гранулематоз Вегенера - определениеГранулематоз Вегенера - системный гранулематозно-некротический васкулит, при котором вначале поражаются верхние дыхательные пути и легкие, а затем почки.Гранулематоз Вегенера - данные лабораторных и инструментальных исследованийПри исследовании крови отмечается лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Положительные острофазовые реакции. Повышается содержание IgG, IgA, часто обнаруживаются ревматоидные факторы, ЦИК.В анализах мочи постоянно обнаруживаются протеинурия и гематурия. При прогрессировании почечной патологии быстро нарастает олигурия, азотемия.При рентгенологическом исследовании придаточных пазух выявляется их затемнение. Очень часто, иногда даже без клинических проявлений, обнаруживаются изменения при рентгенологическом исследовании легких. Определяются множественные, двусторонние инфильтраты, нередко с признаками распада.Решающее значение для диагностики васкулита имеет гистологическое исследование биоптатов слизистой верхних дыхательных путей, легких, почек. Обнаруживаются гигантоклеточные гранулемы, признаки воспаления и некроза.Гранулематоз Вегенера - клиникаНаиболее характерным проявлением является поражение верхних дыхательных путей. Появляются боли в околоносовых пазухах, гнойные, кровянистые выделения из носа, изъязвления слизистой носа. Нередко развивается перфорация носовой перегородки и в связи с этим седловидная деформация носа.Почти всегда поражаются легкие. Отмечается кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетки, объективно признаки уплотнения легочной ткани.Довольно быстро можно выявить поражение почек, сначала только с помощью лабораторных данных - гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Довольно быстро развивается картина почечной недостаточности.Могут быть также поражения кожи, глаз, сердцаГранулематоз Вегенера - этиология, патогенезЭтиология болезни точно не установлена, в качестве пусковых механизмов описываются носоглоточная инфекция, прием антибиотиков в течение длительного времени. Обсуждается роль вирусной инфекции.В патогенезе заболевания основу составляют иммунные нарушения. Отмечается гиперреактивность гуморального иммунитета. Повышается содержание сывороточных и секреторных IgA, обнаруживаются циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы.Патоморфологически в сосудах различного калибра или рядом с ними обнаруживаются характерные гранулемы с большим количеством гигантских клеток. Чаще всего они обнаруживаются в верхних дыхательных путях и легких. В почках также могут быть гранулемы, но чаще развивается диффузный гломерулонефритГранулематоз Вегенера - лечениеОсновным препаратом для лечения гранулематоза Вегенера является циклофосфан. Вначале его назначают в течение 2-7 дней в зависимости от тяжести процесса в/в в дозе 5-10мг/кг, далее в течение 2-3 недель внутрь по 1-2 мг/кг, затем в поддерживающих дозах 25-50 мг в день до 1 года. При плохой переносимости препарата можно применить азатиоприн.На начальных этапах лечения вместе с циклофосфаном назначается преднизолон по 20-30 мг/сутки, при поражении кожи и миокарда до 40 мг/сутки

Дерматомиозит - определение, общие положения.Дерматомиозит относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Преимущественно поражаются скелетные мышцы и кожа. Если изменения кожи отсутствует, применяют термин “полимиозит”.Дерматомиозит разделяют на первичный и вторичный. Первичный дерматомиозит - заболевание sui generis, вторичный - является проявлением другого заболевания. Чаще всего это злокачественные опухоли или трихинеллез.Дерматомиозит - факторы риска, патогенез.К возможным этиологическим факторам дерматомиозита относят вирусы Коксаки, опоясывающего лишая, краснухи, гриппа. К факторам риска вторичного дерматомиозита относятся злокачественные опухоли, трихинеллез. Имеют значение генетические факторы. Маркерами их при дерматомиозите является семейная предрасположенность, а также антигены гистосовместимости комплекса HLA - B8, Drw3. В патогенезе заболевания основное значение придается аутоиммунным нарушениям. При первичном дерматомиозите выявляется сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани. Определенную роль в развитии васкулитов скелетных мышцах отводят ЦИК. Вторичный опухолевый дерматомиозит развивается как иммунопатологическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, а также как аутоиммунная реакция на поверхностные мышечные антигены, структура которых изменилась под влиянием опухолевого роста.Дерматомиозит – лечение.Лечение дерматомиозита осуществляется глюкокортикоидами. Чаще всего применяется преднизолон, не показан триамсинолон, поскольку он усиливает мышечную слабость. Начальные дозы преднизолона зависят от остроты процесса. При остром течении начальные дозы преднизолона 80-100 мг/сутки, подостром 50-60 мг/сутки, обострении хронического - 30-40 мг/сутки. Начальные дозы применяют длительно до 2-3 месяцев и начинают снижать при отчетливых признаках улучшения, улучшения лабораторных признаков активности, особенно ферментных показателей (АСТ, АЛТ и КФК). Далее лечения продолжается в течение 2-3 лет и может быть прекращено лишь при стойкой ремиссии. Естественно, что при такой активной терапии глюкокортикоидами возрастает опасность их побочных действий. Главное условие лечения больных дерматомиозитом в этой связи - постоянный врачебный контроль для своевременного распознавания осложнений терапии и их коррекции. Из других лекарственных средств применяются иммунодепрессанты (азатиоприн, метотрексат), аминохинолиновые производные (делагил). Дерматомиозит – клиника.Ведущим в клинике является поражение кожи и скелетных мышц. Поражения кожи проявляются эритемой и отеком. Эритема локализуется на лице, груди и шее, разгибательных поверхностях конечностей. Вокруг глаз эритема образует “очки”, что считается весьма характерным симптомом, позволяющим заподозрить дерматомиозит. Участки кожи с эритемой часто отечны, характерны параорбитальные отеки. Клинически отеки при дерматомиозите напоминают таковые при отеке Квинке. При прогрессировании процесса развивается атрофия кожи и ее пигментация.Поражения мышц касаются в основном проксимальных мышц конечностей. Больные не могут поднять руку, причесаться, одеться, поднять ногу, нередко они падают при ходьбе, не могут встать со стула. Могут поражаться мышцы гортани, тогда появляются дисфагия, гнусавость голоса. При поражении мышц лица и глазодвигательных появляется амимичное выражение лица, диплопия. Мышцы болезненны при пальпации, отечны. Часто в них откладывается кальций, кальцинаты очень плотные и еще больше нарушают функцию мышц. У больных дерматомиозитом, как при любом другом системном заболевании, могут развиваться висцериты, но они возникают реже, чем при СКВ или ССД.Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим.Дерматомиозит - диагностические критерии:Основные критерии.1.Характерное поражение кожи - периорбитальный отек и эритема, телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела. 2.Поражения мышц, выражающиеся мышечной слабостью, миалгиями, отеком и атрофией. 3.Характерная патоморфология при биопсии мышц.4.Увеличение активности АСТ, АЛТ, КФК. 5.Характерные данные электромиографического обследования. Дополнительные критерии.1.Кальциноз мышц. 2.Дисфагия. Диагноз достоверен при наличии трех основных критериев или при наличии двух основных и двух дополнительных. Диагноз вероятен при наличии двух основных критериев или при наличии одного основного и двух дополнительных. Важнейшим моментом в диагностическом процессе при подозрении на дерматомиозит является исключение его вторичной природы. Необходимо тщательно исследовать больного с целью выявления возможной опухоли или трихинеллеза. Дерматомиозит - данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови отмечаются умеренные анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Активность воспалительного процесса хорошо отражают острофазовые реакции - повышается содержание фибриногена, сиаловых кислот, альфа-глобулинов, появляется С-реактивный белок. Особенно характерны изменения энзимологических показателей - повышается активность индикаторных ферментов, указывающих на поражение мышц - аминотрансфераз, креатинфосфокиназы. В моче увеличивается выделение креатинина. Из инструментальных методов наибольшую информацию дают электромиография и биопсия мышц. Электромиографически выявляются различной степени нарушения электрофизиологических свойств скелетных мышц. В боптатах мышц обнаруживаются некротические и дистрофические изменения мышечных волокон, отечность интерстициальной ткани, ее инфильтрацию лимфоцитами и эозинофилами, поражение сосудов микроциркуляторного русла.

ДОА - определение, общие положенияДеформирующий остеоартроз - системное дегенеративное заболевание суставных и околосуставных тканей. В основе заболевания лежит дегенерация и деструкция суставного хряща с последующей пролиферацией подлежащей костной ткани. Выделяют две основные клинические формы ДОА - по типу моно - и олигоартроза и полиостеоартроза (с развитием узелков или без них). По течению ДОА может быть без заметного прогрессирования, медленно прогрессирующий и быстропрогрессирующий. ДОА может сопровождаться на определенных этапах течения реактивным синовитом.ДОА заболевают преимущественно женщины в возрасте 40-60 лет, но в последние годы наблюдаются случаи болезни и в более молодом возрасте.ДОА - этиология, патогенезВместо описания многочисленных, во многом гипотетических, этиологических факторов ДОА, правильнее говорить о факторах риска этого заболевания. Они разные для двух основных форм болезни - по типу моно - и олигоартроза или полиостеоартроза. В первом случае факторами риска являются механическая перегрузка суставов, микротравмы, нарушения статики; во втором - наследственная предрасположенность. Можно выделить определенные стадии развития ДОА (см. схему).

1 - нормальный сустав с хорошо выраженным суставным хрящом. 2 - ранняя стадия развития ДОА - происходит дегенерация суставного хряща. 3 - поздняя стадия ДОА - почти полное разрушение хряща, уплотнение и деформация суставных поверхностей костей, образование краевых остеофитов, наличие хрящевого детрита в полости сустава.При ДОА рано происходит дегенерация и гибель хондроцитов, развивается деполимеризация основного вещества, продуцируемого этими клетками, снижается количество глюкозаминогликанов. Потеря протеогликанов ведет к уменьшению прочности хряща, его дегенерации. Ответная реакция костной ткани выражается в ее разрастании и образовании остеофитов.ДОА - диагностические критерииДиагностические критерии ДОА разработаны Американской ревматологической ассоциацией (Нью-Йорк).Ночная боль в суставах. 1.Боль при движениях в суставах. 2.Утренняя скованность. 3.Ограничения движения и хруст в суставах. 4.Костные разрастания в полости сустава. 5.Сужение суставной щели. 6.Краевые остеофиты и узелки. 7.Субхондральный склероз. 8.Кистовидные просветления в эпифизах.9.Боли после состояния покоя. Наличие шести из десяти критериев позволяют поставить диагноз определенного ДОА, три и более признаков - вероятного ДОА, менее трех критериев позволяют отвергнуть диагноз ДОА.ДОА - данные лабораторных и инструментальных методовПри исследовании крови изменения возникают лишь у больных ДОА с реактивным синовитом - умеренно ускоряется СОЭ. В синовиальной жидкости вязкость нормальная, муциновый сгусток хороший, цитоз небольшой или в норме. При морфологическом исследовании биоптатов синовиальной оболочки отмечается ее фиброзно-жировое перерождение, атрофия ворсин, уменьшение числа сосудов. Пролиферативные изменения не выражены.Характерны рентгенологические изменения. Выделяют три их стадии. I - суставная щель незначительно сужена, небольшие костные разрастания по краям суставной впадины, островки оссификации суставного хряща. II - значительное сужение суставной щели, значительные костные разрастания, субхондральный склероз. III - почти полное исчезновение суставной щели, деформация и уплотнение эпифизов, остеофиты, “суставные мыши”.ДОА - клиникаВ случаях поражения суставов при ДОА по типу моно - и олигоартроза в патологический процесс вовлекаются крупные суставы - тазобедренные и коленные, на которые падает наибольшая нагрузка, а также подверженные микротравмам. Кроме того, предрасполагают к коксартрозу дисплазия сустава, в этих случаях заболевание начинается в относительно молодом возрасте - до 40 лет.Основная жалоба больных - боли в суставах. Они возникают при нагрузке на больной сустав, при ходьбе, уменьшаются в покое. Характерны вечерние и ночные боли после дневной нагрузки. Иногда возникают очень сильные боли и развивается блокада сустава. Помимо боли, больные жалуются на “хруст” в суставах. Постепенно прогрессирует деформация сустава, однако анкилозы развиваются редко. Естественно, что страдает функция сустава, функциональная недостаточность неуклонно нарастает.Полиостеоартроз характеризуется поражением дистальных межфаланговых суставов кистей. В области суставов появляются плотные симметричные утолщения (узелки Гебердена), нередко развивается реактивный синовит. Постепенно суставы деформируются, фаланги пальцев искривляются. Если узелки образуются в области проксимальных межфаланговых суставов, они носят название узелков БушараДОА - лечениеЛечение ДОА патогенетическое. Оно проводится по нескольким направлениям.Замедление патологического процесса в суставах и прогрессирования заболевания может быть достигнуто под влиянием определенного двигательного режима. Основной его принцип - щажение пораженного сустава. Не рекомендуется длительная ходьба, стояние на ногах, частые подъемы на лестницу. Надо стремится к нормализации массы тела у больных ожирением. Укрепление мышечно-связочного аппарата достигается с помощью повторных курсов массажа, ЛФК.Определенное значение придается фармакологической коррекции нарушенного обмена протеогликанов в суставном хряще. С этой целью проводятся повторные курсы лечения - 1-2 раза в год, хондропротективными средствами. Они стимулируют восстановительные процессы в пораженном хряще, увеличивают синтез протеогликанов хондроцитами. Применяются румалон, артепарон и мукартрон. Румалон является экстрактом из хрящей и костного мозга телят. Вводят его в/м по 1 мл через день, на курс 25 инъекций. Артепарон - комплекс мукополисахаридов с большим содержанием сульфата. Вводится в/м по 50-100 мг 2 раза в неделю в течение 8 недель. Мукартрон близок по составу к артепарону, применяется по одной ампуле в течение 10 дней ежедневно, затем 1-2 раза в неделю, 25 инъекций на курс.Для устранения болевого синдрома, который усиливается при вторичных синовитах в течение относительного короткого времени применяют НПВС, местно в сустав глюкокортикоиды (кеналог, гидрокортизон), физиотерапию. Показаны грязевые аппликации.Эффективно курортное лечение ДОА. Применяются сероводородные, сернисто-водородные, радоновые ванны, а также пелоидотерапия. Основные курорты в России - Сочи, Пятигорск, Марциальные воды в Карелии, Сольвычегодск в Ярославской области.

