Синдром Гудпасчера: диагностика

Предварительный диагноз ставят при сочетании легочного кровотечения , гломерулонефрита и железодефицитной анемии . В отсутствии одновременного поражения легких и почек диагностика затруднена .

Окончательный диагноз:

- Исследование биоптатов почек методом иммунофлюоросценции необходимо проводить при первых признаках поражения почек. Это позволяет поставить диагноз на ранней стадии заболевания, определить тяжесть и распространенность поражения.

- Антитела к базальной мембране почечных клубочков в сыворотке определяют с помощью радиоиммунного или твердофазного иммуноферментного анализов. Это чувствительные и надежные методы диагностики синдрома Гудпасчера, применяемые и для оценки эффективности лечения. Лечение начинают не дожидаясь результатов данного исследования, поскольку до их получения может пройти несколько суток.

- Биопсия легкого. Трансбронхиальная биопсия информативна только в том случае, когда получено достаточное количество материала для исследования. Для оценки эффективности лечения в динамике ее обычно не проводят, для этого используют чрескожную биопсию почки

Дифференциальная диагностика. Исключают идиоматический гемосидероз легких , отек легких , острый гломерулонефрит , пневмококковую пневмонию и вирусную пневмонию , осложненные гломерулонефритом, узелковый периартериит , гранулематоз Вегенера , СКВ . Характерное для синдрома Гудпасчера поражение легких и почек может наблюдаться в отсутствии антител к базальной мембране почечных клубочков. Возможно, оно обусловлено иными иммунными механизмами.

Синдром Гудпасчера: лечение и прогноз

Лечение.

Общие мероприятия. Нередко требуется неотложная помощь - переливание компонентов крови, устранение водно-электролитных нарушений, ингаляция кислорода, интубация трахеи, ИВЛ, перитонеальный диализ и гемодиализ.

Иммуносупресивная терапия. Проводят плазмаферез, одновременно с ним назначают предниозон , 1 мг/кг/сут внутрь, и циклофосфамид , 1-2 мг/кг/сут внутрь. Плазмаферез позволяет удалить антитела из сыворотки, а кортикостероиды и иммунодепрессанты подавляют продукцию этих антител. При острой печеночной недостаточности (но не в терминальной стадии ХПН ) кортикостероиды и циклофосфамид вводят в/вструйно. На фоне лечения легочное кровотечение быстро прекращается, при его рецидивах повторно проводят плазмаферез. Плазмаферез продолжают до полной стабилизации функции почек и исчезновения антител к базальной мембране почечных клубочков . Через несколько суток или недель после начала лечения нормализуются рентгенологическая картина и показатели функции внешнего дыхания. ХПН может прогрессировать даже на фоне лечения. Монотерапия кортикостероидами эффективна при легочном кровотечении , но не влияет на течение гломерулонефрита .

Прогноз. В отсутствии лечения 75% больных умирают от ХПН. 25% - от легочного кровотечения. То же касается и неправильного режима лечения: применения иммунодепрессантов в низких дозах или коротким курсом. Однако раннее проведение плазмофереза и длительное лечение преднизоном и циклофосфамидом значительно улучшают состояние больных и несколько снижают летальность.

Геморрагические Васкулиты (ГВ)

(Болезнь Шенлейна-Геноха)

ГВ системное воспалительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек. ГВ заболевание нередкое, пик ежегодной заболеваемости отмечается весной, заболевают чаще мужчины и мальчики.

Этиология, патогенез, морфология. Характеризуется системным поражением мелких сосудов в коже, суставах, ЖКТ и почках, сопровождающимися кровоизлияниями в кожу, подслизистую и субсерозные области с изъязвлениями кишечника и угрозой прободения. Этиология неясна. Заболевание провоцируют различные факторы: перенесенные респираторные заболевания, стрептококковые инфекции, пищевая и лекарственная аллергия, вакцинация, охлаждение, укусы насекомых. Причиной васкулита является отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, это приводит к воспалительным изменеиям и последующему повышению проницаемлсти сосудов, что и обусловливает появление геморрагического синдрома.

Клиническая картина. Болезнь развивается остро, в виде триады: геморрагические высыпания на коже (пурпура), артралгии и/или артрит преимущественно крупных суставов и абдоминальный синдром. Кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, чаще на ногах. Заканчивается гиперпигментацией, сохраняющейся достаточно длительное время. Поражаются суставы, расположенные вблизи развития пурпуры. Характерны летучесть и симметричность поражения. Абдоминальный синдром характеризуется внезапно развивающейся болью по типу кишечной колики. Боль обычно локализуется вокруг пупка. Характерны бледность, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Могут наблюдаться кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Часто наблюдается гематурический гломерулонефрит.

По течению выделяют острый и рецидивирующий хронический ГВ. Первый характеризуется внезапным началом после инфекции, протекает бурно с многосимптомной клиникой, часто осложняется гломерулонефритом. При хроническом же течении обычно рецидивирует кожно-суставной синдром.

Лечение. В острый период болезни показаны постельный режим, диета с исключением раздражающих веществ. Лечение преимущественно симптоматическое – противовоспалительное, назначают анальгетики, антигистаминные препараты в общепринятых дозах. При абдоминальном синдроме показан преднизолон 150-300 мг/сут в/в капельно. При зроническом течении рекомендованиы аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты.