ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ
УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
«ВОРОНЕЖСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ
АКАДЕМИЯ ИМ. Н.Н. БУРДЕНКО
ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ»
Кафедра урологии с курсом урологии и андрологии ИПМО
«УТВЕРЖДАЮ»
____________________
Зав. кафедрой, профессор
В.В. Кузьменко
« »_______ 2009 г.
МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (для студентов)
ПО ТЕМЕ:
«ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ »
Факультеты:
Лечебный 4 курс
Авторы:
Профессор В.В. Кузьменко
Ассистент Мадыкин Ю.Ю.
МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (для студентов)
ТЕМА ЗАНЯТИЯ: «ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ »
Цель занятия: изучить причины возникновения аномалий развития, основные принципы диагностики и лечебной тактики при пороках развития мочеполовой системы
Мотивация темы занятия. Студенты должны знать классификацию пороков развития МПС, основные симптомы и методы диагностики данной патологии, правильно выбирать лечебную тактику при данной патологии.
Теория занятия
Аномалии развития МПС составляют около 30% всех врожденных пороков развития человека. Пороки развития МПС подразделяются на единичные и множественные, легкие (не проявляющиеся клинически в течение всей жизни) и тяжелые.
В большинстве случаев аномалии МПС проявляются нарушением пассажа мочи, что способствует развитию воспалительных процессов, камнеобразованию, атрофии почечной паренхимы и почечной недостаточности.
Вследствие тесной эмбриогенетической связи мочевой и половой систем человека аномалии мочевой системы в 33% случаев сочетаются с пороками развития половых органов.
Основой развития почки служат 3 структуры: пронефрос, метанефрос и мезонефрос. Пронефрос является онтогенетическим остатком экскреторной системы низших позвоночных, образуется 6-10 парами канальцев, соединяемых мезонефральным протоком, который называется вольфовым протоком, или первичным каналом. Мезонефрос развивается из мезобластической промежуточной клеточной массы и имеет функционирующие клубочки и канальцы, оканчивающиеся у пронефротического Вольфова протока. Мезонефрос возникает вначале на уровне верхних дорсальных сегментов, а затем в процессе быстрого развития его каудальный отдел располагается на уровне III поясничного сегмента. В это время мезонефрос имеет уже функционирующие клубочки и собирательные канальцы. На 12-14 неделе внутриутробной жизни наступает его атрофия. Остается лишь небольшая часть собирательных канальцев, сохраняющихся у женщин в виде гартнерова хода, а у мужчин параэпидидимиса. На 4-й неделе внутриутробной жизни плода пронефрос редуцируется и сохраняется только проток первичной почки (вольфов проток), который, открывается в клоаку, продолжает расти вдоль всей длины нефрогенной хорды.
Метанефрос состоит из секреторной и собирательной систем. Он появляется в период атрофии мезонефроса в виде нефрогенной хорды (почечной бластемы) в каудальной части эмбриона. Параллельно с этим образуются первичные собирательные элементы за счет билатерального появления дивертикулов из вольфова протока. Мочеточниковый зачаток (метанефротический дивертикул) растет в краниальном направлении и в последующем образует мочеточник. Окруженный метанефротической бластемой мочеточник путем деления верхнего конца дает начало росту лоханки и чашечек, а при дальнейшем делении – собирательным канальцам почки.
Секреторная система почки состоит из мезонефральной бластемы, а экскреторная из – остатка вольфова протока. В дальнейшем происходит инкапсуляция капиллярных клубочков. Из метанефрогенной бластемы образуется кора почки. Она покрывает основания пирамид и имеет дольчатую поверхность. Распространяясь к центру почки между пирамидами мозгового вещества, кора образует бертиниевы колонны (почечные столбы).
На 5-6 неделе внутриутробной жизни от вентрального урогенитального сегмента клоаки берет начало мочеточниковый зачаток. Вольфов проток превращается в мочеточниково-пузырный сегмент. Почка 6 месячного плода имеет дольчатое строение, маленькую лоханку, но значительно развитые корковый и мозговой слои паренхимы.
