Лимфатико-гипопластический диатез.
ЛГД встречается реже, чем ЭКД, но в последнее время частота его возросла (встречается у 10-12% детей). ЛДГ свойственны генерализованное увеличение лимфатических узлов (при периферическом лимфадените) или вилочковой железы, печени и селезенки. Характерны также выраженная дисфункция эндокринной системы, сниженная способность адаптации к меняющимся условиям внешней среды, гипоплазия ряда внутренних органов, склонность к аллергическим реакциям.
Этиология и патогенез. Считают, что в основе ЛГД лежит дисфункция симпатико-адреналовой системы, генетически обусловленная или связанная с неблагоприятными условиями внутриутробного развития, длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжелыми и длительно леченными заболеваниями, интоксикациями и т.д. Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к преобладанию минералокортикоидов и вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе и вилочковой железы, к неустойчивости водно-солевого обмена, непереносимости стрессовых ситуаций. Этот вид диатеза формируется к 2-3 лет и, как правило, заканчивается при половом созревании.
Клиническая картина. Дети с ЛГД обычно рождаются крупными, пассивными, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Телосложение диспропорциональное, распространение подкожно-жировой клетчатки неравномерное. Обращают на себя внимание вялость детей, адинамия, быстрая утомляемость, сниженное АД. Частые респираторные заболевания обычно сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Все лимфатические узлы увеличены, сочные, увеличены также миндалины, аденоиды, нередко - печень и селезенка. В анализе крови - лимфо- и лейкоцитоз. Рентгенологическое исследование выявляет увеличение вилочковой железы (в 70% случаев). В то же время имеются множественные признаки дисэмбриогенеза: гипоплазия сердца и крупных сосудов, порок наружных половых органов и других эндокринных желез, малые пороки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-гипопластическим.
Лечение. Наибольшее значение имеют режим дня, закаливание, массаж, гимнастика, ограничение контактов с больными детьми, строгое соблюдение инструкций по проведению прививок по индивидуальному графику. Диета должна быть гипоаллергенной с преобладанием овощей и фруктов. Показано периодическое применение адаптогенов в возрастной дозировке (дибазол, корень солодки, пентоксил, метацил), особенно перед поступлением в детский коллектив.
Профилактика должна начинаться антенатально; заключается она в охранительном режиме беременной женщины, лечении инфекций, передаваемых половым путем, и всех заболеваний, вызывающих гипоксию плода; следует обеспечить максимальную безопасность родов. Постнатальная профилактика основана на тех же принципах, которые изложены в разделе Лечение.
Прогноз. Летальность у детей, страдающих тимомегалией и ЛГД, составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают к периоду полового созревания. Однако отдельные индивидуумы сохраняют все его проявления (тимико-лимфатический статус) на всю жизнь.