Лечение
В случаях лёгкой впервые выявленной миастении и глазной формы в лечении применяется только калимин и препараты калия.
Калимин 60Н по 1 таб 3 раза в день с интервалом не менее 6 часов. Хлористый калий по 1 г 3 раза в день или калий-нормин по 1 таб 3 раза в день.
В случаях выраженной мышечной слабости или наличии бульбарных нарушений применяется глюкокортикоидная терапия: преднизолон в дозе 1 мг/кг веса строго через день в утренние часы (обычные дозы составляют 60-80 мг в сутки, минимально эффективные дозы составляют 50 мг в сутки через день).
Одна таблетка преднизолона содержит 5 мг, соответственно суточная доза преднизолона составляет 12-16 таблеток. Таблетка Метипреда содержит 4 мг, но по эффективности она равна 1 таб преднизолона 5 мг, поэтому в пересчёте на метипред количество таблеток составляет те же 12-16 таб, а суммарная доза будет меньше.
Преднизолон 60 мг утром через день.
Приём преднизолона длительный, ремиссия может наступить через 1-2 месяца, далее доза преднизолона по 0,5 таб снижается до поддерживающей дозы 10-40 мг через день. А затем медленно с осторожностью по 0,25 таб, до полного исключения препарата.
Приём преднизолона требует контроля сахара крови, и контроля со стороны участкового терапевта (артериальное давление, профилактика стероидной язвы, остеопороза).
В первые 1-2 года от начала заболевания при генерализованной форме миастении проводится оперативное вмешательство по удалению вилочковой железы (тимэктомия). Эффект от тимэктомии развивается в интервале 1-12 месяцев с момента тимэктомии, оценка эффективности тимэктомии производится через 1 год.
В пожилом возрасте, при недостаточной эффективности терапии преднизолоном, при невозможности назначения преднизолона и при отмене преднизолона назначается цитостатическая терапия. В легких случаях — азатиоприн по 50 мг (1 таб) 3 раза в день. В более серьезных случаях — циклоспорин (сандиммун) по 200—300 мг в сутки или селлсепт по 1000—2000 мг в сутки.
При обострении миастении допустимо и оправданно проведение плазмафереза и введение внутривенного иммуноглобулина. Плазмаферез целесообразно проводить по 500 мл через день N5-7 с замещением плазмой или альбумином.
Иммуноглобулин вводится внутривенно в дозе 5-10 г в сутки до суммарной дозы 10-30 г, в среднем 20 г. Вводится иммуноглобулин медленно, по 15 капель в минуту.
Противопоказания при миастении
Чрезмерные физические нагрузки
Инсоляции (ограничить пребывание под прямыми солнечными лучами)
Препараты магния (магнезия, панангин, аспаркам)
Курареподобные миорелаксанты
Нейролептики и транквилизаторы (кроме грандаксина), ГОМК
Мочегонные (кроме верошпирона и других спиронолактонов)
Антибиотики
аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, неомицин, канамицин, мономицин, тобрамицин, сизомицин,
амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин)
фторхинолоны (эноксацин, норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин, ломефлоксацин, спарфлоксацин), а тетрациклин — под наблюдением врача
Фторсодержащие кортикостероиды (дексаметазон, дексазон, полькортолон)
Производные хинина
D-пеницилламин.
Миелопатия
Миелопатия (греч. myelos костный мозг, спинной мозг + pathos страдание, болезнь) — невоспалительные, дистрофические поражения спинного мозга различной этиологии.
Выделяют вертеброгенные, атеросклеротические, канцероматозные, посттравматические, метаболические, постлучевые М. Наибольшее практическое значение имеют вертеброгенные М. (дискогенные, спондилогенные) при остеохондрозе позвоночника и спондилоартрозе, которые характеризуются симптомами острой или хронической компрессии спинного мозга и проявлениями вторичных расстройств его кровоснабжения. Компрессия спинного мозга возникает вследствие механического воздействия грыжевых выпячиваний фрагментов пульпозного ядра или фиброзного кольца межпозвоночного диска, костных разрастаний, давления утолщенной желтой связки. При выраженных изменениях в позвоночнике происходит сдавление спинальных артерий, в которых развиваются атеросклеротические изменения, также способствующие возникновению М. Рентгенологически могут выявляться смещения тел позвонков (спондилолистез), сужение позвоночного канала и межпозвоночных отверстий, экзостозы и др.
