20. Фактори зсідання крові – плазменні та тромбоцитарні. Прокоагулянти.

ПЛАЗМЕННІ – позначаються римськими цифрами, знаходяться в плазмі крові. ТРОМБОЦИТАРНІ – позначаються арабськими цифрами, знаходяться в тромбоцитах. Відомі фактори, що знаходяться в еритроцитах, лейкоцитах, але вони не ввійшли в дані дві групи.

1-    ФІБРИНОГЕН. Знаходиться в сироватці крові – 0,3-0,45 г%, синтезується в клітинах ретикулоендотеліальної системи. Його кількість збільшується при всіх масивних запальних процесах в гострому періоді, при інфаркті міокарду, новоутвореннях, при вродженій патології. Кількість фібриногену знижується при підвищеній активності фібринолізинів. В нативному стані являє собою колоїдні частки – ліцени, котрі під час коагуляції перетворюються на нитки фібрину. Утворюється фібриноген швидко – після повного видалення він з’являється в крові уже через 2 години, а через 24 год. визначається 100% початкового рівня. В колі кровообігу він зберігається 8 днів. Під дією фермента тромбіна фібриноген перетворюється на фібрин.

2-    ПРОТРОМБІН – неактивний попередник тромбіну.

3-    ТРОМБОПЛАСТИН – звільнюється при пошкодженні тканин, в плазмі крові діє на протромбін перетворюючи його на тромбін.

4-    Іони кальцію, приймають участь в зсіданні крові на різних етапах.

5-    Проакцелерин – неактивна форма акцелерину.

6-    Акцелерин – глобулін плазми, прискорює утворення тромбіну з протромбіну.

7-    Проконвертин – неактивна форма конвертину, котрий активує дію тканинного тромбопластину.

8-    Антигенофільний глобулін А, приймає участь в утворенні тромбокінази.

9-    Крістмас-фактор, антигемофільний глобулін В – каталізує утворення тромбонів.

10-    Фактор Стюарта-Прауера – приймає участь в утворенні тромбокінази і безпосередньо в перетворенні протромбіна в тромбін.

11-    Фактор Розенталя – прискорює утворення тромбокінази.

12-    Фактор Хагемана, фактор контакту – білковий компонент, з якого починається процес зсідання крові.

13-    Фібринстабілізуючий або фібріназа – сприяє переходу розчинного фібрину в нерозчинну форму.

ТРОМБОЦИТАРНІ ФАКТОРИ – фактори плазми, адсорбовані на поверхні тромбоцитів або фактори плазм енного покрову тромбоцитів – екзогенні та ендогенні – утворюються в самих кров’яних пластинках.

1 – прискорює утворення тромбіну. Це проакуелирин, адсорбований на пластинах.

2 – фібринопластичний – прискорює реакцію перетворення фібриногену в фібрин.

3 – тромбопластиноген – разом з тромбопластичними факторами плазми – VІІІ, ІХ, Х, ХІ, ХІІ та іонами кальцію, утворює активну тормбокіназу.

4 – антигепариновий – нейтралізує гепаринові активність плазми, скорочує протромбінів час.

5 – фібриногеноподібний – 6,7,8,9,10,11,12.

Всі перераховані фактори є прискорювачами процесу зсідання крові і називаються акселераторами (активаторами). Більшість з них ферменти. Що синтезуються в печінці. Для синтезу ІІ, VІІ, ІХ, Х факторів необхідний вітамін К.

Прокоагулянти:

I,  или фибриноген - Белок. Образуется в печени. Под влиянием тромбина переходит в фибрин. Участвует в агрегации тромбоцитов. Необходим для репарации тканей

II,   или протромбин- Гликопротеид. Образуется в печени в присутствии витамина К. Под влиянием протромбиназы переходит в тромбин (фактор Ив)

Ш, или тромбопластин-Состоит из белка апопротеина III и комплекса фосфолипидов. Входит в состав мембран многих тканей. Является матрицей для развертывания ре­акций, направленных на образование протромбиназы по внешнему механизму

IV, или ион Са2-Участвует в образовании комплексов, входит в со­став протромбиназы. Способствует агрегации тромбо­цитов. Связывает гепарин. Принимает участие в ре­тракции сгустка и тромбоцитарной пробки. Тормозит фибринолиз

V, или акцелератор-глобулин-Белок. Образуется в печени. Активизируется тром­бином (фактор Па). Создает оптимальные условия для взаимодействия фактора Ха и протромбина (фактор II)

VII, или проконвертин-Гликопротеид. Образуется в печени под влиянием витамина К. Принимает участие в формировании протромбиназы по внешнему механизму. Активируется факторами Х11в, Ха, 1Ха, Па и при взаимодействии с тромбопластином (фактор III)

VIII, или антигемофильный глобулин (АГГ). антигемофильный глобулин А - Гликопротеид. Синтезируется в печени, селезенке, лейкоцитах. Образует комплексную молекулу с фак­тором Виллебранда (FW) и специфическим антигеном. Активируется тромбином. Создает оптимальные усло­вия для взаимодействия факторов 1Ха и X. При его отсутствии возникает заболевание гемофилия А

VIII: FW-Компонент комплекса фактора VIII: Образуется эндотелиальными клетками. Обеспечивает устойчи­вость фактора VIII: С в кровотоке и необходим для адгезии тромбоцитов. При его недостатке развивается болезнь Виллебранда, сопровождающаяся нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

IX,  или Кристмас-фактор, антигемофильный  фактор В-Гликопротеид. Образуется в печени под влиянием витамина К. Активируется факторами XIa, VIla и IIа. Переводит фактор X в Ха. При его отсутствии возни­кает заболевание гемофилия В

X,    или  Стюарт  Прауэр-фактор-Гликопротеид. Образуется в печени, под влиянием витамина К. Фактор Ха, являясь протромбиназой, ак­тивируется факторами VIla и IХа. Переводит фактор II в IIа

XI,  или плазменный пред­шественник тромбопластина-Гликопротеид. Предполагают, что образуется в пе­чени. Активируется фактором ХIIа калликреином со­вместно с высокомолекулярным кининогеном (ВМК)

XII,  или фактор Хагемана-Белок. Предполагают, что образуется эндотелиальными клетками, лейкоцитами, макрофагами. Активи­руется отрицательно заряженными поверхностями, ад­реналином, калликреином. Запускают внешний и внут­ренний механизм образования протромбиназы и фибринолиза, активирует фактор XI и прекалликреин

ХШ, или фибринстабилизирующий фактор (ФСФ),  фибриназа-Глобулин. Синтезируется фибробластами и мегакариоцитами. Стабилизирует фибрин. Необходим для нормального течения репаративных процессов

Фактор Флетчера, или прекалликреин -Является компонентом калликреин-кининовой системы. Белок. Участвует в активации фактора XII, плазминогена и ВМК

Фактор Фитцджеральда, высокомолекулярный кининоген (ВМК) - Является компонентом калликреин-кининовой системы. Образуется в тканях. Активируется калликреином, принимает участие в активации факторов XII, XI и фибринолиза