 

Кардиомиопатия - общие положенияПредположение о наличии у больного кардиомиопатии должно возникнуть у врача при наличии развернутой клиники синдрома воспалительных, дистрофических и дегенеративных изменений в миокарде, если при этом :а) не удается выявить какой-либо этиологический фактор болезни;б) нет признаков воспалительного процесса в организме;в) наблюдается выраженная торпидность признаков сердечной недостаточности и проводимым лечебным мероприятием;г) сердечная недостаточность по типу застоя в верхней полой вене и воротной вене;д) наличие кардиомегалии;е) тромбоэмболические осложнения.Каждый из указанных типов кардиомиопатий требует дифференциального диагноза с определенным кругом заболеваний.

Кардиомиопатия гипертрофическаяГКМП - первичное заболевание миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда, нарушением диастолической функции вследствие уменьшения податливости миокарда во время диастолы. Различают симметричную гипертрофию (левого желудочка и межжелудочковой перегородки) и асимметричную (преобладает гипертрофия межжелудочковой перегородки). Асимметричная гипертрофия в сочетании с парадоксальным движением створок митрального клапана во время систолы желудочка в сторону межжелудочковой перегородки создают обструкцию на пути крови из левого желудочка в аорту (так называемый обструктивный тип ГКМП). Бывают и необструктивные формы ГКМП - при симметричной гипертрофии. В связи с нарушением диастолической функции левого желудочка затруднён переход крови сюда из левого предсердия, что приводит к его гиперфункции, гипертрофии; создаются условия для развития мерцательной аритмии.Это приводит к застою в малом круге кровообращения.Кардиомиопатия гипертрофическая - диагностические критерииЖалобы: Боли в области сердца, длительные, тупые, ноющие в связи с гипертрофией и миокардиодистрофией, в части случаев стенокардитические вследствие сдавления ветвей коронарных артерий и малого систолического выброса. Одышка - проявление левожелудочковой недостаточности. Головокружения и обмороки возникают из-за низкого систолического выброса и при пароксизмальных нарушениях ритма. Они могут быть всех видов, нередко приводят к внезапной смерти больного.Анамнез. Отсутствуют указания на ИБС, ревматизм, миокардит, легочное сердце.Данные физических методов исследования.Усилен верхушечный толчок, может быть систолическое дрожание по левому краю грудины, умеренное расширение границ сердца влево и вверх. Ослаблен 1 тон, часто выслушиваются 3-й и 4-й тоны, что создаёт картину "ритма галопа" При обструктивной форме ГКМП слева от грудины (в зоне Боткина - Эрба) выслушивается грубый систолический шум, который проводится на сонные артерии. Данные лабораторных и инструментальныных методов.ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка, иногда левого предсердия; глубокий Q (псевдорубцовые изменения), обусловленные гипертрофией межжелудочковой перегородки. Выявляются разнообразные нарушения ритма. Ценную информацию об аритмиях даёт холтеровское мониторирование.ЭхоКГ - выявляет характерные признаки ГКМП : непропорционально выраженную ассиметрическую гипертрофию межжелудочковой перегородки, региональную гипокинезию межжелудочковой перегородки, систолическое движение створки митрального клапана вперёд, медленное диастолическое раскрытие митрального клапана.Инвазивные методы (вентрикулография, катетеризация левых отделов сердца) позволяют детализировать гемодинамические нарушения.Коронарография помогает в дифференциальной диагностики с ИБС; коронарные артерии чаще интактны.Дифференциальный диагноз проводится со стенозом устья аорты и ИБС.Кардиомиопатия гипертрофическая - лечениеОбычно лечение следует начинать с бета-блокаторов или (если не показаны бета-блокаторы) антагонистов кальция - верапамила. При неэффективности этих препаратов, главным образом, вследствие тяжёлых желудочных нарушений ритма, рекомендован кордарон. Дозы всех трёх препаратов должны быть довольно высокими, но начинать надо с обычных доз, постепенно их увеличивая.Возможно и хирургическое лечение - резекция гипертрофированных частей перегородки и протезирование митрального клапана. Устраняется обструкция на пути выноса крови в аорту и снижается давление в левом предсердии.

Кардиомиопатия дилятационнаяДКМП - диффузное заболевание миокарда, характеризующееся рсширением полостей сердца и выраженным нарушением его систолической функции, и сопровождающееся прогрессирующей сердечной недостаточностьюкардиомиопатия дилятационная - диагностические критерииЖалобы. Боли в области сердца, длительные, ноющие, примерно у четверти больных типа стенокардии. Беспокоят также сердцебиение, одышка, кашель, кровохарканье, приступы удушья по ночам, отеки, боли в правом подреберье.Анамнез. Заболевание начинается медленно, исподволь. Нет указаний на ИБС, ревматизм, миокардит, легочное сердце.Данные физических методов исследования. При осмотре цианоз, набухание шейных вен, одышка, вынужденное положение ортопное. Пульс - частый, аритмичный. Границы сердца значительно расширены в обе стороны и вверх. Тоны глухие, часто ритм галопа и признаки разнообразных нарушений ритма. В легких - застойные хрипы. Отеки, асцит, гепатомегалия. Часто признаки тромбоэмболии в различные органы.Данные лабораторных и инструментальных методов. ЭКГ - специфических изменений нет. Могут быть очаговые изменения, даже глубокий зубец Q. Они более характерны для ИБС, постинфарктного кардиосклероза.ЭхоКГ - изменения неспецифичны, но более или менее характерны - выраженная дилятация полостей сердца без гипертрофии, диффузная гипокинезия, снижение ФВ, смещение створки митрального клапана к задней стенке левого желудочка; интактные клапаны сердца, наличие внутрисердечных тромбов.Радиоизотопное исследование с ⁶⁷Ga позволяет отличить ДКМП от миокардита. Коронарография - позволяет отличить ДКМП от ИБС, коронарные артерии при ДКМП не изменены.Рентгенография грудной клетки - кардиомегалия, увеличение размеров сердца.Биопсия сердца - неспецифические дегенеративные изменения - очаги некроза, миоцитолиз.Диагноз ДКМП ставится методом исключения - ex exclusionem. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с ИБС, миокардитом Абрамова-Фидлера, алкогольной миокардиодистрофиейКардиомиопатия дилятационная - лечениеЛечение - этиотропной терапии нет; патогенетическая направлена на лечение сердечной недостаточности. Осторожно применяются сердечные гликозиды, мочегонные (салуретики и антагонисты альдостерона). Препаратами выбора могут быть ингибиторы превращающего фермента (каптоприл, эналаприл. рамиприл). Временный эффект дает ультрафильтрация плазмы. При безуспешной терапии показана пересадка сердца.Антиаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты применяются при наличии соответствующих показаний.

Рестриктивная кардиомиопатияРестриктивная кардиомиопатия характеризуется снижением растяжения миокарда, ограничением наполнения желудочков, уменьшением ударного и минутного объёма и развитием в связи с этим сердечной недостаточности. Правильнее было бы говорить о рестриктивном синдроме, поскольку причины РКМП чаще всего известны - это эндокардиальный фиброэластоз, фибропластический гиперэзинофильный эндокардит Лёфлера, амилоидоз, гемохроматоз, некоторые опухоли сердца. Для РКМП характерно резкое утолщение эндокарда, уменьшение полости одного или обоих желудочков.Рестриктивная кардиомиопатия - диагностические критерииЖалобы - одышка, кашель, увеличение живота, отёки верхней половины туловища.Анамнез - заболевание начинается медленно, постепенно.Данные физических методов исследования:При осмотре - набухание шейных вен, одутловатость лица с цианозом, увеличение объёма живота из-за асцита. Нет отёков на ногах. Характерен сердечный толчок. Размеры сердца не увеличены. При аускультации тоны сердца обычной громкости, в части случаев выслушивается резкий и громкий третий тон. Иногда в проекции трикуспидального клапана выслушивается систолический шум его относительной недостаточности. Гепатомегалия. Клинически картина очень напоминает констриктивный перикардит.Данные лабораторных и инструментальных исследований:В анализе крови нередко эозинофилия. ЭКГ - синусовая тахикардия, различные формы нарушения ритма и проводимости, диффузные мышечные изменения, нередко глубокие Q в V1- V2 отведениях. Рентгенография грудной клетки. - позволяет исключить констриктивный перикардит.ЭхоКГ - определяется утолщение эндокарда и уменьшение размеров полости желудочков, диастолическое открытие клапана лёгочной артерии, парадоксальные движения МЖП, при преимущественном поражении левого желудочка стойкое пролабирование митрального клапана.Биопсия сердца - чаще всего трансвенозная или эндокардиальная. Выявляется интерстициальная инфильтрация и фиброз эндокарда. Биопсия позволяет, наряду с другими методами, надёжно выявлять такие причины РКМП как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и дифференцировать РКМП и констриктивный перикардитРестриктивная кардиомиопатия - лечениеНа ранних стадиях, особенно при эозинофилии длительно назначаются глюкокортикоиды, из цитостатических препаратов рекомендуется винкристин При аритмиях - антиаритмические препараты, при сердечной недостаточности - ингибиторы превращающего фермента (каптоприл, эналаприл). Выраженные дистрофические изменения эндокарда - показания к хирургическому лечению - иссечение фиброзной ткани, одновременно производится протезирование клапанов.

Мерцательная аритмия - определение, этиология, патогенез Мерцательная аритмия называется полной, абсолютной аритмией. Причинами возникновения мерцательной аритмии являются тяжёлые органические поражения сердца - митральный стеноз, атеросклеротический кардиосклероз, поражения миокарда при тиреотоксикозе, острый инфаркт миокарда.Вследствие тяжёлых изменений мышц предсердий наступает их полная электрическая дезорганизация, т.е. нерегулярные и хаотичные возбуждения отдельных мышечных групп. Наряду с этим отмечаются местные нарушения проводимости и укорочение рефрактерного периода. Наиболее вероятным механизмом поддержания фибрилляции предсердий является механизм повторного входа. Таким образом, проведение импульсов нарушается и возникает их циркуляция. В предсердиях возникает большое количество добавочных импульсов (до 600-700 в мин). Атривентрикулярный узел пропускает не все импульсы и, самое главное, абсолютно неритмично, из-за различной величины электрического потенциала. В результате этого желудочки сокращаются совершенно неритмично. Мерцательная аритмия - формы, клиника Различают следующие формы мерцательной аритмии: фибриляция предсердий, когда в предсердиях образуется очень большое количество импульсов; трепетание предсердий, когда число импульсов не превышает 250-300 в минуту и проводятся они к желудочкам относительно ритмично, но не каждый, а примерно один из 3-4 импульсов. В зависимости от частоты сокращений желудочков выделяют тахисистолическую форму мерцательной аритмии (90-120 сокращений в минуту), нормосистолическую (70-80 сокращений в минуту), брадисистолическую (менее 70 сокращений в минуту). Выделяют также постоянную форму мерцательной аритмии и пароксизмальную форму. Основная жалоба больных - сердцебиение, особенно при тахисистолической форме, и ощущение перебоев. Пульс - абсолютно неритмичный, его волны имеют различное наполнение и напряжение. При тахисистолической форме, как правило, определяется дефицит пульса, так как из-за малого наполнения желудочков кровью во время отдельных циклов не все пульсовые волны доходят до периферии. Тоны сердца абсолютно неритмичные, громкость их также различна в связи с неодинаковым кровенаполнением желудочков. Мерцательная аритмия - ЭКГ-диагностикаИмеются два кардинальных признака мерцательной аритмии - различной продолжительности интервалы R-R и отсутствие зубца Р. При трепетании предсердий между комплексами R-R регистрируются крупные волны возбуждения предсердий и можно рассчитать, какие из них проводятся к желудочкам. При фибрилляции предсердий вместо зубца Р видны неправильно чередующиеся по высоте волны.

