6. Трофобластичні захворювання.

Сучасна концепція трофобластичної хвороби розглядає міхурцевий замет, проліферуючий міхурцевий замет та хоріонкарциному як патогенетично пов’язаний ланцюг захворювань.

Особливістю трофобластичної хвороби є зв’язок з вагітністю, тому захворюваність обчисляється на кількість вагітностей. В Україні частота трофобластичної хвороби складає 1: 4000 вагітностей.

Міхурцевий замет може бути повним та частковим. Повний замет характеризується відсутністю плоду, вираженим набряком і збільшенням плацентарних ворсин з чіткою гіперплазією обох шарів і втратою васкуляризації. Частковий міхурцевий замет відрізняється наявністю плоду, який має тенденцію до ранньої загибелі. Ворсини посліду частково набрякають, що призводить до утворення цистерн з вогнищевою гіперплазією трофобласта, головне – синцитіотрофобласта. Непошкоджені ворсини мають нормальний вигляд, а васкуляризація щезає зі смертю плода.

Інвазивний (проліферуючий) міхурцевий замет – це пухлина з інвазією в міометрій, гіперплазією трофобласта і збереженням плацентарної структури ворсин.

Хоріонкарцинома утворена анапластичною тканиною трофобласта з цитотрофобластом та елементами синцитіотрофобласта без ідентифікації ворсин, тобто виникає з обох шарів трофобласта. Хоріонкарцинома звичайно розвивається в ділянці імплантації плодного яйця у формі вузла, подібного до згустка крові. Переважно хоріонкарцинома локалізується в тілі матки, рідше в інших відділах.

Клініка. В початкових стадіях захворювання основна скарга – кров’яністі виділення зі статевих органів. Хворі, як правило пов’язують їх із закінченням вагітності. Тривалість кровотеч різна. Їх особливістю є наявність “світлих” проміжків та відсутність терапевтичного ефекту від лікування, навіть від вишкрібання порожнини матки.

При міхурцевому заметі кров’яністі виділення трапляються у всіх хворих, а при хоріонкарциномі – у 80 %, у кожної четвертої хворої цей симптом проявляється беспосередньо, або в найближчий час після пологів, аборту, викидня, майже в половини – після тривалої затримки менструації, у решти – в міжменструальний період. Поряд з кров’янистими виділеннями можемо спостерігати серозні та гнійні виділення, які зумовлені некрозом пухлинних вузлів та їх інфекуванням.

Другий характерний симптом – біль внизу живота, попереку, яка нарастає з прогресуванням хвороби в матці.

При наявності метастазів в легені – біль в грудній клітці з кашлем з кров’янистим харкотинням. Головний біль, погіршення зору, поява парезів та інших неврологічних симптомів свідчать про метастази в головний мозок.

Діагностика трофобластичної хвороби включає визначення наявності попередніх вагітностей. При гінекологічному огляді оцінюють ціаноз слизової оболонки шийки матки та піхви; форма, розміри, консистенція матки; стан яєчників та параметрія.

Якщо розміри матки не відповідають терміну вагітності, в 50-80 % випадків слід думати за міхурцевий замет. В 50 % випадків при міхурцевому заметі трапляються лютеїнові кісти, частіше двобічні. Після видалення міхурцевого замету, вони щезають пртягом 3-х місяців.

Ультразвукове дослідження, гістерографія, морфологічне дослідження – основні методи діаностики трофобластичної хвороби.

Пухлина трофобласта, як і плацента, секретує хоріонічний гонадотропін (ХГ). Для поліпшення діагностики трофобластичної хвороби визначається ХГ і трофобластичний β-глобуліну, що дає можливість виявити потенційно прогресуючі форми захворювань трофобласта.

Клінічна класифікація.

TM	FIGO
Тх Т0 Т1 Т2 М1а М1в	І ІІ ІІІ ІV	Не досить даних для оцінки первинної пухлини Первинна пухлина не визначається Пухлина обмежена маткою Пухлина захоплює інші геніталії: піхву, яєчник, широку зв’язку, труби шляхом метастазування чи безпосереднього поширення Метастази в легені Інші віддалені метастази із або без ураження легенів

При цих пухлинах категорія N не застосовується.

М – метастази

Мх – не досить даних для визначення віддалених метастазів

М0 – немає ознак віддалених метастазів

М1 – наявні віддалені метастази

М1а – метастази в легені

М1в – інші віддалені метастази з або без ураження легенів

Лікування.

Планування лікування трофобластичної хвороби залежить від морфологічної структури, вираженості клінічних проявів, поширення процесу, рівня ХГ.

Існують наступні методи евакуації міхурцевого замету: 1) медикаментозний, який здійснюється за допомогою окситоцину та простогландину; 2) інструментальний – кюретаж або вакуум-аспирація; 3) інколи – екстирпація матки. Перевагу слід віддавати вакуум аспирації.

Покази до хіміотерапії після евакуації міхурового замету:

• високий показник титру ХГ протягом 4-8 тижнів після видалення міхурового замету або хоріонкарциноми (у сироватці крові понад 20.000 МО/л, в сечі – понад 30.000 МО/л), оскільки у хворих є загроза перфорації при прогресуючому міхуровому заметі або хоріонкарциномі, що розвивається;

• постійне підвищення рівня ХГ після евакуації міхурцевого замету при триразовому обстежені протягом місяця;

• гістологічне підтвердження хоріонкарциноми після евакуації міхурцевого замету і/або виявлення метастазів.

Хірургічне лікування при хоріонкарциномі застосовується головним чином за життєвими показами, як загроза кровотечі, резистентності пухлини до хіміотерапії. Планова екстирпація матки, як перший етап лікування, виправдана у хворих старших 40 років, при відсутності метастазів. Якщо протягом двох курсів лікування рівень ХГ не знижується або проявляються нові метастази, то слід змінити схему хіміотерапії і проводити її доти, доки ріень ХГ не нормалізується. Потім на фоні нормального титру ХГ проводиться ще один курс хіміотерапії.