальцах почек, уменьшением абсорбция кальция в кишечнике, что приводит к гипокальциемии. Наряду с гипокальциемией при недостаточной секреции паратгормона увеличивается содержание фосфора в крови (гиперфосфатемия). Однако гипокальциемия встречается не только при гипопаратирозе

Заболевания и состояния, приводящие к развитию гипокальциемии

1. Недостаточность секреции паратгормона

2. Функциональный гипопаратироз (недостаточная секреция паратгормона в ответ на гипокальциемию)

3. Периферическая резистентность к паратгормону

4. Гипокальциемия ядрогенной природы

Этиология и патогенез. Гипопаратироз аутоиммунного генеза, который часто называется идиопатическим гипопаратирозом, встречается как у детей, так и у взрослых Гипопаратироз сочетается с явлениями гипотиреоза, недостаточностью надпочечников, половых желез, гепатитом, кандидомикозом.

Послеоперационный гипопаратиреоз встречается в клинической практике наиболее часто. Нарушение функции одной или нескольких околощитовидных желез после операции на щитовидной железе приводит к снижению секреции паратгормона и развитию тетании.

Гипопаратиреоз может развиваться также вследствие поражения околощитовидных желез различными патологическими процессами (туберкулез, саркоидоз, амилоидоз, гемахроматоз и др.) Изредка тетания бывает связана с поражением околощитовидных желез метастатическим опухолевым процессом.

Причиной гипокальциемии может быть дефицит витамина D. Различные заболевания печени, острая и хроническая почечная недостаточность часто сопровождаются гипокальциемией.

Гипокальциемия может возникнуть в результате применения фуросемида, митрамицина, ЭДТА и переливания нитратной крови, причем в этих случаях снижается в первую очередь концентрация ионизированного кальция. При гипоальбуминемии, наоборот, наблюдается снижение уровня кальция, тогда как фракция ионизированного кальция остается в пределах нормы.

Псевдогипопаратиреоз — относительно редкое наследственное заболевание, при котором симптомы гипопаратиреоза сочетаются с низкорослостью, округлым лицом, брахидактилией, подкожными кальцификатами

Клиническая картина. Недостаточность паратгормона часто является причиной гипокальциемии, а снижение ионизированного кальция вызывает повышение нервной и мышечной возбудимости, что приводит к развитию симптомокомплекса, проявляющегося судорожными сокращениями скелетных и гладких мышц. Различают тетанию, приступы, эквивалентные тетании, и латентную тетанию.

Приступ тетании возникает спонтанно либо провоцируется механическим или акустическим раздражением или гипервентиляцией. Начинается внезапно или с предвестников (общая слабость, мышечная боль, парестезии в области лица, конечности), затем присоединяются фибриллярные подергивания отдельных мышц, переходящие в тонические или клонические судороги. Судороги мышц верхних конечностей характеризуются преобладанием действия мышц, осуществляющих сгибание, и рука принимает характерную позицию — «рука акушера». При судорогах мышц нижних конечностей преобладает действие мышц, осуществляющих разгибание конечности и подошвенное сгибание («конская стопа»). Судороги мышц лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом, судорогами век, характерной сардонической улыбкой или «рыбьим ртом». Мышечные судороги очень болезненны. Сознание больного, во время приступа тетании сохранено.

Нарушаются функции вегетативной нервной системы. Потоотделение, бронхоспазм, почечная и печеночная колика (вследствие спазма гладкой мускулатуры почечных лоханок, мочеточников и сфинктера Одди) нередко встречаются во время приступа тетании. Возможен ларингоспазм, который представляет серьезную угрозу жизни, особенно в детском возрасте. Вовлечение в судорожный процесс мышц сосудов является причиной стенокардии, мигрени или синдрома Рейно и др.

Латентная тетания - состояние, при котором приступ тетании можно вызвать лишь диагностическими провоцирующими процедурами. Эта форма характерна для гипокальциемии развившейся не в результате снижения секреции паратгормона. Для диагностики латентной формы тетании большое значение имеют активно вызываемые симптомы, возникающие в результате механического или электрического раздражения двигательных нервов.

Симптом Труссо — судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера», наступающее через 2-3 мин после наложения жгута или манжеты сфигмоманометра на область плеча. Механическое сдавливание плечевого нерва медиальнее двуглавой мышцы плеча приводит к такому же спазму мышц.

Симптом Хвостека — сокращение мышц лица при поколачивании молоточком или пальцем в области выхода лицевого нерва (впереди от козелка). В зависимости от сокращения мышц различают три степени ответа: Хвостек I — сокращение только мышц угла рта; Хвостек II - сокращение мышц угла рта и крыльев носа; Хвостек III — сокращение всех мышц половины лица, инвертируемых лицевым нервом. Некоторые авторы к симптому Хвостек III относят сокращение мышцы угла рта, носа и орбиты, а сокращение всех мышц половины лица — к симптому Хвостека IV. Следует иметь в виду, что симптом Хвостека I встречается у 25% взрослых практически здоровых лиц.

Симптом Эрба — снижение порога чувствительности к стимуляции гальваническим током. В результате такого раздражения происходит судорожное сокращение мышц. Этот симптом имеет историческое значение, так как гальваническая аппаратура для этих целей уже давно не выпускается.