Миокардит - диагностические критерииЖалобы. Боли в области сердца, длительные, ноющие или колющие, различные по интенсивности, с трудом купируются анальгетиками; не помогают коронароактивные препараты. одышка, усиливающаяся при нагрузке; отеки на ногах; боли в правом подреберье.Кроме того больные жалуются на повышение температуры, слабость, потливость, сердцебиение.Анамнез. Имеются указания на появление жалоб на фоне или вскоре после перенесенного гриппа, ОРЗ, бактериальной инфекции (дифтерия, пневмония), после введения лечебной сыворотки, приема некоторых лекарств.Данные физического обследования. Пульс учащается, часто неритмичный, малого наполнения. АД умеренно снижено. Верхушечный толчок ослабевает. Границы относительной тупости сердца умеренно расширены в обе стороны. Ослабевают I и часто II тоны, может быть ритм галопа; на верхушке нередко выслушивается функциональный систолический шум. Выявляются признаки хронической недостаточности кровообращения - цианоз, отеки, увеличение печени.Данные лабораторных и инструментальных исследований. При исследовании крови может определяться лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ; изменение острофазовых реакций - повышение содержание фибриногена, сиаловых кислот, появляется С-реактивный белок, увеличивается содержание a- и g-глобулинов. Повышается активность ферментов - суммарное ЛДГ, ее кардиальных изоферментов (ЛДГ1>ЛДГ2), КФК, особенно фракция МВ-КФК, реже АСТ и АЛТ. Изменяются иммунологические показатели - снижается содержание Т-лимфоцитов, увеличивается содержание иммуноглобулинов А и Б, циркулирующих иммунных комплексов.ЭКГ - различные нарушения ритма, "неспецифические" диффузные изменения - снижение вольтажа зубцов, сглаженный и отрицательный Т.ЭхоКГ - дилятация различных отделов сердца, гипокинезия миокарда, чаще диффузная; уменьшение фракции выброса.Рентгеноскопия грудной клетки - может быть выявлено увеличение размеров сердца.Указанные диагностические критерии характерны для среднетяжелых и тяжелых форм миокардитов; очаговые и легкие формы дают более стертую клиническую картину СВДДМ. Решающим обстоятельством для констатации миокардита, как причины СВДДМ являются сочетание признаков синдрома с симптомами воспаления и указаниями в анамнезе на возможную причину миокардита. В тяжелых клинических ситуациях проводят биопсию миокарда. Различные этиологические формы миокардитов имеют свои особенности. Миокардит - особенности лечения. Важнейшим мероприятием в лечебном комплексе является постельный режим (1-2 месяца), который должен соблюдаться тем дольше, чем тяжелее заболевание. Этиотропная терапия проводится при твердо установленном этиологическом факторе. Противовирусные препараты необходимо назначать только в ранние сроки заболевания. Антибактериальные, противопаразитарные и противогрибковые препараты назначаются по обычным схемам. Основой патогенетической терапии является НПВС, назначается одно из наиболее эффективных средств - вольтарен, индометацин. Препараты назначаются по обычным схемам. По мнению большинства исследователей глюкокортикоиды следует назначать в тяжелых случаях при выраженных иммунологических нарушениях. В зависимости от параметров иммунного статуса назначаются иммуномодуляторы (тимоген, Т-активин). Антиаритмические средства применяются в зависимости от вида аритмии и вызванных ею нарушений в гемодинамике. При сердечной недостаточности у больных миокардитом сердечные гликозиды назначаются осторожно (по схеме длительной дигитализации) из-за опасности быстрого развития токсического эффекта; рекомендуется сочетать их с такими антидистрофическими средствами, как препараты калия, анаболические гормоны, витамин В₁₂. Препаратами выбора при сердечной недостаточности у больных миокардитом являются ингибиторы превращающего фермента (каптоприл, эналаприл, рамиприл).

Нейроциркулятивная дистонияНередко возникает клиническая ситуация, когда гипертоническую болезнь в 1-й стадии необходимо дифференцировать с нейроциркуляторной дистонией по гипертоническому типу. Имеется много общего в клинической картине обеих заболеваний. Важным в дифференциальной диагностике являются анализ анамнестических данных, наблюдение за больным в течение достаточного длительного времени и результаты инструментального обследования. При гипертонической болезни весьма часто удаётся выявить наследственную отягощённость по данному заболеванию, для больных НЦД это не характерно. У больных обеими заболеваниями АД лабильно, но при гипертонической болезни оно повышается на нескоько дней, при НЦД- на несколько часов. У больных гипертонической болезнью 1-й стадии можно эхокардиографически выявить начальные проявления гипертрофии левого желудочка, чего нет при НЦД. При длительном наблюдении за больным гипертонической болезнью удаётся установить постепенную стабилизацию АД на более высоких цифрах, при НЦД АД всегда остаётся лабильным

Пароксизмальные нарушения ритма - определение, этиология, патогенезПароксизмальная тахикардия - это внезапно развивающийся и, как правило, внезапно заканчивающийся пароксизм (приступ) тахикардии вследствие возникновения эктопического очага возбуждения с очень большой частотой импульсов, подавляющего автоматизм синусового узла и берущего на себя роль водителя ритма. Импульсы в этом очаге вырабатываются ритмично.Причины пароксизмальной тахикардии в большинстве случаев органические - ИБС, миокардиты, кардиосклероз. Наиболее вероятный электрофизиологический механизм развития пароксизмальной тахикардии - повторный вход и циркуляция импульса.Пароксизмальные нарушения ритма - клиникаВ большинстве случаев клиника типичная. Больной жалуется на внезапно возникшее ощущение частого сердцебиения. Такое начало может быть отмечено больным как внезапный "удар" в области сердца, после которого начинается сердцебиение. Если приступ продолжается долго, вследствие нарушений питания миокарда возникают сжимающие боли за грудиной; затем признаки недостаточности кровообращения - одышка, боли в правом подреберье. Приступ самостоятельно или в результате терапии заканчивается так же внезапно, как и начался. Больной отмечает "как будто остановку" сердца, и сердцебиение прекращается. В конце приступа отмечается обильный диурез, так называемая "urina spastica". Появление большого количества мочи можно объяснить тем, что во время приступа пароксизмальной тахикардии, особенно длительного, происходит расширение полостей сердца, в частности правого предсердия, в котором при этом вырабатывается натрий-уретический гормон, способствующий появлению большого количества мочи. При этом восстанавливается гемодинамика, которая может нарушиться при длительных приступах пароксизмальной тахикардии.Объективно отмечается бледность кожных покровов, при длительном приступе - цианоз, набухание шейных вен. Пульс частый (более 140 в минуту), малого наполнения, ритмичный. АД умеренно снижено. При выслушивании сердца определяется тахикардия, резко уменьшена диастолическая пауза (эмбриокардия), 1-й тон усилен вследствие малого диастолического наполнения, ритм правильный.В зависимости от локализации эктопического очага различают предсердную, атриовентрикулярную и желудочковые формы пароксизмальной тахикардии. Из-за того, что иногда очень трудно дифференцировать предсердную и атриовентрикулярные формы, их объединяют в суправентрикулярную формуПароксизмальные нарушения ритма - дифференциальный диагнозДифференциальная диагностика пароксизмальных нарушений ритма проводится по трём направлениям:1) Разграничение основных форм пароксизмальных нарушений ритма - желудочковой и наджелудочковой форм пароксизмальной тахикардии, пароксизмальных форм фибрилляции и трепетания предсердий.2) Разграничения пароксизмальных нарушений ритма и т.н. ускоренных эктопических ритмов.3) Этиологическая дифференциальная диагностика пароксизмальных нарушений ритма.Первая задача в большинстве случаев решается с помощью стандартного ЭКГ-исследования. Желудочковые нарушения ритма от суправентрикулярных, а также от фибрилляции и трепетания предсердий отличаются рядом признаков. При желудочковой пароксизмальной тахикардии комплекс QRS деформирован и уширен, его продолжительность превышает 0,12 сек, нет сопряжения со "своим" зубцом Р. Последний, хотя и с трудом, может быть на ЭКГ, но он регистрируется в своём собственном правильном ритме (70-90 в минуту). В большинстве случаев комплексы QRS следуют друг за другом в правильном ритме, частота сокращений желудочков составляет 140-220 в минуту.Общими признаками суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии являются, во первых, нормальные (неизменённые и не расширенные) комплексы QRS, во-вторых, одинаковые расстояния между ними, в третьих, учащение числа сердечных сокращений более 140 в минуту. Если удаётся обнаружить зубец Р перед QRS, диагностируется предсердая форма пароксизмальной тахикардии; при отсутствии Р или его расположении сразу после QRS, ставится диагноз атриовентрикулярной формы пароксизма. На практике часто ставится диагноз "суправентрикулярной" формы.Электрокардиографическая характеристика пароксизмов мерцательной аритмии такая же, как и их постоянных форм, частота сокращений обычно превышает 120 в минуту.Желудочковая тахикардия может быть предвестником тяжелейших, фатальных нарушений ритма - трепетания и фибрилляции желудочков. При трепетании желудочков на ЭКГ регистрируется синусоидальная кривая с частыми, ритмичными, широкими, одинаковыми по форме волнами, но в них нельзя различить отдельных элементов желудочкового комплекса. При фибрилляции желудочков регистрируются разные по величине и амплитуде волны, которые следуют друг за другом совершенно хаотично.Ускоренные эктопические ритмы (предсердные, из А-В соединения, желудочковые) отличаются от пароксизмальной тахикардии постепенным началом и постепенным окончанием (по сути нет клиники пароксизма), более низкой частотой сердечных сокращений (менее 140 в минуту). Что касается ЭКГ, то они ничем кроме числа сердечных сокращений, не отличаются от аналогичных форм пароксизмальной тахикардии.Обсуждая вопрос об этиологической дифференциальной диагностике пароксизмальных нарушений, следует иметь в виду следующие обстоятельства. Суправентрикулярные формы пароксизмальных нарушений могут быть как органической, так и функциональной природы. Желудочковая пароксизмальная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий практически всегда органического гинеза. Пароксизмальные нарушения ритма нередко являются проявлением синдрома слабости синусового узла.Функциональные пароксизмальные нарушения ритма могут быть у больных нейроциркуляторной дистонией, при тревожно-ипохондрических расстройствах, в начальных стадиях скрытой депрессии. Четыре критерия с большой долей вероятности позволяют поставить диагноз функциональных нарушений ритма:1) Отсутствие признаков органического поражения миокарда и недостаточности кровообращения.2) Транзиторный характер аритмий, который соответствует колебаниям аффективного статуса больного.3) Приступы возникают при определённых, стереотипных для данного больного психотравмирующих ситуациях.4) Благоприятное действие сочетанного лечения антиаритмическими препаратами, транквилизаторами, антидепрессантами или психотерапией.Среди органических причин пароксизмальных нарушений ритма первое место занимает острый инфаркт миокарда. Этиологическая дифференциальная диагностика необходима в тех случаях когда инфаркт миокарда начинается с пароксизма аритмии, при этом могут быть загрудинные боли, но на ЭКГ, особенно при желудочковых аритмиях, не сразу выявляются признаки очагового поражения миокарда. В этих ситуациях быстрое купирование приступа и в дальнейшем анализ ЭКГ позволяют поставить правильный диагноз.Частая причина пароксизмальных нарушений ритма - хронические формы ИБС, диагноз которой устанавливается анамнестически и на основании общих признаков диагностики этого заболевания.Пароксизмальные нарушения ритма могут быть проявлением кардиомиопатий, в диагностике которых основное значение имеет эхокардиография, кроме того здесь следует обратить внимание на быстрое прогрессирование поражения сердца и низкую эффективность антиаритмической терапии.Из большой группы миокардиодистрофий чаще всего причиной пароксизмальной тахикардии является алкогольная миокардиодистрофия. Для распознавания этого заболевания большое значение имеет анамнез, особенно указания больного, что первый пароксизм и дальнейшие приступы возникают после "алкогольных эксцессов", когда больной одновременно принимает значительное (для данного больного) количество алкоголя. Причиной развития суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии, реже пароксизмов фибрилляции и трепетания предсердий является синдром преждевременного возбуждения желудочков. Он обусловлен наличием дополнительных аномальных путей проведения электрического импульса от предсердий к желудочкам (пучки Кента, Джеймса, Махайма). По современным представлениям эти пучки являются врождёнными, поэтому у ряда лиц синдром ничем не проявляется и обнаруживается обычно при ЭКГ-исследовании. Заболевания сердца - миокардиты, миокардиопатии, пороки, пролапс митрального клапана, ИБС - изменяют электрофизиологические свойства дополнительных путей и способствуют развитию пароксизмальных нарушений ритма. У части больных каких-либо провоцирующих причин выявить не удаётся.Пароксизмальные нарушения ритма - ЭКГ-диагностикаЭлектрокардиографически приступ пароксизмальной тахикардии характеризуется регистрацией сердечных комплексов с большой частотой , но следующих друг за другом с одинаковым интервалом. При суправентрикулярной форме комплекс QRS имеет нормальную продолжительность и конфигурацию, так как при возникновении эктопического очага в предсердии или атриовентрикулярном узле возбуждение в желудочках распространяется по правильному пути. Если перед комплексами QRS можно определить зубец Р, ставится диагноз предсердной формы тахикардии; при атриовентрикулярной форме Р не определяется или регистрируется сразу после QRS. Желудочковая форма пароксизмальной тахикардии характеризуется появлением изменённых, уширенных, деформированных комплексов QRS, так как импульсы из желудочкового эктопического очага возбуждают оба желудочка неодновременно и путь прохождения импульса извращён. Отсутствует зубец Р.

