Глава 21 саркомы мягких тканей

Общие данные. Саркомы мягких тканей (СМТ) представляют собой группу относительно редко встречающихся, но разнооб­разных по гистиогенезу и локализации злокачественных новооб­разований.

Под мягкими тканями конечностей и туловища подразумева­ются все анатомические образования, расположенные между ко­жей и костями скелета и являющиеся производными в основном примитивной мезенхимы.

В эту группу не включаются опухоли забрюшинного простран­ства и средостения, так как они имеют отличительные особенно­сти по локализации, клиническим проявлениям, методам диа­гностики и лечения.

В структуре злокачественных опухолей человека саркомы мягких тканей, по данным различных авторов, составляют от 1,0 до 2,5 % всех злокачественных новообразований у взрослых, а у детей и под­ростков до 15 лет их доля достигает 7 — 15%. У детей СМТ занима­ют пятое место среди всех злокачественных опухолей.

В зарубежных странах заболеваемость саркомами мягких тканей колеблется от 1,1 до 3,5 случая на 100 тыс. чел., а в России состав­ляет в среднем 2,2 случая.

Чаще всего опухоли отмечаются в возрасте 20 — 50 лет, по полу существенного различия нет: 54 % составляют мужчины и 46 % — женщины.

В России на протяжении последних 10 лет ежегодно заболева­ют саркомами мягких тканей от 4,5 до 5,0 тыс. чел.

Саркомы мягких тканей по особенностям роста, клинического л ечения и прогнозу относятся к наиболее злокачественным опу­холям человека. Все разнообразные гистологические разновидно­сти СМТ имеют общие клинические и тактические характеристи­ки, объединяющие их в одну группу:

• локализация в подкожных тканях, глубоко в мышцах, или между ними;

• почти у половины больных саркомы локализуются на нижних конечностях, реже на верхних конечностях, туловище, или на шее и голове;

• нахождение опухоли в псевдокапсуле с частым прорастанием за ее пределы и инфильтрацией окружающих тканей;

• основным и часто единственным симптомом саркомы являет­ся наличие безболезненного узла различной формы в мягких тка­нях;

• боль, деформация и ограничение подвижности конечности — характерные, но нечастые симптомы сарком;

• преимущественное гематогенное метастазирование, особен­но в легкие;

• лимфогенное метастазирование в 5 — 20% случаев;

• основным элементом радикального лечения является опера­тивное вмешательство;

• склонность к рецидивированию, особенно после экономных операций;

• комплексное, многокомпонентное лечение значительно улуч­шает результаты терапии и прогноз.

Этиология. Вопрос о причинах возникновения сарком мягких тканей до сих пор остается не выясненным. Известны некоторые предрасполагающие и связанные с их возникновением факторы, но их значение изучается:

• не исключается вероятность развития опухоли в результате дисэмбриоплазий и пролиферации камбиальных элементов тка­ней;

• обнаружена генетическая предрасположенность при нейро- фиброматозе, ретинобластоме и некоторых других опухолях;

• многократное ионизирующее облучение, например, при раке молочной железы, может привести к развитию лимфангиосарко- мы грудной клетки;

• возникновению опухоли может предшествовать травма, кото­рая чаще является реализующим фактором при уже существующем опухолевом зачатке;

• действие некоторых химических канцерогенов, например ви- нилхлорида, иногда приводит к развитию гемангиоэпителиомы;

• перерождение доброкачественных опухолей считается мало­вероятным, кроме образования нейрофибросарком из оболочек периферических нервов у 10 — 15 % больных болезнью Реклингха- узена;

• считается, что большинство СМТ возникают спонтанно.

Клинико-морфологическая классификация сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей являются одним из трудных разделов онкоморфологии, что связано с большим числом нозологических форм и их вариантов, сложностями дифференциального диагноза при весьма близкой структурной и клеточной характеристикой опухоли. Именно среди опухолей мягких тканей, помимо добро­качественных и злокачественных новообразований, появилась груп­па местно-деструктивных опухолей («полузлокачественных»). Эти опухоли, как правило, не метастазируют, но обладают выражен­ным агрессивным ростом, мультицентричностью зачатков и склон­ностью к метастазированию. К таким опухолям относятся межмы­шечные или эмбриональные липомы и фибромы, дифференци­рованная фибросаркома и др.

