4.Етіологія, патогенез хронічної постгеморагічної анемії. Характеристика по всіх класифікаціях анемій.

хронічна: внасл повторних крововтрат, зумовлених ураженням кров судин за певних хвороб чи порушенням тромбоц-судинного і коагуляц гемостазу (геморагічний синдром).

Зменш запасів Fe в о-мі при повторних крововтрата (виникає залізодефіцитна), низький р-нь Hb, зниж КП, поява в мвзку крові гіпсохромних еритр, мікроцитів. При пригніченні кровотворення – гіпорегенераторна.

5.Класифікація гемолітичних анемій (спадкових|спадкоємних|, набутих|набутих|). Імунні гемолітичні анемії (гемолітична хвороба плоду і новонародженого).

Гемолітичні – що виникають внаслідок підвищеного еритродіурезу, коли гемоліз переважає утворення.

Класифікація.

І Набута: 1) токсична – дія інф ф-рів, хім. Реч-н різної природи; 2) імунна (ізо-, гетеро-, авто-) – під впливом комплексу АГ-антиеритроцитарне АТ; 3) механічна – мех. Ушкодження еритр; 4) набута мембранопатія – пов‘язана з сомат мутацією, коли в км утв клон еритр з дефектом стр-ри мембрани.

ІІ Спадкова: 1) спадкова мембранопатія, 2) ферментопатія, 3) гемоглобінопатія (а) зумовлена ген дефектом перв стр-ри ланцюгів глобіну, б) – зум порушенням синтезу а- чи в- ланцюгів глобіну)

Набута. Еритробластна, регенераторна, нормо- чи гіпохромна, псевдогіперхромна (абсорбція Hb на еритр). У мазку: високий ретикулоцитоз, пойкілоцитоз, анізоцитоз. При геполіт хв. ново нар – еритробласти, нормобласти.

Спадкова. Гіперрегенераторна, з неефективним еритропоезом (в км руйн ядерні форми). Мазок: ретикулоцитоз, поліхроматофілія, поодинокі нормобласти; дегенеративно змінені ф-ми (хв. Мінковського-Шоффара – мікросфероцити, Hb S-гемоглобінопатії – дрепаноцити (серпоподібні), таласемія – мішене подібні, еритр з базофільною зернистістю). Може гіпо- чи арегенераторна.

Гемолітична хвороба – хвороба, що виникає в результаті гемолізу еритр плода і новонародженого, що викликаний АТ матері.

Варіанти – резус-конфлікт, АВ0 конфлікт.

Резус-конфлікт. При вагітності Rh- матері Rh+ плодом. Спочатку – імунізація матері Rh+ еритр плода. У відповідь на їх поступлення в о-мі матері синтезуються АТ проти D-АГ. Ці АТ (IgG) проникають через плаценту, викликають гемоліз еритр.

АВ0-конфлікт. Частіше: мати – 0(І), плід – А(ІІ) чи В(ІІІ). Норм ізоаглютиніни в с-мі АВ0 належать до класу IgМ. Ці АТ не прон через плаценту. У 10% людей з 0(І) є АТ проти аглютиногенів А і В, що представлені IgG. Їх наявність не залежить від попередньої імунізації. Ці аглютиніни прон через плаценту, викл гемоліз еритр плода з А(ІІ), В(ІІІ).

Гемоліз відбувається не лише усередині судин, а і в печінці, селезінці.

6.Типи гемолізу еритроцитів. Клінічні прояви|вияви|/наслідки|результати| гемолізу еритроцитів.

Набута: ушкодження стр-ри мембрани еритр (пряма дія – маршева гемоголобінурія - чи метаболічні, структурні зміни в мемб, стромі – окисний гемоліз). Руйнування лецитину мемб (гемоліт отрути). Імунна ГА IgG та IgМ приєднують до мемб комплемент – активіз – лізис.

Холодова імунна ГА (інф, зумавдені вірусом Епстейна-Барра, M.Pneumoniae, на пізніх ст. сифілісу, при хрон лімфолейкозу) – гемоліз при т-рі крові 4-18 С.