Устья мочеточников смещаются вверх, открываясь в боковые углы мочепузырного треугольника. Вольфов канал образует также задний отдел мочеиспускательного канала, семявыносящие протоки, придатки яичек, семенные пузырьки.
Перемещение почек из таза в поясничную область происходит на 7-8 неделе эмбрионального развития. Располагающиеся в малом тазу почки обращены своими лоханками кпереди и кнаружи. В дальнейшем по мере перемещения вверх почки поворачиваются вокруг своей продольной оси. Окончательное формирование почки происходит на 8-9 неделе внутриутробного развития за счет сосудов, отходящих от аорты на уровне III поясничного сегмента. До этого периода нефрогенная бластема получает кровь по сосудам, расположенным более каудально. При нарушении нормального эмбриогенеза возникают различные аномалии мочеполовой системы.
Среди множества классификаций аномалий развития МПС наиболее распространена классификация Н.А. Лопаткина. Она выделяет следующие группы аномалий:
Аномалии почечных сосудов, артериальных стволов
Аномалии количества почек
Аномалии расположения, величины и формы почек
Аномалии структуры почек
Сочетанные аномалии почек
Аномалии почечных сосудов
Причина их развития персистенция отдельных элементов в ходе эмбриогенеза сосудистой системы почки: остановка их развития или сохранение структур, подвергающихся редукции в процессе эмбриогенеза.
Врожденные изменения почечных артерий. Их можно разделить на аномалии количества, расположения, формы и структуры артериальных стволов. Среди аномалий количества наибольшее значение имеют добавочные почечные сосуды, которые имеют меньшие размеры, идут к верхнему или нижнему полюсам. Двойная почечная артерия, когда почка получает кровоснабжение из 2-х равных по калибру артерий. Множественные артерии характерны для подковообразной почки или для различных видов дистопии. Добавочные почечные артерии могут перекрещиваться с мочеточником, вызывая его сдавление и развитие гидронефроза.
К аномалиям расположения почечных артерий (дистопии) относят ее низкое отхождение от аорты – поясничная дистопия, от общей подвздошной артерии – подвздошная, от внутренней подвздошной артерии – тазовая.
К аномалиям формы и структуры артериальных стволов относят: аневризмы (одно- и двухсторонние), фибромускулярный стеноз – результат избыточного развития фиброзной и мышечной ткани чаше в с/3 артерии, чаще встречается у женщин. Эти аномалии нередко бывают причиной нарушения артериального кровоснабжения почек, и являться причиной вазоренальной артериальной гипертензии. Промежуточное положение между артериальными и венозными аномалиями занимает артерио-венозная фистула, которая может проявляться как вазоренальной гипертонией, так и почечными кровотечениями.
Основным методом диагностики артериальных аномалий является артериография.
Венозные аномалии напрямую связаны с нарушением развития НПВ. Аномалии количества почечных вен (добавочная почечная вена, множественные почечные вены) могут вызывать нарушение венозного оттока во всей венозной системе почки.
Варианты формы и расположения почечных вен. В норме правая гонадная вена впадает в НПВ, однако, если она впадает в правую почечную вену, это может стать причиной развития симптоматического варикоцеле справа при нарушении оттока из почечной вены.
Кольцевидная левая почечная вена. Встречается в 17% случаев. Уровни впадения ее в НПВ различны: передняя (верхняя) впадает на обычном уровне, задняя (нижняя), направляется косо вниз.
Ретроаортальная левая почечная вена (3%) направляется косо вниз и впадает в НПВ ниже обычного уровня. При этом виде аномалии создаются предпосылки для развития венозной гипертензии в почке, что может проявляться протеинурией или гематурией.
Экстакавальное впадение левой почечной вены объясняется тем, что левая супракардинальная вена превращается в почечную вену и, таким образом, открывается или в систему полунепарной вены, или в левую подвздошную вену.