Подагра - определение, общие положенияПодагра рассматривается как системное, ферменто-метаболическое заболевание, обусловленное нарушением пуринового обмена, развитием гиперурикемии, гиперурикозурии. Проявляется поражением суставов и внесуставными признаками.Подагра - этиология, патогенезГален еще в 150 г. н.э. указывал, что подагра обусловлена “распущенностью, несдержанностью и наследственностью”. Современные представления о подагре близки к мнению патриарха. В основе повышенного содержания мочевой кислоты в крови - основного метаболического нарушения при подагре, лежит генетически детерминированный дефект ферментных систем, принимающих участие в эндогенном синтезе пуриновых нуклеотидов. Происхождение и механизм нарушений пуринового обмена и мочевой кислоты представлены на схеме.

У больных подагрой усилен синтез пуринов в организме, способствующими факторами развития заболевания является повышенное поступление пуринов с пищей. Увеличивается образование мочевой кислоты. Гиперурикемия может быть также следствием недостаточной экскреции мочевой кислоты в почках. Развивается гиперурикозурия. Отложение кристаллов мочевой кислоты в синовиальной оболочке суставов, коже, клетках почечных кристаллов обуславливает развитие основных клинических проявлений подагры - артрита, тофусов и подагрической нефропатии. Таким образом, основными факторами риска развития подагры являются отягощенная наследственность, ожирение, злоупотребление алкоголем, неумеренное потребление мясных продуктов. Причинами вторичной гиперурикемии являются опухоли, особенно гемобластозы, когда имеется повышенный распад белка; лечение цитостатическими препаратами, тиазидными мочегонными. Подагра - диагностические критерииПриводим диагностические критерии подагры, предложенные международным симпозиумом по диагностике ревматических заболеваний в Риме в 1963 году. 1.Повышение содержания мочевой кислоты в сыворотке крови более 0,42 ммоль/л у мужчин и 0,36 ммоль/л у женщин. 2.Тофусы.3.Кристаллы мочевой кислоты в синовиальной жидкости или в тканях, выявленные химически или морфологически. 4.Острые приступы артрита, возникающие внезапно, с полной клинической ремиссией в течение 1-2 недель. Диагноз подагры устанавливается при наличии двух критериев.Подагра - данные лабораторных и инструментальных методов/Наибольшее значение для диагностики подагры имеет определение содержания мочевой кислоты в сыворотке крови и выделения ее с мочой. Указываются различные значения нормальных величин этих показателей. Уровень мочевой кислоты в сыворотке составляет 0,18-0,42 ммоль/л, верхний предел выделения мочевой кислоты с мочой за сутки составляет 5,4 ммоль. У больных подагрой эти показатели превышают пределы нормы. При исследовании крови в фазе обострения суставного процесса отмечается ускорение СОЭ, положительные острофазовые реакции. Большое значение для раннего выявления поражения почек имеют рутинные методы исследования мочи и функционального состояния почек. Могут быть выявлены протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, повышенное выделение уратов. Для интерстициального нефрита характерно раннее снижение концентрационной функции почек, ранних стадий ХПН - постепенно нарастающая азотемия. При исследовании синовиальной жидкости, помимо признаков острого воспалительного процесса в суставе, определяются кристаллы мочевой кислоты. Гистологическое исследование биоптатов синовиальной оболочки также обнаруживает ураты. Большое диагностическое значение имеет морфологическое исследование подкожного тофуса - в центре его определяется масса кристаллов уратов натрия, вокруг дистрофические и некротические изменения тканей. Рентгенологически при исследовании суставов в начальных стадиях болезни характерных изменений нет. В более поздних стадиях, при достаточной длительности подагрического артрита выявляются характерные, четко очерченные дефекты костной ткани - “пробойники”.

Подагра - клиника суставных проявленийМожно выделить две основные формы суставных проявлений подагры - типичную и атипичную. При типичной форме первым поражается I плюснефаланговый сустав одной из ног. Начало острое, внезапное. Характерны очень сильные боли в суставе, его припухлость, гиперемия и практически полное нарушение функции. Повышается температура, иногда до очень высоких цифр, резко ухудшается общее состояние. Через 5-6 дней боли стихают, уменьшаются местные проявления артрита, коже вокруг сустава шелушится. В последующем острые приступы повторяются, но уже захватывается все большее количество суставов конечностей. Атипичные формы в целом встречаются достаточно часто. Может быть ревматоидноподобная форма, когда отмечается затяжное течение приступа и процесс сразу локализуется в мелких суставах кистей или 1-2 крупных суставах. Подагра может начинаться в виде моноартрита одного из крупных суставов, характерно при этом острое начало, выраженные боли и местные проявления - припухлость, гиперемия сустава, нарушение его функции. С другой стороны может быть относительно легкий полиартрит с быстрым обратным развитием воспалительных проявлений. Могут наблюдаться стертые формы полиартрита, когда общие и местные проявления выражены очень умеренно. Начало подагры может манифестироваться поражением сухожилий и бурс без изменений в суставах. Наличие атипичных форма диктует необходимость помнить о возможности подагрической этиологии суставного синдрома и проведения соответствующих исследований. Особенно подозрительны в плане развития подагры лица с факторами риска - ожирение, злоупотребление алкоголем, отягощенная наследственность

 Подагра - клиника внесуставных проявлений.Характерным проявлением подагры является развитие тофусов - плотных, четко отграниченных, возвышающихся над поверхностью кожи узелков различного размера. Они представляют собой своеобразные гранулемы, развившиеся как реакция на отложение в коже кристаллов мочевой кислоты. Тофусы локализуются на ушных раковинах, в области локтевых коленных суставов, на стопах, а также в области сухожилий - пяточных, тыла кисти, и синовиальных сумок. Тофусы развиваются у больных с большей или меньшей давностью подагры, они являются показателем длительности и тяжести нарушений пуринового и мочекислого обмена. Закономерно при подагре поражаются почки - подагрическая нефропатия. Это собирательное понятие, оно включает в себя широкий спектр различных клинических форм - мочекаменная болезнь, интерстициальный нефрит, гломерулосклероз, артериолосклероз и в конечном счете, нефросклероз и развитие хронической почечной недостаточности. Клинически ярко проявляется мочекаменная болезнь, все другие формы нефропатии нередко протекают бессимптомно и могут быть выявлены с помощью дополнительных методов исследования, а также при появлении симптомов ХПН. Типичными спутниками подагры являются атеросклероз в различных своих проявлениях, гипертоническая болезнь, ожирение, в меньшем проценте случаев сахарный диабет.

Подагра - лечениеЛечение подагры включает два направления - купирование признаков острого подагрического артрита и коррекция нарушений обмена мочевой кислоты с целью предотвращения приступов артрита и развития внесуставных поражений.Препаратами выбора для купирования подагрического артрита являются колхицин, НПВС и очень редко глюкокортикоиды. Все они обладают выраженным противовоспалительным действием. Колхицин назначается в суточной дозе 6 мг - по 0,5 мг каждый час или 2 часа. Из-за выраженных побочных действий сейчас применяется редко. Чаще используются индометацин или вольтарен. Индометацин в первые сутки назначают по 50 мг через 6 часов, после улучшения дозу снижают до 150 мг/сутки в три приема. Вольтарен в первые сутки назначают в количестве 200 мг, затем по 150 мг/сутки. Глюкокортикоиды назначаются при неэффективности НПВС. Часто больные купируют приступ подагры другими НПВС.Коррекция нарушений обмена мочевой кислоты проводится комплексом мероприятий. Они касаются образа жизни, диеты и назначения лекарств.Необходима нормализация массы тела, полный отказ от употребления алкоголя. В диете ограничиваются продукты, богатые пуринами - мясо, рыба, печень, почки, бобовые.Препаратом выбора при гиперурикемии является аллопуринол (милурит, зилорик, зилоприм). Препарат через систему фермента ксантиноксидазы тормозит образование мочевой кислоты из пуринов. Суточная доля препарата от 100 до 300 мг, его можно применять 1 раз в день. Препарат хорошо переносится. Побочные явления - кожные высыпания, желудочно-кишечные расстройства.

Почечные гипертонииНаводящие симптомы нередко выявляются при тщательном расспросе.Выясняется, не было ли у больного болей в поясничной области, приступов почечной колики, дизурических расстройств, отеков на лице, беспричинной лихорадки, изменений количества и цвета мочи. У женщин надо спросить, повышалось ли артериальное давление во время беременности, нормализовалось ли оно после родов, были ли "плохие" анализы мочи, какова была их динамика после родов. Важные симптомы можно выявить при целенаправленном объективном исследовании - пальпация почек в горизонтальном и вертикальном положении больного позволяет обнаружить нефроптоз; аускультация брюшной полости - сосудистые шумы в проекции почек и по ходу брюшной аорты. Заподозрить реноваскулярную гипертензию следует, если высокое стойкое АД выявляется у лиц молодого возраста или при относительно внезапном, быстром появлении стойкой гипертензии у лиц пожилого возраста. Большое значение имеет обнаружение у мужчин аденомы предстательной железы. АД у большинства больных почечной гипертензией систоло-диастолическое, стойкое, гипертонические кризы бывают редко, субъективные признаки гипертензионного синдрома выражены нерезко. Большое значение имеет рутинное исследование мочи, особенно проводимое многократно и при необходимости дополняемое количественным определением элементов мочевого осадка. Как правило, при нефрогенной патологии с поражением паренхимы или нарушениями уродинамики выявляются такие признаки как протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. Анализ мочи по Нечипоренко или Аддис-Каковскому следует проводить при "неопределенных" находках в моче, если в разовых анализах мочи определяются 1-2-3 эритроцита в полях зрения, 4-5-6 лейкоцитов. У больных реноваскулярной гипертензией изменений мочи может не быть или они минимальны. Из биохимических тестов наибольшее значение имеет определение креатинина, мочевины. Их повышение свидетельствует о почечной недостаточности и может указывать на симптоматический генез гипертензии. Радиоизотопная ренография в дифференциально-диагностическом плане ценна тогда, когда обнаруживает ассиметрию накопления и выведения радионуклидов.Это характерно для пиелонефрита, ряда урологических заболеваний, в этих случаях можно выявить и определенные изменения мочи; при отсутствии изменений в моче и выраженной ассиметрии следует предполагать поражение почечных сосудов. Весьма информативно ультразвуковое исследование органов брюшной полости.Часто выявляются признаки таких заболеваний почек как поликистоз, опухоли, гидронефроз, гидрокаликоз, дистопия почек, нефроптоз, аплазия или гипоплазия почек, удвоение почек. Хорошо диагностируется аденома предстательной железы. В случае подозрения на пиелонефрит особенно информативна внутривенная экскреторная урография.