Классифицируют СМТ соответственно нормальной ткани, из которой они исходят.

Гистологические типы опухолей

В этот раздел, согласно ICD-O морфологической рубрифика- ции, включены следующие гистологические типы злокачествен­ных опухолей:

• альвеольная мягкотканная саркома;

• эпителиоидная саркома;

• внескелетная хондросаркома;

• внескелетная остеосаркома;

• внескелетная саркома Юинга;

• примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET);

• фибросаркома;

• лейомиосаркома;

• липосаркома;

• злокачественная фиброзная гистиоцитома;

• злокачественная гемангиоперицитома;

• злокачественная мезенхимома;

• злокачественная неврилемма периферических нервов;

• рабдомиосаркома;

• синовиальная саркома;

• саркома без дополнительной характеристики.

Не включены следующие гистологические типы опухолей: саркома Капоши, дерматофибросаркома, фиброматоз. Ангиосар- кома — агрессивная саркома не включена, так как ее природа не совпадает с классификацией.

Наиболее часто встречаются злокачественные фиброзные гис- тиоцитомы 28%, более 15 — липосаркома, 12 — лейомиосарко­ма, 10 % — синовиальная саркома и далее по убыванию: рабдомио­саркома, фибросаркома, ангиосаркома.

Чрезвычайно важный морфологический показатель степени злокачественности СМТ складывается из нескольких показателей: дифференцировка опухоли, число митозов и площадь некроти­ческих повреждений (табл. 21.1).

Наиболее злокачественно протекают низкодифференцирован- ные опухоли, склонные к быстрому и обширному метастазирова-

Таблица 21.1

Характеристика сарком мягких тканей

Низкая степень злокачественности	Высокая степень злокачественности
Высокая дифференцировка	Низкая дифференцировка
Малоклеточная	Многоклеточная
Мало стромы	Много стромы
Слабая васкуляризация	Сильная васкуляризация
Минимально выраженный некроз	Сильно выраженный некроз
Малое число митозов	Большое число митозов

нию и рецидивированию, такие как синовиальная саркома и ан- гиосаркома.

Клиническая картина

Клиническая картина СМТ относительно скудна и на первый план выступают местные признаки заболевания, обусловленные развитием опухолевого очага.

На характер клинического течения СМТ существенное влия­ние оказывают локализация опухоли, ее распространенность и морфологическая структура.

Злокачественные опухоли мягких тканей на ранних стадиях возникают часто в виде безболезненного, округлой формы узла в толще мышцы и клинически не проявляются. Большей частью опухоль обнаруживается больным или врачом, когда достигает значительных размеров и приводит к деформации пораженного проксимального отдела конечности или ограничению подвижно­сти сустава.

При локализации в проксимальных отделах конечности опу­холь может быть обнаружена раньше вследствие нарушения кон­туров и появления болевого синдрома. Эго обусловлено вторич­ным поражением периоста и костной ткани.

В большинстве случаев кожа над опухолью не изменена. Однако при быстро растущих опухолях больших размеров в зоне пораже­ния может появляться сеть расширенных подкожных вен, синюш­но-багровый оттенок кожи, ее истончение.

При прогрессирующем течении рабдомиосарком и злокаче­ственных неврилемомах, поверхностно-расположенных на туло­вище, кистях и стопах, может произойти прорыв кожных покро­вов, образование сочных кровоточащих образований и язв. Как правило, имеется местное повышение температуры над опухо­лью.

При пальпации определяется чаще одиночный узел округлой или овальной формы, не всегда правильных очертаний и различ­ной консистенции: при фибросаркомах — плотной «хрящевой», при рабдомиосаркомах — упругоэластической. Иногда появляется ложная флуктуация.

Во всех случаях СМТ отсутствует истинная капсула, а име­ющиеся рыхлые соединительнотканные образования и фиброз­ные прослойки нередко создают ложное представление инкапсу­лированное™. Большей частью вследствие обширной инфильтра­ции границы опухоли стушевываются и теряют четкость.

При локализации опухоли на конечности смещаемость ее при пальпации может отмечаться только в поперечном направлении. При глубоком расположении узлов и прорастании в кость они становятся совершенно неподвижными.