Аномалия количества почек. Одностороння аплазия (агенезия) почки (врожденное отсутствие одной почки)– возникает в результате остановки развития вольфова протока на соответствующей стороне. Во многих случаях сочетается с отсутствием семявыносящего протока. В большинстве случаев отсутствует мочеточник, его устье, соответствующая половина треугольника Льето.
Агенезия одной почки клинически не проявляется и выявляется чаще всего при обследовании (УЗИ, экскреторная урография, КТГ брюшной полости, ангиография).
Удвоение почки. Наиболее часто встречающаяся аномалия количества. Удвоенная почка больше по длине, нередко имеет дольчатое строение. Между верхней и нижней половинами имеется борозда различной степени выраженности. Верхняя половина удвоенной почки меньше нижней. Кровоснабжение удвоенной почки осуществляется двумя артериями, лимфообращение в каждой половине почки самостоятельное. При полном удвоении в каждой половине имеется собственная ЧЛС, причем в нижней половине она развита нормально, а в верхней недоразвита. От каждой лоханки отходит собственный мочеточник. Если он расположен обособленно и открывается в мочеточнике собственным устьем (полное удвоение мочеточника) – ureter duplex. Согласно закону Вегерта-Мейера удвоенные мочеточники прежде чем достичь мочевого пузыря перекрещиваются, и устье верхнего мочеточника располагается ниже и медиальнее устья нижнего мочеточника. В других случаях он сливается в местах физиологических сужений – ureter fissus. Удвоение паренхимы и сосудов почки без удвоения лоханок следует считать неполным удвоением почки. Диагноз устанавливается на основании данных цистоскопии, экскреторной урографии, УЗИ, ангиографии. В не осложненных случаях специального лечения не требуется. Специальное лечение проводится при присоединении осложнений (гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, МКБ, пиелонефрит).
Добавочная почка. Эта аномалия встречается крайне редко. Добавочная почка имеет собственное кровоснабжение и мочеточник, который либо впадает в мочеточник, дренирующий основную почку, либо открывается самостоятельным устьем. Располагается ниже нормальной почки, размеры ее вариабельны, но чаще уменьшены. Диагностируется на основании данных экскреторной урографии, УЗИ, ангиографии почек, КТ, МРТ. Требует лечения только при развитии патологических процессов в ней.
Аномалии величины (гипоплазия) – почка характеризуется нормальным гистологическим строением и отсутствием признаков нарушения почечной функции.
Диагностика основывается на данных в/в урографии и УЗИ. На R-граммах видна уменьшенная в размерах почка, лоханка уменьшена, от нее отходят маленькие чашечки. Ангиография помогает отличить гипоплазию от нефросклероза.
Аномалии расположения (дистопия). Являются результатом нарушения нормального перемещения первичной почки из таза в поясничную область. В зависимости от того, на каком этапе остановилась почка различают поясничную, подвздошную, тазовую дистопию, реже встречаются перекрестная и торакальные виды дистопии. Чем реже расположена почка, тем менее она ротирована и тем больше у нее сосудов.
При поясничной дистопии почки почечная артерия отходит от аорты на уровне II-III поясничных позвонков, лоханка обращена кпереди.
При подвздошной дистопии почка располагается в подвздошной ямке, почечные артерии множественные, отходят от общей подвздошной артерии.
При тазовой дистопии почка располагается глубоко в тазу между мочевым пузырем и прямой кишкой у мужчин, у женщин между маткой и прямой кишкой, почечные артерии множественные, отходят от внутренней подвздошной артерии.
Торакальная дистопия это необычный вид дистопии чаще левосторонний, возникает в результате ускоренного краниального перемещения почки, происходящего экстраплеврально в грудную полость через щель Богдалека до завершения слияния задней диафрагмы.
Перекрестная дистопия характеризуется смещением одной почки за среднюю линию, вследствие чего обе почки располагаются с одной стороны, чаще всего почки срастаются между собой.
Аномалии взаимоотношения (сращение). Под термином «сращение почки» подразумевается аномалия, характеризующаяся слиянием двух почек в один орган, мочеточники которых впадают в мочевой пузырь в обычном месте. Сращение почек по их медиальной поверхности называется – галетообразной почкой. При соединении верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой образуется так называемая S- или L-образная почка. При первой форме ЛМС одной почки обращен медиально, а другой – латерально; при второй форме длинные оси почек перпендикулярны друг другу.