РА - определение, общие положенияРевматоидный артрит - системное хроническое заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивных артритов. Отличительной особенностью ревматоидного артрита является прогрессирование суставных изменений с развитием стойкой деформации суставов и нарушение их функции.Течение заболевания отличается большой вариабельностью, у некоторых больных они протекает очень длительно, деформации развиваются медленно; у части больных прогрессирование происходит катастрофически быстро, приводя к стойкой суставной инвалидизациииРА - клиника особых формСиндром Стилла - своеобразная форма ревматоидного артрита, которая встречается у детей (ювенильный РА), но может быть также и у взрослых. Характеризуется тяжелым быстро прогрессирующим суставным синдромом в сочетании с генерализованной лимфаденопатией, кожными высыпаниями, значительным похуданием. Быстро появляются признаки поражения внутренних органов - почек с развитием почечной недостаточности, сердца с возникновение клапанных пороков сердца, серозных оболочек, глаз. В крови определяется лейкоцитоз, анемия, значительное ускорение СОЭ.Синдром Фелти - характеризуется сочетанием суставных проявлений со спленомегалией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Очень часто развиваются вторичные бактериальные осложнения. Течение заболевания волнообразное, прогноз неблагоприятный.Синдром Шегрена - сочетание суставных поражений с патологией слюнных и слезных желез, т.н. “сухой” синдром, проявляющийся ксерофтальмией и ксеростомией. Часто поражаются слизистые полости рта - стоматит, хейлит, глоссит.РА - диагностические критерииИспользуются диагностические критерии РА, предложенные Американской ревматологической ассоциацией.:1.Утренняя скованность движений. 2.Боль при движении или чувствительность по крайней мере, в одном суставе.3.Припухлость по меньшей мере, в одном суставе. 4.Припухлость хотя бы еще в одном суставе.5.Симметричное припухание суставов.6.Наличие подкожных ревматоидных узелков. 7.Рентгенологические изменения в суставах, характерные для РА. 8.Обнаружение в крови ревматоидного фактора.9.Скудный муциновый преципитат в синовиальной жидкости. 10.Характерные гистологические изменения синовиальной оболочки. 11.Характерные гистологические изменения в ревматоидных узелках. Критерии 1-5 должны иметь продолжительность не менее 6 недель. Критерии 2-6 должны быть констатированы врачом. Наличие семи или более критериев свидетельствует о наличии РА, пяти-шести критериев делают диагноз достоверным, трех-четырех - вполне вероятным.РА - классификацияРевматоидный артрит классифицируется по нескольким критериям.Клинико-анатомическая характеристика:  1.Ревматоидный артрит, суставная форма - полиартрит, олигоартрит, моноартрит.  2.Ревматоидный артрит, суставно-висцеральная форма - с поражением РЭС, легких, сердца, сосудов, глаз, почек, нервной системы.  3.Ревматоидный артрит в сочетании с деформирующим остеоартрозом, другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.  4.Ювенильный артрит (включая болезни Стилла).Клинико-иммунологическая характеристика: РА серопозитивный и сернегативный.Течение заболевания: мало прогрессирующее, медленно прогрессирующее, быстро прогрессирующее.Степень активности: Ремиссия, минимальная, средняя, высокая активность.Рентгенологическая стадия артрита: I - околосуставной остеопороз; II - остеопороз + сужение суставной щели; III - остеопороз, сужение суставной щели и множественные узуры; IV - то же + костные анкилозы.Функциональная способность больного: А. Сохранена. Б. Нарушена: I - профессиональная трудоспособность сохранена; II - профессиональная трудоспособность утеряна; III - утрачена способность к самообслуживаниюРА - данные лабораторных и инструментальных методовПри исследовании крови отмечается ускорение СОЭ, умеренно выраженная нормохромная анемия. Характерно изменение острофазовых реакций - положительная реакция на С-реактивный белок, повышение содержания фибриногена, сиаловых кислот, альфа-глобулинов. Эти показатели позволяют характеризовать активность воспалительного процесса.Более чем у 2/3 больных выявляется ревматоидный фактор.Ценным методом исследования является изучение синовиальной жидкости, хотя диагностическое значение имеет комплекс признаков. Отмечается высокий цитоз жидкости (более 0,3 гига/л), преобладание нейтрофилов, причем 30% из них т.н. рагоциты - нейтрофилы, фагоцитирующих иммунные комплексы. В синовиальной жидкости может определяться ревматоидный фактор при отсутствии его в сыворотке крови.Основным инструментальным методом исследования является рентгенологический. Отмечается определенная стадийность рентгенологических признаков поражения суставов. В первой стадии отмечается только околосуставной остеопороз, во второй - сужение суставной щели и единичные костные узуры. Третья стадия характеризуется выраженным сужением суставной щели, множественными костными узурами и подвывихи. В четвертой стадии определяется костный анкилоз, суставная щель не определяется.Применяется артроскопия с помощью современных гибких фиброартроскопов, при этом практически всегда производится биопсия синовиальной оболочки. Исследование биоптатов выявляет относительно характерные морфологические изменения.Характерны нарушения иммунологического статуса - снижение общего содержания Т-лимфоцитов, Т-супрессоров, повышено количество IgM и IgG, снижение уровня комплемента, повышение содержания ЦИКРА - этиология, факторы рискЭтиология ревматоидного артрита точно не установлена. Предполагается вирусная природа заболевания, однако конкретный возбудитель заболевания до сих пор не установлен.Существуют факторы риска ревматоидного артрита. К ним относятся пол и возраст - чаще болеют женщины в возрасте старше 40 лет. Отмечается наследственная предрасположенность к заболеванию, маркерами которой являются антигены системы HLA - B12, B35 и DR4. Выделяют также некоторые предшествующие ревматоидному артриту болезни - кожные аллергозы, носоглоточные инфекции.РА - патоморфологические измененияМорфологические изменения в синовиальной оболочке суставов при ревматоидном артрите обусловлены продуктивным воспалением. В полости сустава имеется выпот, богатый фибрином. Одновременно происходит гиперплазия внутреннего синовиального слоя. В строме образуется большое число сосудов, и формируются периваскулярные клеточные инфильтраты. Характерным для РА считается возникновение паннуса - грануляционной ткани, богатой сосудами и волокнистыми элементами (см. схему).Паннус постепенно нарастает от кости на суставной хрящ, заполняет полость сустава и неуклонно разрушает хрящ и суставные поверхности костей, образующих сустав. Возникают эрозии, узуры, а по мере прогрессирования артрита вместо грануляционной ткани образуется фиброзная. Создаются условия для анкилозирования и выраженной деформации суставовРА - патогенезЦепь патогенетических нарушений при РА представлена на схеме.: патогенез РА:ЭФ РА(?)-> трансформация Ig G в Ауто АГ->IgM,A,G-ревматоидные факторы+Ауто АГ=ЦИК->синовиальная тк.->повыш.акт-ти медиаторов восп.,прониц.микросос.,хемотаксис лейкоцитов,фагоцитоз ЦИК->повреждение лизосом лейкоцитов и макрофагов->повреждение кл-х стр-р->образование новых АутоАГ->цепная р-ция. Неизвестный этиологический фактор ревматоидного артрита вызывает первичную иммунную реакцию в виде образования антител в виде IgG. По неизвестной причине эти антитела трансформируются и превращаются в аутоантигены, которые в условиях иммунодефицита по Т-супрессорам инициируют выработку В-лимфоцитами антитела групп Ig M, A, G.Эти аутоантитела названы ревматоидными факторами. Они образуют с аутоантигеном циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), оседающие, главным образом, в синовиальной оболочке суставов. ЦИК вызывают повышение активности медиаторов воспаления, нарушают микроциркуляцию, активируют хемотаксис лейкоцитов и процессы фагоцитоза лейкоцитами и макрофагами ЦИК.В процессе фагоцитоза повреждаются лизосомы нейтрофилов и макрофагов, высвобождаются лизосомальные ферменты, которые повреждают клеточные структуры. Образуются новые аутоантигены, новые аутоантитела, и патологический процесс приобретает характер цепной реакции. На какое то время она может затихать, но затем вновь возобновляется под влиянием специфических и неспецифических факторов.

РА - клиника суставной формыНачало заболевания может быть острым или постепенным. Появляются боли в одном-двух суставах кистей или стоп, ограничение в них движений. Сами суставы отечны, кожа над ними гиперемирована. Может быть лихорадка, обычно умеренная. Появляется симптом утренней скованности в суставах, когда больному необходимо утром после сна в течение 20-30 минут “разрабатывать” пораженные суставы.Сразу обращает на себя внимание, что применяемые традиционные средства для лечения суставных болей (аспирин, вольтарен, индометацин) недостаточно быстро дают эффект, болевой синдром и нарушения функции суставов держатся длительно.Постепенно воспалительный процесс затихает, но вскоре возникает обострение заболевания. Поражаются другие, обычно симметричные суставы. Процесс непрерывно прогрессирует. Наряду с дефигурацией суставов вследствие периартикулярного отека, постепенно развивается деформация суставов, подвывихи, анкилозы.Характерна атрофия мышц, расположенных вблизи пораженных суставов. У некоторых больных около суставов появляются ревматоидные узелки до 2-3 см в диаметре. Кожа больного становится атрофичной, истонченной, морщинистой, легко травмируется и плохо регенерирует. Для ревматоидного артрита характерно поражение мелких суставов кистей и стоп, в основном проксимальных межфаланговых, а также лучезапястных и пястнофаланговых. Однако нередко поражаются и крупные суставы.Для быстро прогрессирующего течения болезни свойственно развитие грубых деструктивных изменений в суставах в срок до 3 лет от начала заболевания. Если стойкие деформации развиваются в течение 7 лет, констатируется медленно-прогрессирующее течение; более 10 лет - мало прогрессирующее.Особенно трудны для распознавания начальные формы ревматоидного артрита, который начинается по типу олиго - или моноартрита. При этом поражается один или два крупных сустава, течение очень упорное. Иногда лишь наблюдение за больным в течение 1-2 лет, исключение других причин суставной патологии позволяет поставить правильный диагноз.

РА - клиника суставно-висцеральной формыСуставно-висцеральные формы наблюдаются у 10-15% больных ревматоидным артритом, обычно развиваются у молодых людей.Прогностически наиболее неблагоприятно вовлечение в процесс почек. Чаще всего развивается амилоидоз. Первым и устойчивым его признаком является протеинурия. Затем присоединяются нарушения концентрационной и азотвыделительной функций почек, анемия, гипертензия. Постепенно проявляются все признаки хронической почечной недостаточности. Реже поражение почек развивается по типу диффузного гломерулонефрита, который протекает более благоприятно, чем амилоидоз.По современным представлениям более чем у половины больных ревматоидным артритом поражается сердце, но признаки его нарушений выражены незначительно. Характерен перикардит с умеренным количеством выпота в полость перикарда, реже можно выявить симптомы миокардита и эндокардита.Легкие поражаются по типу диффузного фиброзирующего альвеолита и малосимптомного экссудативного плеврита с последующим развитием плевральных спаек.У больных ревматоидным артритом встречаются васкулиты, которые проявляются кожными высыпаниями, ревматоидными узелками, хроническими язвами голени, ишемической полинейропатией.Могут быть поражения глаз - склерит, эписклерит, кератит, иридоциклит.

 РА - лечение, вариантыНестероидные противоспалительные средства (НПВС) широко применяются при РА (см. соответствующий раздел). Основной механизм их действия заключается в подавлении синтеза простагландинов - медиаторов воспаления. Во многих случаях НПВС составляют основу лечения, назначаются длительно.Самым неприятным и опасным побочным действием НПВС является их влияние на слизистую желудка - образование эрозий и язв, опасность развития гастродуоденальных кровотечений. Эти побочные действия можно предупредить или смягчить, назначая больному вместе с НПВС антисекреторные препараты - ранитидин, омепразол или препараты простагландинов - мизопростол.Базисные средства лечения РА получили такое свое название, поскольку с их помощью осуществляется воздействие на глубинные иммунологические сдвиги патогенеза РА. В частности препараты золота предположительно таким образом воздействуют на IgG, что он прекращает индуцировать ревматоидный фактор.Д-пеницилламин тормозит выработку антител и в то же время препятствует повышенному коллагенообразованию - одному из наиболее тяжелых факторов патогенеза РА. Сульфасалазин подавляет пролиферативный ответ лимфоцитов. Иммунодепрессанты различных групп и методы иммунодепрессивного действия тем или иным способом тормозят выработку аутоантител, способствуют удалению их из организма и тем самым как бы прерывают порочные круги патогенеза РА. Иммуностимуляторы назначаются в связи с тем, что у больных РА наблюдаются снижение выработки Т-супрессоров, что приводит к неконтролируемому росту клонов В-лимфоцитов и самоподдерживанию патологического процесса.Однако уже перечисление многочисленных базисных методов, говорит о том, что каждый из них не дает достаточно стойкого положительного эффекта при РА. Многие из них обладают серьезными побочными действиями, в силу чего лечение этими средствами должно проводиться под постоянным врачебным контролем.Приводим дозировки наиболее часто применяемых базисных фармакологических средств.Соли золота - кризанол - выпускается в ампулах, содержащих масляный раствор по 17 и 34 мг чистого золота. Начинают с пробной инъекции 17 мг, а затем при хорошей переносимости каждые 7 дней вводят по 34 мг золота в течение 7-8 месяцев до достижения кумулятивной дозы 1г.Сульфасалазин выпускается в таблетках по 0,5, в первую неделю назначают по 0,5/сутки, далее при хорошей переносимости увеличивают дозу до 1,0-1,5 г/сутки, курс лечения 6 месяцев.Д-пеницилламин - выпускается в таблетках или капсулах по 150 и 300 мг. Начальная суточная доза 300 мг в два приема, затем она увеличивается до 450-600 мг/сутки, лечение продолжается 4-5 месяцев.Из иммунодепрессантов чаще всего применяются циклофосфан, лейкеран, азатиоприн, метотрексат.В отношение системного назначения глюкокортикоидов должна соблюдаться известная осторожность. Они назначаются при висцеральных формах, вариантах течения процесса с высокой активностью, при неэффективности других методов.Из иммуностимуляторов в настоящее время чаще используются препараты тимуса - тимоген, Т-активин.Местное лечение показано больным с олигоартритами и моноартритами, а также при выраженных воспалительных изменениях в одном-двух суставах. Основные целей такой терапии несколько. С помощью консервативной синовиэктомии как бы удаляется плацдарм патологических иммунологических реакций и появляется возможность регенерации нормальной синовиальной оболочки. Глюкортикоиды, цитостатики местно проявляют свое основное иммунодепрессивное действие, а также оказывают местное противовоспалительное действие. При этом резко уменьшается возможность развития побочных системных эффектов этих препаратов. Противоспалительное местное действие оказывают аппликации ДМСО (диметилсульфоксида), который проникает в полость суставов через неповрежденную кожу. Вместе с ДМСО можно местно вводить и другие лекарственные средства.Нерешенным в литературе остается вопрос о тактике и последовательности назначения лекарственных препаратов. Большей частью начинают с применения НПВС и затем постепенно назначаются те или иные средства базисной терапии. Есть противоположная точка зрения. Предлагается уже на самых ранних этапах РА проводить очень энергичную, даже в известной степени агрессивную терапию с тем, чтобы предупредить суставную инвалидизацию больных. Достаточно взвешенный подход предлагается на кафедре госпитальной терапии Петрозаводского университета (В.К.Игнатьев, И.М.Менделеев).

