![](/user_photo/17544_Hs55u.png)
Клиническая картина
Вдетстве порок обычно протекает бессимптомно, хотя возможны задержка физического развития и частые пневмонии.
Вбольшинстве случаев жалобы появляются в 30-40 лет:
развиваются предсердные аритмии, лёгочная гипертензия, двунаправленный
сброс крови, а затем сброс справа налево, сердечная недостаточность
![](/html/17544/660/html_uPYY6wF3ZV.4VmC/htmlconvd-iKR7cb12x1.jpg)
Диагностика
•Основной метод исследования — эхокардиография, который дает исчерпывающие данные о пороке, состоянии сердца.
Дефект межпредсердной перегородки (стрелки): 1 - левое предсердие; 2 - правое предсердие
Дефект межжелудочковой перегордки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) —врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.
В основе нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки лежит «сброс» через дефект значительной части артериальной крови из левого желудочка в правый. Фактором, определяющим направление шунта, является большой градиент давления по обе стороны отверстия в межжелудочковой перегородке и низкое сопротивление сосудистого русла малого круга кровообращения.
![](/html/17544/660/html_uPYY6wF3ZV.4VmC/htmlconvd-iKR7cb14x1.jpg)
Дефект межжелудочковой перегордки
Дефект межжелудочковой перегородки [Электронный ресурс] URL:https://www.kroha.net/
![](/html/17544/660/html_uPYY6wF3ZV.4VmC/htmlconvd-iKR7cb15x1.jpg)
Диагностика
•Основной метод исследования — эхокардиография, который дает исчерпывающие данные о пороке, состоянии сердца.
Лечение
•Единственный метод лечения хирургический.
•Операцию можно выполнять на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения.
•Второй, более современный метод лечения дефекта межжелудочковой перегородки, – эндоваскулярный. Через прокол в бедренной вене и бедренной артерии, через тонкие катетеры в полость сердца вводится специальное устройство – окклюдер, которым закрывается дефект.
Открытый боталлов проток
Открытый артериальный (боталлов) проток - соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития
плода.
Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии.
![](/html/17544/660/html_uPYY6wF3ZV.4VmC/htmlconvd-iKR7cb18x1.jpg)
Открытый боталлов проток
Открытый боталлов проток [Электронный ресурс] URL:https://ru.wikipedia.org/
Диагностика
Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одышке. Однако наиболее характерны для порока частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором году жизни, отставание в физическом развитии.
При обследовании больного обнаруживается систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией (анатомическое определение проекции). Характер шума часто сравнивается с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием легочной гипертензии в этой же точке появляется акцент второго тона.
Отмечается гипертрофия левого желудочка.
Инструментальная диагностика
Эхокардиография в некоторых случаях позволяет визуализировать
функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких детей).
У взрослых пациентов этому мешает ограничение «ультразвукового окна»
вследствие прилегания левого легкого. Катетеризация камер сердца необходима
лишь в осложненных или неясных случаях. При введении контрастного вещества
в восходящую аорту оно через проток попадает в легочные артерии.