Опухоли, растущие в межмышечных пространствах, хорошо пальпируемые при расслабленных мышцах, теряют свои очерта­ния, подвижность при сокращении мускулатуры.

Обычно СМТ безболезненны, но в случае, когда опухоль исхо­дит из оболочек нерва или прилежит к крупным нервным ство­лам, при пальпации отмечается болезненность. При врастании опухоли в кость боль приобретает постоянный характер и появля­ется ограничение подвижности в близлежащем суставе.

В поздних (запущенных) стадиях заболевания к местным симп­томам присоединяются общие симптомы интоксикации: анемия, нарастающая слабость, лихорадка, потеря массы тела и др. Могут появляться клинические признаки метастатического поражения легких и других органов.

Наиболее яркой клинической чертой СМТ является их способ­ность к частому метастазированию. Число больных, обращающих­ся по поводу рецидива, обычно больше числа первичных боль­ных.

Рецидивирование СМТ объясняется несколькими причинами:

• отсутствием истинной капсулы (в результате компрессии опу­холевых и нормальных клеток образуется псевдокапсула);

• мультицентричность зачатков, когда на диагностическом и лечебном этапе возникают трудности в определении распростра­ненности опухолевого процесса и выборе адекватного объема опе­рации;

• склонностью к инфильтративному росту, т.е. способностью распространения опухоли за пределы видимой и пальпируемой границы.

Высокая частота рецидивирования нередко обусловлена тем, что во время операции не всегда учитываются описанные выше особенности роста и распространенности опухоли. В результате имеет место пересечение тяжей опухолевой инфильтрации или имплантации опухолевых клеток в ране.

Кроме этих факторов, существует мнение, что часть поздних рецидивов обусловлена возникновением нового заболевания на той же почве, где когда-то возникла первичная опухоль.

Способность к рецидивированию, несомненно, тесно связана с гистологической структурой опухоли: твердые компактные фиб- росаркомы дают рецидивы значительно реже, чем рыхлые, диф- фузно растущие рабдомиосаркомы или отросчатые липосаркомы.

При СМТ наиболее типичным является гематогенный путь метастазирования. В 70 — 80% случаев метастазы локализуются в легких, поражение печени, костей встречается значительно реже. Гематогенное метастазирование объясняется тем, что опухоли растут вдоль сосудистых влагалищ и рано инвазируют сосудистое русло, обеспечивая себе возможность дальнейшего распростране­ния.

Вопреки распространенному заблуждению, что СМТ не мета- стазируют по лимфатическим путям, метастазы в регионарных лимфатических узлах встречаются в 3 — 19 % случаев. Повышенная склонность к лимфогенному метастазированию отмечается у раб- домиосарком, синовиальных сарком.

Поражение метастазами регионарных лимфатических узлов яв­ляется плохим прогностическим признаком, значительно снижа­ющим пятилетнюю выживаемость. Однако факт наличия метаста­зов в лимфатических узлах должен быть доказан морфологиче­ским путем.

По клиническому течению СМТ условно подразделяют на три группы:

1. опухоли с низкой потенцией к метастазированию, отлича­ющиеся инфильтративным местно-деструктивным ростом и склон­ностью к частому рецидивированию на протяжении десятилетий;

2. опухоли низкой степени дифференцировки, склонные к частому и обширному гематогенному метастазированию и по лим­фатическим путям;

3. высокозлокачественные опухоли мягких тканей, обладающие признаками клинического течения первых двух групп, в частно­сти синовиальные саркомы и саркомы нейроэндокринного про­исхождения.

Диагностика

Проблема ранней диагностики СМТ сохраняет свою остроту и актуальность в связи с неудовлетворительными результатами ле­чения: около 70 — 80% больных поступают в стационары с реци­дивами заболевания или с запущенными стадиями.

Из-за видимой безобидности опухоли при ее обнаружении вра­чами общей лечебной сети часто допускаются диагностические ошибки. Они в основном связаны с отсутствием онкологической грамотности врачей, недостаточным знакомством с этими довольно редко встречающимися опухолями, неполным обследованием и неправильной трактовкой полученных данных.

Ошибочный диагноз ведет к неправильной лечебной тактике и соответственно ухудшению результатов лечения.