Синдромы поражения перикарда - общие положения, этиологияБолезни перикарда классифицируются с клинико-морфологической и этиологической точек зрения. Клинико- морфологическая классификация включает 4 группы:1. Перикардиты.2. Накопление в околосердечной сумке жидкости невоспалительного происхождения.3.Новообразования перикарда.4. Кисты. Среди воспалительных поражений перикарда выделяют три основных синдрома поражения перикарда: сухого перикардита, экссудативного перикардита и констриктивного (сдавливающего) перикардита. ЭТИОЛОГИЯ. Включает в себя 6 групп причин, каждая из которых может приводить к одному из трёх указанных синдромов. 1. Воспалительные заболевания перикарда: А- вызванные воздействием инфекционного возбудителя; Б- асептическое воспаление;В- асептическое воспаление при инфаркте миокарда.2. Жидкость в перикарде невоспалительного генеза.3. Ранения и инородные тела перикарда. 4. Опухоли перикарда.5. Пороки развития перикарда.6. Паразитарные заболевания перикарда.

СКВ - определение, общие положенияСистемная красная волчанка (СКВ) - болезнь неизвестной этиологии с преимущественным системным поражением соединительной ткани, вследствие отложений в ней, а также в других клетках и тканях патогенных аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. СКВ встречается повсеместно, ею заболевают лица любого пола и возраста, но чаще молодые женщиныСКВ - факторы риска, патогенезЭтиология заболевания неизвестна, по некоторым данным роль этиологического фактора могут играть вирусы, но пока это точно не доказано. Более ясны факторы риска СКВ. К ним относятся некоторые лекарственные средства, повышенная инсоляция, очаговая инфекция. По-видимому, важную роль играют генетические факторы, маркерами которых является связь заболевания с антигенами гистосовместимости HLA, семейные случаи заболевания, снижение активности фермента N-ацетилтрансферазы

В условиях иммунодефицита по Т-супрессорам, возможно, обусловленного генетически, неизвестный этиологический фактор СКВ вызывает “обнажение” в клетках ДНК, возникает своеобразный аутоантиген, в ответ на который чрезмерно развиваются клоны В-лимфоцитов, вырабатывающих аутоантитела. Образуются ЦИК, которые фиксируются в различных органах и тканях организма, вызывая иммунное воспаление. Участие аутоиммунных механизмов способствует самоподдержанию и непрерывному прогрессированию патологического процесса. Морфологически это проявляется дезорганизацией соединительной ткани и васкулитами. Практически поражаются все органы и ткани.СКВ - клиникаОсновная черта СКВ - полисистемность поражения, создающая причудливые сочетания различных симптомов и синдромов, что нередко затрудняет диагностику. Однако именно такая необычность и полиорганность поражений должна “наводить” врача на мысль о диффузном заболевании соединительной ткани, в частности, о СКВ. Триада характерных поражений - изменения кожи, опорно-двигательного аппарата и серозных оболочек. В пределах этих трех групп поражений изменения также могут чрезвычайно разнообразными. Кожные проявления СКВ чаще всего бывают в виде характерной “бабочки” на щеках и крыльях носа, повышенной фоточувствительности, появления язвочек слизистой полости рта, самых разнообразных высыпаний на коже - уртикарных, макулопапулезных, буллезных. Реже наблюдаются элементы дискоидной волчанки.Патология опорно-двигательного аппарата проявляется артралгиями, полиартритом, деформацией суставов кистей рук, миалгиями и миозитом, реже встречается асептический некроз кости.Полисерозит проявляется, главным образом, плевритом и перикардитом.Характерны общие симптомы - лихорадка неправильного типа, утомляемость, слабость, отсутствие аппетита, снижение массы тела. Нередко заболевание манифестирует этими признаками, что создает значительные трудности для своевременного распознавания болезни.Гематологические проявления - анемия токсического генеза, гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, реже бывают спленомегалия и лимфаденопатия.Поражение нервной системы - психозы, судорожные припадки, полиневрит. Со стороны сердечно-сосудистой системы закономерно наблюдаются признаки миокардита, перикардита, эндокардита типа Либмана-Сакса (признаки недостаточности митрального, аортального и трикуспидального клапанов).Поражения дыхательной системы чаще всего проявляются плевритом, в том числе экссудативным, реже отмечается люпус-пневмония, интерстициальный фиброз, легочная гипертензия.Клиническая картина поражения почек при СКВ разнообразна, но есть попытки выделения различных клинических вариантов. Поражение по типу быстропрогрессирующего гломерулонефрита характеризуется злокачественной гипертензией, нефротическим синдромом, выраженным мочевым синдромом (протеинурия, гематурия, цилиндрурия), ранним развитием почечной недостаточности. Хронический волчаночный гломерулонефрит с выраженным мочевым синдромом протекает несколько легче, но при нем также наблюдается выраженный мочевой синдром, в половине наблюдений гипертензия, довольно быстрое развитие ХПН. В ряде случаев в клинической картине поражения почек преобладает нефротический синдром - вариант хронического гломерулонефрита с нефротическим синдромом. У части больных изменения в почках расцениваются как латентный нефрит с изолированным мочевым синдромом - протеинурией и гематурией.Желудочно-кишечные проявления СКВ - васкулит с гастроинтестинальными кровотечениями и перфорацией, асцит.Относительно редко отмечаются поражения глаз в виде сухого синдрома, конъюнктивита, эписклеритаСКВ - данные лабораторных и инструментальных методовПрямого лабораторного или инструментального метода диагностики СКВ нет, диагноз ставится по совокупности клинических и параклинических данных.При исследовании крови для СКВ характерны анемия, лейкопения, ускорение СОЭ. Анемия чаще всего по генезу постгеморрагическая или обусловлена активностью патологического процесса, но наблюдается также и аутоиммунная гемолитическая анемия. Как правило, значительно изменены острофазовые реакции - повышено содержание фибриногена и сиаловой кислоты, определяется С-реактивный белок, повышено содержание альфа-2 и гамма-глобулинов. Для СКВ характерны изменения иммунологических тестов. В крови более чем у 2/3 больных выявляются LE-клетки в достаточно больших количествах (5 и более на 1000 лейкоцитов). Выявляются различные антинуклеарные антитела.Проводят биопсию непораженной кожи предплечья и почки. Диагностическое значение для распознавания СКВ имеет определение в биоптатах с помощью иммунофлюоресцентных методик фиксированных иммунных комплексов, отдельно IgM, IgG, комплементаСКВ - диагностические критерииВ основе диагностических критериев СКВ лежит классификация заболевания, разработанная Американской ревматологической ассоциацией (АРА). В.А.Насонова, В.В.Забродский выделяют большие и малые диагностические критерии. Большие диагностические критерии СКВ: 1) “бабочка”, 2) люпус-артрит, 3) люпус-нефрит, 4) люпус-пневмонит, 5) LE-клетки, 6) антинуклеарный фактор в высоком титре, 7) аутоиммунный синдром Верльгофа, 8) положительный тест Кумбса при гемолитической анемии, 9) гематоксилиновые тельца в биоптате, 10) характерная патоморфология в биоптатах кожи, почек, лимфоузлов.Малые диагностические критерии СКВ: лихорадка в течение нескольких дней, немотивированная потеря массы тела, неспецифический кожный синдром, полисерозит, лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, миокардит, поражение ЦНС, полиневриты, полимиозиты, синдром Рейно, ускорение СОЭ, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, антинуклеарный фактор в низком титре, LE-клетки. Диагноз СКВ достоверен при наличии трех больших признаков, среди которых должны быть 1, 5, 6, 9.СКВ - лечениеОсновой лечения СКВ являются глюкортикоиды. Преднизолон назначается в начальной дозе от 20 до 60 мг в сутки в зависимости от активности процесса. При высокой активности, особенно почечных проявлениях заболевания применяется пульс-терапия преднизолоном (до 1000 мг/сутки). После достижения положительного эффекта, доза глюкортикоидов снижается и больной длительно ведется на поддерживающих дозах препаратов. Препаратами выбора являются также иммунодепрессанты, чаще всего циклофосфан или азатиоприн (имуран). Последний назначается длительно в дозе 50-100 мг/сутки.Часто глюкортикоиды и иммунодепрессанты применяют сочетанно, лечение должно быть длительным, многомесячным. Естественно, что при этом возникает опасность появления серьезных побочных действий обеих групп препаратов, что требует тщательного наблюдения и своевременной коррекции в проведении терапии. В связи с этим больные СКВ должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением, необходимы повторные госпитализации при ухудшении процесса.Больным запрещается загорать и переохлаждаться, избегать операций, введения вакцин и лечебных сывороток.

ССД - определение, общие положенияСистемная склеродермия - полисистемное заболевание, характеризующееся воспалительными, васкулярными и фиброзными изменениями в коже и различных внутренних органах, особенно в желудочно-кишечном тракте, легких, сердце и почках. Тяжесть заболевания, его прогрессирование и прогноз зависят в основном от степени поражения внутренних органов. У больных с преимущественным поражением кожи болезнь протекает медленно и в основном доброкачественно. ССД - факторы риска, патогенезЭтиологические факторы ССД доподлинно неизвестны, предполагается значение вирусов. К факторам риска относят генетические. Маркерами их является семейная предрасположенность, а также устанавливаемая связь с некоторыми локусами антигенов гистосовместимости системы HLA. Подострое течение ССД связывают с локусом DR5, хроническое - DR3.Патогенез ССД также изучен недостаточно полно. Гипотетическая его схема представляется следующим образом.

Как видно из схемы, в патогенезе ССД основную роль играют два механизма. Первый - это повреждение ДНК и РНК фибробластов соединительной ткани, вследствие чего развивается повышенное неконтролируемое образование коллагена, фибрилл и в конце концов, развитие тяжелых склеротических изменений в коже и внутренних органах. Поврежденные клетки и их органеллы становятся аутоантигенами и запускается механизм аутоиммунного заболевания. Возникают аутоантитела, которые соединяясь с аутоантигенами, образуют ЦИК.Те в свою очередь, поражают систему микроциркуляции, вызывая утолщение интимы сосудов, сужение их просвета, периваскулярный склероз и гемореологические расстройства.Активность и прогрессирование ССД в основном обусловлены, по-видимому, степенью и тяжестью аутоиммунных нарушений в патогенезе болезни.ССД - диагностические критерии В.А.Насонова и В.В.Забродский приводят следующие диагностические критерии ССД.1.Характерное поражение кожи (склеродерма и акросклероз).2.Синдром Рейно. 3.Артралгия или артриты. 4.Дисфагия и установленное рентгенологически нарушение функции пищевода. 5.Фиброз легких. 6.Поражение сердца. 7.Нефропатия. 8.Полимиозит. Диагноз достоверен при наличии 1 и 6 критериев или при сочетании 2 критерия с тремя другими, кроме 1. Диагноз вероятен при наличии 2 критерия с любыми двумя критериями