Подковообразная почка – почки сращиваются нижними полюсами, реже верхними, соединяясь между собой перешейком, состоящим из почечной паренхимы или фиброзной ткани, чаще встречается у мужчин. Так как сращение почек происходит до периода их ротации, то лоханки и мочеточники расположены спереди перешейка. Подковообразная почка почти неподвижна из-за большого количества сосудов и своеобразной формы. Перешеек почки располагается впереди крупных сосудов, солнечного сплетения, он может давить на них и вызывать болевые ощущения, симулируя острый панкреатит.
Подковообразная почка предрасположена для развития в ней патологических процессов: пиелонефрита, МКБ, гидронефрозу. Важная роль в диагностике отводится экскреторной урографии, ангиографии. Оперативное лечение показано при развитии осложнений, в случае стойкого болевого синдрома.
Аномалии структуры.
Дисплазия почки – при этой аномалии отмечается врожденное уменьшение почки в размерах, пороки развития паренхимы, снижение функции почки. Существуют две формы дисплазии:
Рудиментарная почка – развитие почки остановилось на раннем этапе эмбрионального периода, на месте почки находят небольшую склеротическую массу размером 1-3 см. или менее, в которой при гистологическом исследовании находят остатки канальцев и гладкомышечную ткань
Карликовая почка – уменьшена в размерах до 2-5 см., количество клубочков резко уменьшено, и интерстициальная фиброзная ткань развита избыточно. Количество почечных сосудов и их калибр значительно уменьшено, мочеточник иногда облитерирован. При данной патологии часто возникает нефрогенная гипертензия.
Мультикистоз почки – редкая аномалия, чаще встречается у мальчиков слева. Процесс всегда односторонний, выражается в полном замещении почечной ткани кистами, облитерацией мочеточника
Поликистоз почек – тяжелое, сравнительно частое наследственное заболевание, всегда двухстороннее. Оно характеризуется замещением паренхимы множественными кистами различной величины. В основе поликистоза лежит несвоевременное и неправильное сращение секреторных и экскреторных сегментов нефрона, т.е. прямых и извитых канальцев. В результате чего нарушается отток первичной мочи из проксимальных отделов нефрона, происходит расширение слепо заканчивающихся канальцев и образование кист. Поликистоз чаще встречается у женщин.
Основным клиническим проявлением болезни является ХПН, которая со временем прогрессирует, в зависимости от выраженности ХПН различают три стадии заболевания.
I стадия – компенсация почечной недостаточности; проявляется тупыми болями в пояснице, общим недомоганием и незначительными функциональными нарушениями почек.
II стадия – субкомпенсации; для нее характерны боли в области почек, сухость во рту, жажда, быстрая утомляемость, тошнота, головная боль, связанные с прогрессированием ХПН и присоединением артериальной гипертензии.
III стадия – декомпенсации; проявляется выраженной картиной ХПН, нарушается фильтрационная и концентрационная функции почек, значительно повышается уровень катаболитов крови. При нарастании ХПН прогноз неблагоприятный.
Губчатая почка – заболевание характеризуется наличием множества кист в почечных пирамидах. Процесс обычно двухсторонний, чаще встречается у мужчин. Диагноз устанавливается по данным экскреторной урографии, где определяются тени мелких петрификатов или полостей в медуллярном веществе почек. В неосложненных случаях больные с губчатой почкой в специальном лечении не нуждаются.
Простая (солитарная) киста почки. Может быть врожденной и приобретенной. Развивается из зародышевых канальцев, утративших связь с мочевыми путями, приобретенная киста – результат ретенционных изменений, развившихся вследствие пиелонефрита, МКБ и т.д. увеличение кисты может приводить к сдавлению паренхимы и вызывать нарушение гемодинамики в почке. Диагностика базируется на данных УЗИ, в/в урографии, КТГ.