Гемоліт агенти – утв пори в мемб – крізь них виходять йони К, фосфати, надходять йони Na. Йонний дисбаланс – проникн води в еритр – набухає – набуває сферичної ф-ми – знаж здатність змінювати конфігурацію. Ці сфероцити фагоцитуються макрофагами в синусоїдних капілярах селезінки.

При набутій ГА – внутрішньо судинний гемоліз. Гемоліт їх ново нар – внутрішньоклітинний.

Спадкова – зменш осмотичної і мех. Резистентності еритр з ген детермінованими порушеннями стр-ри мемб, метаболізму, синтезу Hb.

Спадк мембранопатія (хв. Мінковського-Шоффара) – дефіцит спектри ну і анкирину – зміни цитоскелета мемб – втрата здатності підтримувати двояко ввігнуту ф-му. Підв проникність мемб – накоп надлишок Nа та води. Перетв на сфероцити зі зниж осмот резист, здатністю деформуватись. Утв мікросфероцити.

Спадк ферментопатії (дефіцит Г-6-ФДГ) – вжив їжі з бобових, прийм лік засобів з високою окисною здатністю – ушкодж мемб пероксидами.

Гемоглобінопатії. Синтез аномального Hb.

Механизм гемолиза при приобретенной гемолитической анемии заключается в повреждении структуры мембран эритроцитов. Одни гемолитические факторы (механические) оказывают прямое повреждающее действие, другие (мышьяковистый водород, нитриты), являясь сильными окислителями, вызывают сначала метаболические, а затем функциональные и структурные изменения в мембране и строме эритроцитов, приводящие к их гемолизу. При иммунных гемолитических анемиях IgG и IgM присоединяют к эритроцитарной мембране комплемент, который при этом активируется и вызывает ее ферментативный лизис.

При наследственной гемолитической анемии гемолиз обусловлен снижением осмотической и механической резистентности эритроцитов с генетически детерминированными нарушениями структуры мембраны, метаболизма, синтеза гемоглобина.

При наследственной мембранопатии (микросфероцитарная гемолитическая анемия) генетический дефицит в мембране - эритроцитов Са²⁺-зависимой АТФазы и фосфолипидов приводит к повышению проницаемости мембраны. В клетки поступают ионы натрия и вода, эритроциты превращаются в сфероциты с резко пониженной способностью деформироваться при прохождении через синусы селезенки. Отрыв части оболочки у таких эритроцитов ведет к образованию микросфероцитов с укороченной продолжительностью жизни в связи с захватом их макрофагоцитами селезенки и печени.

При наследственной ферментопатии, например Г-6-ФДГ анемии, острый внутрисосудистый гемолиз эритроцитов, возникающий при приеме лекарств с высокой окислительной способностью, обусловлен повреждением клеточных мембран перекисями, так как в эритроцитах с дефицитом Г-6-ФДГ понижено содержание восстановленного глутатиона.

Внутриклеточный гемолиз эритроцитов при наследственной гемоглобинопатии связан с синтезом аномального или не свойственного данному возрасту гемоглобина. При серповидноклеточной анемии образуется HbS, который в восстановленном состоянии выпадает в кристаллы и вызывает деформацию эритроцитов; гипоксия способствует усилению гемолиза таких эритроцитов

Следствием массивного гемолиза эритроцитов является анемия с нарушением дыхательной функции крови и развитием гипоксии. Образовавшийся при распаде эритроцитов гемоглобин циркулирует в крови и соединяется с гаптоглобином в крупномолекулярный комплекс, не проходящий через почечный фильтр. Гемосидероз селезенки, почек, печени, костного мозга сопровождается реактивным разрастанием соединительной ткани и нарушением функций этих органов. Повышенное образование из гемоглобина желчных пигментов обусловливает развитие гемолитической желтухи. Кроме того, внутрисосудистый распад эритроцитов может привести к появлению тромбов и нарушению кровоснабжения тканей. В результате поступления в сосудистое русло большого количества эритроцитарного тромбопластина возможно развитие ДВС-синдрома.