IV. Записать таблицу в рабочую тетрадь:

«Гипоэнергетические состояния»

Причины	Факторы, вызывающие развитие	Проявление
Снижение эффективности работы ЦПЭ	● Алиментарные (голодание) ● Гипо-и авитаминозы (В1, В2, РР, В5) ● Гипоксии (экзогенные, эндогенные) ● Влияние ингибиторов ферментов ЦПЭ: - НАДН-дегидрогеназы (веронал, гесенал и др.) - QH2 - дегидрогеназы (антимицин А) - Цитохром-С-оксидазы (CN-, СО, H2S ) ● Митохондриальные энзимопатии	Дефицит АТФ
Разобщение дыхания и фосфорилирования	● Экзогенные разобщители (2,4-динитрофенол, дикумарол, стрептомицин) ● Эндогенные разобщители ( жирные кислоты, тироксин, билирубин, белок термогенин, токсины бактерий и вирусов)	Дефицит АТФ, гипертермия пирогенный эффект

V. Зарисовать схему в рабочую тетрадь : «Схема дыхательной цепи»

Блок дополнительной информации:

Митохондрии: особенности химического состава, строения.

Митохондрии - органеллы, имеющие 2 мембраны: наружную гладкую и внутреннюю с многочисленными складками – кристами. Внутренняя мембрана высокоспецифична, состоит на 70% из белков, которые выполняют каталитическую (окислительное фосфорилирование) и транспортную функцию и на 30% состоит из фосфолипидов, непроницаема для всех ионов. Внутреннее пространство митохондрий заполнено матриксом, который состоит на 50% из белка.

Матрикс содержит высококонцентрированную смесь из сотен различных ферментов (ферменты цикла Кребса, окислительного декарбоксилирования ПВК и др.), несколько копий митохондриальной ДНК, митохондриальные рибосомы и тРНК.

Внутренняя мембрана содержит ферменты цепи окислительного фосфорилирования,

В клетке содержится от сотни до тысячи митохондрий, их размер 2-3 мкм в длину и

1 мкм в ширину.

Метаболические функции митохондрий

В митохондриях происходит: синтез АТФ и теплопродукция в реакция окислительного фосфорилирования; β-окисления жирных кислот; реакции ЦТК. Через ЦТК осуществляется интеграция белкового, липидного и углеводного обмена.

Причины и последствия повреждений митохондрий

Повреждение внутренней мембраны митохондрий химическими и физическими факторами (образование свободных радикалов, активация ПОЛ) приводит к нарушению процесса синтеза АТФ, торможению анаболических реакций, межмембранного транспорта и всех видов обмена веществ.

Митохондриальные болезни - группа наследственных заболеваний и патологических состояний, обусловленных нарушениями структуры, функций митохондрий и тканевого дыхания. К настоящему времени известно более 200 заболеваний, вызванных мутацией митДНК.  Наследование мутаций в митохондриальном геноме носит особый характер. Если гены, заключенные в ядерной ДНК, дети получают поровну от обоих родителей, то митохондриальные гены передаются потомкам только от матери. Митохондриальные мутации проявляются широким рядом клинических симптомов, биохимически обусловлены дефектами ЦПЭ и развитием гипоэнергетических состояний. Поражаются органы с высокой метаболической активностью (ЦНС, мышцы).