Диагностика СМТ должна быть комплексной, с учетом дан­ных анамнеза, тщательного объективного обследования, исполь­зования инструментальных методов и обязательного развернутого морфологического исследования.

Обычно перед врачом стоят две последовательные первосте­пенные задачи: сначала распознать опухолевую природу заболева­ния, а затем уточнять доброкачественный или злокачественный характер опухоли.

Все многообразные методы диагностики СМТ распределяются по последовательным диагностическим этапам.

1. Первичная диагностика опухолей.

2. Верификация патологического процесса.

3. Установление стадийности заболевания.

4. Реакция систем организма на опухоль.

Первичная диагностика опухолей. Большое значение для уста­новления диагноза имеют данные анамнеза. При определении ха­рактера патологического процесса должны приниматься во вни­мание разнообразные факторы: упоминание о предшествующей травме, ионизирующем облучении, инъекции лекарственных средств, наличия болезни Реклингхаузена или длительно расту­щей опухоли на конечностях или туловище и т.д.

Углубленный физикальный осмотр и пальпация пораженного отдела туловища позволяют определить локализацию опухоли, консистенцию, поверхность и размеры, состояние окружающих •тканей и регионарных лимфатических узлов. Свыше 40 % всех СМТ локализуются на нижних конечностях, а вместе с ягодичной об­ластью их частота достигает 60%, примерно в 30% случаев они располагаются на туловище и в 10% — на голове и шее.

Лучевая диагностика СМТ базируется главным образом на ком­плексном использовании рентгенологического и ультразвукового метода при обязательном учете клинико-анамнестических данных.

Ведущей методикой для изучения патологии мягких тканей является безэкранная рентгенография с использованием мягкого спектра излучения и оптимальное положение пациента с выведе­нием пальпируемого образования в краеобразующее положение для съемки тангенциальным лучом части тела небольшого объема. При исследовании участков тела с большим объемом (туловище, бедро, плечо) безэкранная рентгенография малоэффективна, в этих случаях следует делать снимки в обычных кассетах с исполь­зованием отсеивающей решетки.

На рентгенограммах первичные опухоли имеют вид узлов, при этом злокачественные, как правило, имеют большие размеры и локализуются в мышечном слое. Первичная «типичная» саркома имеет плотность окружающих мышц, правильную овоидную фор­му, однородную структуру, иногда с очагами обызвествления, и признаки инфильтративного роста — нечеткие контуры, узура- ция кости или вторичная деструкция при синовиальной саркоме. Таким образом, при выполнении рентгенограмм в оптимальной проекции можно получить достаточную информацию о патологи­ческом очаге.

Другие, некогда популярные рентгенологические методики (то­мография, пневмография), в настоящее время практически не используют.

Верификация патологического процесса. Чрезвычайно важным фактором для выработки оптимальной тактики и установления прогноза при СМТ является установление гистологического типа и степени злокачественности опухоли.

В целях получения материала для морфологического исследо­вания используют различные виды биопсии:

• пункционная аспирационная биопсия тонкой иглой и цито­логическое исследование, особенно у детей;

• толстоигольная биопсия, в том числе и мультифокальная;

• эксцизионная биопсия, особенно при больших опухолях по­зволяет получить достаточное количество материала для деталь­ной характеристики гистологической структуры опухоли и прове­дения современных иммунохимических и молекулярно-биологи- ческих исследований.

Формальное морфологическое исследование зачастую вызыва­ет значительные трудности и в некоторых случаях не позволяет патологоанатому установить правильный морфологический диа­гноз. Предпринимались попытки помочь диагностике с помощью гистохимических методов исследования, но они оказались явно недостаточными для уверенной диагностики. Более информатив­ными оказались электронно-микроскопические данные, но они не получили широкого распространения.

В настоящее время во всем мире нашло применение иммуноги- стохимическое исследование с помощью моно- и поликлональ- ных антител. Эти антитела позволяют выявить экспрессию опухо­левых белков, характерных для конкретной гистогенетической или нозологической формы (табл. 21.2).