ССД - клиникаКлиническая картина при системной склеродермии чрезвычайно разнообразна. В типичных случаях при хроническом течении включает ряд характерных симптомокомплексов, позволяющих заподозрить ССД.Синдром Рейно. Нередко ССД манифестирует этим синдромом, он может длиться несколько лет, только затем появляются другие признаки болезни. Под воздействием холода или отрицательных эмоций развиваются пароксизмы расстройств артериального кровотока в пальцах рук, реже ног. Они внезапно бледнеют, далее становятся цианотичными, появляются боли. При прогрессировании процесса развиваются трофические расстройства вплоть до гангрены.Изменения кожи и суставов. Вначале на лице, кистях, предплечьях, груди, шее, голенях и стопах появляются участки плотного отека кожи, далее развивается ее индурация и атрофия. По цвету кожа напоминает воск или гиперпигментирована. Особенно характерны изменения лица - оно становится амимичным, появляется сужение ротовой щели с кисетообразными морщинами. Пальцы вследствие индурации и атрофии кожи напоминают “муляж”. Развивается также остеолиз концевых фаланг, укорочение пальцев. Характерным считается отложение кальция в мягких тканях. Часты жалобы на боли в суставах. Гастроэнтерологические расстройства. Они также обусловлены активацией склеротических процессов. Характерна дисфагия, боли при проглатывании пищи. Поражения кишечника чаще проявляется упорными запорами, реже поносами с развитием синдрома энтеральной недостаточности.Поражения сердца. Развиваются выраженные фиброзирующие поражения всех трех оболочек сердца. Развиваются пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Может быть картина адгезивного перикардита.Поражения легких. Развивается и постепенно прогрессирует пневмосклероз, локализующийся чаще всего в базальных сегментах. Иногда заболевание начинается с поражения легких. Поражение почек при системной склеродермии определяется облитерирующей микроангиопатией почечных сосудов или одним из морфологических вариантов хронического гломерулонефрита. Клинически различают два варианта поражения - истинная склеродермическая почка и хронический диффузный гломерулонефрит. Истинная склеродермическая почка проявляется крайне тяжелым, бурным течением, быстрым развитием ОПН, выраженной тяжелой гипертензией, ретинопатией, энцефалопатией, протеинурией, гематурией. Хронический диффузный гломерулонефрит характеризуется более длительным течением, у больных наблюдаются отеки, гипертония, протеинурия, гематурия. ССД - данные лабораторных и инструментальных методовЛабораторные данные неспецифичны. “Воспалительные” изменения гемограммы, острофазовые реакции выражены значительно меньше, чем при других диффузных заболеваниях соединительной ткани. Антиядерные антитела выявляются у больных с острой и подострой формой заболевания. Иногда можно выявить ревматоидный фактор. В настоящее время примерно у 10-20% больных ССД выявляют антитела к антигену склеродерма-70. В моче и плазме крови увеличивается содержание оксипролина - продукта метаболизма коллагена. При поражении сердца определенную информацию можно получить при ЭКГ и - ЭхоКГ - исследовании, но эти изменения также неспецифичны. Рентгенологически выявляется базальный пневмофиброз. CСД – лечение Базисным препаратом для лечения ССД считается иммунодепрессант Д-пеницилламин. Помимо иммунодепрессивного действия он тормозит избыточное фиброзообразование и ускоряет распад коллагена. Назначается в зависимости от активности процесса и формы заболевания по 450-900 мг/сутки до достижения положительного эффекта, затем переходят на длительное лечение поддерживающими дозами - 300-450 мг/ сутки. В связи с многочисленными побочными эффектами лечение Д-пеницилламином начинают в стационаре, в дальнейшем оно проводится под строгим врачебным наблюдением. Из других иммунодепрессантов используются азатиоприн, лейкеран, которые назначаются обычно при остром или подостром течении заболевания. Иммунодепрессанты можно комбинировать с глюкокортикоидами. Назначается преднизолон в начальной дозе 30-40 мг/сутки с постепенным снижением до поддерживающих. У больных синдромом Рейно эффективны антагонисты кальция - нифедипин по 30-80 мг/сутки в сочетании с антиагрегантами и гепарином. В фазе обострения для нормализации реологических свойств крови применяется реополиглюкин. Местно на наиболее пораженные участки рекомендуется применение аппликаций 50% раствора димексида. Сообщается о хорошем эффекте гипербарической оксигенации и плазмафереза. У больных хроническим течением и медленным прогрессированием показано санаторно-курортное лечение - пелоидотерапия при преимущественном поражении кожи и суставов; радоновые и сульфидные ванны при сосудистых расстройствах.

Экстрасистолия - определение, этиология, патогенезЭкстрасистолия - это внеочередные (преждевременные ) по отношению к основному ритму сокращения сердца вследствие появления эктопического очага возбуждения.Причины экстрасистолии могут быть функциональными (эмоциональное напряжение, курение, чрезмерное потребление кофе и т.д.) и органическими (при ИБС, артериальной гипертензии, миокардитах, пороках сердца).В патогенезе экстрасистолии наиболее частым считается механизм повторного входа; реже - появление над- и подпороговых осцилляций в фазе медленной деполяризации ТМПД, а также асинхронная реполяризация отдельных участков миокарда.Экстрасистолия - клиникаСубъективно экстрасистолы могут не проявляться. Но в большинстве случаев больные жалуются на ощущение перебоев в области сердца, иногда говорят о "замирании сердца", "как будто что-то переворачивается". Иногда экстрасистолы, особенно групповые, сопровождаются вегетативными расстройствами - ощущение "дурноты", головокружение, тошнота, потоотделение. При исследовании пульса определяются внеочередные, более слабые по величине пульсовые волны с последующей более длинной паузой. Реже, когда в результате малого наполнения левого желудочка при экстрасистоле не происходит выброса крови в аорту, отмечается выпадение отдельных пульсовых волн. При аускультации сердца определяется внеочередные 1-й и 2-й тоны, при этом 1-й тон громче обычного из-за меньшего диастолического наполнения желудочков, а если крови совсем мало и не открываются клапаны аорты, может выслушиваться только один 1-й тон. Пауза после экстраситолы, как правило, удлинена.Экстрасистолия - лечениеЭкстрасистолия, не вызывающая неприятных ощущений, имеющая функциональную природу, обычно не требует лечения.Лечение показано лицам с функциональными экстрасистолами, которые вызывают нарушение самочувствия; с экстрасистолами органического генеза у больных острым инфарктом миокарда, хроническими формами ИБС, кардиомиопатиями, гипертонической болезнью, пороками сердца.Общие мероприятия при лечении экстрасистол включают в себя нормализацию режима труда и отдыха, отказ от курения и приёма алкоголя, лечение ряда сопутствующих заболеваний, которые могут провоцировать экстрасистолию, психотерапию и назначение психотропных препаратов.Выбор антиаритмических средств для лечения экстрасистолии может проводиться тремя путями:1) Эмпирический подбор препаратов с оценкой их эффективности2) Выбор препаратов на основе результатов острой лекарственной пробы. Назначается препарат, вызывающий уменьшение числа экстрасистол или снижение их градаций.3) Мониторная регистрация ЭКГ в течении 1-3 суток, и затем такая же регистрация на фоне приёма того или иного препарата, выбирается препарат, снижающий частоту возникновения экстрасистол на 64-83%. В практической деятельности чаще всего используется первый способ. При суправентрикулярных экстрасистолах более эффективны бета-блокаторы, верапамил, новокаинамид, дизопирамид; желудочковых экстрасистолах - лидокаин, мекселитин, дифенин, этмозин, этацизин, аллапинин, кордарон.Приводим дозировки наиболее часто применяемых при экстрасистолах препаратов: анаприлин 20-40 мг 3-4 раза в сутки, коргард 40-80 мг 1 раз в сутки; верапамил 40-80 мг 4 раза в сутки; этмозин 200 мг 3-4 раза в сутки; этацизин 50 мг 3 раза в сутки; алапинин 25-50 мг 3 раза в сутки; кордарон по схеме : 4-5 дней по 400 мг 2 раза, затем каждые 3 дня дозу снижают на 200 мг до поддерживающей 200-400 мг утром однократно курсами по 7-10 дней с двух дневным перерывом.Целесообразно также назначать больным препараты калия (панангин, аспаркам).Экстрасистолия - ЭКГ-диагностикаЭлектрокардиография даёт возможность полностью охарактеризовать экстрасистолы, осуществить их топическую диагностику. В зависимости от локализации эктопического очага в сердце экстрасистолы разделяются на предсердные, атриовентрикулярные и желудочковые.Основным электрокардиографическим признаком экстрасистолы является появление на ЭКГ преждевременного экстрасистолического комплекса, который имеет различные характеристики в зависимости от вида экстрасистолы.Расстояние от предшествующего экстрасистоле нормального комплекса до экстрасистолы называется интервалом сцепления. При предсердной экстрасистоле он измеряется от Р нормального комлекса до Р экстрасистолы; при экстрасистоле желудочковой или атриовентрикулярной - от начала нормального комплекса QRS до QRS экстрасистолы. Расстояние от экстрасистолы до следующего за ней цикла основного ритма называется компенсанаторной паузой. Пауза называется полной, если её сумма с интервалом сцепления равна двум интервалам R-R. Если же она меньше двух R-R, пауза называется неполной.Экстрасистолы могут быть единичные, парные и групповые. Парные - когда подряд регистрируются две экстрасистолы, групповые- три и более экстрасистолы. Экстрасистолы могут быть монотопными и политопными. Монотопные - экстрасистолы, исходящие из одного эктопического очага, у них одинаковая форма экстрасистолических комплексов и одинаковый интервал сцепления. Политопные экстрасистолы - из разных эктопических очагов, они чаще всего различаются по форме комплексов и, что очень важно, имеют различные интервалы сцепления. Интерполированные или вставочные экстрасистолы - это экстрасистолы без компенсаторной паузы. Аллоритмическая экстрасистолия - это такой вид экстрасистолии, когда внеочередные сокращения закономерно повторяются после каждого нормального сокращения - бигеминия; после двух сокращений - тригеминия; трёх - квадригеминия и так далее.Электрокардиографические признаки предсердной экстрасистолы.1) Преждевременное появление зубца Р и комплекса QRS.2) Деформация зубца Р или отрицательный Р.3) Неизменённый экстрасистолический комплекс QRS 4) Неполная компенсаторная пауза. Деформация зубца Р экстрасистолы или изменение его полярности объясняются возникновением эктопического очага в предсердии и распространением возбуждения по предсердию по изменённому "неправильному" пути. Комплекс QRS экстрасистолы похож на нормальные комплексы QRS, поскольку от атриоветнтрикулярного узла возбуждение по желудочкам распространяется по обычному пути. Неполная компенсаторная пауза связана с тем, что эктопический импульс, достигнув синусового узла, разряжает его. Естественно, что следующий "нормальный" импульс в синусовом узле задержится на то время, которое необходимо для появления в нём очередного автоматического заряда. Электрокардиографические признаки атриовентрикулярной экстрасистолы.1) Преждевременное появление экстрасистолического комплекса QRS, как правило, неизмененного.2) Отсутствие зубца Р перед комплексом QRS экстрасистолы или регистрация отрицательного Р сразу после экстрасистолы.3) Неполная компенсаторная пауза. Нормальный QRS при атриовентрикулярной экстрасистоле регистрируется потому, что внеочередной импульс, возникнув в А-В соединении, по желудочкам распространяется по обычному пути. Этот же импульс ретроградно распространяется на предсердия. Если это совпадает по времени с распространением импульса по желудочкам, то предсердный зубец Р "тонет" в QRS, его не видно на ЭКГ; если же возбуждение предсердий развивается после возбуждения желудочков, то отрицательный зубец Р экстрасистолы регистрируется сразу за комплексом QRS Причины возникновения неполной компенсаторной паузы те же, что и при предсердной экстрасистоле. Электрокардиографические признаки желудочковой экстрасистолы. 1) внеочередное появление комплекса QRS экстрасистолы.2) Отсутствие зубца Р экстрасистолы.3) Изменённый расширенный, деформированный QRS экстрасистолы, при этом отмечается дискордантное направление зубцов R и Т.4) Полная компенсаторная пауза. Зубец Р в желудочковой экстрасистоле отсутствует вследствие того, что эктопический импульс в желудочке ретроградно через А-В соединение не распространяется на предсердия. Деформация желудочкового комплекса вызвана тем, что возбуждение из эктопического очага распространяется дольше по неправильному пути. При желудочковой экстрасистоле "разрядки" синусового узла не наступает, поэтому импульс из него доходит до желудочков, но возбуждения их не вызывает, поскольку после экстрасистолы мышца находится в состоянии рефрактерности и может ответить лишь на следующий нормальный импульс из синусового узла. В результате компенсаторная пауза после желудочковой экстрасистолы будет полной. Наиболее верным способом определения топики желудочковой экстрасистолы (право- или левожелудочковая) является измерение интервала внутреннего отклонения (от Q или начала R до вершины R) в экстрасистолических комплексах в правых и левых грудных отведениях. При правожелудочковой экстрасистоле этот интервал в V5-V6 не превышает норму (0,03 сек) а в V1-V2 значительно увеличен (0,06 сек и выше). При левожелудочковой экстрасистоле, наоборот, интервал внутреннего отклонения увеличивается в V5-V6 и остаётся нормальным в V1-V2. Появление экстрасистол свидетельствует о так называемой "электрической нестабильности" сердца. Некоторые виды экстрасистол являются предвестниками более тяжёлых видов нарушений ритма, они получили название угрожающих. К ним относятся так называемые "ранние" экстрасистолы (R на Т), групповые желудочковые экстрасистолы, частые и политопные экстрасистолы.

Узелковый периартериит (УП)

Узелковый периартериит - системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации. Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани. Пораженные артерии четкообразно утолщены. Сосуды облитерируются, что приводит к ишемии и инфарктам в различных органах. Болеют УП преимущественно мужчины.

Этиология УП точно не установлена. Обсуждается вопрос о роли бактериальных и вирусных агентов. Особенно убедительны данные в пользу этиологической роли вируса гепатита В. В сыворотке крови больных УП часто обнаруживается HBs-антиген и антитела к нему, а также ЦИК, содержащие этот антиген. Роль провоцирующих факторов играют ОРЗ, лекарственная непереносимость, введение вакцин и лечебных сывороток. По патогенезу УП относят к иммунокомплексным заболеваниям с активацией комплемента. Наблюдаются типичные черты иммунокомплексного воспаления. Большое значение имеют гемореологические нарушения, развитие ДВС-синдрома.

Начальными проявлениями заболевания является высокая лихорадка, боли в мышцах, отсутствие аппетита, повышенная потливость и немотивированное похудание. На фоне этих неспецифических симптомов, диагностическая оценка которых представляет значительные трудности, появляются признаки полисистемного поражения.