Клиническая картина компрессионных М. обусловлена обычно развитием грыжи диска. Наиболее часто патология проявляется на уровне CV, CVI, ThI дисков. Возникают острая боль в руках, онемение и слабость в ногах с последующим атрофическим парезом рук, проводниковыми расстройствами чувствительности книзу от уровня пораженного сегмента.
Синдром односторонней вентролатеральной компрессии характеризуется признаками переднерогового (периферического) поражения мышц руки, спастического пареза ноги, диссоциированным расстройством чувствительности на противоположной стороне. Дискогенная М. может проявляться только пирамидными симптомами, негрубыми переднероговыми расстройствами, легкими нарушениями чувствительности. Хронические дискогенные М. отличаются постоянством неврологических симптомов; относительно часто наблюдаются ремиссии. В цереброспинальной жидкости при компрессионных М. отмечается небольшое повышение содержания белка. Гиперальбуминоз более 1% указывает скорее на опухоль,
чем на грыжу диска. При ишемической дискогенной М. развивается заднестолбовой синдром, обусловленный очаговым размягчением клиновидного пучка (пучка Бурдаха) вследствие закупорки задней спинальной артерии. Возникают выраженные нарушения глубокой чувствительности в руках. Синдром встречается у лиц пожилого возраста, страдающих атеросклерозом и шейным остеохондрозом. Проявлению синдрома предшествуют шейные прострелы, боли в руках, выраженные вегетативные расстройства (похолодание, отеки и сухость кожи руки). При синдроме передней спинальной артерии размягчение охватывает вентральные и центральные части поперечника спинного мозга, при этом наблюдается тетраплегия или параплегия нижних конечностей с диссоциированным расстройством чувствительности, нарушением функции тазовых органов. В продромальном периоде бывают корешковые парестезии, опоясывающие боли. Параличи могут развиваться спустя несколько часов, а иногда и дней после латентного периода.
Хронические нарушения спинального кровообращения у больных остеохондрозом проявляются различными синдромами: полиомиелитическим (атрофическим), пирамидным, амиотрофического бокового склероза.
М. протекает медленно, с ремиссиями, бульбарные симптомы отсутствуют. Дисциркуляторная ишемическая (атеросклеротическая) М. всегда сочетается с расстройствами кровообращения в других отделах нервной системы, а также такими патологическими состояниями, как аневризма аорты, тромбозы и эмболии, сердечно-легочная недостаточность. М. при воспалительных и сосудистых процессах (например, при сифилисе, пара- и постинфекционных васкулитах, системных коллагенозах) обусловлены формированием гранулем. Клинические проявления М. при метастазах рака характеризуются резкими корешковыми болями, остро возникающим синдромом, напоминающим поперечный миелит. Метаболические миелопатии при циррозах печени проявляются спастическими парезами, синдромом антеролатерального поражения. Очень редко при хронических интоксикациях свинцом формируется М. с синдромом бокового амиотрофического склероза. Токсическая миелопатия изредка возникает после инъекций папаина в межпозвоночный диск. Травматические М. при контузиях позвоночника и спинного мозга характеризуются параличами,
расстройством функции тазовых органов, корешковыми болями.
Диагноз устанавливают на основании неврологических симптомов поражения спинного мозга с учетом множества возможных причин М. Важное диагностическое значение имеют рентгенологическое исследование, результаты исследования цереброспинальной жидкости, электрофизиологические данные, миелография, а также компьютерная томография и ядерно-магнитно-резонансная томография.
Лечение зависит от этиологии М. При остеохондрозе применяют иммобилизацию воротником, лечебную гимнастику, физиотерапию, санаторно-курортное лечение. При отсутствии эффекта от консервативной терапии и нарастаний проявлений М. показано хирургическое лечение. Прогноз определяется причиной, вызвавшей миелопатию.