Иммуногистохимические методы достаточно доступны, высо­коинформативны, их используют для верификации диагноза, оцен­ки функциональной активности и биологической агрессивности СМТ. Однако указанный метод не может быть применен при не-

Таблица 21.2

Иммуногистохимическое исследование

Опухоль	Основные маркеры
Лейомиосаркома	Гладкомышечный актин, десмин
Синовиальная саркома	Эпителиальный мембранный антиген, цитокератины
Злокачественная шваннома	Протеин S 100
Рабдомиосаркома	Десмин, саркомерный актин, миоглобин
Саркома Юинга/PNET	CD 99, нейронспецифическая энолаза
Ангиосаркома	CD 31, CD 34

которых видах СМТ (липоматозные саркомы, остеохондроидные опухоли) и для распознавания природы метастазов.

В последние годы активное изучение генома опухолевых клеток позволяет выявить много опухолеспецифических генетических повреждений, которые могут быть не только специфичными для определенного гистологического типа опухоли, но и коррелиро- ваться с исходом заболевания.

Установление стадийности заболевания. Задачи данного этапа диагностики заключаются в выявлении особенностей местной распространенности опухоли и оценки отдаленного метастазиро­вания.

Для решения первой задачи широко используют такие высоко­информативные инструментальные методы, как ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная томография, магнит­но-резонансная томография, позитронная эмиссионная томогра­фия.

Эхография (УЗИ) решает проблему быстрой визуализации мягкотканной опухоли любой локализации и регионарных лим­фатических узлов. Метод дает возможность судить о строении опу­холи, ее структуры, а в сочетании с допплерографией позволяет судить о васкуляризации опухоли и избежать инвазивной и доро­гостоящей ангиографии. Наконец, под контролем УЗИ удобно выполнять прицельную пункционную биопсию опухоли и лимфа­тических узлов.

Другие более информативные, но и более дорогостоящие ме­тоды РКТ, ЯМРТ и ПЭТ позволяют получить пространственное изображение опухолевого узла и нетипичных метастазов, выявить взаимоотношение с окружающими тканями, крупными сосуда­ми, нервными стволами и костными структурами.

Существенная роль в распознавании гематогенных метастазов в отдаленные органы принадлежит также рентгеновским мето­дам диагностики, КТ легких, печени, радиоизотопной диагно­стике и др.

Метастатические узлы в легком выглядят в виде округлых, оди­ночных или чаще множественных теней различных размеров, раз­бросанных по легочным полям в виде «снежных комьев».

Сцинциграфия костей скелета позволяет намного раньше рент­генологического метода установить наличие внутрикостных мета­стазов.

Реакция систем организма на опухоль. Развитие злокачествен­ной опухоли в организме больного приводит к нарушению ком­пенсаторных механизмов, функциональных способностей основ­ных систем жизнеобеспечения, гормонального фона, иммуноло­гического статуса и т.д.

Таким образом, обследование на данном этапе должно быть направлено на выявление возникающих изменений и включает:

1. общий анализ крови и мочи;

2. биохимическое исследование крови — клиренс креатини- на, уровень электролитов, щелочной фосфатазы и т.д.;

3. определение состояния иммунитета, гормонального фона;

4. консультация терапевта, гинеколога, анестезиолога и дру­гих специалистов.

Диагностика

В мягких тканях конечностей и туловища не так много патоло­гических изменений, дающих повод для проведения дифференци­ального диагноза: доброкачественные новообразования, воспали­тельные заболевания, посттравматические гематомы и др.

Основные трудности диагностики СМТ возникают при необ­ходимости дифференцировать их от доброкачественных новооб­разований, так как четко указать определенные клинико-диагно­стические ориентиры, позволяющие надежно провести сравне­ние, не всегда представляется возможным. Имеет значение плот­ная консистенция опухоли, ее большие размеры, более прогрес­сивный рост и т.д. Однако окончательное распознавание характе­ра патологического процесса остается за морфологическим ис­следованием.

Острые воспалительные процессы сравнительно легко могут быть исключены на основании острого начала, наличия всех клас­сических признаков воспаления, быстрого увеличения размеров припухлости и т.д.

Хронические воспалительные инфильтраты протекают более вяло, некоторые симптомы стерты, но даже непродолжительное наблюдение позволяет установить истинную природу заболевания, так как при злокачественных опухолях всегда отмечается прогрес­сивный рост. При воспалительных инфильтратах отмечается перио­дическое увеличение и уменьшение размеров очага (симптом «гар­мошки»).