Симптом Вейса — сокращение круговой мышцы орбиты и лобной мышцы при поколачивании по наружному краю глазницы.

Симптом Шлезингера судорожное сокращение мышц бедра и супинация стопы после пассивного сгибания конечности в тазобедренном суставе при выпрямленном коленном суставе.

Проба с гипервентиляцией легких также применяется для выявления латентной формы тетании. Развивающийся под влиянием гипервентиляции легких алкалоз приводит к снижению концентрации ионизированного кальция, и у больных выявляются симптомы Хвостека, Труссо, которые до этого отсутствовали.

При латентном гипопаратиреозе часто наблюдаются сухая и жесткая кожа, грибковое поражение кистей, экзема или псориаз, сухость и ломкость волос, выпадение ресниц и бровей, ломкость ногтей и др. В 5% случаев при латентном гипопаратиреозе выявляется катаракта. Подкожные кальцификаты, часто в области ушных раковин, встречаются при гипокальциемии, сопровождающейся гиперфосфатемией. Реже встречается оссифицирующийся миозит. Для псевдогипопаратиреоза характерно укорочение пястных, плюсневых костей и фаланг. Часто обнаруживается поражение зубов — кариес, преждевременное выпадение.

В некоторых случаях латентная гипокальциемия может проявляться лишь судорогами кисти во время вязания или письма.

Диагноз и дифференциальная диагностика. В диагностике тетания наряду с клинической картиной необходимо учитывать анамнестические данные. Приступы тетании у родственников, проводившееся ранее лечение радиоактивным йодом, операции на щитовидной железе, заболевания печени и почек, наличие хронической почечной недостаточности, заболеваний кишечника, хронического панкреатита дают основание заподозрить гипокальциемию.

ЭКГ при этом характеризуется удлинением интервала Q-T, изоэлектрическим интервалом S-T при неизмененном зубце Т.

Содержание кальция в сыворотке крови ниже 1,87 ммоль/л (7,5 мг/100 мл), а ионизированного кальция — ниже 1,07 ммоль/л (4,3 мг/100 мл). Необходимо иметь в виду, что биологически активным является ионизированный кальций, а при состояниях ацидоза (недостаточность почек) фракция ионизированного кальция остается в пределах нормы и снижается лишь при коррекции ацидоза инфузией бикарбоната или диализом, что будет сопровождаться развитием тетании.

Рентгенография мягких тканей позволяет выявить кальцификацию почек, мышц, базальных ганглиев, а рентгенография скелета — остеопороз, субпериостальную резорбцию костей, рахитические деформации скелета.

Таким образом, для гипопаратиреоза характерна триада: гипокальциемия, гиперфосфагемия и гипокальциурия. Суточная экскреция кальция снижена до 10-50 мг. Уровень паратгормона в крови не определяется, однако он повышен при псевдогипопаратиреозе и недостатке витамина D как следствие нарушения абсорбции тиамина в кишечнике или недостаточного количества его в пище. Повышение содержания паратгормона в крови выявляется и при хронической почечной недостаточности.

При гипо- или авитаминозе гипокальцимия сочетается не только с повышенным уровнем паратгормона в крови, но и с гипофосфатемией и увеличением содержания щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Гипомагнезиемия также сопровождается приступами тетании.

Лечение. Заместительная терапия паратгормоном проводится редко, так как при длительном его применении образуются антитела. Основное место в лечении принадлежит витамину D в сочетании с препаратами кальция. Витамин D₂ назначают по 1-2 мг в день (40 000 -80 000 ME), постепенно увеличивая дозу па 0,25 мг каждые 14 дней до повышения кальция в сыворотке крови до 2 ммоль/л (8 мг/100 мл.) Наряду с витаминами D рекомендуется дополнительный прием препаратов кальция (хлорид кальция, глюконат кальция и др.) до 1 г в сутки.

После достижения нормокальциемии больных переводят на диету с повышенным содержанием кальция (молочно-овощную диета), что позволяет снизить дозу препаратов кальция, которые часто оказывают раздражающее действие на желудочно-кишечный тракт. С целью ограничения всасывания из желудочно-кишечного тракта фосфатов, которые содержатся в молоке и других продуктах и способствуют повышенной экскреции кальция с мочой, целесообразно назначать 20-30 мл гидрооксида алюминия.

Терапия тетании заключается во внутривенном введении 10% раствора хлорида кальция или глюконата кальция, он содержит на 50% меньше ионов Са на единицу объема 10% раствора, поэтому его доза должна быть удвоена по сравнению с дозой хлорида кальция. Если эффект от внутривенного введения кальция кратковременный, рекомендуется внутривенная инфузия глюконата кальция из расчета 15-20 мг кальция на I кг массы тела. Это количество кальция вводят вместе с 5% раствором глюкозы в течение 4-6 ч. В период инфузии во избежание гиперкальциемии рекомендуется периодически определять содержание кальция в сыворотке крови.

При лечении гипокальциемии необходимо осуществлять постоянный контроль не только содержания кальция в сыворотке крови, но и уровня фосфора и магния, комбинируя терапию так, чтобы их концентрация в крови сохранялась в пределах нормы. Необходим контроль за функцией почек, так как при приеме витамина D повышается риск развития нефрокальциноза и нефролитиаза. В последние годы в терапии гипокальциемии с успехом применяется трансплантация околощитовидных желез.