Со стороны опорно-двигательного аппарата отмечаются миалгии, артралгии и реже артриты. Могут наблюдаться моно - полиневриты, инсульты, судорожные припадки, нарушения психики. Кожные изменения - различного рода сыпи, геморрагии, появление узелков, синдром Рейно. У половины больных наблюдаются признаки поражения желудочно-кишечного тракта. Часто они протекают по типу острых абдоминальных кризов, когда внезапно возникают сильные боли в животе, тошнота, рвота. Они обусловлены ишемией кишечника и могут закончиться развернутой картиной инфаркта органа и его перфорацией. Поражаются желчный пузырь, поджелудочная железа, печень. Поражения дыхательной системы характеризуются появлением астматических приступов. Чаще всего и закономерно поражаются почки. Морфологическая сущность поражения почек при узелковом периартериите - васкулит почечных сосудов. Выделяют различные варианты поражения почек. Наблюдается латентная форма, когда при исследовании мочи определяются протеинурия, гематурия без экстраренальных выраженных проявлений. Довольно часто бывает мочевой синдром в сочетании с тяжелой гипертензией. Реже развивается типичный нефротический синдром. В финале развивается почечная недостаточность.

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови наблюдается умеренная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, в ряде случаев эозинофилия, ускорение СОЭ. Практически всегда имеются изменения мочи - протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Изменена протеинограмма - диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия. Часто выделяется HBs-

антиген. Решающими методами для диагностики УП являются ангиография и биопсия кожи, мышц, почек. При этом должно быть сочетание выявленных признаков поражения сосудов с соответствующей клиникой. На ангиограммах выявляются аневризмы сосудов почек, печени и других внутренних органов, при этом характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра. В биоптатах мышц и кожи выявляются признаки васкулита.

Диагностические критерии.

Правильнее говорить об опорных признаках для диагностики УП. Заболевание развивается чаще у мужчин, длительная лихорадка, снижение массы тела, полиневрит, абдоминальные кризы, пневмонит, эозинофилия.

 

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - системный гранулематозно-некротический васкулит, при котором вначале поражаются верхние дыхательные пути и легкие, а затем почки.

Этиология болезни точно не установлена, в качестве пусковых механизмов описываются носоглоточная инфекция, прием антибиотиков в течение длительного времени. Обсуждается роль вирусной инфекции. В патогенезе заболевания основу составляют иммунные нарушения. Отмечается гиперреактивность гуморального иммунитета. Повышается содержание сывороточных и секреторных IgA, обнаруживаются циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы. Патоморфологически в сосудах различного калибра или рядом с ними обнаруживаются характерные гранулемы с большим количеством гигантских клеток. Чаще всего они обнаруживаются в верхних дыхательных путях и легких. В почках также могут быть гранулемы, но чаще развивается диффузный гломерулонефрит.

Наиболее характерным проявлением является поражение верхних дыхательных путей. Появляются боли в околоносовых пазухах, гнойные, кровянистые выделения из носа, изъязвления слизистой носа. Нередко развивается перфорация носовой перегородки и в связи с этим седловидная деформация носа. Почти всегда поражаются легкие. Отмечается кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетки, объективно признаки уплотнения легочной ткани. Довольно быстро можно выявить поражение почек, сначала только с помощью лабораторных данных - гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Довольно быстро развивается картина почечной недостаточности. Могут быть также поражения кожи, глаз, сердца.

Данные лабораторных и инструментальных исследований. При исследовании крови отмечается лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Положительные острофазовые реакции. Повышается содержание IgG, IgA, часто обнаруживаются ревматоидные факторы, ЦИК. В анализах мочи постоянно обнаруживаются протеинурия и гематурия. При прогрессировании почечной патологии быстро нарастает олигурия, азотемия. При рентгенологическом исследовании придаточных пазух выявляется их затемнение. Очень часто, иногда даже без клинических проявлений, обнаруживаются изменения при рентгенологическом исследовании легких. Определяются множественные, двусторонние инфильтраты, нередко с признаками распада. Решающее значение для диагностики васкулита имеет гистологическое исследование биоптатов слизистой верхних дыхательных путей, легких, почек. Обнаруживаются гигантоклеточные гранулемы, признаки воспаления и некроза.

Гигантоклеточный темпоральный артериит (ГТА -болезнь Хортона)

Гигантоклеточный темпоральный артериит - системное заболевание лиц пожилого и старческого возраста, при котором поражается средняя оболочка аорты и отходящих от нее крупных артерий, в основном, височных и черепных.

В качестве этиологических факторов предполагаются вирусы гепатита В, острых респираторных заболеваний. В то же время несомненно значение генетических особенностей макроорганизма. Может быть семейная предрасположенность к заболеванию, установлена связь с носительством ряда антигенов гистосовместимости системы HLA - B8, B14, A10. В патогенезе играют роль нарушения иммунитета, отмечается повышение уровня иммуноглобулинов, ЦИК, а также фиксированных на стенках артерий иммунных комплексов. Патоморфологически для болезни Хортона характерно сегментарное поражение аорты и ее крупных ветвей в бассейне сонных артерий. Средняя оболочка артерий утолщается, в ней пролиферируют лимфоидные клетки, образуются гранулемы из гигантских многоядерных клеток. Все это приводит в стенозированию артерий и создает условия для развития пристеночных тромбов.

У больных пожилого возраста возникает волнообразная лихорадка, слабость, недомогание, похудание. Наряду с этим появляются пульсирующие головные боли, усиливающиеся при жевании, припухлость в височной области. Височные артерии извитые, утолщенные, болезненные при пальпации. При поражении сосудов сетчатки отмечаются нарушения зрения вплоть до развития полной слепоты. Реже поражается аорта и развивается синдром Такаясу, симметричное или асимметричное ослабление или исчезновение пульса на лучевых артериях, ишемический синдром - стенокардия, инфаркт миокарда.

Данные лабораторных и инструментальных исследований. При исследовании крови обнаруживаются лейкоцитоз, нейтрофилез, особенно характерно значительное ускорение СОЭ. Как правило, значительно изменены все острофазовые показатели. Повышается содержание гаммаглобулинов и иммуноглобулинов. Из инструментальных методов исследования определенную информацию дает ангиография височных артерий, а также их биопсия. При гистологическом исследовании биоптатов определяются гигантоклеточные гранулемы.

Неспецифический аортоартериит (НАА - болезнь Такаясу)

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - название заболевания, которое имеет много синонимов: множественный облитерирующий панартериит, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты.

Это системное заболевание, при котором развиваются воспалительные и деструктивные изменения в стенки дуги аорты и ее ветвей, проявляющиеся стенозированием и ишемией органов.

Точная причина заболевания неизвестна. Предполагают значение генетических факторов. В пользу этого говорит преимущественное поражение женщин молодого возраста. Есть сведения о связи заболевания с антигенами системы HLA - B5, B10. В патогенезе основную роль играют аутоиммунные механизмы. Изменены показатели клеточного и гуморальногго иммунитета. Значительную роль играют нарушения реологических свойств крови. Патоморфологически отмечается панартериит, т.е. поражение всех оболочек артерий. Наблюдаются пролиферация клеток внутренней оболочки, фиброз, надрывы эластической мембраны, формирование стенозов и аневризм. Поражается преимущественно дуга аорты и ее крупные ветви. В соответствующих органах развивается ишемия.

Клиническая картина зависит от преимущественного поражения того или иного артериального бассейна. Чаще всего поражаются подключичные, сонные артерии, как правило, несимметрично. В этих ситуациях больные жалуются на усталость в конечностях, боли при усилении нагрузки. Наиболее важные объективные симптомы - отсутствие или значительное различие пульса на обеих радиальных артериях, асимметрия артериального давления. Поражения сонных и почечных артерий ведет к развитию стойкой гипертензии. Могут быть обмороки, нарушения зрения, что является проявление преимущественного поражения сонных артерий. Течение заболевания чаще всего длительное, хроническое, реже подострое.

Данные лабораторных и инструментальных методов. В активной фазе процесса у больного отмечается лейкоцитоз, ускорение СОЭ и изменение острофазовых показателей. При хроническом течении все эти показатели могут быть в пределах нормы. Диагноз верифицируется с помощью ангиографии. Устанавливается точная локализация поражения артерий, наличие стенозов и аневризм.

Облитерирующий тромбангиит (ОТА - болезнь Бюргера )

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) является системным воспалительным заболеванием, при котором поражаются артерии и вены среднего калибра, главным образом, конечностей.

Точная причина заболевания неизвестна, серьезным фактором риска является длительное и интенсивное курение. По-видимому, большое значение имеют генетические факторы. В патогенезе заболевания основную роль играют иммунные нарушения, тонкий генез которых еще не расшифрован; а также микроциркуляторные и реологические расстройства. Для болезни Бюргера характерны сегментарные и симметричные поражения сосудов. При этом на протяжении пораженных сегментов наблюдаются разные стадии воспалительного процесса - полиморфно-клеточная инфильтрация стенки сосудов, образование тромбов, фиброз сосуда.

При поражении сосудов нижних конечностей в клинике доминирует синдром перемежающейся хромоты и рецидивирующие тромбофлебиты. У больных с поражением сосудов верхних конечностей развивается и постепенно прогрессирует синдром Рейно. У некоторых больных поражаются церебральные и коронарные сосуды, в этих случаях у больных набюдаются стенокардия, дисциркуляторная энцефалопатия.

Данные лабораторных и инструментальных методов. Общепринятые методы нарушений иммунологического статуса при болезни Бюргера чаще всего не изменены. Верифицировать диагноз с большой степенью вероятности можно с помощью ангиографии. При контрастировании сосудов конечностей выявляются симметричные сегментарные стенозы. Эти ангиографическая картина облитерирующего тромбангиита отличается от атеросклеротического поражения сосудов, где изменения асимметричны и сосуд поражается на всем протяжении.

Синдром Гудпасчера: общие сведения

Гуморальный аутоиммунный ответ на молекулы внеклеточного матрикса явление достаточно редкое, но, если оно встречается, то имеет крайне тяжелые последствия. Например, при синдроме Гудпасчера аутоантитела, образующиеся к IV типу коллагена и поражающие основные мембраны почечных клубочков и сосудов, будут причиной быстро развивающегося заболевания с летальным исходом.

Синдром Гудпасчера исключают при сочетании легочного кровотечения и гломерулонефрита . В настоящее время его причиной считают выработку цитотоксических антител к базальной мембране почечных клубочков , обусловленную разными факторами (синдромм Гудпасчера был описан как осложнение гриппа). Показано, что эти антитела связываются с альфа3-цепью коллагена типа IV . Более чаще мужчины в возрасте 10-50 лет. Женщины составляют менее 30% больных. Описаны семейные случаи заболевания.

Клиническая картина. Более чем у 90% больных наблюдается кровохарканье . Одновременно с ним или несколько раньше развивается гломерулонефрит . Кроме того, у 57% больных наблюдается одышка , у 51% - повышенная утомляемость , у 41% - кашель , у 22% - лихорадка . У 20% больных наблюдается ОРЗ . Кроме того, иногда наблюдается незначительное повышение АД , кровоизлияния на сетчатке и экссудаты на сетчатке .

Синдром Гудпасчера: исcледования

Лабораторныее исследования. Наиболее чувствительный и специфический метод диагностики синдрома Гудпасчера - определение антител к базальной мембране почечных клубочков с помощью радиомимумного или твердофазного иммуно-ферментого анализа. У 20% больных наблюдается железодефицитная анемия , у 50% выявляется лейкоцитоз , у 88% - протеинурия , более чем у 70% - эритроциты, лейкоциты и зернистые цилиндры в моче. У 10% больных на ранней стадии заболевания изменения в моче отсутствуют. У большинства больных в сыворотке постепенно нарастает уровень креатинина.

Рентгенография грудной клетки. На ранних стадиях заболевания у 90% больных выявляются множественные очаговые тени, обусловленные скоплением крови в альвеолах. Если легочное кровотечение продолжается, тени увеличиваются, становятся более выраженными. Через несколько суток после остановки кровотечения рентгенологическая картина нормализуется. Из-за повторных кровотечений и отложения гемосидерина в легких развивается пневмосколероз .

Исследования функции внешнего дыхания. Исследование функции внешнего дыхания обычно выявляет рестриктивные нарушения. В отсутствие кровотечения диффузионная способность легких снижена. При продолжающихся кровотечениях скопившаяся в альвеолах кровь связывает окись углерода, в результате чего диффузионная способность легких оказывается завышенной.

Иммунологические исследования. Антитела к базальной мембране почечных клубочков связываются с С-концевым участком альфа3 цепи коллагена Иммунный ответ развивается при нарушении трехмерной структуры коллагена. Связывание антител с базальной мембраной почечных клубочков приводит к активации комплемента , миграции нейтрофилов и повреждению клубочков.

Гистологическое исследование:

- Легкие. Во время обострения в альвеолах обнаруживают кровь. При длительном течении заболевания в легких выявляются содержащие гемосидерин макрофаги, неповрежденные альвеолярные и эндотелиальные клетки и пневмосклероз . Васкулит не характерен. При электронной микроскопии определяются широкие щели между эндотелиальными клетками и повреждение базальной мембраны. При иммунофлюоресценции можно выявить линейные отложения IqG и комплемента в базальной мембране альвеол.

- Почки. Наблюдается картина острого гломерулонефрита . При электронной микроскопии обнаруживается пролиферация и набухание клеток эндотелия, утолщение базальной мембраны почечных клубочков и отложение фибрина в субэндотелиальном слое. При иммунофлюоресценции выявляются линейные отложения IqG в базальной мембране клубочков.