Сложнее всего проводить дифференциальный диагноз при рас­положении опухолей в проксимальных отделах конечностей. При этом следует дифференцировать СМТ с натечными абсцессами, воспалительными инфильтратами, исходящими из полости мало­го таза, поражением регионарных лимфатических узлов. В этой ситуации требуется тщательное, всестороннее обследование боль­ного с использованием различного вида биопсий и морфологи­ческого исследования.

При наличии ограниченной припухлости, особенно при пред­шествующей травме, весьма часто ставят диагноз осумкованной ге­матомы. Гематомы отличаются от опухоли поверхностным располо­жением, относительно небольшими размерами, отсутствием роста.

В результате проведенного комплексного обследования уста­навливают развернутый диагноз с характеристикой первичной опухоли и распространенности процесса. Для группировки по ста­диям и выбора наиболее рационального метода лечения исполь­зуют TNM классификацию.

Международная клиническая классификация по системе TNM

(МПРС, 2003)

Т — первичная опухоль:

Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли; Т0 — первичная опухоль не определяется; Т1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении; Т1а — поверхностная опухоль; Tlb — глубокая опухоль; Т2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении; Т2а — поверхностная опухоль; Т2b — глубокая опухоль.

Примечание. Поверхностные опухоли локализуются исключительно выше поверхностной фасции без се инвазии; глубокие опухоли локали­зуются ниже поверхностной фасции или прорастают ее. Забрюшинные, средостенные саркомы и саркомы таза классифицируют как глубокие.

N — регионарные лимфатические узлы:

Nx — недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов;

N0 — нет признаков метастатического поражения регионар­ных лимфатических узлов;

N1 — регионарные лимфатические узлы поражены метаста­зами.

М — отдаленные метастазы.

Мх — недостаточно данных для определения отдаленных ме­тастазов;

МО — нет признаков отдаленных метастазов; Ml — имеются отдаленные метастазы.

	Группировка по стадиям:
Стадия IA	Т1а	N0, Nx	МО
	Tlb	N0, Nx	M0
Стадия IB	Т2а	N0, Nx	M0
	Т2b	N0, Nx	M0
Стадия IIА	Т1а	N0, Nx	M0
	Tlb	N0, Nx	M0
Стадия IIВ	Т2а	N0, Nx	M0
	Т2b	N0, Nx	M0
Стадия III	Любая Т	N1	M0
Стадия IV	Любая Т	N1	M0
	Любая Т	Любая N	Ml

Лечение

Лечение сарком мягких тканей — многокомпонентный и мно­гоступенчатый процесс с использованием разнообразных мето­дов противоопухолевого лечения в различных комбинациях.

Цели лечения состоят в следующем:

• при радикальном лечении по возможности полная эрадика- ция (уничтожение опухолевых клеток), профилактика возникно­вения метастазов и рецидивов, восстановление анатомии и функ­ции опорно-двигательной системы;

• при паллиативном и симптоматическом лечении повышение качества жизни и ее продолжительности.

Выбор метода лечения больных СМТ — сложный процесс, он определяется многими факторами:

• клинико-биологические особенности опухоли;

• морфологическая структура опухоли и степень ее злокачествен­ности;

• локализация опухолевого процесса и его распространен­ность;

• индивидуальные возможности организма больного, наличие поломок в системе его иммуно- и гомеостаза и т.д.

При составлении плана лечения больного СМТ следует при­держиваться основных правил.

1. Лечение должно проводиться только в специализированных онкологических стационарах, располагающих всеми основными методами диагностики и лечения.

2. После завершения диагностического этапа и морфологиче­ского подтверждения диагноза окончательное решение о выборе метода лечения должен принимать консилиум врачей. В его состав входят, как минимум, хирург-онколог, радиолог, химиотерапевт, анестезиолог.

3. При планировании оперативного вмешательства необходимо учитывать локализацию и распространенность опухоли, соблюде­ние принципов онкохирургии.

4. При лечении онкологического больного, как правило, идет речь об использовании достаточно агрессивных, нагрузочных ме­тодов. Поэтому сначала нужно взвесить, что превалирует: польза от применяемой терапии либо возникновение тяжелых осложне­ний и ухудшение качества жизни больного.

Определение оптимального для каждого больного плана лече­ния крайне затруднительно вследствие того, что значительное число больных поступает в специализированные клиники с запу­щенным процессом или рецидивом после неадекватного лечения, проведенного в общей лечебной сети.

В основе рационального лечения СМТ лежит сочетанное, па­раллельное или последовательное использование местных, локо- региональных и системных методов противоопухолевого воздей­ствия. Выделяют основные методы — хирургический, лучевая и лекарственная терапия, и вспомогательные — иммунотерапия, лазерное излучение, фотодинамическое воздействие и т.д.

В настоящее время достигнут значительный прогресс в лече­нии больных СМТ благодаря разработке и внедрению следующих новых методик:

• предоперационная крупнофракционная лучевая терапия с использованием радиомодификаторов;

• комбинация радиотерапии, изолированной регионарной пер­фузии в условиях локальной электромагнитной гипертермии — термохимиорадиотерапия;

• реконструктивно-пластические вмешательства, обеспечива­ющие радикализм и позволяющие получить хорошие функцио­нальные результаты.

Основным методом лечения СМТ является хирургический в различных вариантах: от диагностических до сложнейших комби­нированных операций. Главным критерием выполненной опера­ции является степень радикальности. Выделают радикальные, ус- ловно-радикальные, циторедуктивные и паллиативные операции.

Диагностические операции предпринимают в целях получения морфологической структуры опухоли и уточнения ее распростра­ненности.

Широкая локальная резекция предполагает иссечение опухо­ли, отступив на 5 —6 см от ее видимой границы. Это необходимо делать в связи с тем, что на некотором удалении от основного очага могут находиться дополнительные узелки опухоли микро­скопических размеров, которые являются источником рецидива.

Операцией выбора при СМТ является радикальная резекция — иссечение опухоли в мышечно-фасциальном футляре с доста­точным запасом нормальных тканей и учетом возможностей пла­стической хирургии. При предлежании опухоли к кости или ее прорастании проводят плоскостную или сегментарную резекцию.

В настоящее время расширились возможности органосохраня- ющих операций при местно-распространенных опухолях за счет успехов реконструктивной и пластической хирургии. Для сохра­нения конечности без уменьшения радикальности операции про­водят резекцию магистральных сосудов с пластикой, с помощью трансплантатов замещают костные, мышечные и кожные дефек­ты, используя микрохирургическую технику.

К ампутациям и экзартикуляциям приходится прибегать менее чем у 10% пациентов при распространенных запущенных опухо­лях, осложненных распадом и кровотечением.

Просто хирургическое лечение является недостаточно эффек­тивным вследствие высокой способности опухоли к рецидивиро­ванию: при простом удалении опухоли рецидивы возникают в 60 — 80 % случаев, а при радикальной резекции они уменьшаются, но остаются в пределах 10 —30%. Поэтому возникает необходимость в комбинированном лечении: сочетании хирургического вмеша­тельства с лучевой терапией, что позволяет снизить процент ме­тастазирования до 3 — 20 %.

Лучевую терапию в комбинации с хирургическим удалением опу­холи применяют в пред- и послеоперационном периодах. Основные задачи предоперационного облучения заключаются в следующем:

• снижение биологической активности опухоли, уменьшение возможности развития ложных рецидивов, имплантационных ме­тастазов;

• создание более благоприятных условий за счет уменьшения объема опухоли;

• уменьшение перифокального отека;

• более четкое ограничение опухоли от окружающих тканей.

В задачи послеоперационной лучевой терапии входят:

• разрушение гипотетически диссеминированных в ране опухо­левых клеток;

• разрушение оставленных порций опухоли при нерадикальных операциях.

Дистанционную лучевую терапию используют в суммарной очаговой дозе 40 — 50 Гр. В целях повышения эффективности пред­операционного облучения применяют радиосенсибилизацию опу­холи, в частности используют радиомодификаторы и терморадио­терапию, что улучшает показатели лучевого патоморфоза и отда­ленные результаты лечения.

Интраоперационная лучевая терапия обеспечивает одномомент­ное подведение к ложу опухоли дозы 10 — 20 Гр, необходимой для подавления роста субклинических очагов. Такой способ облуче­ния применяют как при условии выполнения радикальной опера­ции, так и паллиативной.

Современным методом лучевого воздействия является брахиоте- рапия, при которой окружающие ткани получают минимальное об­лучение с максимальной дозой лучевой нагрузки в заданной мише­ни. Преимуществом метода, особенно при высокодифференциро- ванных саркомах, является непосредственное воздействие на ложе опухоли за счет введения в послеоперационную рану эндостатов.

Лекарственное лечение злокачественных опухолей, в частно­сти СМТ, подразумевает применение различных препаратов, тор­мозящих пролиферацию или необратимо повреждающих опухо­левые клетки. Противоопухолевые препараты различных групп обладают либо цитостатическим, либо цитолитическим действи­ем. Среди используемых комбинаций, наиболее активной при СМТ является комбинация МАID (месна + доксорубицин + ифосфа- мид + декарбазин). Комбинация гемзар + доцетаксел обладает вы­раженной активностью. Препарат гливек, активный при c-Kit, ис­пользуют при лейомиосаркомах и фибросаркомах.

В настоящее время стандартом лечения высокозлокачествен­ных СМТ является неоадьювантное воздействие химиопрепарата- ми с последующим хирургическим лечением. Эта тактика имеет ряд преимуществ:

• циторедуктивный эффект позволяет уменьшить объем хирур­гического вмешательства;

• в определенных случаях оказывает воздействие на скрытые метастазы;

• является своего рода тестом чувствительности опухоли к про­водимому лечению и при положительном результате может слу­жить основанием для повторного проведения лекарственного ле­чения после операции.

Проведение неоадъювантной и адъювантной химиотерапии позволяет увеличить выживаемость на 80%. Химиотерапия явля­ется основным методом лечения больных с диссеминированными формами СМТ.

В целях повышения эффективности лекарственного лечения разрабатывают и используют различные его варианты: высоко- дозная ПХТ, комбинация ПХТ с локальной СВЧ-гипертермией, регионарная химиотерапия в виде длительной внутриартериаль- ной инфузии цитостатиков.

Четких схем лечения СМТ тканей в зависимости от многочис­ленных определяющих факторов до сих пор не существует, но в зависимости от стадии заболевания предложена следующая так­тика:

• la стадия — хирургическое лечение;

• lb стадия — предоперационная лучевая терапия + операция;

• IIа—III стадия — неоадъювантная ПХТ, химиотерморадио- терапия + операция + послеоперационная ТГТ, брахиотерапия + + адъювантная ПХТ,

• IV стадия — повторные курсы ПХТ и симптоматическая тера­пия.

Прогноз

Таблица 21.3

Показатели выживаемости при СМТ

Стадия процесса	Общая выживаемость, %	Безрецидивная выживаемость, %
I	99	78
II	81	64
III	52	36
IV	Крайне низкие показатели выживаемости: средний срок жизни при отдаленных метастазах — 12 мес

Прогностические факторы, определяющие исход заболевания, тесно связаны с морфологической структурой опухоли, степенью ее дифференцировки, стадией процесса, чувствительностью опу­холи к лечению и другими причинами. Прогноз при низкодиффе- ренцированных опухолях: синовиальной саркоме, рабдомиосар- коме неблагоприятный — пятилетняя выживаемость составляет 40 — 50 %. Выживаемость зависит от стадии процесса (табл. 21.3).

При СМТ так же, как и при других опухолях, различают меди­цинскую реабилитацию, включающую восстановительную тера­пию, реконструктивную хирургию и протезирование, профессио­нальную — профессиональная ориентация, профессионально- произодственная адаптация и трудоустройство, социально-быто­вая и социально-средовая ориентация.

Больные, которым проведено лечение по поводу СМТ, долж­ны проходить диспансеризацию по общим правилам в течение пяти лет: в течение первых трех лет после завершения лечения один раз в 3 мес, затем один раз в 6 мес.

Обследование включает: локальный клинический и УЗИ конт­роль; пальпацию всех групп лимфатических узлов шеи, туловища, конечностей; рентгенографию легких и УЗИ органов брюшной по­лости.